की अहां कहियो जन्म कें ठीक बाद, या किच्छू सप्ताह बाद अहां कें बच्चा कें त्वचा पर लाल, धब्बादार या अजीब रंग कें धब्बा देखल गेल छै? कखनो काल एकटा मां कें रूप मे इ सब देखनाय डरावना भ सकएय छै. आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करब जाहि सं एहने लक्षण होएत अछि, जे कनि दुर्लभ अछि, मुदा जानब जरूरी अछि. एकरा इन्कॉन्टिनेंसिया पिगमेंटी या संक्षेप मे आईपी कहल जाइत अछि ।
इन्कॉन्टिनेंसिया पिगमेंटी (IP) ठीक-ठीक की होइत अछि ?
सीधा-सीधा कहल जाय त ई आनुवंशिक स्थिति अछि। एक्स-लिंक डोमिनेंट होय के कारण एकरऽ असर लड़का स॑ जादा लड़कियऽ प॑ पड़ै छै ।
आईपी ``न्यूरोक्यूटेनियस डिसऑर्डर'' नामक रोगक कें समूह सं संबंधित छै. कल्पना करू, एकर मतलब ई जे ई बीमारी हमर तंत्रिका तंत्र (अर्थात मस्तिष्क आ नर्वस) आ त्वचा के एकहि संग प्रभावित क सकैत अछि । एतबे नहि, कखनो काल एकर असर आँखि, दाँत, आ कंकाल प्रणाली पर सेहो पड़ि सकैत अछि ।
इ बीमारी मुख्य रूप सं जन्म कें समय या जन्म कें बाद कें पहिल किच्छू सप्ताहक मे देखल जायत छै, जइ मे त्वचा पर विभिन्न प्रकार कें धब्बा आ फफोला दिखाई दैत छै. एकरऽ कारण NEMO (NF-kappaB essential modulator) नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन होय छै, जे हमरऽ कोशिका केरऽ कार्य आरू विकास क॑ नियंत्रित करै छै । एखन धरि एकर कोनो पूर्ण इलाज नहि भेल अछि, मुदा लक्षण पर नियंत्रण करबाक लेल नीक इलाज अछि।
त्वचा मे की परिवर्तन होइत अछि ? 4 टा स्टेज अछि !
आईपी मे त्वचा मे बदलाव कें पहचान चारि मुख्य चरणक मे कैल जा सकएय छै. मुदा मोन राखू, ई सभ चरण क्रमबद्ध रूपेँ होब' के जरुरत नहिं. कखनो काल बारी-बारी सँ भ' सकैत अछि, आ एकहि संग दू-तीन चरण देखल जा सकैत अछि ।
| मंच | रूप एवं विवरण |
|---|---|
| चरण 1 : पुटिका | एकर विशेषता अछि जे शरीर पर लाल रंगक, पानि सँ भरल फफोला देखबा मे अबैत अछि । ई सब बेसी काल हाथ-पैर पर देखल जाइत अछि । |
| चरण 2 : वेरुकल | जतय फफोला छल ओतय नव मस्सा सन घाव देखाइत अछि । |
| चरण 3 : अतिरंजकता | ई एहि रोगक सबसँ विशिष्ट विशेषता थिक । त्वचा धूसर, नीला या भूरा, संगमरमर या लहरदार रेखा के रूप में दिखाई दै छै । ई सब बेसी काल शरीर आ अंग पर देखबा मे अबैत अछि । |
| चरण 4 : हाइपोपिग्मेंटेशन | समय के साथ वू कारी धब्बा फीका होय जाय छै, जेकरा बाद पीयर, निशान जैसनऽ घाव छोड़ी जाय छै जे त्वचा के रंग स॑ पीयर होय जाय छै । |
की ई मात्र त्वचाक धब्बा अछि? नहि, एकर आओर प्रभाव सेहो भ' सकैत अछि
ई स्थिति केवल त्वचा तक सीमित नहि अछि । किच्छू बच्चाक मे अन्य जटिलताक कें सेहो विकास भ सकएय छै. मुदा, अहां कें इ समझबाक चाही की इ सबटा लक्षण हर बच्चा मे नहि होयत.
न्यूरोलॉजिकल समस्याएँ
आईपी कें लगभग 20% बच्चाक मे न्यूरोलॉजिकल समस्या भ सकएय छै.
- मोटर विकास मे देरी: उदाहरण कें लेल, ओ अपन गर्दन घुमा सकएय, लुढ़कएय या अन्य शिशुअक कें समान गति सं नहि चल सकएय छै.
- बौद्धिक विकलांगता : सीखय मे विकलांगता जैना चीजक.
