की अहां कें बच्चा कें दिमाग कें एकटा कात बहुत पैघ छै? आउ, हेमीमेगालेन्सेफेली के बारे में जानब !

की अहां कें कहियो अपन छोट बच्चा कें माथ कें आकार कें चिंता भेल छै, या ओकरा बेर-बेर फिट होय कें चिंता भेल छै? कखनो काल, एहि सब चीजक पाछू कोनो बहुत दुर्लभ चिकित्सा स्थिति भ सकैत अछि । हेमीमेगालेन्सेफेली एहने एकटा स्थिति अछि । ओना त नाम कनि जटिल लागय मुदा एहि पर सरलता स गप करी।

हेमिमेगेलेन्सेफेली की होइत अछि ?

सीधा शब्दक मे कहल जाय त हेमीमेगालेन्सेफेली तखन होयत छै जखन अहां कें बच्चा कें मस्तिष्क कें एक तरफ (सेरेब्रल हेमिस्फीयर) दोसर तरफ असामान्य रूप सं पैघ होयत छै. हमर मस्तिष्क के एकटा पैघ ट्यूमर बुझू जेकर दू आधा भाग, एकटा बामा आ एकटा दहिना कात। एहि स्थिति मे मात्र एकटा कात जतेक पैघ होबाक चाही ताहि सँ पैघ होइत अछि । कखनो काल ई बढ़ब मस्तिष्कक ओहि कातक छोट भाग धरि सीमित भ ’ सकैत अछि , वा पूरा कात बढ़ि सकैत अछि ।

जखन एहि तरहेँ मस्तिष्कक एक कात पैघ भ' जाइत अछि तखन मस्तिष्कक भीतर आन परिवर्तन भ' सकैत अछि । उदाहरण लेल:

• न्यूरॉन्स हमरऽ मस्तिष्क केरऽ एक प्रकार के कोशिका छै । भ सकैत अछि जे ई ठीक सँ संगठित नहि हो (साइटोआर्किटेक्चर) वा मस्तिष्कक ऊपरी परत ठीक सँ नहि बनल हो (कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया) ।
• कोर्पस कैलोसम गायब वा क्षतिग्रस्त : ई मस्तिष्कक दुनू कात कें जोड़य बला पुल जकाँ होइत छैक . यदि इ गायब छै या क्षतिग्रस्त भ गेल छै त समस्या भ सकएय छै.
• प्रभावित पक्ष पर मस्तिष्क के द्रव से भरे गुहा (निलय) के वृद्धि |

चूँकि मस्तिष्क केरऽ भागऽ के विकास ऐन्हऽ तरीका स॑ ठीक स॑ नै होय छै, ई लेली बार-बार दौरा पड़॑ सकै छै । एकरा हम सब मिर्गी सेहो कहैत छी . प्रायः, साधारण दौरा रोधी दवाई सं एहि दौरा पर नियंत्रण करब कठिन होइत छैक . यदि दवाई सं दौरा पर नियंत्रण नहि कैल जा सकएय छै, त बहुत सं बच्चाक कें ब्रेन सर्जरी (मिर्गी कें सर्जरी) करएय पड़एयत छै.

की हेमीमेगेलेन्सेफेली कें मुख्य प्रकार छै?

हँ, एहि स्थितिक मुख्य अनेक प्रकार होइत छैक : १.

• आइसोलेटेड हेमीमेगेलेन्सेफेली : इ केवल बच्चा कें मस्तिष्क कें सब सं बाहरी परत (सेरेब्रल कॉर्टेक्स) कें प्रभावित करएयत छै. त्वचा वा अन्य अंगक कोनो तरहक संलग्नता नहि होइत छैक ।
• सिंड्रोमिक हेमीमेगेलेन्सेफेली : इ केवल मस्तिष्क कें नहि, बल्कि बच्चा कें त्वचा आ किच्छू अन्य अंगक कें सेहो प्रभावित करएयत छै. यद्यपित्वचा कें लक्षण जन्म कें महीना या सालक कें बाद सेहो दिखाई द सकएय छै. संगहि, बच्चा कें शरीर कें एक तरफ दोसर तरफ सं पैघ भ सकएय छै (हेमीहाइपरट्रोफी)।
• टोटल हेमीमेगेलेन्सेफेली : अइ मे बच्चा कें सेरिबैलम आ कखनों-कखनों मस्तिष्क कें तना तइक बढ़एयत छै. इ या त अलग-थलग या सिंड्रोमिक भ सकएयत छै.

एहि स्थितिक लक्षण की अछि ?

पहिल लक्षण जे अहां देख सकएय छी ओ छै की अहां कें बच्चा कें ``शिशु रूप मे ऐंठन या दौरा '' भ रहल छै. इ प्रायः फोकल दौरा होयत छै. एकर मतलब छै की बच्चा कें शरीर कें केवल एकटा तरफ खिंचाव भ सकएय छै.

