की अहाँक गर्दन आ पीठ मे लगातार दर्द होइत अछि? ई क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) भ सकैत अछि !

की अहाँकेँ कखनो काल गरदनि घुमाबय मे दिक्कत होइत अछि? आकि अहाँक गरदनि कनि छोट बुझाइत अछि? शायद अहां अपन बच्चा कें गर्दन मे सेहो एहने बदलाव देखलहुं होयत. हालांकि एकरऽ बहुत कारण छै, लेकिन आय हम्में एगो दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण स्थिति के बात करी रहलऽ छियै जेकरा क्लिप्पल-फेल सिंड्रोम (KFS) कहलऽ जाय छै । चिन्ता जुनि करू, हम एकरा सरल राखब।

त, क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) की होइत छैक ?

सीधा-सीधा कहल जाय त क्लिप्पल-फेल सिंड्रोम (KFS) एकटा एहन स्थिति थिक जाहि में हमरा लोकनिक गर्दन वा रीढ़क जोड़क दू या एक सं बेसी कशेरुका एक दोसरा सं फ्यूज भ क एकटा हड्डी बनैत अछि । ई जन्मजात स्थिति अछि। सामान्यतः हमरा लोकनिक गर्दन मे कशेरुका (जेकरा `(cervical vertebrae)` सेहो कहल जाइत अछि) के बीच एकटा छोट सन जगह होइत अछि, जे जेली सन भाग सँ भरल रहैत अछि जकरा `(इंटरवर्टेब्रल डिस्क)` कहल जाइत अछि | ई सब हमरा सब के आसानी स अपन गर्दन के आगू-पाछू घुमा सकैत अछि। मुदा, केएफएस कें रोगी मे ई कशेरुका एक दोसरा सं फ्यूज भ जायत छै, जे गर्दन कें गति कें सीमित कयर सकय छै.

हमर रीढ़ मे 33 टा कशेरुका अछि। ऊपरी 7 कशेरुका गर्दन मे (C1 सँ C7) होइत अछि । केएफएस मे, दूटा कशेरुका जे बेसी प्रभावित होइत अछि ओ अछि सी 2 आ सी 3 । मुदा, कखनो काल ई स्थिति गर्दन सं नीचा रीढ़क हड्डीक अन्य कशेरुका कें प्रभावित क सकैत अछि.

एहि स्थिति के नाम क्लिप्पल-फेल सिंड्रोम राखल गेल अछि, जे दुनू डॉक्टर के नाम पर राखल गेल अछि जे पहिल बेर एकर खोज केने छलाह.

केएफएस कें तीन मुख्य विशेषता छै (ई एकटा, दू, या सबटा भ सकय छै, या शायद कोनों नहि):

• गर्दन मे कशेरुका एक दोसरा स चिपकला स गर्दन घुमाबय मे दिक्कत ।
• छोट गर्दन के रूप।
• केशक रेखा, माथक पाछूक भाग मे, सामान्य सँ नीचाँ राखल जाइत अछि ।

ई स्थिति केवल गर्दन धरि सीमित नहि अछि । कखनों-कखनों इ हृदय, फेफड़ा, गुर्दा, मुंह, आंख, कान, मांसपेशी, नस, रीढ़ कें हड्डी आ अन्य हड्डी कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै.

क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) कतेक आम छै?

केएफएस वास्तव मे एकटा अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति छै. इ दुनिया भर मे लगभग 40,000 सं 42,000 नवजात शिशुअक मे सं एकटा कें प्रभावित करएयत छै. कहलऽ जाय छै कि ई लड़की म॑ भी कनी अधिक होय छै ।

हमरा कोना पता चलत की हमर बच्चा कें क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) छै या नहि?

कखनों-कखनों, स्थिति कें गंभीरता कें आधार पर, गर्भावस्था कें पहिल तिमाही मे अल्ट्रासाउंड स्कैन कें दौरान एकर पता लगाएल जा सकएय छै. अथवा, यदि जन्म कें समय, शैशवावस्था कें दौरान या प्रारंभिक बचपन मे कोनों स्पष्ट संकेत नहि होएयत छै, त वयस्कता मे या बाद मे एकर पता चल सकएय छै. मुदा, एहि स्थितिक संग जे लक्षण आ अन्य समस्या भ सकैत अछि, ओकर दायरा देखैत, बाद धरि एकर पता चलब दुर्लभ अछि ।

क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) कें लक्षण की छै?

