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पारागंग्लिओमा नामक एहि दुर्लभ ट्यूमर के बारे में अहां के सवाल के जवाब प्रस्तुत अछि !

पारागंग्लिओमा नामक एहि दुर्लभ ट्यूमर के बारे में अहां के सवाल के जवाब प्रस्तुत अछि !

की अहाँ के कखनो काल अचानक एहन लागैत अछि जेना अहाँ के खूब पसीना आबि रहल अछि, अहाँक दिल तेजी स धड़क रहल अछि, माथ धड़क रहल अछि? या फेर अहां के लगैत अछि जे अहां के ब्लड प्रेशर अचानक बेवजह बढ़ि रहल अछि? भले ही अहां ई सब सिर्फ बेतरतीब बात बुझि सकय छी, मुदा कखनो काल एकर पाछु एकटा आओर कारण सेहो भ सकैत अछि. पैरागैंग्लिओमा एहन दुर्लभ मुदा महत्वपूर्ण स्थिति अछि जकरा सं सावधान रहबाक चाही.

त, ई पैरागैंग्लिओमा की थिक ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त पैरागैंग्लियोमा दुर्लभ ट्यूमर अछि जे अहाँक शरीर मे बनैत अछि । ई प्रायः कैरोटिड धमनी कें पास, जे अहां कें गर्दन मे एकटा प्रमुख रक्त वाहिका छै, अहां कें माथ आ गर्दन मे नस कें साथ या अहां कें शरीर कें अन्यत्र विकसित होयत छै. ई ट्यूमर एकटा विशेष प्रकारक कोशिका सं बनल होइत अछि जकरा क्रोमाफिन कोशिका कहल जाइत अछि . ई कोशिका कैटेकोलामाइन नामक हार्मोन पैदा करै छै आरू ओकरा आपनो रक्तप्रवाह म॑ छोड़ै छै ।

की अहाँ के पता अछि जे हमर किडनी के ऊपर स्थित अधिवृक्क ग्रंथि कई तरह के हार्मोन के निर्माण करैत अछि ? ई कैटेकोलामाइन हार्मोन छै जे हमरऽ शरीर केरऽ कई बहुत महत्वपूर्ण कार्यऽ क॑ नियंत्रित करै छै । अहाँकेँ बुझल अछि जे ओ सभ की अछि?

  • अहाँक हृदयक धड़कन।
  • ब्लड प्रेशर।
  • ब्लड शुगर लेवल (`ब्लड ग्लूकोज`)।
  • तनाव के प्रति हमर शरीर केहन प्रतिक्रिया दैत अछि।

कैटेकोलामाइन के मुख्य प्रकार जे महत्वपूर्ण छै, वू छै:

  • डोपामाइन।
  • एपिनेफ्रीन (एहि केँ हम सभ एड्रेनालाईन सेहो कहैत छी) ।
  • नोरेपिनेफ्रिन (जेकरा नोराड्रेनालिन सेहो कहल जाइत अछि)।

यद्यपि अधिवृक्क ग्रंथि में पैरागैन्ग्लिओमा नहिं बनैत अछि , मुदा ई ट्यूमर ओहि ऊतक सं बनैत अछि जे अधिवृक्क ग्रंथि में होइत अछि । अतः एहि पैरागैंग्लियोमा के अलावा कैटेकोलामाइन हार्मोन सेहो खून में जमा भ सकैत अछि । तखने तरह-तरह के लक्षण देखय लगैत अछि।

पैरागैंग्लिओमा आ फिओक्रोमोसाइटोमा मे की अंतर छै ?

ई दुनू नाम कनेक भ्रमित क' सकैत अछि ने? पैरागैन्ग्लिओमा आ फिओक्रोमोसाइटोमा दुनू दुर्लभ ट्यूमर अछि जे उपरोक्त क्रोमाफिन कोशिका सँ उत्पन्न होइत अछि । दुनू मे मुख्य अंतर ई अछि जे शरीर मे ई कतय बनैत अछि ।

फिओक्रोमोसाइटोमा अहाँक अधिवृक्क ग्रंथिक मध्य भाग मे विकसित होइत अछि, जकरा अधिवृक्क मज्जा कहल जाइत अछि । पैरागैंग्लियोमा अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर विकसित होइत अछि | इ प्रायः गर्दन मे धमनी या नस कें किनारे पाएल जायत छै. यही कारण छै कि पैरागैंग्लियोमा क॑ कखनी-कखनी ‘एक्स्ट्रा-एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमा’ कहलऽ जाय छै ।

की पैरागैंग्लिओमा कैंसर अछि ?

ई एकटा एहन समस्या अछि जे बहुत लोक के अछि. ई ट्यूमर, जकरा पैरागैंग्लियोमा कहल जाइत अछि , कैंसर (घातक) वा गैर-कैंसर (सौम्य) भ सकैत अछि ।मोटा-मोटी कहल जाय त लगभग 20% पैरागैंग्लियोमा कैंसर के होइत अछि ।

मुदा एहि ठाम चुनौती ई अछि जे कखनो काल डॉक्टर के ई पक्का कहनाय मुश्किल भ जाएत अछि जे कोनो ट्यूमर कैंसर के अछि कि नहिं. अर्थात, भले ही ट्यूमर के सर्जरी सं निकालल जाय आ ओकर ऊतक के सूक्ष्मदर्शी सं जांचल जाय, मुदा कखनो काल निश्चित रूप सं कहब संभव नहिं. अतः, पैरागैंग्लियोमा कें सामान्यतः निम्नलिखित मामला मे कैंसर मानल जायत छै:

  • यदि ट्यूमर आसपास के ऊतकों में फैल गेल हो (एकरा `पैरागंग्लियोमा के क्षेत्रीय प्रसार` कहल जाय छै) ।
  • यदि इ दूरस्थ अंगक मे फैलल छै, जेना कि अहां कें फेफड़ा या हड्डी (एकरा `मेटास्टेसाइज` कहल जायत छै) ।
  • यदि शुरू मे इलाज आ ठीक भेलाक बाद वापस आबि गेल अछि (एकरा `पुनरावृत्ति` कहल जाइत अछि) ।

जँ कैंसर अछि तँ कोना पसरैत अछि ?

यदि ई पैरागैंगलिओमा कैंसर छै त एकरा लेल कोनो मानक स्टेजिंग सिस्टम नै छै. बल्कि एकर वर्णन एहि तरहेँ कयल गेल अछि : १.

  • स्थानीयकृत पैरागैंगलिओमा : ट्यूमर मात्र एक ठाम स्थित होइत अछि ।
  • क्षेत्रीय पैरागैंग्लिओमा : कैंसर पहिल बेर जतय सं शुरू भेल छल ओकर नजदीक लिम्फ नोड्स या अन्य ऊतक मे पसरल अछि ।
  • मेटास्टेटिक पैरागैंग्लियोमा : कैंसर अहां कें शरीर कें अन्य भागक मे फैलल छै, जेना कि अहां कें लिवर, फेफड़ा, हड्डी या दूर कें लिम्फ नोड्स. कैंसर कें 35% सं 50% कें बीच कैंसर कें पैरागैंग्लियोमा अइ तरह सं फैल सकएयत छै (मेटास्टेसाइज) भ सकएयत छै.
  • बार-बार पैरागैंग्लिओमा : कैंसर के इलाज आ ठीक भेला के बाद फेर सं आबि गेल अछि. ई पहिने ओहि ठाम भ सकैत अछि, वा शरीरक कोनो अलग भाग मे भ सकैत अछि ।

ई नट कतेक तेजीसँ बढ़ैत अछि ?

सामान्यतः, पैरागैंग्लियोमा बहुत धीरे-धीरे बढ़ैत अछि । मुदा, ई व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि। किछु लोक कनि तेजी स बढ़ि सकैत छथि।

एहि स्थिति सँ केकरा बेसी प्रभावित होइत छैक?

ई स्थिति, जेकरा पैरागैंग्लिओमा कहल जायत छै , कोनों उम्र मे भ सकएयत छै. मुदा, इ 30 सं 50 साल कें बीच कें लोगक मे बेसि देखल जायत छै.संगहि, लगभग 10% मामला बच्चाक मे देखल जायत छै.

पैरागंग्लियोमा कतेक आम अछि ?

