हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के बारे में अहां के की जानय के जरूरत अछि !

यदि अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें लिवर कें बीमारी छै, या अगर अहां कें खुद इ स्थिति छै, त इ स्थिति कें बारे मे जागरूक रहनाय जरूरी छै जे कखनों-कखनों सांस लेवा मे दिक्कत पैदा कयर सकएय छै. हम एकरा हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम कहैत छी । नाम कनि जटिल लागत, मुदा एकरा सरल राखू, की? कारण ई एकटा एहन समस्या अछि जे लिवर सं फेफड़ा धरि जाइत अछि.

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम ठीक-ठीक की होइत अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम लिवर केरऽ बीमारी केरऽ एगो दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता छै जे फेफड़ा क॑ प्रभावित करी सकै छै । "हेपाटो" शब्दक अर्थ होइत अछि "लिवर सँ संबंधित" | "फुफ्फुसीय" केर अर्थ होइत अछि "फेफड़ा सँ संबंधित" | की अहाँ के पता अछि जे हमर लिवर आ फेफड़ा रक्त वाहिका द्वारा जुड़ल अछि ?

आब कल्पना करू, जखन ककरो यकृतक बीमारी होइत छैक, खास क' सिरोसिस सन स्थिति, जतय यकृत कठोर आ सिकुड़ि जाइत छैक, तखन फेफड़ा सं जुड़ल किछु रक्त वाहिका अनावश्यक रूप सं चौड़ा भ' जाइत छैक. जेना गुब्बारा फुला रहल हो। चिकित्सा में हम एकरा ``वासोडिलेशन`` कहैत छी | जखन एहि तरहें रक्त वाहिका चौड़ा भ जाइत अछि तखन फेफड़ा मे रक्त प्रवाहक सामान्य पैटर्न बदलि जाइत अछि । कखनो काल, खून फेफड़ा मे ऑक्सीजन सं ठीक सं नहि मिलैत अछि, बल्कि सीधा ओकरा सं गुजरैत अछि. एहन अनियमित रक्त प्रवाह के ``शंट`` कहल जाइत अछि | फेफड़ा में रक्त वाहिका के चौड़ा होयब ``Vasodilation`` के कारण होइत अछि, आ ओहि ``Shunts`` के कारण रक्त में ऑक्सीजन के स्तर कम भ जाइत अछि | हम एकरा ``हाइपोक्सीमिया`` कहैत छी | बुझल अछि की?

एहि स्थितिक प्रभाव अहाँ पर कोना पड़ैत अछि? की अहाँ के साँस लेबय मे दिक्कत भ रहल अछि?

आब अहाँ सोचि रहल होयब जे "ठीक छै, एहि सँ हमरा पर कोन तरहक असर पड़ैत अछि?" एकरा प्रभावित करय वाला मुख्य चीज छै सांस लेबय मे दिक्कत (Dyspnea) . ई अचानक नहि अबैत अछि, धीरे-धीरे बढ़ैत जाइत अछि । किछु लोक के पहिने त बेसी ध्यान नहिं भ सकैत अछि. मुदा समय कें साथ इ स्थिति एतेक गंभीर भ सकएयत छै की ठाढ़ रहला पर सेहो सांस लेनाय मुश्किल भ सकएय छै.

किच्छू लोगक कें बैसल या ठाढ़ रहला पर सांस लेनाय मुश्किल भ जायत छै, मुदा लेटला पर नीक महसूस होयत छै. दोसरोॅ लेली ई एकरऽ उल्टा छै; लेटला पर साँस लेबा मे परेशानी होइत छनि, आ उठि क' बैसला पर नीक लगैत छनि. मुदा, समयक संग एहि साँसक तकलीफ बढ़ि जाइत छैक, तें हम सब एकरा क्रॉनिक रेस्पिरेटरी फेल्यूअर कहैत छी. मतलब जे सब किछु अचानक नहि रुकैत अछि, मुदा धीरे-धीरे अहाँक शरीरक अंग आ ऊतक मे पर्याप्त ऑक्सीजन नहि भेटैत अछि । हम एकरा हाइपोक्सिया कहैत छी .

