की अहां कें बच्चा कें आंत मे लिम्फ वाहिकाक कें समस्या छै? (प्राथमिक आंत लिम्फैन्जिएक्टेसिया) एहि पर गप्प करी !

कहियो देखलौं जे अहाँक छोटका बच्चाक टांग आ बाँहि कखनो काल बस फूलि जाइत अछि? आकि ओ प्रायः पेट दर्दक शिकायत करैत छथि? की ओ बिना वजन बढ़ौने वजन कम क' रहल छथि? अहाँ सोचि सकैत छी जे ई सब सामान्य लक्षण अछि जाहि पर हम सब बेसी ध्यान नहि दैत छी। मुदा, एहि सबहक पाछू एकटा दुर्लभ मुदा निश्चित रूपें चिंताजनक स्थिति भ सकैत अछि जकरा ‘प्राथमिक आंतक लिम्फैन्जिएक्टेसिया’ (PIL) कहल जाइत छैक . नाम कनि डरावना लगैत अछि ने? मुदा चिन्ता जुनि करू। आइ एहि पर विस्तार सँ आ बहुत सरलता सँ गप्प करी।

'प्राथमिक आंतक लिम्फैन्जिएक्टेसिया' की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त इ एकटा दुर्लभ विकार छै जे हमर बच्चाक कें पाचन तंत्र मे, विशेष रूप सं छोट आंत मे होयत छै. अहाँ के बुझल अछि जे हम सब जे भोजन करैत छी ताहि में अधिकांश पचैत अछि आ ओहि में मौजूद पोषक तत्व एहि छोट आंत में शरीर में अवशोषित भ जाइत अछि ।

आब अइ (पीआईएल) स्थिति मे अहां कें बच्चा कें छोट आंत मे 'लिम्फ वेसल' नामक छोट-छोट ट्यूब सिस्टम क्षतिग्रस्त भ जायत छै आ ओ ठीक सं काज नहि करएयत छै. ई लिम्फ वाहिका चैनल केरऽ बहुत महीन जाल छै जे हमरऽ पूरा शरीर म॑ फैललऽ छै । ई हमरा सभक शरीर मे एकटा आओर 'पाइप सिस्टम' जकाँ अछि। हुनकऽ मुख्य काम छै कि हमरऽ ऊतकऽ म॑ जमा होय वाला तरल पदार्थ आरू प्रोटीन (हम॑ एकरा द्रव क॑ ‘लिम्फ’ कहै छियै) क॑ इकट्ठा करी क॑ संचार प्रणाली म॑ वापस करी दै छै ।

मुदा पीआईएल कें बच्चा मे इ लिम्फ वाहिकाक सूजन भ जायत छै आ ‘लीक’ भ जायत छै. की होय छै कि ई लिम्फ वाहिका स॑ पोषक तत्व आरू प्रोटीन क॑ शरीर म॑ सोखै के बजाय वापस आंतऽ म॑ लीक होय जाय छै । जेना लीक पाइप स पानि लीक भ रहल अछि।

जखन एहि तरहेँ चीज लीक होइत अछि तखन दू टा मुख्य समस्या उठैत अछि : १.

1. प्रोटीन के स्तर कम : प्रोटीन एकटा एहन चीज अछि जे शरीर में बहुत महत्वपूर्ण काज करैत अछि । तेँ जखन ई सभ आंत मे लीक भ' जाइत अछि त' शरीर मे पर्याप्त प्रोटीन नहि भेटैत अछि. एहि सं पूरा शरीर सूजन भ सकैत अछि. हम एहि स्थिति केँ चिकित्साक शब्द मे ‘प्रोटीन-लोजिंग एन्टेरोपैथी’ सेहो कहैत छी ।

2. पोषणक कमी : ओहि लीक होइत तरल पदार्थक संग-संग आवश्यक विटामिन आ खनिज सेहो खतम भ' जाइत अछि । यदि एकर सही ढंग सं देखभाल नहि कैल गेलय त बच्चा मे विभिन्न प्रकार कें पोषण संबंधी कमी भ सकएय छै.

(पीआईएल) सब सं बेसि छोट बच्चाक आ किशोर कें प्रभावित करएयत छै. आमतौर पर एकर निदान 3 साल कें उम्र सं पहिले भ जायत छै.मुदा, इ कखनों-कखनों वयस्क आ गर्भ मे मौजूद भ्रूण कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै. एखन धरि एकर कोनो इलाज नहि अछि। मुदा डॉक्टर विशेष आहार आ दवाई के प्रयोग क लक्षण के नियंत्रित क सकैत छथि आ रिसाव आ सूजन के कम क सकैत छथि । इ शरीर कें जरूरत कें विटामिन आ खनिज तत्वक कें सेहो द सकएय छै.