- मांसपेशी कमजोरी : कमजोरी के भाव।
- दौरा : फिट सन स्थितिक घटना।
एकरऽ कारण मस्तिष्क केरऽ ऊतकऽ के सिकुड़न (सेरेब्रल एट्रोफी) आरू मस्तिष्क केरऽ सफेद पदार्थ म॑ छोटऽ-छोटऽ छेद केरऽ निर्माण जैसनऽ चीज होय सकै छै ।
आँखि आ दाँत पर प्रभाव
- आँखिक समस्या : किच्छू बच्चाक मे स्ट्रैबिस्मस, मोतियाबिंद, या दृष्टि कें गंभीर नुकसान जैना स्थितियक भ सकएय छै.
- दंतक समस्या : दाँत गायब आ खूंटाक आकारक दाँत देखल जा सकैत अछि ।
सबसँ जरूरी बात ई जे एहि तरहक लक्षण देखैत देरी घबराब नहि, बल्कि बाल रोग विशेषज्ञ सं सलाह लेब.
एकर इलाज कोना होइत छैक ?
आईपी कें इलाज बच्चा कें लक्षणक कें आधार पर कैल जायत छै. प्रत्येक व्यक्ति कें लेल उपयुक्त उपचार विकल्प अलग-अलग भ सकएयत छै.
| समस्या (लक्षण) २. | उपचार के दृष्टिकोण |
|---|---|
| त्वचा पर धब्बा आ फफोला | नीक खबर ई छै कि त्वचा केरऽ ई धब्बा प॑ अक्सर कोनो खास इलाज के जरूरत नै पड़ै छै । बच्चा कें उम्र बढ़ला पर या वयस्कता मे आवय कें साथ इ बेसितर अपने आप फीका भ जेतय. |
| तंत्रिका तंत्र के समस्या (दक्षेप, मांसपेशी के कमजोरी) २. | एहि तरहक बातक लेल न्यूरोलॉजिस्ट सं भेंट करबाक चाही . तखन, इ स्थितियक कें दवाई या जरूरत पड़ला पर अन्य चिकित्सा उपकरणक सं नियंत्रित कैल जा सकएय छै. |
| दृष्टि हानि | दृष्टि कें समस्या कें लेल, अहां नेत्र रोग विशेषज्ञ सं मिल सकएय छी आ चश्मा, दवाई या गंभीर मामलाक मे सर्जरी करा सकएय छी. |
| दाँत के समस्या | यदि दांतक कें आकार या संख्या मे समस्या छै त अहां दंत चिकित्सक सं आवश्यक इलाज ल सकय छी. |
त, भविष्य स डरबाक चाही?
ई एकटा एहन सवाल अछि जे कतेको अभिभावक के अछि। असल मे, अधिकतर मामलाक मे, यदि शैशवावस्था कें दौरान कोनों गंभीर जटिलता नहि होएयत छै, त आईपी कें बच्चाक सामान्य जीवन काल जी सकएय छै आ पूर्ण रूप सं स्वस्थ, सामान्य जीवन जी सकएय छै . समय कें साथ त्वचा पर ओ कारी धब्बा फीका भ सकएयत छै, आ एकदम सं गायब भ सकएयत छै.
मुदा, जेना कि पहिने कहल गेल अछि, एहन बच्चा सेहो अछि जिनका न्यूरोलॉजिकल या अन्य शारीरिक समस्या होइत छनि. अइ कें लेल सब सं नीक काज इ छै की अहां अपन डॉक्टर सं अपन बच्चा कें स्थिति कें बारे मे बात करूं. तखन अहां इ साफ समझ सकएय छी की अहां कें बच्चा कें लेल स्वास्थ्य योजना की छै आ आगू की करनाय छै.
टेक-होम मैसेज
- असंयम पिगमेंटी (IP) एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति छै जे मुख्य रूप सं लड़कियक कें प्रभावित करएयत छै.
- मुख्य लक्षण त्वचा मे परिवर्तनक एकटा श्रृंखला (फफोला, खुरदुरा पैच, गहरे रंगक झुर्रीदार पैच, आ पीयर पैच) होइत अछि ।
- त्वचा कें समस्याक कें अलावा, किच्छू बच्चाक मे तंत्रिका तंत्र, आंख आ दांत सं संबंधित समस्याक भ सकएय छै.
- त्वचा पर दाग अक्सर बिना इलाज कें समय कें साथ फीका भ जायत छै.
- अधिकतर बच्चाक बिना गंभीर जटिलताक कें सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकएय छै.
- यदि अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै, त इ बहुत जरूरी छै की घबराहट नहि हुअ आ उचित सलाह कें लेल बाल रोग विशेषज्ञ सं मिलनाय.
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