की अहां कें फेफड़ा मे इ समस्या छै? आउ, एलएएम (Lymphangioleiomyomatosis) के बारे में बात करी

की अहां कहियो एहि बीमारी के बारे मे सुनने छी जेकर नाम एकदम लंबा अछि जकर नाम LAM (lymphangioleiomyomatosis) अछि ? नाम अजीब लागि सकैत अछि। मुदा ई एकटा दुर्लभ बीमारी अछि जे फेफड़ा के प्रभावित करैत अछि । आइ हम सब एहि पर सरलता स, एहन तरीका स गप करब जे अहां सब बुझि सकब। चिन्ता जुनि करू, हम सब किछु बुझा देब।

LAM (Lymphangioleiomyomatosis) ठीक-ठीक की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त एलएएम एकटा दुर्लभ बीमारी छै जे अहां कें फेफड़ा कें अंदर तरल पदार्थ सं भरल पुटी बनएयत छै. एहि सं अहां के फेफड़ा के नुकसान भ सकैत अछि. एकरा सं कखनों-कखनों अहां कें किडनी आ लसीका प्रणाली मे पुटी सेहो भ सकएयत छै. कल्पना करू जे जँ अहाँक शरीर मे चिकनी मांसपेशीक कोशिका अचानक बेकाबू होबय लागय त की होयत। एतय त' एहने होइत छैक। एकरऽ कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होय ​​छै ।

एहि स्थिति कें, जकरा LAM (उच्चारण “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) कहल जायत छै , अधिकतर महिलाक कें प्रभावित करएयत छै . आमतौर पर इ 20 सं 40 साल कें बीच कें महिलाआक, या ओ महिलाआक कें प्रभावित करएयत छै जे यौवन सं गुजरल छै आ रजोनिवृत्ति कें करीब छै. एकरऽ वजह स॑ डॉक्टरऽ के विचार छै कि एस्ट्रोजन हार्मोन या गर्भाशय केरऽ उपस्थिति केरऽ ई ट्यूमर केरऽ विकास स॑ कुछ संबंध होय सकै छै ।

लैम के मुख्य प्रकार की छै ?

लैम केरऽ मुख्य दू प्रकार छै : १.

1. टीएससी-एलएएम : किछु महिलाक आनुवंशिक स्थिति होइत छैक जकरा ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स - टीएससी'' कहल जाइत छैक । यदि ओ एलएएम विकसित करय छै त ओकरा टीएससी-एलएएम कहल जायत छै.

2. छिटपुट लैम : ई बेतरतीब ढंगसँ होइत अछि , मतलब जीवनक दौरान कोनो जीनमे बेतरतीब ढंगसँ उत्परिवर्तन होइत अछि । महत्वपूर्ण बात इ छै की अइ प्रकार कें छिटपुट लैम अहां कें बच्चाक कें पास नहि देल जायत छै.

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ई बीमारी कतेक आम अछि जकरा एलएएम कहल जाइत अछि ?

लैम वास्तव में एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी अछि . अनुमान छै कि लगभग 140,000 महिला म॑ स॑ एक महिला क॑ ई बीमारी होय सकै छै । मुदा, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें 30% सं 80% कें बीच महिलाक मे एलएएम भ सकएयत छै.

लैम रोग के लक्षण की अछि ?

एलएएम कें रोगी व्यक्ति कें लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै जेना:

• साँस लेबा मे दिक्कत (डिस्पनिया) : कखनो काल ई धीरे-धीरे बढ़ि सकैत अछि ।
• घरघराहट छाती सं निकलय वाला सीटी के आवाज अछि .
• छाती मे दर्द .
• उकासी ।
• कखनो काल बलगमक संग खून वा चाइल ((chyle) - पाचन तंत्र सं लसीका द्रव) निकलैत रहैत अछि .

इ नहि मानूं कि अहां कें इ लक्षणक कें कारण ही अहां कें एलएएम छै, कियाकि इ फेफड़ाक कें अन्य बीमारियक कें लक्षण सेहो भ सकएयत छै. एहि लेल चिकित्सकीय सलाह लेब जरूरी अछि।

ई लैम किएक होइत अछि ? कारण की अछि ?