ई वास्तव मे बहुत दुर्लभ ट्यूमर अछि । सांख्यिकी के हिसाब सं अनुमान छै कि लाख में सं करीब दू लोग में ही पैरागैंग्लियोमा भ जाय छै. त अहां सोचि सकय छी जे ई कतेक दुर्लभ अछि.

पैरागंग्लियोमा के लक्षण की अछि ?

पैरागैंग्लियोमा केरऽ लक्षण ट्यूमर केरऽ उपरोक्त एड्रेनालाईन या नोराड्रेनालिन केरऽ बहुत अधिक मात्रा म॑ आपनो रक्तप्रवाह म॑ छोड़ै के कारण होय छै । मुदा, किछु पैरागैंग्लियोमा में ई अतिरिक्त हार्मोन नहिं बनैत छैक, आ तें कोनो लक्षण नहिं होइत छैक (एकरा लक्षणहीन कहल जाइत छैक) ।

सबसँ बेसी देखल गेल लक्षणअछि:

  • अचानक उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) शुरू भ गेल।
  • माथ दर्द।
  • बेवजह बेसी पसीना बहब।
  • एकटा तेज, अनियमित हृदयक धड़कन जे एतेक जोर सँ होइत अछि जे हृदयक धड़कन सुनबा मे अबैत अछि ।
  • जेना अहाँक देह हिलैत अछि।

एहि सबहक अतिरिक्त एहन लक्षण सेहो अछि जे कम देखबा मे अबैत अछि :

  • सामान्यतः देखबा मे जतेक पीयर होइत छी।
  • मतली आ/अथवा उल्टी।
  • दस्त।
  • कब्ज।
  • उच्च रक्त शर्करा के स्तर (हाइपरग्लाइसीमिया)।
  • ब्लड प्रेशर मे अचानक गिरावट जे ठाढ़ भेला पर चक्कर आबि जाइत अछि (एकरा ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन कहल जाइत अछि) ।
  • बेवजह दुबला रहब।

किच्छू लोगक कें इ लक्षणक कें अनुभव बहुत कम भ सकएय छै, या फटला मे. कल्पना करू, कखनो काल कोनो गड़बड़ी नहि होइत छैक, तखन ई लक्षण अचानक देखाइत छैक, आ फेर किछु समयक बाद गायब भ' जाइत छैक । एहि कारणेँ कखनो काल एकरा चिन्हबा मे देरी भ' जाइत छैक ।

पैरागैंग्लिओमा के कारण की होइत अछि ?

बेसी काल पैरागैंग्लियोमा केर कोनो विशिष्ट कारण नहिं होइत छैक । अर्थात बेतरतीब ढंगसँ होइत अछि । मुदा, लगभग 25% सं 35% लोकक मे पैरागैंग्लियोमा भ जाइत छैक जे परिवार मे चलय बला आनुवंशिक स्थिति (वंशानुगत स्थिति) केर परिणामस्वरूप होइत छैक । अइ मे सं किच्छू शर्तक मे शामिल छै:

  • मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, प्रकार ए आ बी (MEN2A आ MEN2B))।
  • वॉन हिप्पल-लिंडौ (वीएचएल) रोग।
  • न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (NF1)।
  • वंशानुगत पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम।
  • कार्नी-स्ट्रैटाकिस द्विगुणित (जइ मे पैरागैन्ग्लिओमा जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST) के संग भ सकैत अछि) ।
  • कार्नी ट्रायड (जाहि मे पैरागैंग्लिओमा, जीआईएसटी, आ फेफड़ाक एक प्रकारक ट्यूमर जकरा फुफ्फुसीय कोंड्रोमा कहल जाइत अछि) शामिल भ सकैत अछि ।

पैरागंग्लियोमा के निदान कोना होइत अछि ?

पैरागैंग्लियोमा कें निदान करनाय मुश्किल भ सकएयत छै, कियाकि इ एकटा दुर्लभ ट्यूमर छै आ कखनों-कखनों कोनों लक्षण नहि होयत छै. कखनो काल, डॉक्टर के जांच करैत काल पैरागैंग्लियोमा दोसर कारण सं भेटैत छनि.

निम्नलिखित कारक पर विचार करला के बाद डॉक्टर के पैरागैंग्लियोमा के संदेह भ सकैत अछि:

  • अहां कें पूरा मेडिकल हिस्ट्री, खासकर की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें कहियो फिओक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा भेल होय.
  • एकटा पूर्ण शारीरिक आ चिकित्सा परीक्षा।
  • किछु लक्षणक प्रकृति। जेना, यदि अहां कें हाई ब्लड प्रेशर छै जे सामान्य उपचार सं नियंत्रित नहि कैल जायत छै.

एकरा लेल कोन-कोन परीक्षण कएल जाइत अछि?

अहां कें डॉक्टर इ जांच आ प्रक्रियाक कें उपयोग इ पता लगावय कें लेल कयर सकय छै की अहां कें पैरागैंग्लियोमा छै या नहि:

  • शारीरिक परीक्षा : अहां कें डॉक्टर अहां कें जांच करतय आ अहां कें सामान्य स्वास्थ्य कें जांच करतय, जेना कि अहां कें ब्लड प्रेशर. ओ अहां आ अहां कें परिवार कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे सेहो पूछतय, खासकर हार्मोन सं संबंधित कोनों समस्या कें बारे मे.
  • 24 घंटाक मूत्र परीक्षण : एहि मे 24 घंटाक अवधि मे अहाँक मूत्रक नमूना एकत्रित करब आ कैटेकोलामाइन नामक अधिवृक्क हार्मोनक मात्रा नापब शामिल अछि । ई ऐन्हऽ पदार्थऽ के भी खोज करै छै जे ई हार्मोन टूटला प॑ बन॑ छै । यदि ई कैटेकोलामाइन सामान्य सं बेसि स्तर पर अहां कें मूत्र मे मौजूद छै, त इ पैरागैंग्लियोमा कें संकेत भ सकएयत छै.
  • रक्त कैटेकोलामाइन परीक्षण : इ जांच अहां कें खून मे कैटेकोलामाइन कें स्तर कें मापएयत छै. जेना कि पहिने कहल गेल अछि जे ओ सब एहन पदार्थ के सेहो तकैत छथि जे जखन ई हार्मोन टूटला पर बनैत अछि । यदि ई सब खून में सामान्य सं बेसी मात्रा में मौजूद छै त ई पैरागैंग्लियोमा के संकेत सेहो भ सकैत छै.
  • पीईटी स्कैन (पॉजिट्रॉन इमिशन टोमोग्राफी स्कैन): पीईटी स्कैन मे अहां कें शरीर मे सुरक्षित रेडियोधर्मी रसायन (रेडियोट्रेसर) कें इंजेक्शन लगानाय आ पीईटी स्कैनर नामक उपकरण कें उपयोग सं अहां कें अंग आ ऊतकक कें तस्वीर लेनाय शामिल छै. ई स्कैन म॑ अत्यधिक सक्रिय कोशिका आरू ट्यूमर के पहचान करलऽ जाय छै जे रसायन क॑ सोख॑ छै । अइ सं इ निर्धारित करएय मे मदद मिल सकएय छै की स्वास्थ्य संबंधी कोनों समस्या छै या नहि. ई स्कैन विशेष रूप सं पैरागैंग्लियोमा कें स्थान कें ठीक सं पता लगावय कें लेल नीक छै.
  • सीटी स्कैन (कंप्यूटर टोमोग्राफी स्कैन) : सीटी स्कैन एकटा एहन प्रक्रिया छै जे अलग-अलग कोण सं एक्स-रे कें एकटा श्रृंखला ल क अहां कें शरीर कें अंदर कें विस्तृत चित्र बनायत छै. अहां कें डॉक्टर सीटी स्कैन कें सिफारिश कयर सकएय छै, जे ट्यूमर कें स्थान (आमतौर पर गर्दन मे) कें ठीक सं पता लगावय मे मदद करएयत छै.
  • एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): एमआरआई मे चुंबक, रेडियो तरंग आ कंप्यूटर कें उपयोग सं अहां कें शरीर कें अंदर कें विस्तृत चित्रक कें एकटा श्रृंखला बनायल जायत छै. अहां कें डॉक्टर एमआरआई कें सलाह द सकएयत छै, ताकि ट्यूमर कें जगह कें बेहतर ढंग सं देखल जा सकएय.

अहां कें डॉक्टर कें पैरागैंग्लियोमा कें निदान कें बाद, ओ आगू कें जांच कयर सकएयत छै की इ अहां कें शरीर कें अन्य भागक मे फैलल छै या नहि.