अन्य लक्षण जे देखल जा सकैत अछि ओहि मे शामिल अछि :

• बढ़ल सिर (मैक्रोसेफेली)।
• असमान सिर के आकार।
• चलब आ दौड़ब सन गतिविधि मे दिक्कत।
• शरीरक एक कात सुन्न आ कमजोरी।
• विकास मे देरी : एकर मतलब छै की बात करय मे, खेलय मे, आ सीखय मे देरी करनाय जे ओकर उम्र कें हिसाब सं होयत छै.
• दृष्टि हानि : जेना दुनू आँखि सँ देखला पर दृश्यमान सीमाक आधा भाग खतम भ' जाइत अछि (हेमियानोपिया) ।

हेमीमेगेलेन्सेफेली के कारण की होइत अछि ?

दरअसल, वैज्ञानिक सब के एखन धरि ठीक-ठीक पता नै छै कि ई स्थिति के कारण की छै। किछ लोगक कें माननाय छै की इ आनुवंशिक छै, मतलब इ बच्चा कें डीएनए मे बदलाव कें कारण छै . मुदा ई वंशानुगत नहि अछि। मतलब जे अहां कें इ स्थिति छै आ इ कोनों एहन चीज नहि छै जे अहां अपन बच्चा कें पास करएयत छी.

अधिकतर, गर्भावस्था कें तेसर सप्ताह कें आसपास, मस्तिष्क कें विकास कें लेल महत्वपूर्ण जीन मे सं कोनों एकटा मे यादृच्छिक या सहज परिवर्तन होयत छै. मोन राखू, इ स्थिति गर्भावस्था कें दौरान अहां कें कोनों काज सं नहि होयत छै. ई अहाँक कोनो दोष नहि आ ने पिताक।

कोन-कोन जोखिम कारक छै जे अइ स्थिति कें प्रभावित करएयत छै?

हेमीमेगेलेन्सेफेली अन्य आनुवंशिक स्थितिक कें संगे भ सकएयत छै. एकर मतलब छै की निम्नलिखित स्थितियक वाला बच्चाक मे हेमीमेगालेन्सेफेली कें खतरा बढ़एयत छै:

• `एपिडर्मल नेवस सिंड्रोम`
• `क्लिप्पेल-ट्रेनौने सिंड्रोम`
• `मैकक्यूने-ऑलब्राइट सिंड्रोम`
• ``न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (NF1)''।
• `लौंग सिंड्रोम`
• `प्रोटियस सिंड्रोम`
• `इटो के हाइपोमेलेनोसिस`

हेमीमेगेलेन्सेफेली कें निदान कोना कैल जायत छै?

इ निश्चित रूप सं जानय कें लेल की इ मामला छै या नहि, अहां कें बच्चा कें डॉक्टर पहिले अहां कें बच्चा कें जांच करतय आ अहां सं अहां सं अहां कें बच्चा कें स्वास्थ्य इतिहास कें बारे मे पूछतय. तखन, ओ निम्नलिखित परीक्षण कयर सकय छै:

• एकटा ब्रेन एमआरआई स्कैन।
• ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम) परीक्षण। एहि सँ मस्तिष्क के विद्युत गतिविधि के मापल जाइत अछि ।

आजुक उन्नत तकनीक कें साथ, कखनों-कखनों बच्चा कें गर्भ मे रहएय कें दौरान ``गर्भावस्था कें दौरान.`` इ बच्चा कें मस्तिष्क कें विशेष एमआरआई स्कैन ``भ्रूण एमआरआई`` सं कैल जायत छै.

एकर इलाज कोना होइत छैक ?

हेमीमेगालेन्सेफेली कें इलाज कें मुख्य लक्ष्य दौरा कें नियंत्रित करनाय छै. इ दौरा कखनों-कखनों बहुत कम उम्र मे शुरू भ सकएयत छै आ अक्सर दवाई (दवा प्रतिरोधी) सं नियंत्रित करनाय मुश्किल भ सकएय छै.

एहि स्थिति मे तरह-तरह के फिट भ सकैत अछि. इ जाननाय महत्वपूर्ण छै की बचपन मे जे फिट होयत छै, खासकर अगर इ शैशवावस्था मे शुरू भ जायत छै, ओकर बच्चा कें विकास पर काफी प्रभाव पड़एयत छै. अनियंत्रित फिट बच्चा कें विकास आ विकास कें गंभीर रूप सं नुकसान पहुंचा सकएय छै, साथ ही विकासशील मस्तिष्क कें नुकसान पहुंचा सकएय छै. एहि लेल जल्द स जल्द फिट बंद करब जरूरी अछि।

दौरा कें इलाज दौरा विरोधी दवाई सं शुरू होयत छै. किच्छू बच्चाक अइ दवाईयक सं अपन दौरा पर जीवन भर नियंत्रण कयर सकएय छै. मुदा बहुतो कें दवाई प्रतिरोधी मिर्गी भ जायत छै. तखन हेमिस्फीयरक्टोमी नामक सर्जरी होइत अछि । अइ मे बच्चा कें मस्तिष्क कें प्रभावित भाग (सेरेब्रल कॉर्टेक्स) कें हटानाय या ओकरा मस्तिष्क कें दोसर तरफ सं अलग करनाय शामिल छै.