LAM केरऽ मुख्य कारण हमरऽ शरीर केरऽ दू जीनऽ म॑ उत्परिवर्तन छै जेकरा (TSC1) आरू (TSC2) कहलऽ जाय छै । ई दूनू जीन ट्यूमर सप्रेसर जीन के तरह छै जे कैंसर कोशिका जैसनऽ चीजऽ क॑ हमरऽ शरीर म॑ अनावश्यक रूप स॑ बढ़ै स॑ रोकै छै । अस्तु, जं एहि दुनू जीन में सं कोनो एकटा में दोष हो तं, ओ चिकनी मांसपेशीक कोशिका जकर हम पहिने कहलहुं, बेकाबू बढ़य लगैत अछि. परिणामस्वरूप, ई अछि : १.

• फेफड़ाक ट्यूमर (फुफ्फुसीय लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस) विकसित होइत अछि ।
• किडनी मे ट्यूमर (एन्जिओमायोलिपोमा) बनैत अछि ।
• लसीका प्रणाली में पुटी बनते हैं |

ककरो लम कोना भेटैत छैक?

दू तरह सं व्यक्ति लैम के विकास क सकैत अछि. एकटा एहन माता-पिता सं दोषपूर्ण जीन कें विरासत मे लेनाय छै, जेकरा मे या त (TSC1) या (TSC2) जीन मे दोष छै. एहि विरासत मे (ट्यूबरस स्क्लेरोसिस) केर स्थिति बनैत अछि, आ एकर संग एलएएम केर विकासक खतरा सेहो अबैत अछि । (ट्यूबरस स्क्लेरोसिस) कें 30% सं बेसि महिलाआक मे एलएएम छै.

दोसरऽ तरीका ई छै कि (TSC2) जीन म॑ उत्परिवर्तन अनायास होय छै, बिना कोनो वंशानुगत संबंध के । एकर सही कारणक जानकारी नहि अछि। जे लैम एहि तरहें विकसित होइत अछि ओकरा छिटपुट लैम कहल जाइत अछि । एहि स्थिति मे (ट्यूबरस स्क्लेरोसिस) केर अन्य लक्षण नहि देखाइत अछि ।

एलएएम कें विकास कें बेसि खतरा केकरा छै?

ओना ई आश्चर्यजनक अछि , मुदा एलएएम बेसी काल महिला मे होइत अछि . आइ धरि किछुए पुरुष मे मात्र एलएएम केर निदान भेल अछि । मात्र एकटा आदमी के छिटपुट लैम के खबर अछि.

संगहि, गर्भावस्था कें दौरान आ एस्ट्रोजन युक्त दवाईयक कें उपयोग करएय कें समय एलएएम बेसि गंभीर भ सकएयत छै.

लैम कें संभावित जटिलता की छै?

एलएएम केर सब सं बेसी जटिलता न्यूमोथोरैक्स होइत छैक . जेना गुब्बारा फटैत अछि तहिना फेफड़ा सँ हवा लीक भ' जाइत अछि आ फेफड़ा ढहैत अछि । एलएएम कें आधा सं बेसि महिलाआक कें जीवन मे कम सं कम एक बेर न्यूमोथोरैक्स कें एपिसोड होयत छै. कखनो काल बेर-बेर एहन भ सकैत अछि। एलएएम कें निदान अक्सर अइ एपिसोड कें बाद भ जायत छै.

अन्य जटिलता मे शामिल अछि : १.

• फेफड़ा (chylothorax) के आसपास चाइल नामक तरल पदार्थ के संचय |
• फेफड़ा के आसपास द्रव के संचय (फुफ्फुसीय बहाव)।
• लसीका तंत्र में बाधा।

एलएएम रोग कें निदान कोना कैल जायत छै?

एलएएम कें निदान कें लेल पहिले डॉक्टर अहां कें जांच करतय आ अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय. तखन ओ निम्नलिखित कें निर्धारित करय कें लेल परीक्षण आ इमेजिंग परीक्षण कें आदेश देयत:

• देखू जे अहाँक फेफड़ा कतेक नीक काज क' रहल अछि।
• खून मे ऑक्सीजन के स्तर के जांच करू।
• फेफड़ा मे कोनों बदलाव कें जांच करूं.
• जांच करूं की खून मे किच्छू प्रोटीन'' कें सामान्य सं बेसि मात्रा छै या नहि.