ई बहुत खतरनाक स्थिति अछि। अहाँकेँ की बुझल अछि ? हमरऽ शरीर लेली ऑक्सीजन बहुत जरूरी छै । जखन ई पूरा तरह सं हेरा जायत छै तखन मस्तिष्क आ हृदय जैना महत्वपूर्ण अंगक कें स्थायी नुकसान पहुंचा सकय छै. यदि सही तरीका सं इलाज नहि कैल गेलय त इ स्थिति जानलेवा भ सकएय छै.

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम केकरा बेसी संभावना अछि ?

शोध स॑ पता चललै छै कि पुरानी लिवर केरऽ बीमारी वाला लगभग एक चौथाई यानी २५% लोगऽ म॑ हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम होय जाय छै । ई अचानक, गंभीर यकृत विफलता कें मामला मे सेहो भ सकएयत छै, जेकरा एक्यूट यकृत विफलता कहल जायत छै, मुदा इ कम आम छै.

बेसी काल ई होइत छैक : यकृतक सिरोसिस केर कारण यकृत सँ जुड़ल रक्त वाहिका मे दबाव बढ़ि जाइत छैक । चिकित्सा में हम एकरा ``पोर्टल हाइपरटेंशन'' कहैत छी | ओ ``पोर्टल हाइपरटेंशन'' स्थिति थिक जे किछु लोक मे फेफड़ा मे रक्त वाहिका चौड़ा भ' जाइत अछि, जाहि सँ ई हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम होइत अछि । मुदा, बहुत कम, ``पोर्टल हाइपरटेंशन'' अन्य कारण सं भ सकैत अछि, जेना खूनक थक्का, आ ई सिंड्रोम ओहि माध्यम सं सेहो भ सकैत अछि ।

एकर असली कारण की अछि?

असल में वैज्ञानिक सब के एखन धरि ठीक सं नहिं बुझल छनि जे पोर्टल हाइपरटेंशन नामक एहि स्थिति सं किछु लोक में फेफड़ा में रक्त वाहिका चौड़ा (वासोडिलेशन) किएक होइत छैक. एकरा बारे मे बहुत रास सिद्धांत आ मत अछि। इहो पूरा तरह सं साफ नहिं अछि जे सभ के संग एहन किएक नहिं होएत अछि, मुदा किछ लोक के संग सेहो. एकर सीधा संबंध यकृत रोगक गंभीरता सं नहिं बुझाइत अछि.

मुदा एकटा बात साफ अछि। फेफड़ा में वासोडिलेशन के कारण खून में ऑक्सीजन के स्तर में कमी आबै छै (Hypoxemia) । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ फेफड़ा म॑ हवा के प्रवेश आरू फेफड़ा स॑ गुजरै वाला खून के मात्रा के बीच असंतुलन होय ​​छै । यही कारण छै कि शरीर के जरूरत के मात्रा में ऑक्सीजन नै मिलै छै ।

लक्षण की अछि ? एकरा कोना चिन्हब?

यदि हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम कें स्थिति बहुत गंभीर नहि छै, त अहां कें कोनों लक्षण नहि देखल जा सकएयत छै. पहिल लक्षण जे बहुतो लोक कें लगैत छनि , जेना कि पहिने कहल गेल अछि , साँस लेबा मे दिक्कत (Dyspnea) . मुदा, सांस लेबय मे बहुत रास कारण भ सकैत अछि. यकृत रोग सं पीड़ित व्यक्ति कें विभिन्न तरह सं सांस लेवा मे दिक्कत भ सकएयत छै. तें, कखनो काल रोगी आ डॉक्टर एकरा हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम केर लक्षणक रूप में तुरंत नहिं चिन्ह सकैत छथि.

जेना-जेना इ स्थिति खराब होयत जायत छै, अहां कें अन्य लक्षणक कें सेहो अनुभव भ सकएयत छै जेना:

• प्लेटिप्नोआ : ई तखन होइत अछि जखन बैसल वा ठाढ़ भेला पर साँस लेबय मे दिक्कत होइत अछि, मुदा लेटला पर किछु राहत महसूस होइत अछि ।
• ऑर्थोप्निया : ई त उल्टा अछि। लेटला पर साँस लेब कठिन होइत छैक, मुदा उठि कए बैसला पर नीक होइत छैक ।
• साइनोसिस : शरीर मे ऑक्सीजन के कमी के कारण ठोर, नाखून, आ कखनो काल त्वचा के नील रंग के बदलब । ई एकटा दृश्यमान लक्षण अछि।
• गदाबला आँगुर : १.आँगुर वा पैरक आँगुरक नोक सूजल आ उभड़ल देखाइत अछि, जेना ढोलकक नोक । ई हाइपोक्सीमिया के एकटा आओर संकेत अछि.