की आनुवंशिक परीक्षण आवश्यक अछि ?

यदि अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें निदान भ गेल छै, त संभवतः अहां कें डॉक्टर अहां कें जेनेटिक काउंसलिंग करावा कें सलाह देयत छै, ताकि पता चलय कि की अहां कें कोनों विरासत मे मिलल सिंड्रोम छै आ ओकरा सं जुड़ल अन्य कैंसर कें खतरा छै.

अहां कें डॉक्टर अइ मामलाक मे आनुवंशिक जांच कें सलाह द सकएय छै:

  • यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें वंशानुगत फिओक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम सं संबंधित लक्षण छै.
  • यदि अहां कें खून मे कैटेकोलामाइन कें सामान्य सं बेसि स्तर कें लक्षण छै या कैंसर कें पैरागैंग्लिओमा कें लक्षण छै.
  • यदि अहां कें 40 साल कें उम्र सं पहिले पैरागैंग्लियोमा भ गेल छै.

यदि अहां कें जेनेटिक काउंसलर कें अहां कें जांच कें रिजल्ट मे कोनों जीन मे बदलाव मिलएयत छै, त संभवत: ओ अहां कें परिवार कें अन्य सदस्यक (ओहो जे लक्षणहीन छै मुदा खतरा मे छै) कें सेहो जांच करावा कें सिफारिश करतय.

पैरागंग्लियोमा के इलाज कोना होइत अछि ?

पैरागैंग्लियोमा केरऽ इलाज कई कारकऽ प॑ निर्भर करै छै, जेकरा म॑ शामिल छै:

  • ट्यूमर के आकार।
  • ट्यूमर कैंसर (घातक) हो वा सौम्य (सौम्य) ।
  • कैटेकोलामाइन कें बढ़ल स्तर कें कारण अहां कें लक्षण होएयत छै या नहि.
  • की ट्यूमर केवल एक ठाम अछि, या शरीरक अन्य भाग मे पसरल (मेटास्टेसाइज) भ गेल अछि ?
  • ट्यूमर के पता पहिल बेर लागल छल, या पहिने ठीक भ गेल छल आ फेर फेर सं भ गेल छल.

यदि अहां कें पैरागैंगलिओमा छै जे अतिरिक्त हार्मोन कें कारण लक्षण पैदा करएयत छै, त अहां कें डॉक्टर ओय लक्षणक कें नियंत्रित करएय कें लेल दवाई लिखतय. एहि दवाई मे शामिल भ सकैत अछि:

  • जे दवाई अहां कें ब्लड प्रेशर कें नियंत्रित करएयत छै, उदाहरण कें लेल अल्फा-ब्लॉकर .
  • अहां कें हृदय गति कें सामान्य स्तर पर रखएय कें लेल दवाईयक, उदाहरण कें लेल बीटा-ब्लॉकर .
  • ओ दवाई जे अहां कें अधिवृक्क ग्रंथि (अक) द्वारा अतिरिक्त रूप सं जारी हार्मोन कें प्रभाव कें रोकएयत छै.

पैरागैंग्लिओमा के इलाज के विकल्प अछि :

  • ट्यूमर के सर्जिकल हटाबय के काज।
  • विकिरण चिकित्सा।
  • कीमोथेरेपी।
  • एब्लेशन थेरेपी।
  • लक्षित चिकित्सा।

अहां आ अहां कें मेडिकल टीम मिल क ओ उपचार योजना तय करब जे अहां आ अहां कें स्थिति कें लेल बेसि अनुकूल होयत.

ट्यूमर के सर्जिकल हटाबय के काज

पैरागैंग्लियोमा के मुख्य इलाज सर्जरी छै. ट्यूमर निकालय के सर्जरी के दौरान अहां के सर्जन आसपास के ऊतक आ लिम्फ नोड्स के जांच करताह जे ट्यूमर पसरल अछि कि नहिं. यदि छै त सर्जन प्रभावित ऊतक कें हटा देतय, यदि संभव होएयत.

अधिकांश पैरागैंग्लियोमा कें न्यूनतम आक्रामक तकनीक कें उपयोग सं हटाएल जा सकएयत छै, जेना लेप्रोस्कोपिक सर्जरी . एहि मे अपन त्वचा मे किछु छोट-छोट चीरा लगा कए विशेष उपकरण स ट्यूमर कए निकालब शामिल अछि । मुदा, पैघ ट्यूमर कें पारंपरिक खुला सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएयत छै.

सर्जरी के बाद अहां के डॉक्टर अहां के खून या पेशाब में कैटेकोलामाइन के स्तर के जांच करताह. यदि कैटेकोलामाइन केरऽ स्तर सामान्य होय जाय छै त॑ ई एकरऽ संकेत छै कि पैरागैंग्लिओमा केरऽ सब कोशिका हटाय देलऽ गेलऽ छै ।

विकिरण चिकित्सा

रेडिएशन थेरेपी कैंसर केरऽ इलाज छै जेकरा म॑ उच्च ऊर्जा वाला रेडिएशन बीम के उपयोग कैंसर के कोशिका क॑ मार॑ या ओकरा बढ़ै स॑ रोकै लेली करलऽ जाय छै । इ आसपास कें स्वस्थ ऊतक कें कम सं कम नुकसान कें दौरान कैल जायत छै.

विकिरण चिकित्सा दू तरहक होइत अछि : १.

  • बाहरी विकिरण चिकित्सा : एहि मे अहाँक शरीरक बाहर मशीनक उपयोग कए विकिरण केँ ओहि इलाका मे निर्देशित करबाक लेल शामिल अछि जतय कैंसर अछि ।
  • आंतरिक विकिरण चिकित्सा : एहि मे कोनो रेडियोधर्मी पदार्थ कें सुई, बीज, तार या कैथेटर मे राखल जायत छै, जेकरा बाद मे डॉक्टर सीधा ट्यूमर मे या ओकर पास राखल जायत छै.

अहां कें डॉक्टर कें सिफारिश कैल गेल रेडिएशन थेरेपी कें प्रकार अइ बात पर निर्भर करएयत छै की अहां कें कैंसर स्थानीय, क्षेत्रीय, दूर, या वापस आबि गेल छै. डॉक्टर बेसितर कैंसर कें पैरागैंग्लियोमा कें इलाज कें लेल बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा आ/अथवा 131I-एमआईबीजी चिकित्सा कें उपयोग करएयत छै. 131I-MIBG चिकित्सा कुछ प्रकार के कैंसर कोशिका में रेडियोधर्मी पदार्थ के प्रशासित करै के तरीका छै, जेकरा बाद में शरीर में इंजेक्ट करलऽ जाय छै आरू ओकरा स॑ निकलै वाला विकिरण कोशिका के मार॑ छै ।

कीमोथेरेपी

मेटास्टेटिक पैरागैंग्लियोमा केरऽ मानक उपचार कीमोथेरेपी छै । एहि मे कैंसर के कोशिका के मारय लेल, ओकरा विभाजन सं रोकय लेल या ओकरा बढ़य सं रोकय लेल दवाई के इस्तेमाल शामिल अछि. कीमोथेरेपी आमतौर पर नस मे देल जायत छै. ओना त इ आमतौर पर एकटा प्रभावी इलाज छै, मुदा एकर दुष्प्रभाव भ सकएयत छै.

एब्लेशन थेरेपी

एब्लेशन थेरेपी न्यूनतम आक्रामक उपचार विकल्प छै जे ट्यूमर कें नष्ट करय कें लेल बहुत अधिक या बहुत कम तापमान कें उपयोग करएयत छै. एब्लेशन थेरेपी जे कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका कें मारय मे मदद करएयत छै, ओकरा मे शामिल छै:

  • रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : एहि मे रेडियो तरंगक उपयोग कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका कें गरम आ नष्ट करय कें लेल शामिल छै. रेडियो तरंग इलेक्ट्रोड (छोट-छोट उपकरण जे बिजली संचालित करै छै) के माध्यम सं भेजल जाय छै.
  • क्रायोएब्लेशन : एहि उपचार मे तरल नाइट्रोजन या तरल कार्बन डाइऑक्साइड के उपयोग कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका के फ्रीज आ नष्ट करय लेल कयल जाइत अछि ।

लक्षित चिकित्सा

लक्षित चिकित्सा एकटा उपचार विकल्प छै जे दवा या अन्य पदार्थक कें उपयोग केवल विशिष्ट कैंसर कोशिकाअक पर हमला करय कें लेल करएयत छै, बिना स्वस्थ कोशिकाअक कें नुकसान पहुंचाएय कें. दूरस्थ आ बार-बार पैरागैंग्लियोमा कें इलाज कें लेल डॉक्टर लक्षित चिकित्सा कें उपयोग करएयत छै.