आश्चर्यजनक रूप सं, केएफएस कें किच्छू लोगक मे कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएयत छै, या केवल बहुत हल्का लक्षण भ सकएयत छै. मुदा, बहुत लोक मे लक्षण जरूर देखबा मे अबैत अछि।जखन कि इ किच्छू लोगक कें बहुत हल्का प्रभावित कयर सकएय छै, मुदा किच्छू लोगक कें काफी गंभीर रूप सं प्रभावित कयर सकएय छै. मतलब जे लक्षण अलग-अलग व्यक्ति मे भिन्न भ सकैत अछि ।

इ आम लक्षण छै जे अक्सर देखल जायत छै:

• गर्दन घुमाबय मे दिक्कत : ई सबसँ बेसी शारीरिक लक्षण अछि । ई एहि लेल होइत अछि जे गर्दन मे एक या एक सं बेसी कशेरुका एक दोसरा सं चिपकल रहैत अछि ।
• माथक पाछूक भागमे, नीचाँमे स्थित केशक रेखा।
• छोट गर्दन के रूप।
• चेहरा के कात के आकार आ आकार में अंतर।
• गर्दन के ऊपरी भाग में कशेरुका के अस्थिरता, जो खोपड़ी से जुड़ता है | इ बहुत खतरनाक भ सकएय छै, खासकर अगर अहां कोनों दुर्घटना, गाड़ी दुर्घटना, या रग्बी या फुटबॉल जैना खेलक मे घायल भ गेल होय.
• स्कोलियोसिस : ई 30 सँ 50 प्रतिशत के बीच देखल जा सकैत अछि ।
• माथ दर्द।
• बहरापन : एहि सं लगभग 30 प्रतिशत लोक प्रभावित भ सकैत अछि.
• पीठक ऊपरी भाग घुमाबय मे दिक्कत।
• हाथ या पैर मे विकिरणित तंत्रिका दर्द।
• गर्दन आ/अथवा पीठ मे मांसपेशी मे दर्द।
• गर्दन या पीठ मे नस के नुकसान।
• रीढ़ के हड्डी के स्टेनोसिस : एहि सं रीढ़ के हड्डी के नुकसान भ सकैत अछि.
• किडनी कें बीमारी : इ लगभग 30 प्रतिशत लोगक कें प्रभावित कयर सकएय छै.

एकर अतिरिक्त अन्य समस्या सेहो उत्पन्न भ सकैत अछि : १.

• श्रवण क्षमता मे कमी या बहरापन।
• तालु फाटल वा तालु के असामान्य आकार।
• प्रजनन तंत्र, मूत्र तंत्र, हृदय, फेफड़ा, पसली विकृति, अंग विकृति की असामान्यता |
• गर्दन के ऊपरी भाग में स्नायुबंधन के कमजोर होना जो खोपड़ी को जोड़ना | एहि सं रीढ़ के हड्डी संकुचित भ सकैत अछि आ गर्दन के हिलला पर नस के नुकसान पहुंचा सकैत अछि.

क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) कें कारण की छै?

शोधकर्ता सब के एखन धरि केएफएस के सही कारण के पूरा तरह सं नहिं बुझल छनि. बेसी काल एकरा छिटपुट मानल जाइत अछि । अर्थात, इ स्थिति कें पारिवारिक इतिहास कें बिना या बिना कोनों स्पष्ट आनुवंशिक कारण कें भ सकएयत छै.

मुदा, किछु मामला मे ई स्थिति हड्डी आ रीढ़क विकास मे शामिल एक या एक सं बेसी जीन मे परिवर्तन (उत्परिवर्तन) के कारण भ सकैत अछि ।

केएफएस कखनों-कखनों अन्य चिकित्सा स्थितियक कें साथ भ सकएयत छै, या कोनों अन्य जन्मजात बीमारी कें दुष्प्रभाव कें रूप मे भ सकएयत छै. केएफएस कोनों अन्य बीमारी कें दुष्प्रभाव कें रूप मे होयत छै, जे ओय बीमारियक सं जुड़ल जीन मे बदलाव (`(उत्परिवर्तन)`) कें कारण होयत छै.