अइ लक्षणक कें अलावा, अहां कें यकृत रोग आ/अथवा पोर्टल उच्च रक्तचाप कें लेल आम लक्षण सेहो भ सकएयत छै. उदाहरण लेल:

• मकड़ी केरऽ एंजियोमा : छोटऽ, लाल, मकड़ी जैसनऽ रक्त वाहिका जे त्वचा के नीचे दिखाई दै छै ।
• वैरिकाज़ नस : पेट या अन्ननलिका मे बढ़ल रक्त वाहिका देखबा मे अबैत अछि ।
• पूर्व जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के इतिहास .
• जलन (पेट मे सूजन) २.

डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ?

डॉक्टर एहि हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम कें तखन चिन्हैत छथि जखन तीन मुख्य लक्षण एक संग होइत अछि :

1. पोर्टल हाइपरटेंशन : ई प्रायः यकृत रोगक संग होइत अछि ।

2. फुफ्फुसीय संवहनी फैलाव : एकर मतलब जे फेफड़ाक भीतरक रक्त वाहिका फैलल अछि ।

3. खून में ऑक्सीजन के स्तर में कमी (Hypoxemia) .

बेसी काल जखन अहाँक ई `(Hepatopulmonary Syndrome)` भ' जाइत अछि त' अहाँक डाक्टर पहिने सँ पाबि गेल छथि जे अहाँ केँ लिवर रोग `(लिवर डिजीज)` वा `(पोर्टल हाइपरटेंशन) अछि.` नहि त' अहाँक मेडिकल टीम पहिने विभिन्न स्कैन आ ब्लड टेस्ट करत जे लिवर मे क्षति भेल अछि कि नहि. तखन ओ सभ अहां के फेफड़ा के नस के देखताह आओर नापताह जे अहां के खून मे कतेक ऑक्सीजन अछि. एहि परीक्षण सं स्पष्ट रूप सं पता चल सकैत अछि जे अहाँक फेफड़ा मे रक्त वाहिका `(Vasodilation)` चौड़ा भ रहल अछि, जाहि सं अहाँक खून मे ऑक्सीजन कम भ रहल अछि `(Hypoxemia).`

एकरा लेल कोन-कोन विशेष परीक्षण कएल जाइत अछि?

डॉक्टर एहि स्थिति के पुष्टि करय लेल कईटा जांच करैत छथिन्ह. ओहि मे सँ किछु एहन अछि : १.

• पल्स ऑक्सीमेट्री : अहाँ शायद पहिने सेहो ई काज करा लेने होयब। ई एकटा बहुत सरल, दर्द रहित परीक्षा अछि। एकटा छोट सन क्लिप सन उपकरण अहाँक आँगुरक नोक पर लागल रहैत अछि । ई अहां के आँगुर के माध्यम सं एकटा रोशनी चमकबैत अछि आ दोसर कात निकलय वाला प्रकाश के मात्रा के नापैत अछि, जेकर उपयोग अहां के खून में कतेक ऑक्सीजन अछि से मापय लेल कएल जाइत अछि (Oxygen Saturation) । ई एकटा बेसिक टेस्ट अछि।
• धमनी रक्त गैस (ABG): यदि पल्स ऑक्सीमेट्री सं पता चलय छै कि अहां कें ब्लड ऑक्सीजन कम छै, त अगिला जांच अहां एबीजी करब. ई कनि बेसी विस्तृत अछि। कलाई के एकटा धमनी सं खून के छोट नमूना लेल जाइत अछि . रक्त कें नमूना कें जांच कैल जायत छै, ताकि अहां कें खून मे घुलल ऑक्सीजन (PaO2) कें मात्रा निर्धारित कैल जा सकय. ई एकटा मापदंड छै कि अहां कें फेफड़ा अहां कें खून मे ऑक्सीजन कतेक नीक सं सोख रहल छै.
• कंट्रास्ट इकोकार्डियोग्राफी: 1।फैलल फुफ्फुसीय नस कें खोजय कें लेल इ सब सं नीक रेडियोलॉजिकल तरीका छै. इकोकार्डियोग्राम अल्ट्रासाउंड होइत अछि । ई उच्च आवृत्ति वाला ध्वनि तरंग के उपयोग करी क॑ आपनो दिल आरू आपनो फेफड़ा के नसऽ के तस्वीर लै छै । कंट्रास्ट-एन्हांसड अल्ट्रासाउंड में एकटा कंट्रास्ट एजेंट, एकटा विशेष तरल पदार्थ, एकटा नस में इंजेक्ट कयल जाइत अछि जाहि सं नस बेसी देखबा में आओत. जखन अहां कें कंट्रास्ट इकोकार्डियोग्राम होयत छै, तखन एकटा तकनीशियन अहां कें नस मे एकटा हलचल खारा घोल कें इंजेक्शन लगायत छै. ई नमकीन पानि मे छोट-छोट हवाक बुलबुला मिला कए बनल घोल अछि । तखन ओ सभ देखैत छथि जे ई छोट-छोट बुलबुला समयक संग अहाँक हृदयक दहिना कात सँ बामा कात (दाहिना सँ बामा कार्डियक शंट) जाइत अछि कि नहि । एहि सं हुनका पता चलत जे अहां के `(हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम)` अछि या नहिं.