शोधकर्ता सब एखन सुनिटिनिब नामक टाइरोसिन किनेज़ अवरोधक के जांच क रहल छैथ।एक प्रकार के दवाई के अध्ययन करलऽ जाय रहलऽ छै कि ई दूर के पैरागैंग्लियोमा के कतेक अच्छा इलाज करी सकै छै । टाइरोसिन किनेज़ अवरोधक चिकित्सा एक प्रकार के लक्षित चिकित्सा छै जे ट्यूमर के विकास के रोकय छै.

की पैरागैंगलिओमा के विकास के रोकल जा सकैत अछि ?

दुर्भाग्यवश पैरागैंग्लियोमा के रोकल नहिं जा सकैत अछि । मुदा, जं अहां कें किछु विरासत मे भेटल सिंड्रोम आ जीन छै जे अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें खतरा मे डालय छै, त आनुवंशिक परामर्श अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें जांच करय मे मदद कयर सकय छै आ संभवतः ओकरा जल्दी पकड़य मे मदद कयर सकय छै.

यदि अहां कें पहिल डिग्री कें रिश्तेदारक (भाई-बहिन आ माता-पिता) कें पैरागैंग्लियोमा या फिओक्रोमोसाइटोमा भेल छै, आ/अथवा यदि अहां कें अइ मे सं कोनों आनुवंशिक स्थिति छै:

  • बहु अंतःस्रावी नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम।
  • वॉन हिप्पल-लिंडौ (वीएचएल) रोग।
  • न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1।
  • वंशानुगत पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम।
  • कार्नी-स्ट्राटाकिस द्विगुणित।
  • कार्नी त्रिकोण।

एहि स्थिति मे की पूर्वानुमान अछि ?

पैरागैंग्लियोमा केरऽ दृष्टिकोण, यानी कि ठीक होय के आरू जीवित रहै के संभावना, कई कारकऽ के आधार पर भिन्न-भिन्न होय ​​छै । ओहि मे : १.

  • अहाँक शरीर मे ट्यूमर कतय अछि आ कतेक पैघ अछि।
  • चाहे ओ कैंसर हो वा शरीरक आन भाग मे पसरि गेल हो।
  • की ट्यूमर सर्जरी सं निकालल गेल छल, आ जं निकालल गेल छल तं सर्जरी के दौरान ट्यूमर के कतेक हिस्सा निकालल गेल छल ?

छोट पैरागैंग्लिओमा जे शरीरक अन्य भाग मे नहि पसरल अछि (मेटास्टेसाइज नहि भेल अछि) वाला लोकक पांच सालक जीवित रहबाक दर लगभग 95% होइत छैक । मुदा, जे पैरागैंग्लिओमा प्रारंभिक उपचारक बाद पुनः आबि गेल हो वा शरीरक अन्य भागमें पसरल हो (मेटास्टेसाइज) ओकर पांच वर्षक जीवित रहबाक दर 34% सं 60% केर बीच होइत छैक .

संगहि, किछु गंभीर पैरागैन्ग्लिओमा सेहो होइत अछि जे भले दूर धरि नहिं पसरल हो, मुदा सर्जरी सं पूर्णतः नहिं हटाओल जा सकैत अछि, कारण आसपासक ऊतक में पर्याप्त दूर धरि पसरल अछि. एहन मे एड्रेनालाईन आ नोराड्रेनालाईन कें अत्यधिक स्राव खतरनाक भ सकएयत छै आ ओकर इलाज मुश्किल भ सकएयत छै.

सब सं महत्वपूर्ण बात ई छै कि पैरागैंग्लियोमा चाहे कैंसर होय या नै होय, अगर एकरऽ इलाज नै करलऽ जाय त॑ ओकरा स्रावित एड्रेनालाईन आरू नोराड्रेनालिन केरऽ अधिक मात्रा के कारण गंभीर, यहां तक ​​कि जानलेवा जटिलता पैदा होय सकै छै ।

एहि मे सँ किछु जटिलता अछि : १.

  • हृदय मांसपेशी रोग (कार्डियोमायोपैथी)।
  • अपने हृदय मांसपेशी (`मायोकार्डिटिस`) के सूजन |
  • अहाँक मस्तिष्क मे अनियंत्रित रक्तस्राव (सेरेब्रल हेमरेजिंग)।
  • अहाँक फेफड़ा मे तरल पदार्थक जमाव (फुफ्फुसीय शोफ)।
  • हृदयघात (`मायोकार्डियल इन्फार्क्शन`)।
  • आघात।
  • कोमा।
  • मृत्यु।

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें पैरागैंगलिओमा कें निदान भ गेल छै आ अहां कें संदिग्ध लक्षणक कें अनुभव भ गेल छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं.

यदि अहां कें पैरागैंगलिओमा कें लक्षण, जेना हाई ब्लड प्रेशर आ सिरदर्द कें अनुभव होएयत छै, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करूं. चूँकि पैरागैंग्लियोमा दुर्लभ अछि, तेँ एखनो हाई ब्लड प्रेशर के इलाज करब जरूरी अछि, भले अहाँक ई संभावना कम हो ।

यदि अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें कोनों प्रथम डिग्री कें रिश्तेदार (भाई-बहिन, माता-पिता) कें आनुवंशिक सिंड्रोम जेना ``मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम`` या ``वॉन हिप्पल-लिंडौ (VHL) रोग`` छै, त अहां कें डॉक्टर सं आनुवंशिक जांच कें बारे मे पूछूं, कियाकि अइ सं अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें खतरा बढ़ सकएयत छै.

अहां कें अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें निदान भ गेल छै, त अहां कें डॉक्टर सं इ सवाल पूछनाय मददगार भ सकएयत छै:

  • हमरा पैरागैंग्लियोमा किएक भेल?
  • की हमर बच्चाक आ/अथवा रिश्तेदारक कें पैरागैंग्लिओमा भ सकएय छै?
  • हमरा लग कोन-कोन इलाज के विकल्प अछि?
  • विभिन्न उपचारक कें की दुष्प्रभाव छै?
  • हम अपन लक्षण के कोना संभालि सकैत छी?

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

पैरागैंग्लियोमा एकटा दुर्लभ स्थिति अछि, मुदा एहि पर जागरूक रहब जरूरी अछि । यदि अहां कें लगातार लक्षण छै जेकरा समझना मुश्किल छै, खासकर अचानक उच्च रक्तचाप, पसीना आना, या दिल कें धड़कन तेज होय छै, त ओकरा सिर्फ घटित घटना कें रूप मे खारिज करय कें बजाय चिकित्सकीय सलाह लेनाय बुद्धिमानी होयत छै.

यद्यपि पैरागैंग्लियोमा केरऽ कारण अक्सर अज्ञात होय छै, लेकिन कुछ आनुवंशिक कारक भी शामिल होय सकै छै । अइ कें लेल यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें पैरागैंगलिओमा या फिओक्रोमोसाइटोमा भ गेल छै, त आनुवंशिक जांच अहां कें इ पता लगावय मे मदद कयर सकय छै की अहां कें जोखिम आ की अहां कें स्वास्थ्य संबंधी अन्य समस्या भ सकय छै. अगर अहां के एहि बारे मे कोनो सवाल अछि त अहां के डॉक्टर सं बात करय मे संकोच नहि करिऔ. ओ सभ अहाँक मददि करबाक लेल एतय छथि।


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Frequently Asked Questions (FAQ)

जँ कैंसर अछि तँ कोना पसरैत अछि ?

यदि ई पैरागैंगलिओमा कैंसर छै त एकरा लेल कोनो मानक स्टेजिंग सिस्टम नै छै. बल्कि एकर वर्णन एहि तरहेँ कयल गेल अछि : १.

एकरा लेल कोन-कोन परीक्षण कएल जाइत अछि?

अहां कें डॉक्टर इ जांच आ प्रक्रियाक कें उपयोग इ पता लगावय कें लेल कयर सकय छै की अहां कें पैरागैंग्लियोमा छै या नहि:

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पारागंग्लिओमा नामक एहि दुर्लभ ट्यूमर के बारे में अहां के सवाल के जवाब प्रस्तुत अछि !