एहि (पीआईएल) स्थिति कें कईटा आओर नाम सं कहल जायत छै:

• आंतों के लिम्फैन्जिएक्टेसिया
• लिम्फैन्जिएक्टेसिया
• वाल्डमैन रोग

अइ (पीआईएल) स्थिति कें की लक्षण छै?

पीआईएल कें मुख्य आ सब सं आम लक्षण तरल पदार्थ कें जमाव कें कारण सूजन छै. डाक्टर लोकनि एकरा लिम्फडीमा कहैत छथि . अहां कें इ पहिले अहां कें बच्चा कें पैर आ पैर मे देखल जा सकएय छै. जेना-जेना इ तरल पदार्थ जमा भ जायत छै, अहां कें बच्चा कें चेहरा, हाथ आ जननांग कें क्षेत्र मे सेहो सूजन शुरू भ सकएय छै.

कल्पना करू, जखन अहाँक बच्चा भोरे उठैत अछि तखन ओकर पैर सामान्य भ' जाइत छैक, मुदा जेना-जेना दिन बितैत जाइत छैक, साँझ धरि ओकर पैर एतेक फूलि जाइत छैक जे जूता तक नहि पहिरि सकैत छैक। एहि मामला मे सेहो एहने होइत छैक।

एकर अतिरिक्त, बच्चा कें हृदय कें आसपास तरल पदार्थ (जेकरा पेरिकार्डिटिस कहल जायत छै), छाती मे तरल पदार्थ (जेकरा फुफ्फुसीय बहाव कहल जायत छै ), या पेट मे तरल पदार्थ (जकरा जलन या पेट कें बहाव कहल जायत छै) सेहो भ सकएयत छै.

किछु आओर लक्षण एहि ठाम देल गेल अछि:

• पेट दर्द
• मतली आ उल्टी
• दस्त (पेट दर्द ) २.
• हरदम थकान महसूस करब (थकान)
• वजन घटाने के लिये
• वजन कतबो भोजन नहि करब (एकर कारण अछि शरीर मे पोषक तत्वक ठीक सँ अवशोषण नहि होइत अछि, जकरा ‘अशोषण’ कहल जाइत अछि )

यदि अहां कें बच्चा मे अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त चिकित्सक सं सलाह लेनाय बेसि नीक होयत छै.

की (पीआईएल) स्थिति कें कोनों गंभीर जटिलता छै?

हँ, भले ही बहुत दुर्लभ होय, (पीआईएल) बच्चा कें पूरा शरीर मे बेसि सूजन पैदा कयर सकएय छै. एकरा 'अनसर्च' कहल जाइत छैक | इ एकटा गंभीर स्थिति छै जे जानलेवा सेहो भ सकएयत छै. तेँ लक्षणक प्रति जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि ।

एहि (पीआईएल) स्थितिक की कारण अछि ?

इ स्थिति (PIL) बच्चा कें लसीका चैनलक मे असामान्यता कें कारण होयत छै. इ लसीका चैनल, जैना की पहिले कहल गेल छै, नली कें एकटा प्रणाली छै जे बच्चा कें छोट आंत सं चर्बी जैना चीजक कें यकृत आ शरीर कें अन्य भागक मे पहुंचाबै छै.

एहि असामान्यताक कारण लिम्फ वाहिका अवरुद्ध भ जाइत अछि । तखन, ओ लिम्फ द्रव सं भरल भ जायत छै, नाड़ी फूल जायत छै, आ अंततः ओ फट जायत छै, आ ओय नाड़ीक कें सामग्री बच्चा कें पैघ आंत (बृहदान्त्र) मे जमा भ जायत छै.

मुदा, मेडिकल एक्सपर्ट के एखनो ठीक सं नहिं पता छनि जे ई स्थिति किएक होइत छैक. समस्या एतबे अछि।

की ई आनुवंशिक अछि ? (की आंतक लिम्फैन्जिएक्टेसिया आनुवंशिक अछि ?)

बहुत कम, एकहि परिवार के कईटा सदस्य के एहि स्थिति सं प्रभावित हेबाक खबरि आयल अछि. लेकिन शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ई पक्का नै छै कि ई आनुवंशिक स्थिति छै कि नै । एहि पर आओर शोध भ रहल अछि।

एहि (पीआईएल) रोगक निदान कोना होइत अछि ? (निदान) २.