केएफएस सं जुड़ल किछ चिकित्सा स्थितियक मे शामिल छै:

• गर्भावस्था कें दौरान शराब पीनाय सं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र कें समस्या आ अन्य समस्याक (`(भ्रूण शराब सिंड्रोम)`) भ सकएयत छै.
• आँख, कान, आ रीढ़क हड्डीक असामान्य विकासक संग एकटा स्थिति (`(गोल्डनहर सिंड्रोम)`) ।
• कंधे की हड्डी के असामान्य विकास (`(Sprengel deformity)`)।
• आँख के गति असामान्यता (`(Duane सिंड्रोम)`)।
• एक या दुनू गुर्दा के अभाव (गुर्दे के एजेनेसिस)।
• गर्दन मे आँखि, कान, आ कशेरुकाक असामान्य विकासक संग एकटा स्थिति (`(Wildervanck syndrome)`) ।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के असामान्यता (उदाहरण के लेल, चियारी विकृति, स्पाइनल बिफिडा, आ सिरिन्गोमाइलिया जेहन स्थिति) ।

की क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) वंशानुगत छै?

अधिकतर मामला मे केएफएस वंशानुगत नहि होयत छै. लेकिन, जैन्हऽ कि पहलें कहलऽ गेलऽ छै, कुछ मामला म॑ ई स्थिति तीन पहचानलऽ गेलऽ जीनऽ म॑ स॑ एक या एक स॑ अधिक जीन म॑ बदलाव (`(उत्परिवर्तन)`) के कारण होय सकै छै । यदि ऐहन आनुवंशिक कारण मौजूद छै त केएफएस विरासत मे सेहो भेट सकएय छै.

क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) कें निदान कोना कैल जायत छै?

एकटा डॉक्टर अहां कें लक्षणक, नैदानिक ​​जांच, आ विभिन्न इमेजिंग परीक्षणक कें आधार पर केएफएस कें निदान करतय. आमतौर पर इ स्थिति कें निदान बचपन मे कैल जायत छै. कखनों-कखनों, भ्रूण कें रूप मे ही एकर निदान कैल जा सकएय छै.

अहां कें डॉक्टर अहां कें मेडिकल हिस्ट्री आ पारिवारिक इतिहास कें बारे मे पूछतय. तखन शारीरिक परीक्षा करताह। एहि परीक्षा के दौरान : १.

• अहाँक चेहरा, गर्दन (ई देखबाक लेल जे ई छोट अछि कि नहि), अहाँक बाकी रीढ़क हड्डी, आ अहाँक केशक रेखा (ई देखबाक लेल जे ई अहाँक माथक पाछूक भाग मे नीचाँ अछि कि नहि) ।
• ओ कोनों गर्भाशय ग्रीवा कें तंत्रिका कें संपीड़न (रेडिकुलोपैथी) या रीढ़ कें हड्डी कें क्षति (माइलोपैथी) कें संकेतक कें तलाश करएयत छै.
• रीढ़ के हड्डी आ अन्य तंत्रिका द्वारा नियंत्रित रिफ्लेक्स के परीक्षण करैत अछि |
• अहाँक चालक जाँच करत।
• छाती आ पेटक बात सुनैत छथि आ हाथ सँ महसूस करैत छथि ।

एहि स्थिति कें निदान कें लेल कोन-कोन जांच कैल जायत छै?

केएफएस कें निदान कें लेल कोनों विशिष्ट लैब परीक्षण नहि छै. मुदा, जं अहां कें कईटा लक्षण छै, त अहां कें डॉक्टर खून कें जांच कें आदेश द सकएयत छै, ताकि अन्य स्थितियक कें खारिज कैल जा सकएय. ओ अहां कें दिल, गुर्दा, जठरांत्र प्रणाली, आ पेशाब प्रणाली मे असामान्यता कें जांच सेहो कयर सकएय छै. अहां कें सुनवाई कें परीक्षण सेहो कैल जा सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां सं आनुवंशिक जांच कें बारे मे सेहो बात कयर सकएय छै.

रीढ़ की हड्डी इमेजिंग परीक्षण

अहां के डॉक्टर के एक्स-रे करय पड़त . ओ सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन) वा एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) सेहो मंगा सकैत छथि .

• एक्स-रे : पूरा रीढ़क हड्डीक जांच कएल जा सकैत अछि जे कशेरुका एक संग फ्यूज भ गेल अछि कि नहि, हर्निया डिस्क अछि कि नहि, रीढ़क हड्डी कतेक स्थिर अछि, आ कोनो आन असामान्यता अछि कि नहि ।
• सीटी स्कैन (`(सीटी स्कैन)`):अहां फ्यूज्ड कशेरुका आ रीढ़ कें हड्डी कें संरचना कें बेसि विस्तार सं देख सकय छी.
• एमआरआई स्कैन : ई स्कैन रीढ़ के हड्डी में कोमल ऊतक जेना रीढ़ के हड्डी, कशेरुका, तंत्रिका जड़, आ रीढ़ के हड्डी में स्नायुबंधन के बीच के डिस्क के स्पष्ट रूप सं देखय में मदद करैत अछि आ शरीर के अन्य भाग में असामान्यता के पता लगाबय में मदद करैत अछि.