जखन ई सर्जरी कयल जाइत अछि तखन एकरा कखनो काल "फंक्शनल हेमिस्फीयरक्टोमी" सेहो कहल जाइत अछि | एहि सर्जरी मे सर्जन ओहि ऊतक आ नस केँ काटि कए अलग करैत अछि जे बच्चाक मस्तिष्कक एक कात केँ दोसर कात सँ जोड़ैत अछि, मुदा मस्तिष्कक असामान्य रूप सँ बढ़ल कात खोपड़ीक भीतर छोड़ल जा सकैत अछि । "एनाटॉमिक या कम्पलीट हेमिस्फीयरक्टोमी" में मस्तिष्क केरऽ एक तरफ दोसरऽ तरफ सें अलग होय जाय छै, जेकरा सें असामान्य पक्ष पूरा तरह सें हटाय देलऽ जाय छै । ई सर्जरी एकटा न्यूरोसर्जन द्वारा करबाक चाही जिनका मिर्गी सर्जरी के विशेष प्रशिक्षण हो ।

की मस्तिष्क के आधा हिस्सा निकालय के ऑपरेशन (हेमिस्फीयरक्टोमी) मुश्किल अछि ?

असल में हेमिस्फीयरक्टोमी मस्तिष्क के बहुत कठिन सर्जरी छै. हेमीमेगालेन्सेफेली केरऽ स्थिति के कारण ई सर्जरी करना आरू मुश्किल होय के कई कारण छै ।

पहिल बात ई जे रक्त वाहिका प्रायः असामान्य तरीका सं स्थित होइत अछि । तेँ सर्जरी के दौरान ओकरा सभ के खोजब आ काटब मुश्किल भ जाइत छैक । अइ सं कखनों-कखनों बेसि रक्तस्राव भ सकएय छै.

एकरऽ अलावा, बच्चा केरऽ पूरा मस्तिष्क केरऽ आकार असामान्य होय के कारण, मस्तिष्क केरऽ अलग-अलग भागऽ के पहचान करै लेली जे लैंडमार्क के उपयोग सर्जन करै छै, वू अक्सर नै दिखाई दै छै । संगहि, एहि सर्जरी कें दौरान शिशु आ छोट बच्चाक कें काफी मात्रा मे खून कें नुकसान भ सकएय छै. एकर बहुत सावधानी सं निगरानी करनाय आवश्यक छै आ जरूरत कें अनुसार खून बदलनाय आवश्यक छै.

अइ कें लेल इ बहुत जरूरी छै की अहां कें बच्चा कें इलाज करएय वाला मेडिकल टीम अइ सर्जरी मे कुशल आ अनुभवी टीम हो. अहां कें बच्चा कें लेल इ सर्जरी ओय अस्पताल मे करनाय सुरक्षित छै जे नियमित रूप सं हेमीमेगालेन्सेफेली कें शिशुअक कें लेल हेमिस्फीयरक्टोमी करएयत छै आ ओकरा अइ प्रक्रिया कें व्यापक अनुभव छै.

अइ स्थिति कें बच्चाक कें लेल की पूर्वानुमान छै?

अहां कें बच्चा कें स्थिति कें विकास कोना होयत इ बहुत हद तइक अइ बात पर निर्भर करएयत छै की फिट कें कतेक नीक सं नियंत्रित कैल जा सकएय छै आ मस्तिष्क कें असामान्य विकास एक तरफ छै या दूनू तरफ.

हेमीमेगालेन्सेफेली एकटा स्पेक्ट्रम स्थिति छै जे प्रत्येक बच्चा कें अलग-अलग तरह सं प्रभावित करएयत छै. मतलब बच्चाक कें अनुसार परिणाम मे बहुत अंतर भ सकएय छै.

• बहुत सं बच्चाक मे कोनों स्तर कें बौद्धिक विकलांगता भ सकएय छै.
• किच्छू बच्चाक कें, जेकरा फिट कें नीक सं नियंत्रित कैल गेल छै, ओकर बुद्धि लगभग सामान्य भ सकएय छै.
• मुदा किच्छू अन्य बच्चाक कें लेल चलनाय, बात करनाय, आ बौद्धिक विकास जैना चीजक कें गंभीर रूप सं प्रभावित भ सकएय छै.