अधिकतर समय डॉक्टर सबसे पहिले अहां कें बच्चा कें शारीरिक जांच करएयत छै आ अहां सं अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय. कखनों-कखनों, प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड , जे बच्चा कें गर्भ मे रहएय कें दौरान कैल जायत छै, बच्चा कें पैर मे सूजन (शोफ) कें लक्षण दिखा सकएय छै, जे अहां कें किच्छू अंदाजा लगा सकएय छै की की भ रहल छै.

बच्चा कें जन्म कें बाद डॉक्टर बच्चा कें आंत कें अंदर देखएय कें लेल एंडोस्कोप नामक विशेष उपकरण कें उपयोग सं पीआईएल कें जांच करतय. ई एकटा लचीला ट्यूब अछि जाहि मे कैमरा लागल अछि । अइ परीक्षण कें दौरान बच्चा कें एनेस्थेसिया कें तहत सुताएल जेतय, अइ कें लेल ओकरा कोनों दर्द नहि महसूस होयत. तेँ चिन्ता जुनि करू।

एहि एंडोस्कोपी कें दौरान डॉक्टर बच्चा कें आंत कें कई क्षेत्रक सं ऊतकक कें छोट-छोट टुकड़ा (जेकरा बायोप्सी कहल जायत छै ) लैत छै. तखन, एकटा पैथोलॉजिस्ट , एकटा डॉक्टर जे ऊतकक जांच में विशेषज्ञ छथि, सूक्ष्मदर्शी सं एहि ऊतकक नमूना सब कें देखैत छथि आ लिम्फ वाहिका में कोनो असामान्य सूजन केर जांच करैत छथि.

एकरऽ अलावा ब्लड टेस्ट स॑ ई पता चल॑ सकै छै कि शरीर म॑ प्रोटीन केतना छै । मल कें नमूना सेहो लेल जा सकएय छै की लिम्फ नोड्स सं छोट आंत मे तरल पदार्थ रिसाव भ रहल छै या नहि.

(पीआईएल) कें लेल की सब सं नीक उपचार छै?

पीआईएल कें इलाज करएय कें समय सब सं जरूरी छै बच्चा कें आहार मे बदलाव करनाय. पीआईएल के खिलाफ ई मुख्य हथियार अछि. एकरा पोषक तत्वक कें रिसाव कें रोकय कें लेल ‘प्लग’ लगानाय कें तरह सोचूं.

बहुत रास डॉक्टर कम वसा, उच्च प्रोटीन वाला आहार लिखैत छथि ।

चर्बी पचब कनि कठिन अछि। अइ कें लेल अहां कें बच्चा कें लीक आंत कें लेल चर्बी कें सही ढंग सं सोखनाय मुश्किल छै. अस्तु, अहां कें नव आहार मे एकटा विशेष प्रकार कें वसा शामिल भ सकएयत छै जेकरा 'मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड (MCTs) कहल जायत छै. ई (MCTs) एक प्रकार के वसा छै जे शरीर में आसानी सं अवशोषित भ जाय छै. संगहि, अपन आहार मे बेसी प्रोटीन मिलला सं अहां के शरीर मे पोषक तत्व के अधिकतम मात्रा बेसी भ सकैत अछि.

चूँकि किच्छू पोषक तत्वक कें नुकसान भ जायत छै, अइ कें लेल डॉक्टर विटामिन आ खनिज कें पूरक कें सलाह सेहो द सकएय छै, ताकि इ सुनिश्चित कैल जा सकएय की बच्चा कें शरीर कें जरूरत कें चीज मिल रहल छै.

एकर अलावा, डॉक्टर (पीआईएल) स्थिति कें विभिन्न पहलुअक मे मदद करएय कें लेल अइ तरह कें दवाईयक कें सेहो लिख सकएय छै:

• मूत्रवर्धक (जेकरा पानिक गोली सेहो कहल जाइत अछि) : ई प्रोटीन रिसाव के कारण शरीर मे जमा अतिरिक्त तरल पदार्थ के मात्रा के कम क काज करैत अछि ।
• सोमाटोस्टैटिन एनालॉग (जेना ऑक्ट्रीओटाइड) : ई दवाई लिम्फ सिस्टम सं पदार्थक रिसाव कें कम करय मे मदद करएयत छै.

अन्य उपचार विकल्प : १.