पारागंग्लिओमा नामक एहि दुर्लभ ट्यूमर के बारे में अहां के सवाल के जवाब प्रस्तुत अछि !

की अहाँ के कखनो काल अचानक एहन लागैत अछि जेना अहाँ के खूब पसीना आबि रहल अछि, अहाँक दिल तेजी स धड़क रहल अछि, माथ धड़क रहल अछि? या फेर अहां के लगैत अछि जे अहां के ब्लड प्रेशर अचानक बेवजह बढ़ि रहल अछि? भले ही अहां ई सब सिर्फ बेतरतीब बात बुझि सकय छी, मुदा कखनो काल एकर पाछु एकटा आओर कारण सेहो भ सकैत अछि. पैरागैंग्लिओमा एहन दुर्लभ मुदा महत्वपूर्ण स्थिति अछि जकरा सं सावधान रहबाक चाही.

त, ई पैरागैंग्लिओमा की थिक ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त पैरागैंग्लियोमा दुर्लभ ट्यूमर अछि जे अहाँक शरीर मे बनैत अछि । ई प्रायः कैरोटिड धमनी कें पास, जे अहां कें गर्दन मे एकटा प्रमुख रक्त वाहिका छै, अहां कें माथ आ गर्दन मे नस कें साथ या अहां कें शरीर कें अन्यत्र विकसित होयत छै. ई ट्यूमर एकटा विशेष प्रकारक कोशिका सं बनल होइत अछि जकरा क्रोमाफिन कोशिका कहल जाइत अछि . ई कोशिका कैटेकोलामाइन नामक हार्मोन पैदा करै छै आरू ओकरा आपनो रक्तप्रवाह म॑ छोड़ै छै ।

की अहाँ के पता अछि जे हमर किडनी के ऊपर स्थित अधिवृक्क ग्रंथि कई तरह के हार्मोन के निर्माण करैत अछि ? ई कैटेकोलामाइन हार्मोन छै जे हमरऽ शरीर केरऽ कई बहुत महत्वपूर्ण कार्यऽ क॑ नियंत्रित करै छै । अहाँकेँ बुझल अछि जे ओ सभ की अछि?

  • अहाँक हृदयक धड़कन।
  • ब्लड प्रेशर।
  • ब्लड शुगर लेवल (`ब्लड ग्लूकोज`)।
  • तनाव के प्रति हमर शरीर केहन प्रतिक्रिया दैत अछि।

कैटेकोलामाइन के मुख्य प्रकार जे महत्वपूर्ण छै, वू छै:

  • डोपामाइन।
  • एपिनेफ्रीन (एहि केँ हम सभ एड्रेनालाईन सेहो कहैत छी) ।
  • नोरेपिनेफ्रिन (जेकरा नोराड्रेनालिन सेहो कहल जाइत अछि)।

यद्यपि अधिवृक्क ग्रंथि में पैरागैन्ग्लिओमा नहिं बनैत अछि , मुदा ई ट्यूमर ओहि ऊतक सं बनैत अछि जे अधिवृक्क ग्रंथि में होइत अछि । अतः एहि पैरागैंग्लियोमा के अलावा कैटेकोलामाइन हार्मोन सेहो खून में जमा भ सकैत अछि । तखने तरह-तरह के लक्षण देखय लगैत अछि।

पैरागैंग्लिओमा आ फिओक्रोमोसाइटोमा मे की अंतर छै ?

ई दुनू नाम कनेक भ्रमित क' सकैत अछि ने? पैरागैन्ग्लिओमा आ फिओक्रोमोसाइटोमा दुनू दुर्लभ ट्यूमर अछि जे उपरोक्त क्रोमाफिन कोशिका सँ उत्पन्न होइत अछि । दुनू मे मुख्य अंतर ई अछि जे शरीर मे ई कतय बनैत अछि ।

फिओक्रोमोसाइटोमा अहाँक अधिवृक्क ग्रंथिक मध्य भाग मे विकसित होइत अछि, जकरा अधिवृक्क मज्जा कहल जाइत अछि । पैरागैंग्लियोमा अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर विकसित होइत अछि | इ प्रायः गर्दन मे धमनी या नस कें किनारे पाएल जायत छै. यही कारण छै कि पैरागैंग्लियोमा क॑ कखनी-कखनी ‘एक्स्ट्रा-एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमा’ कहलऽ जाय छै ।

की पैरागैंग्लिओमा कैंसर अछि ?

ई एकटा एहन समस्या अछि जे बहुत लोक के अछि. ई ट्यूमर, जकरा पैरागैंग्लियोमा कहल जाइत अछि , कैंसर (घातक) वा गैर-कैंसर (सौम्य) भ सकैत अछि ।मोटा-मोटी कहल जाय त लगभग 20% पैरागैंग्लियोमा कैंसर के होइत अछि ।

मुदा एहि ठाम चुनौती ई अछि जे कखनो काल डॉक्टर के ई पक्का कहनाय मुश्किल भ जाएत अछि जे कोनो ट्यूमर कैंसर के अछि कि नहिं. अर्थात, भले ही ट्यूमर के सर्जरी सं निकालल जाय आ ओकर ऊतक के सूक्ष्मदर्शी सं जांचल जाय, मुदा कखनो काल निश्चित रूप सं कहब संभव नहिं. अतः, पैरागैंग्लियोमा कें सामान्यतः निम्नलिखित मामला मे कैंसर मानल जायत छै:

  • यदि ट्यूमर आसपास के ऊतकों में फैल गेल हो (एकरा `पैरागंग्लियोमा के क्षेत्रीय प्रसार` कहल जाय छै) ।
  • यदि इ दूरस्थ अंगक मे फैलल छै, जेना कि अहां कें फेफड़ा या हड्डी (एकरा `मेटास्टेसाइज` कहल जायत छै) ।
  • यदि शुरू मे इलाज आ ठीक भेलाक बाद वापस आबि गेल अछि (एकरा `पुनरावृत्ति` कहल जाइत अछि) ।

जँ कैंसर अछि तँ कोना पसरैत अछि ?

यदि ई पैरागैंगलिओमा कैंसर छै त एकरा लेल कोनो मानक स्टेजिंग सिस्टम नै छै. बल्कि एकर वर्णन एहि तरहेँ कयल गेल अछि : १.

  • स्थानीयकृत पैरागैंगलिओमा : ट्यूमर मात्र एक ठाम स्थित होइत अछि ।
  • क्षेत्रीय पैरागैंग्लिओमा : कैंसर पहिल बेर जतय सं शुरू भेल छल ओकर नजदीक लिम्फ नोड्स या अन्य ऊतक मे पसरल अछि ।
  • मेटास्टेटिक पैरागैंग्लियोमा : कैंसर अहां कें शरीर कें अन्य भागक मे फैलल छै, जेना कि अहां कें लिवर, फेफड़ा, हड्डी या दूर कें लिम्फ नोड्स. कैंसर कें 35% सं 50% कें बीच कैंसर कें पैरागैंग्लियोमा अइ तरह सं फैल सकएयत छै (मेटास्टेसाइज) भ सकएयत छै.
  • बार-बार पैरागैंग्लिओमा : कैंसर के इलाज आ ठीक भेला के बाद फेर सं आबि गेल अछि. ई पहिने ओहि ठाम भ सकैत अछि, वा शरीरक कोनो अलग भाग मे भ सकैत अछि ।

ई नट कतेक तेजीसँ बढ़ैत अछि ?

सामान्यतः, पैरागैंग्लियोमा बहुत धीरे-धीरे बढ़ैत अछि । मुदा, ई व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि। किछु लोक कनि तेजी स बढ़ि सकैत छथि।

एहि स्थिति सँ केकरा बेसी प्रभावित होइत छैक?

ई स्थिति, जेकरा पैरागैंग्लिओमा कहल जायत छै , कोनों उम्र मे भ सकएयत छै. मुदा, इ 30 सं 50 साल कें बीच कें लोगक मे बेसि देखल जायत छै.संगहि, लगभग 10% मामला बच्चाक मे देखल जायत छै.

पैरागंग्लियोमा कतेक आम अछि ?

ई वास्तव मे बहुत दुर्लभ ट्यूमर अछि । सांख्यिकी के हिसाब सं अनुमान छै कि लाख में सं करीब दू लोग में ही पैरागैंग्लियोमा भ जाय छै. त अहां सोचि सकय छी जे ई कतेक दुर्लभ अछि.