एकर इलाज कोना होइत छैक ?

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम केर एकमात्र वर्तमान इलाज पूरक ऑक्सीजन थिक . ऑक्सीजन थेरेपी में 100% ऑक्सीजन के साँस लेबय के काज अछि जे अहां के शरीर के मदद करत. अस्पताल मे दबाव वाला कक्ष सं ऑक्सीजन लेवय कें जरूरत भ सकएयत छै, जेकरा हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी कहल जायत छै. अथवा, अहां कें कोनों एहन उपकरण देल जा सकएय छै जे अहां घर ल जा सकएय छी, जेना ऑक्सीजन मास्क. ऑक्सीजन लक्षणक कें कम करय मे मदद कयर सकय छै, खासकर सांस कें तकलीफ, आ अहां कें शरीर कें ऊतकक कें जरूरत कें ऑक्सीजन उपलब्ध करा क ओकरा सही ढंग सं काज करय मे मदद कयर सकय छै.

की हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम दोबारा होइत अछि ? की एकरा पूर्ण रूपेण ठीक कएल जा सकैत अछि?

एहि हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम केर एकमात्र उपचारात्मक इलाज थिक लिवर प्रत्यारोपण . हँ, अहाँ हमरा ठीके सुनलहुँ। सफल यकृत प्रत्यारोपण के बाद फेफड़ा में रक्त वाहिका के चौड़ा होयब (वासोडिलेशन) आ रक्त में ऑक्सीजन के कमी (हाइपोक्सीमिया) धीरे-धीरे उल्टा भ जायत अछि । मतलब नीक भ' जाइत अछि। अहां कें फेफड़ा कें कामकाज कें सामान्य स्थिति मे वापस आवा मे लगभग छह सं बारह महीना लगएयत छै.

मुदा, लिवर प्रत्यारोपण के लेल सब कियो योग्य नहिं अछि. एकर विभिन्न कारण अछि। भले ही ओ क्वालिफाई करथि, मुदा एहन समय होइत अछि जखन लिवर भेटबा लेल बहुत देर इंतजार करय पड़ैत अछि। तेँ ई ठीक होयब समयक विरुद्ध दौड़ जकाँ अछि ।

की ई घातक अछि? जीवित रहबाक समय के की कहब?

जँ अहाँकेँ हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम अछि तँ संभवतः अहाँकेँ पहिनेसँ क्रोनिक लिवर डिजीज अछि । अंतिम चरण कें यकृत रोग एकटा एहन स्थिति छै जे बिना यकृत प्रत्यारोपण कें घातक भ सकएयत छै. हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम एकरऽ साथ आबै वाला दुष्प्रभाव आरू जटिलता म॑ स॑ एक ही छै । बहुत लोक हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम सं नहिं मरैत छथि, जे ऑक्सीजन के कमी (हाइपोक्सीमिया) सं होइत छनि, मुदा ई हुनकर समग्र स्वास्थ्य में सेहो योगदान दैत छनि आ हुनकर जीवन काल कम भ जाइत छनि.