क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) कें इलाज कोना कैल जायत छै?

इलाज अहाँक लक्षण पर निर्भर करैत अछि। अहां कें दवाई आ/अथवा शारीरिक चिकित्सा कें आवश्यकता भ सकएय छै. अहां कें कोनों दुर्घटना कें जोखिम कें बारे मे जागरूक रहबाक चाही आ जोखिम भरल गतिविधियक सं बचबाक चाही. केएफएस कें सब कें सर्जरी कें जरूरत नहि होयत छै.

सामान्य उपचार एवं दवाई

बहुत सं लोगक कें जिनका सर्जरी कें जरूरत नहि होयत छै, ओ सरल उपचार जेना गर्भाशय ग्रीवा कें कॉलर, ब्रेसिज़, आ कर्षण सं नीक करएयत छै. अहां कें डॉक्टर दर्द आ सूजन कें कम करएय कें लेल दवाई सेहो लिख सकएय छै.

सर्जरी (`(सर्जरी)`) २.

अहां कें सर्जरी कें जरूरत कें संभावना बेसि होयत छै अगर:

• यदि अहां कें तंत्रिका तंत्र यानी अहां कें मस्तिष्क, रीढ़ कें हड्डी आ नस मे कोनों समस्या छै.
• यदि अहां कें रीढ़ कें हड्डी मे विकृति या अस्थिरता छै.
• यदि अहां कें मांसपेशी मे नव कमजोरी छै, त इ अहां कें रीढ़ या रीढ़ कें हड्डी सं संबंधित कोनों गंभीर बात कें संकेत भ सकएयत छै.
• यदि अन्य अंग मे असामान्यता हो।

यदि अहां कें गर्दन मे एक या एक सं बेसि कशेरुका C3 कशेरुका सं नीचा (अर्थात खोपड़ी कें सब सं नजदीक C1 आ C2 कशेरुका कें नीचा) छै, त इ बस नियमित जांच करनाय आ स्थिति कें निगरानी करनाय काफी भ सकय छै. यदि अहां या अहां कें बच्चा संपर्क खेल जैना हॉकी या रग्बी खेलएयत छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें गर्दन कें सुरक्षा सीखएय कें बाद ओ खेलक कें खेलनाय जारी रखनाय कें सलाह द सकएय छै.

मुदा, जं गर्दनमें C3 कशेरुका सं ऊपर (अर्थात खोपड़ीक नजदीक) फ्यूज कशेरुका अछि तं, उच्च प्रभावक खेल सं निश्चित रूपें बचबाक चाही, कारण, रीढ़क हड्डीमें खतरनाक चोट हेबाक बेसी खतरा अछि.

अहां कें डॉक्टर नियमित रूप सं अहां कें दिल, फेफड़ा, प्रजनन प्रणाली, गुर्दा आ अन्य अंगक कें जांच करतय ताकि ओ जल्दी सं कोनों समस्या कें पहचान कयर सकय आ परिवर्तनक कें प्रबंधन या इलाज कयर सकय, या कोनों आवश्यक सर्जरी कें सिफारिश कयर सकय.

की समय कें साथ क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) खराब भ सकएय छै?

हँ, क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) समयक संग आओर खराब भ सकैत अछि । यदि अहां कें रीढ़ कें हड्डी मे कोनों असामान्यता छै त उम्र बढ़ला पर अहां कें समस्याक कें संभावना बेसि होयत छै. जेना, डिजनरेटिव डिस्क कें मुद्दा सं तंत्रिका संपीड़न, पीठ आ रीढ़ कें हड्डी मे दर्द, या अंगक मे कमजोरी भ सकएयत छै.

अहां कें गिरनाय आ अहां कें शरीर पर अन्य प्रभाव सं चोट लगएय कें संभावना सेहो बेसि होयत छै. समय कें साथ अन्य आंतरिक समस्याक कें विकास भ सकएयत छै. एहि लेल नियमित रूप सं अपन मेडिकल टीम सं भेंट करब एतेक जरूरी अछि. ओ अहां कें जांच करतय, कोनों आवश्यक जांच चलायत, आ अहां कें इलाज कें निर्णय लेतय या बदलतय.

की क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) जीवन काल कें प्रभावित करएयत छै?