पैरागंग्लियोमा के लक्षण की अछि ?

पैरागैंग्लियोमा केरऽ लक्षण ट्यूमर केरऽ उपरोक्त एड्रेनालाईन या नोराड्रेनालिन केरऽ बहुत अधिक मात्रा म॑ आपनो रक्तप्रवाह म॑ छोड़ै के कारण होय छै । मुदा, किछु पैरागैंग्लियोमा में ई अतिरिक्त हार्मोन नहिं बनैत छैक, आ तें कोनो लक्षण नहिं होइत छैक (एकरा लक्षणहीन कहल जाइत छैक) ।

सबसँ बेसी देखल गेल लक्षणअछि:

  • अचानक उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) शुरू भ गेल।
  • माथ दर्द।
  • बेवजह बेसी पसीना बहब।
  • एकटा तेज, अनियमित हृदयक धड़कन जे एतेक जोर सँ होइत अछि जे हृदयक धड़कन सुनबा मे अबैत अछि ।
  • जेना अहाँक देह हिलैत अछि।

एहि सबहक अतिरिक्त एहन लक्षण सेहो अछि जे कम देखबा मे अबैत अछि :

  • सामान्यतः देखबा मे जतेक पीयर होइत छी।
  • मतली आ/अथवा उल्टी।
  • दस्त।
  • कब्ज।
  • उच्च रक्त शर्करा के स्तर (हाइपरग्लाइसीमिया)।
  • ब्लड प्रेशर मे अचानक गिरावट जे ठाढ़ भेला पर चक्कर आबि जाइत अछि (एकरा ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन कहल जाइत अछि) ।
  • बेवजह दुबला रहब।

किच्छू लोगक कें इ लक्षणक कें अनुभव बहुत कम भ सकएय छै, या फटला मे. कल्पना करू, कखनो काल कोनो गड़बड़ी नहि होइत छैक, तखन ई लक्षण अचानक देखाइत छैक, आ फेर किछु समयक बाद गायब भ' जाइत छैक । एहि कारणेँ कखनो काल एकरा चिन्हबा मे देरी भ' जाइत छैक ।

पैरागैंग्लिओमा के कारण की होइत अछि ?

बेसी काल पैरागैंग्लियोमा केर कोनो विशिष्ट कारण नहिं होइत छैक । अर्थात बेतरतीब ढंगसँ होइत अछि । मुदा, लगभग 25% सं 35% लोकक मे पैरागैंग्लियोमा भ जाइत छैक जे परिवार मे चलय बला आनुवंशिक स्थिति (वंशानुगत स्थिति) केर परिणामस्वरूप होइत छैक । अइ मे सं किच्छू शर्तक मे शामिल छै:

  • मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, प्रकार ए आ बी (MEN2A आ MEN2B))।
  • वॉन हिप्पल-लिंडौ (वीएचएल) रोग।
  • न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (NF1)।
  • वंशानुगत पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम।
  • कार्नी-स्ट्रैटाकिस द्विगुणित (जइ मे पैरागैन्ग्लिओमा जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST) के संग भ सकैत अछि) ।
  • कार्नी ट्रायड (जाहि मे पैरागैंग्लिओमा, जीआईएसटी, आ फेफड़ाक एक प्रकारक ट्यूमर जकरा फुफ्फुसीय कोंड्रोमा कहल जाइत अछि) शामिल भ सकैत अछि ।

पैरागंग्लियोमा के निदान कोना होइत अछि ?

पैरागैंग्लियोमा कें निदान करनाय मुश्किल भ सकएयत छै, कियाकि इ एकटा दुर्लभ ट्यूमर छै आ कखनों-कखनों कोनों लक्षण नहि होयत छै. कखनो काल, डॉक्टर के जांच करैत काल पैरागैंग्लियोमा दोसर कारण सं भेटैत छनि.

निम्नलिखित कारक पर विचार करला के बाद डॉक्टर के पैरागैंग्लियोमा के संदेह भ सकैत अछि:

  • अहां कें पूरा मेडिकल हिस्ट्री, खासकर की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें कहियो फिओक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा भेल होय.
  • एकटा पूर्ण शारीरिक आ चिकित्सा परीक्षा।
  • किछु लक्षणक प्रकृति। जेना, यदि अहां कें हाई ब्लड प्रेशर छै जे सामान्य उपचार सं नियंत्रित नहि कैल जायत छै.

एकरा लेल कोन-कोन परीक्षण कएल जाइत अछि?

अहां कें डॉक्टर इ जांच आ प्रक्रियाक कें उपयोग इ पता लगावय कें लेल कयर सकय छै की अहां कें पैरागैंग्लियोमा छै या नहि:

  • शारीरिक परीक्षा : अहां कें डॉक्टर अहां कें जांच करतय आ अहां कें सामान्य स्वास्थ्य कें जांच करतय, जेना कि अहां कें ब्लड प्रेशर. ओ अहां आ अहां कें परिवार कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे सेहो पूछतय, खासकर हार्मोन सं संबंधित कोनों समस्या कें बारे मे.
  • 24 घंटाक मूत्र परीक्षण : एहि मे 24 घंटाक अवधि मे अहाँक मूत्रक नमूना एकत्रित करब आ कैटेकोलामाइन नामक अधिवृक्क हार्मोनक मात्रा नापब शामिल अछि । ई ऐन्हऽ पदार्थऽ के भी खोज करै छै जे ई हार्मोन टूटला प॑ बन॑ छै । यदि ई कैटेकोलामाइन सामान्य सं बेसि स्तर पर अहां कें मूत्र मे मौजूद छै, त इ पैरागैंग्लियोमा कें संकेत भ सकएयत छै.
  • रक्त कैटेकोलामाइन परीक्षण : इ जांच अहां कें खून मे कैटेकोलामाइन कें स्तर कें मापएयत छै. जेना कि पहिने कहल गेल अछि जे ओ सब एहन पदार्थ के सेहो तकैत छथि जे जखन ई हार्मोन टूटला पर बनैत अछि । यदि ई सब खून में सामान्य सं बेसी मात्रा में मौजूद छै त ई पैरागैंग्लियोमा के संकेत सेहो भ सकैत छै.
  • पीईटी स्कैन (पॉजिट्रॉन इमिशन टोमोग्राफी स्कैन): पीईटी स्कैन मे अहां कें शरीर मे सुरक्षित रेडियोधर्मी रसायन (रेडियोट्रेसर) कें इंजेक्शन लगानाय आ पीईटी स्कैनर नामक उपकरण कें उपयोग सं अहां कें अंग आ ऊतकक कें तस्वीर लेनाय शामिल छै. ई स्कैन म॑ अत्यधिक सक्रिय कोशिका आरू ट्यूमर के पहचान करलऽ जाय छै जे रसायन क॑ सोख॑ छै । अइ सं इ निर्धारित करएय मे मदद मिल सकएय छै की स्वास्थ्य संबंधी कोनों समस्या छै या नहि. ई स्कैन विशेष रूप सं पैरागैंग्लियोमा कें स्थान कें ठीक सं पता लगावय कें लेल नीक छै.
  • सीटी स्कैन (कंप्यूटर टोमोग्राफी स्कैन) : सीटी स्कैन एकटा एहन प्रक्रिया छै जे अलग-अलग कोण सं एक्स-रे कें एकटा श्रृंखला ल क अहां कें शरीर कें अंदर कें विस्तृत चित्र बनायत छै. अहां कें डॉक्टर सीटी स्कैन कें सिफारिश कयर सकएय छै, जे ट्यूमर कें स्थान (आमतौर पर गर्दन मे) कें ठीक सं पता लगावय मे मदद करएयत छै.
  • एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): एमआरआई मे चुंबक, रेडियो तरंग आ कंप्यूटर कें उपयोग सं अहां कें शरीर कें अंदर कें विस्तृत चित्रक कें एकटा श्रृंखला बनायल जायत छै. अहां कें डॉक्टर एमआरआई कें सलाह द सकएयत छै, ताकि ट्यूमर कें जगह कें बेहतर ढंग सं देखल जा सकएय.

अहां कें डॉक्टर कें पैरागैंग्लियोमा कें निदान कें बाद, ओ आगू कें जांच कयर सकएयत छै की इ अहां कें शरीर कें अन्य भागक मे फैलल छै या नहि.