• सर्जरी : यदि अन्य उपचार मददगार नहि होएयत छै, आ बहुत कम होयत छै, त डॉक्टर अहां कें बच्चा कें आंत कें बीमार हिस्सा कें हटावय कें लेल सर्जरी कें सलाह द सकएय छै.
• अन्य संभावित उपचार : एहि पर शोध जारी अछि । पीआईएल के लेल कईटा नव दवाई जेना सिरोलिमस के जांच भ रहल अछि. किछु मामला मे इ सब मददगार भ सकएयत छै, मुदा एखन तइक एकर व्यापक रूप सं उपयोग नहि कैल गेल छै.

(पीआईएल) स्थिति कें लेल की पूर्वानुमान छै?

जेना कि पहिने कहल गेल अछि जे (PIL) पूर्ण रूप सं ठीक होय वाला बीमारी नहिं अछि. मुदा, बच्चा कें खून मे प्रोटीन कें स्तर इलाज शुरू करएय कें किच्छू सप्ताह कें भीतर बढ़एय कें चाही. मुदा, बच्चा कें जीवन भर कम वसा वाला आहार आ पोषण संबंधी पूरक आहार लेनाय आवश्यक होयत.

हालांकि इ एकटा चुनौती छै, मुदा अगर सही तरीका सं प्रबंधित कैल जै त बच्चा सामान्य जीवन जी सकएय छै. सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की डॉक्टर कें निर्देशक कें पालन करनाय आ बच्चा कें खान-पान कें ध्यान राखनाय.

की (पीआईएल) कें स्थिति कें रोकल जा सकय छै?

चूँकि शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ई पता नै छै कि ई (पीआईएल) स्थिति के कारण की छै, ई लेली अभी ई स्थिति क॑ रोकै के कोय तरीका नै छै ।

हमर बच्चा कें कहिया डाक्टर सं भेंट करबाक चाही?

यदि अहां अपन बच्चा कें पैर, पैर या ऊपर कहल गेल पीआईएल कें कोनों लक्षण मे सूजन देखएयत छी, त इ बेहतर होयत छै की अहां अपन बच्चा कें तुरंत डॉक्टर कें पास ल जाऊं. एकर जतेक जल्दी पता चलत, ओतेक जल्दी इलाज शुरू भ सकैत अछि।

हमरा अपन बच्चा कें डॉक्टर सं की सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा कें पीआईएल छै, त अहां कें डॉक्टर सं पूछएय कें लेल बहुत सं सवाल भ सकएय छै. एहि मे सँ किछु एहन अछि : १.

• अइ (पीआईएल) स्थिति कें लेल कोन आहार बेसि उपयुक्त छै?
• हम अपन बच्चा कें कोन-कोन सप्लीमेंट देबाक चाही?
• हम अपन बच्चा कें लक्षणक कें बेहतर ढंग सं प्रबंधित करएय कें लेल आओर की कयर सकएय छी?
• की ई (पीआईएल) स्थिति गंभीर अछि?
• हमरा कोन-कोन जटिलता पर ध्यान देबाक चाही?

ई सब सवाल पूछबा मे डरब नहि। अहां कें कोनों चिंता कें बारे मे अपन डॉक्टर सं चर्चा करूं.

अंत मे, मोन राखय योग्य बात (टेक-होम मैसेज)

जखन अहां कें पहिल बेर प्राथमिक आंत कें लिम्फैन्जिएक्टेसिया कें लक्षणक कें अनुभव होनाय शुरू भ सकएय छै, तखन अहां आ अहां कें डॉक्टरक कें लेल इ समझनाय मुश्किल भ सकएय छै की की भ रहल छै. ई बहुत भ्रमित करय वाला आ भ्रमित करय वाला अनुभव भ सकैत अछि. मुदा, अहां के डॉक्टर अहां सं मिल क अहां के ई पता लगाबय मे मदद क सकय छथिन्ह जे एकर कारण की अछि.

सौभाग्य सं, कम वसा वाला आहार आ पोषण संबंधी पूरक आहार कें साथ, समय कें साथ अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें प्रबंधन कैल जा सकएय छै. अपन बच्चा कें डॉक्टर सं पूछूं की अहां अपन बच्चा कें अइ स्थिति कें प्रबंधन मे मदद करएय कें लेल आओर की कयर सकएय छी. अइ यात्रा कें दौरान अहां कें बच्चा कें लेल अहां कें प्रेम, सहयोग आ ध्यान अमूल्य छै.

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