क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) कें जल्दी पता लगानाय महत्वपूर्ण छै. तखनहि स्वास्थ्य समस्याक प्रबंधन सर्जरी, गैर-सर्जिकल तरीका, वा समयक संग सावधानीपूर्वक अवलोकन सं कयल जा सकैत अछि. यदि अहां असामान्यताक कें इलाज करएयत छी आ अपन रीढ़ कें हड्डी कें सुरक्षा कें लेल अपन डॉक्टर कें सलाह कें पालन करएयत छी, त अहां आमतौर पर सामान्य जीवन जी सकएय छी.

क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) कें रोगी कें कोन तरह कें भविष्य कें उम्मीद भ सकएयत छै?

अहां कें परिणाम अहां कें बीमारी कें प्रकार (अहां कें शरीर कें कोन अंग प्रभावित छै) आ अहां कें कोनों अन्य स्थितियक पर निर्भर करतय. सब कियो अलग-अलग होइत अछि। अहां कें मेडिकल टीम नियमित दौरा पर अहां सं अहां कें स्थिति कें बारे मे बात करतय. किच्छू लोगक मे कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएय छै, जखन कि किच्छू मे महत्वपूर्ण लक्षण भ सकएय छै जे ओकर जीवन कें गुणवत्ता कें कम करएयत छै.

अहां कें डॉक्टर अहां सं बात करतय की अहां कें रीढ़ कें हड्डी कें सुरक्षा कें लेल किछ करएय कें जरूरत छै, की अहां उच्च प्रभाव वाला खेल खेल सकएय छी, या अहां कें जीवनशैली मे अन्य बदलाव करएय कें जरूरत छै. संगहि सर्जरी के जरूरत पर सेहो चर्चा करताह.

स्वास्थ्य पेशेवर के छै जे हमर देखभाल मे शामिल भ सकय छै?

विभिन्न प्रकार कें स्वास्थ्य पेशेवर छै जे अहां कें देखभाल मे शामिल भ सकएय छै. एहि मे शामिल अछि : १.

• अहाँक नियमित प्रदाता।
• बाल रोग या आंतरिक चिकित्सा विशेषज्ञ।
• एक न्यूरोलॉजिस्ट।
• न्यूरोसर्जन।
• एक आर्थोपेडिक सर्जन।
• एक ओरल एवं मैक्सिलोफेशियल सर्जन।
• एक हृदय रोग विशेषज्ञ।
• गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट एकटा एहन डॉक्टर होइत छथि जे पाचन तंत्र मे विशेषज्ञ छथि ।
• एक किडनी विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट)।
• एक कान, नाक, आ गला विशेषज्ञ (Otolaryngologist) ।
• एक श्रवण विशेषज्ञ।
• दर्द प्रबंधन विशेषज्ञ।
• शारीरिक चिकित्सक।

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) रीढ़क हड्डीक एकटा दुर्लभ स्थिति थिक जाहि मे गर्दन मे दू या दू सँ बेसी कशेरुका एक संग फ्यूज भ जाइत अछि ।एहि स्थिति सं रीढ़क हड्डी मे आओर बहुत रास समस्या भ सकैत अछि, आ शरीरक अन्य अंग पर सेहो प्रभाव पड़ि सकैत अछि ।

ओना सभ कियो एक समान नहि होइत अछि। अहां कें केएफएस कें हल्का रूप भ सकएयत छै, जइ मे कोनों पैघ लक्षण नहि होयत छै. अथवा, अहां कें स्वास्थ्य संबंधी बेसि गंभीर समस्या भ सकएय छै जइ कें लेल दीर्घकालिक प्रबंधन कें आवश्यकता होयत छै. चिंता जुनि करू, अहां के विशेषज्ञ के टीम हर डेग पर अहां के संग रहत.

सब सं जरूरी छै की बीमारी कें जल्दी निदान करनाय, उचित इलाज करनाय, आ अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें पालन करनाय. तखन बेसि मामला मे अहां सामान्य, सुखी जीवन जी सकय छी. यदि अहां कें कोनों सवाल या शंका छै त अहां कें डॉक्टर सं पूछय मे लाज नहि करूं. ओ सभ अहाँक मददि करबाक लेल ओतय छथि।

` क्लिपेल-फेल सिंड्रोम, केएफएस, गर्दन दर्द, रीढ़ की हड्डी के रोग, कशेरुकी आसंजन, जन्मजात विकार, गर्दन की कठोरता, रीढ़ की हड्डी के संलयन |