की आनुवंशिक परीक्षण आवश्यक अछि ?

यदि अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें निदान भ गेल छै, त संभवतः अहां कें डॉक्टर अहां कें जेनेटिक काउंसलिंग करावा कें सलाह देयत छै, ताकि पता चलय कि की अहां कें कोनों विरासत मे मिलल सिंड्रोम छै आ ओकरा सं जुड़ल अन्य कैंसर कें खतरा छै.

अहां कें डॉक्टर अइ मामलाक मे आनुवंशिक जांच कें सलाह द सकएय छै:

  • यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें वंशानुगत फिओक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम सं संबंधित लक्षण छै.
  • यदि अहां कें खून मे कैटेकोलामाइन कें सामान्य सं बेसि स्तर कें लक्षण छै या कैंसर कें पैरागैंग्लिओमा कें लक्षण छै.
  • यदि अहां कें 40 साल कें उम्र सं पहिले पैरागैंग्लियोमा भ गेल छै.

यदि अहां कें जेनेटिक काउंसलर कें अहां कें जांच कें रिजल्ट मे कोनों जीन मे बदलाव मिलएयत छै, त संभवत: ओ अहां कें परिवार कें अन्य सदस्यक (ओहो जे लक्षणहीन छै मुदा खतरा मे छै) कें सेहो जांच करावा कें सिफारिश करतय.

पैरागंग्लियोमा के इलाज कोना होइत अछि ?

पैरागैंग्लियोमा केरऽ इलाज कई कारकऽ प॑ निर्भर करै छै, जेकरा म॑ शामिल छै:

  • ट्यूमर के आकार।
  • ट्यूमर कैंसर (घातक) हो वा सौम्य (सौम्य) ।
  • कैटेकोलामाइन कें बढ़ल स्तर कें कारण अहां कें लक्षण होएयत छै या नहि.
  • की ट्यूमर केवल एक ठाम अछि, या शरीरक अन्य भाग मे पसरल (मेटास्टेसाइज) भ गेल अछि ?
  • ट्यूमर के पता पहिल बेर लागल छल, या पहिने ठीक भ गेल छल आ फेर फेर सं भ गेल छल.

यदि अहां कें पैरागैंगलिओमा छै जे अतिरिक्त हार्मोन कें कारण लक्षण पैदा करएयत छै, त अहां कें डॉक्टर ओय लक्षणक कें नियंत्रित करएय कें लेल दवाई लिखतय. एहि दवाई मे शामिल भ सकैत अछि:

  • जे दवाई अहां कें ब्लड प्रेशर कें नियंत्रित करएयत छै, उदाहरण कें लेल अल्फा-ब्लॉकर .
  • अहां कें हृदय गति कें सामान्य स्तर पर रखएय कें लेल दवाईयक, उदाहरण कें लेल बीटा-ब्लॉकर .
  • ओ दवाई जे अहां कें अधिवृक्क ग्रंथि (अक) द्वारा अतिरिक्त रूप सं जारी हार्मोन कें प्रभाव कें रोकएयत छै.

पैरागैंग्लिओमा के इलाज के विकल्प अछि :

  • ट्यूमर के सर्जिकल हटाबय के काज।
  • विकिरण चिकित्सा।
  • कीमोथेरेपी।
  • एब्लेशन थेरेपी।
  • लक्षित चिकित्सा।

अहां आ अहां कें मेडिकल टीम मिल क ओ उपचार योजना तय करब जे अहां आ अहां कें स्थिति कें लेल बेसि अनुकूल होयत.

ट्यूमर के सर्जिकल हटाबय के काज

पैरागैंग्लियोमा के मुख्य इलाज सर्जरी छै. ट्यूमर निकालय के सर्जरी के दौरान अहां के सर्जन आसपास के ऊतक आ लिम्फ नोड्स के जांच करताह जे ट्यूमर पसरल अछि कि नहिं. यदि छै त सर्जन प्रभावित ऊतक कें हटा देतय, यदि संभव होएयत.

अधिकांश पैरागैंग्लियोमा कें न्यूनतम आक्रामक तकनीक कें उपयोग सं हटाएल जा सकएयत छै, जेना लेप्रोस्कोपिक सर्जरी . एहि मे अपन त्वचा मे किछु छोट-छोट चीरा लगा कए विशेष उपकरण स ट्यूमर कए निकालब शामिल अछि । मुदा, पैघ ट्यूमर कें पारंपरिक खुला सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएयत छै.

सर्जरी के बाद अहां के डॉक्टर अहां के खून या पेशाब में कैटेकोलामाइन के स्तर के जांच करताह. यदि कैटेकोलामाइन केरऽ स्तर सामान्य होय जाय छै त॑ ई एकरऽ संकेत छै कि पैरागैंग्लिओमा केरऽ सब कोशिका हटाय देलऽ गेलऽ छै ।

विकिरण चिकित्सा

रेडिएशन थेरेपी कैंसर केरऽ इलाज छै जेकरा म॑ उच्च ऊर्जा वाला रेडिएशन बीम के उपयोग कैंसर के कोशिका क॑ मार॑ या ओकरा बढ़ै स॑ रोकै लेली करलऽ जाय छै । इ आसपास कें स्वस्थ ऊतक कें कम सं कम नुकसान कें दौरान कैल जायत छै.

विकिरण चिकित्सा दू तरहक होइत अछि : १.

  • बाहरी विकिरण चिकित्सा : एहि मे अहाँक शरीरक बाहर मशीनक उपयोग कए विकिरण केँ ओहि इलाका मे निर्देशित करबाक लेल शामिल अछि जतय कैंसर अछि ।
  • आंतरिक विकिरण चिकित्सा : एहि मे कोनो रेडियोधर्मी पदार्थ कें सुई, बीज, तार या कैथेटर मे राखल जायत छै, जेकरा बाद मे डॉक्टर सीधा ट्यूमर मे या ओकर पास राखल जायत छै.

अहां कें डॉक्टर कें सिफारिश कैल गेल रेडिएशन थेरेपी कें प्रकार अइ बात पर निर्भर करएयत छै की अहां कें कैंसर स्थानीय, क्षेत्रीय, दूर, या वापस आबि गेल छै. डॉक्टर बेसितर कैंसर कें पैरागैंग्लियोमा कें इलाज कें लेल बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा आ/अथवा 131I-एमआईबीजी चिकित्सा कें उपयोग करएयत छै. 131I-MIBG चिकित्सा कुछ प्रकार के कैंसर कोशिका में रेडियोधर्मी पदार्थ के प्रशासित करै के तरीका छै, जेकरा बाद में शरीर में इंजेक्ट करलऽ जाय छै आरू ओकरा स॑ निकलै वाला विकिरण कोशिका के मार॑ छै ।

कीमोथेरेपी

मेटास्टेटिक पैरागैंग्लियोमा केरऽ मानक उपचार कीमोथेरेपी छै । एहि मे कैंसर के कोशिका के मारय लेल, ओकरा विभाजन सं रोकय लेल या ओकरा बढ़य सं रोकय लेल दवाई के इस्तेमाल शामिल अछि. कीमोथेरेपी आमतौर पर नस मे देल जायत छै. ओना त इ आमतौर पर एकटा प्रभावी इलाज छै, मुदा एकर दुष्प्रभाव भ सकएयत छै.

एब्लेशन थेरेपी

एब्लेशन थेरेपी न्यूनतम आक्रामक उपचार विकल्प छै जे ट्यूमर कें नष्ट करय कें लेल बहुत अधिक या बहुत कम तापमान कें उपयोग करएयत छै. एब्लेशन थेरेपी जे कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका कें मारय मे मदद करएयत छै, ओकरा मे शामिल छै:

  • रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : एहि मे रेडियो तरंगक उपयोग कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका कें गरम आ नष्ट करय कें लेल शामिल छै. रेडियो तरंग इलेक्ट्रोड (छोट-छोट उपकरण जे बिजली संचालित करै छै) के माध्यम सं भेजल जाय छै.
  • क्रायोएब्लेशन : एहि उपचार मे तरल नाइट्रोजन या तरल कार्बन डाइऑक्साइड के उपयोग कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका के फ्रीज आ नष्ट करय लेल कयल जाइत अछि ।

लक्षित चिकित्सा

लक्षित चिकित्सा एकटा उपचार विकल्प छै जे दवा या अन्य पदार्थक कें उपयोग केवल विशिष्ट कैंसर कोशिकाअक पर हमला करय कें लेल करएयत छै, बिना स्वस्थ कोशिकाअक कें नुकसान पहुंचाएय कें. दूरस्थ आ बार-बार पैरागैंग्लियोमा कें इलाज कें लेल डॉक्टर लक्षित चिकित्सा कें उपयोग करएयत छै.