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम सं कतेक दिन जीबि सकैत छी से बहुत रास बात पर निर्भर करैत अछि । एहि मे अहां कें यकृत कें बीमारी कतेक गंभीर छै, अहां कें समग्र स्वास्थ्य, आ अहां कें अन्य चिकित्सा स्थितियक छै या नहि, शामिल छै. औसतन, जे कियो लिवर के सिरोसिस के रोगी मुदा बिना हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के बिना लिवर प्रत्यारोपण के लगभग सात साल तक जी सकैत अछि । मुदा, सिरोसिस आ हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम सं पीड़ित व्यक्तिक लेल बिना लिवर प्रत्यारोपण के औसत जीवन प्रत्याशा लगभग दू साल धरि कम भ सकैत अछि.

किछु लोक कें हल्का हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम भ सकएयत छै, जे लिवर कें बीमारी कें तरह गंभीर नहि होयत छै. सहायक चिकित्सा सं ओ बेसि दिन जी सकएयत छै. संगहि, किछु लोक लिवर प्रत्यारोपण सं नहिं बचि सकैत छथि, जं हुनकर बीमारी गंभीर हो. हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम कें लोगक कें औसत पांच साल कें जीवित रहय कें दर लगभग 70% छै. ई लिवर प्रत्यारोपण के बाद समग्र जीवित रहय के दर (75%) सं किछु कम अछि.

यकृत रोग सबके अलग-अलग तरह स प्रभावित करैत अछि। हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम एकटा दुर्लभ आ संभावित घातक स्थिति छै जे भ सकएयत छै. जाबे तक अहां या अहां के कोनो करीबी के संग ई बात नहि भ जाएत ताबे तक अहां एकर बारे मे नहि सुनने होयब.

बहुत लोकक लक्षण कम वा कोनो लक्षण नहि होइत छैक । मुदा किछु गोटेक लेल, खास क' जिनकर स्वास्थ्य पहिने सं खराब छनि, ई “अंतिम भूसा” जकाँ महसूस क' सकैत अछि. लिवर रोग जकाँ हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम (HPS) सेहो समयक संग खराब भ' जाइत अछि । यदि अहां पहिने सं लिवर प्रत्यारोपण कें प्रतीक्षा सूची मे छी त जखन अहां कें एचपीएस कें निदान होयत छै तखन अहां कें सूची मे ऊपर ल जेतय. एकरऽ कारण छै कि डॉक्टरऽ क॑ पता छै कि ई स्थिति आपकऽ जीवन प्रत्याशा क॑ कम करी सकै छै आरू जीवन केरऽ गुणवत्ता क॑ कम करी सकै छै – आरू ओकरा पता छै कि लिवर प्रत्यारोपण एकरा ठीक करी सकै छै । एहि बीच ऑक्सीजन थेरेपी जारी रखला सं अहां के किछ राहत मिल सकैत अछि आओर अहां के बेसि दिन जीबय मे मदद मिल सकैत अछि.

अंत मे किछु महत्वपूर्ण बात जे अहां के याद राखय के जरूरत अछि

अस्तु, आशा अछि जे हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के बारे में जे चर्चा केलहुं अछि ताहि सं अहां सब के किछु स्पष्टता भेटल होयत. ई बात ध्यान मे राखू : १.

• ई यकृत रोगक दुर्लभ मुदा संभावित गंभीर जटिलता थिक .
• मुख्य लक्षण साँस लेबा मे दिक्कत (डिस्पनिया) , खास क' लिवर रोग सं पीड़ित व्यक्ति मे ।
• यदि यकृत रोग सं पीड़ित व्यक्ति कें सांस लेवा मे दिक्कत होयत छै, त अइ स्थिति (Hepatopulmonary Syndrome) पर सेहो शंका करबाक चाही आ डॉक्टर कें एकर बारे मे बतानाय चाही.
• यकृत प्रत्यारोपण एकमात्र उपचारात्मक उपचार अछि जे एखन उपलब्ध अछि ।
• जाबे तइक ओ इलाज उपलब्ध नहि भ जायत, ऑक्सीजन थेरेपी लक्षणक कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै आ जीवन कें बनाए रखय मे मदद कयर सकय छै.
• यदि अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति मे इ लक्षण छै, त तुरंत डॉक्टर सं सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै. कारण, जं जल्दी पहचानल जाय तं आगूक इलाज कें प्रबंधन आ योजना बनानाय आसान भ जायत छै. घबराब नहि, मुदा जागरूक रहब बेसी नीक।

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