चूँकि एलएएम कें लक्षण फेफड़ाक अन्य आम बीमारियक कें समान होयत छै, अइ कें लेल डॉक्टरक कें लेल कखनों-कखनों एकर निदान करनाय मुश्किल भ सकएयत छै.

एलएएम कें निदान कें लेल कोन-कोन परीक्षणक कें उपयोग कैल जायत छै?

अहां कें अइ तरह कें परीक्षण करएय कें जरूरत भ सकएय छै:

• फेफड़ा कें कार्य परीक्षण : इ जांच करएयत छै की अहां कें फेफड़ा अहां कें सांस लेवा मे आ बाहर करएय मे कतेक नीक मदद करएयत छै.
• ब्लड ऑक्सीजन लेवल टेस्टिंग ((pulse oximetry)) : एकटा सरल टेस्ट जेकरा मे क्लिप जैना किछु चीज कें अपन आँगुर सं जोड़नाय शामिल छै.
• इमेजिंग परीक्षण : एहि मे सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन), एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग), या एचआरसीटी (हाई-रिजोल्यूशन कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी) स्कैन शामिल अछि । एचआरसीटी स्कैन सं फेफड़ा कें बहुत छोट क्षेत्रक कें सेहो स्पष्ट तस्वीर तैयार भ सकएयत छै, जेकरा सं फेफड़ाक कें किच्छू बीमारियक कें निदान करनाय आसान भ सकएयत छै.
• VEGF-D टेस्ट : अहां कें डॉक्टर संक्रमण कें जांच करय कें लेल, अहां कें अन्य अंग कतेक नीक सं काज कयर रहल छै, आ अहां कें VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D) नामक प्रोटीन कें स्तर कें जांच करय कें लेल रक्त परीक्षण कयर सकय छै. एलएएम कें बहुत लोगक मे इ प्रोटीन कें मात्रा बेसि होयत छै, मुदा सब मे नहि होयत छै.
• फेफड़ाक बायोप्सी : एहि मे फेफड़ा सँ ऊतकक एकटा छोट टुकड़ा निकालि प्रयोगशाला मे ओकर परीक्षण कयल जाइत अछि । ई नमूना या त ब्रोंकोस्कोपी (एकटा एहन प्रक्रिया जाहि मे कैमरा वाला ट्यूब फेफड़ा मे गुजरल जाइत अछि) या वीडियो-असिस्टेड थॉरैसिक सर्जरी (VATS) द्वारा लेल जा सकैत अछि ।

एलएएम रोग कें इलाज कोना कैल जायत छै?

दुर्भाग्यवश एखन एलएएम के कोनो इलाज नहिं अछि . मुदा, दवाई सिरोलिमस (जेकरा रैपामाइसिन, ब्रांड नाम Rapamune® सेहो कहल जाइत अछि) एहि बीमारी कें स्थिर करबा में मदद क सकैत अछि आ ओकरा बिगड़य सं रोक सकैत अछि. सिरोलिमस किडनी ट्यूमर (एंजियोमायोलिपोमा) कें सिकुड़य मे मदद कयर सकय छै, लसीका प्रणाली मे ट्यूमर आ तरल पदार्थ कें जमाव कें कम करय मे मदद कयर सकय छै, आ अहां कें लक्षणक कें कम करय मे मदद कयर सकय छै.

अन्य उपचार के रूप में : १.

• ऑक्सीजन थेरेपी : जिनका सांस लेबय मे दिक्कत होइत छनि हुनका लेल।
• साँस मे ब्रोंकोडाइलेटर : ई साँस मे लेबय बला दवाई जकाँ होइत अछि । इ फेफड़ा मे वायुमार्ग कें खोलयत छै आ सांस लेनाय मे आसानी करएयत छै.
• फुफ्फुसीय पुनर्वास : इ एकटा एहन कार्यक्रम छै जे व्यायाम, शिक्षा, आ परामर्श कें संयोजन करएयत छै.
• फेफड़ा प्रत्यारोपण : जिनकर बीमारी बहुत उन्नत अवस्था मे बढ़ल अछि हुनका लेल अंतिम उपाय के रूप मे ।

इलाज के दुष्प्रभाव आ जटिलता के बारे में सेहो जानल जाय।

सिरोलिमस कखनो काल गुर्दा कें गंभीर नुकसान पहुंचा सकएयत छै आ गंभीर संक्रमण कें खतरा बढ़ा सकएयत छै . अस्तु, निर्णय लेबा सं पहिने एहि दवाई के प्रयोग के फायदा आ नुकसान पर अपन डॉक्टर सं चर्चा करब बहुत जरूरी अछि.