शोधकर्ता सब एखन सुनिटिनिब नामक टाइरोसिन किनेज़ अवरोधक के जांच क रहल छैथ।एक प्रकार के दवाई के अध्ययन करलऽ जाय रहलऽ छै कि ई दूर के पैरागैंग्लियोमा के कतेक अच्छा इलाज करी सकै छै । टाइरोसिन किनेज़ अवरोधक चिकित्सा एक प्रकार के लक्षित चिकित्सा छै जे ट्यूमर के विकास के रोकय छै.

की पैरागैंगलिओमा के विकास के रोकल जा सकैत अछि ?

दुर्भाग्यवश पैरागैंग्लियोमा के रोकल नहिं जा सकैत अछि । मुदा, जं अहां कें किछु विरासत मे भेटल सिंड्रोम आ जीन छै जे अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें खतरा मे डालय छै, त आनुवंशिक परामर्श अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें जांच करय मे मदद कयर सकय छै आ संभवतः ओकरा जल्दी पकड़य मे मदद कयर सकय छै.

यदि अहां कें पहिल डिग्री कें रिश्तेदारक (भाई-बहिन आ माता-पिता) कें पैरागैंग्लियोमा या फिओक्रोमोसाइटोमा भेल छै, आ/अथवा यदि अहां कें अइ मे सं कोनों आनुवंशिक स्थिति छै:

  • बहु अंतःस्रावी नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम।
  • वॉन हिप्पल-लिंडौ (वीएचएल) रोग।
  • न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1।
  • वंशानुगत पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम।
  • कार्नी-स्ट्राटाकिस द्विगुणित।
  • कार्नी त्रिकोण।

एहि स्थिति मे की पूर्वानुमान अछि ?

पैरागैंग्लियोमा केरऽ दृष्टिकोण, यानी कि ठीक होय के आरू जीवित रहै के संभावना, कई कारकऽ के आधार पर भिन्न-भिन्न होय ​​छै । ओहि मे : १.

  • अहाँक शरीर मे ट्यूमर कतय अछि आ कतेक पैघ अछि।
  • चाहे ओ कैंसर हो वा शरीरक आन भाग मे पसरि गेल हो।
  • की ट्यूमर सर्जरी सं निकालल गेल छल, आ जं निकालल गेल छल तं सर्जरी के दौरान ट्यूमर के कतेक हिस्सा निकालल गेल छल ?

छोट पैरागैंग्लिओमा जे शरीरक अन्य भाग मे नहि पसरल अछि (मेटास्टेसाइज नहि भेल अछि) वाला लोकक पांच सालक जीवित रहबाक दर लगभग 95% होइत छैक । मुदा, जे पैरागैंग्लिओमा प्रारंभिक उपचारक बाद पुनः आबि गेल हो वा शरीरक अन्य भागमें पसरल हो (मेटास्टेसाइज) ओकर पांच वर्षक जीवित रहबाक दर 34% सं 60% केर बीच होइत छैक .

संगहि, किछु गंभीर पैरागैन्ग्लिओमा सेहो होइत अछि जे भले दूर धरि नहिं पसरल हो, मुदा सर्जरी सं पूर्णतः नहिं हटाओल जा सकैत अछि, कारण आसपासक ऊतक में पर्याप्त दूर धरि पसरल अछि. एहन मे एड्रेनालाईन आ नोराड्रेनालाईन कें अत्यधिक स्राव खतरनाक भ सकएयत छै आ ओकर इलाज मुश्किल भ सकएयत छै.

सब सं महत्वपूर्ण बात ई छै कि पैरागैंग्लियोमा चाहे कैंसर होय या नै होय, अगर एकरऽ इलाज नै करलऽ जाय त॑ ओकरा स्रावित एड्रेनालाईन आरू नोराड्रेनालिन केरऽ अधिक मात्रा के कारण गंभीर, यहां तक ​​कि जानलेवा जटिलता पैदा होय सकै छै ।

एहि मे सँ किछु जटिलता अछि : १.

  • हृदय मांसपेशी रोग (कार्डियोमायोपैथी)।
  • अपने हृदय मांसपेशी (`मायोकार्डिटिस`) के सूजन |
  • अहाँक मस्तिष्क मे अनियंत्रित रक्तस्राव (सेरेब्रल हेमरेजिंग)।
  • अहाँक फेफड़ा मे तरल पदार्थक जमाव (फुफ्फुसीय शोफ)।
  • हृदयघात (`मायोकार्डियल इन्फार्क्शन`)।
  • आघात।
  • कोमा।
  • मृत्यु।

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें पैरागैंगलिओमा कें निदान भ गेल छै आ अहां कें संदिग्ध लक्षणक कें अनुभव भ गेल छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं.

यदि अहां कें पैरागैंगलिओमा कें लक्षण, जेना हाई ब्लड प्रेशर आ सिरदर्द कें अनुभव होएयत छै, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करूं. चूँकि पैरागैंग्लियोमा दुर्लभ अछि, तेँ एखनो हाई ब्लड प्रेशर के इलाज करब जरूरी अछि, भले अहाँक ई संभावना कम हो ।

यदि अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें कोनों प्रथम डिग्री कें रिश्तेदार (भाई-बहिन, माता-पिता) कें आनुवंशिक सिंड्रोम जेना ``मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम`` या ``वॉन हिप्पल-लिंडौ (VHL) रोग`` छै, त अहां कें डॉक्टर सं आनुवंशिक जांच कें बारे मे पूछूं, कियाकि अइ सं अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें खतरा बढ़ सकएयत छै.

अहां कें अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें पैरागैंग्लियोमा कें निदान भ गेल छै, त अहां कें डॉक्टर सं इ सवाल पूछनाय मददगार भ सकएयत छै:

  • हमरा पैरागैंग्लियोमा किएक भेल?
  • की हमर बच्चाक आ/अथवा रिश्तेदारक कें पैरागैंग्लिओमा भ सकएय छै?
  • हमरा लग कोन-कोन इलाज के विकल्प अछि?
  • विभिन्न उपचारक कें की दुष्प्रभाव छै?
  • हम अपन लक्षण के कोना संभालि सकैत छी?

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

पैरागैंग्लियोमा एकटा दुर्लभ स्थिति अछि, मुदा एहि पर जागरूक रहब जरूरी अछि । यदि अहां कें लगातार लक्षण छै जेकरा समझना मुश्किल छै, खासकर अचानक उच्च रक्तचाप, पसीना आना, या दिल कें धड़कन तेज होय छै, त ओकरा सिर्फ घटित घटना कें रूप मे खारिज करय कें बजाय चिकित्सकीय सलाह लेनाय बुद्धिमानी होयत छै.

यद्यपि पैरागैंग्लियोमा केरऽ कारण अक्सर अज्ञात होय छै, लेकिन कुछ आनुवंशिक कारक भी शामिल होय सकै छै । अइ कें लेल यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें पैरागैंगलिओमा या फिओक्रोमोसाइटोमा भ गेल छै, त आनुवंशिक जांच अहां कें इ पता लगावय मे मदद कयर सकय छै की अहां कें जोखिम आ की अहां कें स्वास्थ्य संबंधी अन्य समस्या भ सकय छै. अगर अहां के एहि बारे मे कोनो सवाल अछि त अहां के डॉक्टर सं बात करय मे संकोच नहि करिऔ. ओ सभ अहाँक मददि करबाक लेल एतय छथि।


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Frequently Asked Questions (FAQ)

जँ कैंसर अछि तँ कोना पसरैत अछि ?

यदि ई पैरागैंगलिओमा कैंसर छै त एकरा लेल कोनो मानक स्टेजिंग सिस्टम नै छै. बल्कि एकर वर्णन एहि तरहेँ कयल गेल अछि : १.

एकरा लेल कोन-कोन परीक्षण कएल जाइत अछि?

अहां कें डॉक्टर इ जांच आ प्रक्रियाक कें उपयोग इ पता लगावय कें लेल कयर सकय छै की अहां कें पैरागैंग्लियोमा छै या नहि:

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