हेमीमेगालेन्सेफेली कें लगभग सब बच्चाक मे शरीर कें एक तरफ कमजोरी (हेमीपैरेसिस) भ जायत छै. ई एक प्रकारक सेरेब्रल पाल्सी अछि । किच्छू बच्चाक मे हल्का कमजोरी भ सकएय छै, जखन कि किच्छू मे गंभीर कमजोरी भ सकएय छै. किच्छू बच्चाक कें होमोनिमस हेमियानोप्सिया नामक स्थिति भ सकएय छै, जत ओकर दृश्य क्षेत्र कें आधा हिस्सा खतम भ सकएय छै. बहुत बच्चा चलएय आ गप कयर सकएय छै, मुदा सब बच्चा नहि कयर सकएय छै. किच्छू बच्चाक कें विशेष भोजन सहायक कें जरूरत होयत छै, जखन कि किच्छू सामान्य रूप सं खा सकएय छै.

हाल केरऽ एगो अध्ययन म॑ पता चललै कि सर्जरी के बाद :

• 68% बच्चा मे फिट एकदम बंद भ गेल अछि।
• 43% बच्चाक कें बुद्धि औसत या हल्का बिगड़ल छल.
• 26% बच्चा उम्र कें हिसाब सं बाज सकएय छै.
• 21% बच्चा पर्याप्त स्तर पर पढ़ि सकल अछि।

की हेमीमेगेलेन्सेफेली कें रोकल जा सकएय छै?

चूँकि वैज्ञानिक लोकनि केँ एखन धरि ई ठीक-ठीक नहि बुझल छनि जे एहि स्थितिक कारण की होइत छैक, तेँ एकरा रोकबाक कोनो उपाय नहि अछि ।

अहां एहि स्थिति वाला बच्चा के कोना देखभाल करब?

यदि अहां कें बच्चा कें हेमीमेगलेन्सेफेली कें स्थिति छै, त ओएकटा पैघ मेडिकल टीम के जरूरत अछि. अहां अपन बच्चा कें मेडिकल टीम कें संग मिल क एकटा योजना बना सकएय छी जे अहां कें बच्चा कें जरूरतक कें पूरा करएयत छै. अहां कें बच्चा कें मेडिकल टीम मे शामिल भ सकएय छै:

• बाल रोग विशेषज्ञ
• न्यूरोलॉजिस्ट
• न्यूरोसर्जन
• विकासात्मक विशेषज्ञ
• स्पीच थेरेपिस्ट, ऑक्यूपेशनल थेरेपिस्ट, आ फिजिकल थेरेपिस्ट
• अन्य स्वास्थ्य सेवा प्रदाता।

अहां कें अपन बच्चा कें डॉक्टर सं की सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा कें हेमीमेगेलेन्सेफेली कें निदान भ गेल छै, त अहां डॉक्टर सं इ सवाल पूछ सकएय छी:

• हमर बच्चा कें कोन प्रकार कें हेमीमेगालेन्सेफेली छै?
• की हमर बच्चा कें कोनों अन्य चिकित्सा स्थिति छै?
• सबसँ नीक इलाज की अछि ?
• हमर बच्चाक दृष्टिकोण की अछि?
• हुनकर लक्षण कम करबाक लेल हम की क सकैत छी?

मम्मी पापा, कनि हिम्मत करू! (टेक-होम मैसेज) २.

हम जानएयत छी की अहां कें बच्चा कें दौरा पड़एयत देखनाय, या इ जाननाय की ओकरा हेमीमेगेलेन्सेफेली जैना स्थिति छै, एकटा बहुत पैघ झटका आ दिल दहलाएय वाला अनुभव भ सकएय छै. मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। अहां कें बच्चा कें इलाज करएय वाला मेडिकल टीम हर कदम पर अहां कें संग छै.

यदि अहां अइ स्थिति सं निपटएय मे संघर्ष करएयत छी, त अपन डॉक्टर सं ओ सहायता समूहक कें बारे मे पूछूं जे हेमीमेगालेन्सेफेली सं पीड़ित बच्चाक कें परिवारक कें मदद करएयत छै. अइ स्थिति सं पीड़ित बच्चाक कें माता-पिता सं बात करनाय अहां कें अपन डर कें कम करएय मे मदद कयर सकएय छै आ अहां कें बच्चा कें स्थिति सं सहमत भ सकएय छै. इ अहां कें लेल एकटा पैघ ताकत कें स्रोत भ सकएय छै, कियाकि अहां कें बच्चा अइ स्थिति कें साथ रहनाय सीखएयत छै.

` हेमिमेगलेन्सेफेली, मस्तिष्क के असामान्य विकास, शिशु मिर्गी, मस्तिष्क के सर्जरी, विकास में देरी, आनुवंशिक स्थिति, न्यूरोलॉजिकल रोग |