लैम वाला कियो केहन भविष्य के उम्मीद क सकैत अछि?

समय के साथ लैम खराब भ सकैत अछि। अहां कें इलाज कें योजना अइ बात कें आधार पर बदल सकएय छै की अहां कें लेल कोन उपचार सही छै. अहां अपन फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ (फुफ्फुसीय विशेषज्ञ) सं मिल क अपन स्थिति कें निगरानी कें सब सं नीक तरीका निर्धारित करबय. ओ नियमित रूप सं अहां कें फेफड़ा कें कामकाज कें जांच करतय. अहां कें उपचार योजना निम्नलिखित पर आधारित होयत:

• अहाँक उम्रक।
• अहां कें रजोनिवृत्ति कें स्थिति (चाहे अहां रजोनिवृत्ति सं गुजरल होय या नहि)।
• फेफड़ाक काज कतेक जल्दी घटि जाइत अछि।
• की अहां कें किडनी या लसीका प्रणाली प्रभावित भेल छै.

लैम कतेक तेजी स पसर रहल अछि?

एलएएम कतेक जल्दी फैलैत अछि , ई व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे भिन्न भ सकैत अछि . एकरा प्रभावित करय वाला कईटा कारक छै:

• अहाँक पास जे प्रकारक एलएएम अछि : यद्यपि (TSC-LAM) वाला लोकक फेफड़ाक कार्य (Sporadic LAM) वाला लोकक अपेक्षा अपेक्षाकृत नीक होइत छैक, मुदा फेफड़ाक कार्य मे गिरावट केर दर दुनू मे बहुत हद तक एक समान होइत छैक ।
• अहां कें उम्र : किच्छू लोगक कें लेल रजोनिवृत्ति कें बाद, जखन शरीर मे एस्ट्रोजन कें स्तर कम भ जायत छै, तखन एलएएम फैलनाय बंद भ जायत छै.
• इलाज कें प्रति अहां कोना प्रतिक्रिया देयत छी : सिरोलिमस कें दवाई बहुत लोगक मे बीमारी कें स्थिर कयर सकएयत छै.

फेफड़ा प्रत्यारोपण कहिया आवश्यक अछि ?

एलएएम (लगभग 64%) कें बहुत सं लोग निदान कें बाद 20 साल या ओय सं बेसि समय तइक बिना फेफड़ा प्रत्यारोपण कें जरूरत कें जीवित रह सकएय छै. मुदा, एलएएम कोशिका फेफड़ा में शुरू नहिं होइत छैक, तेँ फेफड़ाक प्रत्यारोपणक बाद सेहो सिस्ट विकसित भ सकैत अछि .

लैम के साथ जीवन प्रत्याशा की छै? (आयु प्रत्याशा) २.

अहां एलएएम सं कतेक दिन जीबि सकय छी, इ बीमारी कें गंभीरता आ इ कतेक जल्दी फैलएय पर निर्भर करएयत छै. मुदा, कुल मिला कए आब स्थिति पहिने स बहुत नीक अछि । एलएएम कें 90% सं बेसि लोग निदान कें 10 साल बाद जीवित रहएयत छै.

हम अपन ख्याल कोना राखब।

अपन फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ (फुफ्फुसीय विशेषज्ञ) सं बात करूं की की उम्मीद कैल जा सकएय छै आ एलएएम कें साथ रहएय कें लेल योजना कोना बनाएल जै. समय पर अपन डॉक्टर सं भेंट करू, निर्धारित अनुसार दवाई लिअ, आ यदि अहां कें कोनों नव लक्षण छै, यदि अहां कें लक्षण खराब भ जायत छै, या अहां कें इलाज सं दुष्प्रभाव भ रहल छै त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही? आपातकालीन देखभाल मे कहिया जेबाक चाही?

यदि अहां कें सांस लेवय मे दिक्कत छै, खांसी या अन्य चिंताजनक लक्षण छै, चाहे ओ बनल रहय या खराब भ जाय, त डॉक्टर सं जरूर मिलूं.

आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे कहिया जेबाक चाही :

यदि अहां कें फेफड़ा कें ढहनाय (न्यूमोथोरैक्स) या अन्य गंभीर लक्षणक कें लक्षण छै, त तुरंत अस्पताल जाऊं:

• यदि अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत होयत छै.
• यदि अहां कें छाती मे बहुत दर्द छै .
• जँ अहाँ खून खाँसि लैत छी .
• यदि त्वचा, ठोर, आ नाखून नील रंगक भ जायत ((cyanosis)) .

डॉक्टर सं की-की महत्वपूर्ण सवाल पूछनाय छै?

अहां कें डॉक्टर सं अइ तरह कें सवाल पूछनाय सहायक भ सकएय छै:

• की हमरा लग (छिटपुट लैम) अछि वा (टीएससी-एलएएम)?
• हमरा लग कोन-कोन इलाज के विकल्प अछि?
• हमरा अपन दवाई कें उपयोग कोना करबाक चाही?
• हमरा कोन-कोन नव या बिगड़ैत लक्षणक पर ध्यान देबाक चाही?
• हमरा फेफड़ा के प्रत्यारोपण के जरूरत पड़त?

की लैम कैंसर अछि ?

एलएएम कें आमतौर पर कैंसर नहि मानल जायत छै . मुदा, किछु तरहें ई कैंसर जकाँ व्यवहार करैत अछि जे शरीरक एक ठाम सं दोसर स्थान पर पसरैत अछि (मेटास्टेटिक कैंसर) । एकरऽ मतलब छै कि कोशिका एक जगह स॑ शुरू होय क॑ रक्त वाहिका आरू लसीका प्रणाली के माध्यम स॑ फेफड़ा आरू गुर्दा तक पहुँचै छै । एहि प्रकारक वृद्धि केँ कखनो काल सौम्य कोशिका मेटास्टेसिस सेहो कहल जाइत अछि ।

लेकिन वैज्ञानिक सब के अखनी भी ई पक्का नै छै कि ई कोशिका कतय स॑ शुरू होय छै । संगहि, ई ट्यूमर कैंसर सन अन्य अंग, जेना यकृत वा मस्तिष्क मे व्यापक रूप सँ पसरल नहिं देखाइत अछि । सूक्ष्मदर्शी सं देखला पर ई कोशिका कैंसर के कोशिका सं बेसी सामान्य कोशिका जकाँ लगैत अछि.

नव इलाज आ एलएएम के बढ़ल समझ के बदौलत आब लोक बिना फेफड़ा प्रत्यारोपण के बेसी दिन जीबि रहल छथिन्ह. मुदा एहि नव जीवनशैली मे एडजस्ट करबा मे समय लगैत अछि। जीवन भर कें बीमारी कें बारे मे जानला सं इ महसूस भ सकएय छै की पैरक कें नीचा सं जमीन फाड़ल गेल छै. मुदा अहां कें मेडिकल टीम – आ अहां कें पर्सनल सपोर्ट टीम – अहां कें पैर पर खड़ा हुअ मे मदद कयर सकय छै.

अंत मे की मोन राखब

लैम एकटा चुनौतीपूर्ण बीमारी भ सकएयत छै, मुदा अहां असगर नहि छी. मेडिकल साइंस मे प्रगति के संग एहि बीमारी के प्रबंधन के बहुत रास तरीका अछि. सबसँ जरूरी अछि जे पॉजिटिव रहू, डॉक्टर के सलाह के पालन करू, आ आशा नहि छोड़ू। अपन डॉक्टर आ अपन प्रियजन सं अपन चिंता आ डर कें बारे मे बात करूं. मोन राखू, एहि यात्रा मे अहां के मदद करय वाला बहुत लोक छथिन्ह.