गरदनि आ बगल पर ई की गांठ अछि ? आउ, रोसाई-डॉर्फमैन रोग के बारे में जानब !

शरीर मे बदलाव देखि कनि डर लागब सामान्य बात अछि ने? खास क' जँ गर्दन, बगल वा ग्रोइन पर छोट-छोट गांठ देखैत छी त' सोचैत छी जे ई की अछि?' आइ हम एकटा एहन दुर्लभ स्थिति के बात करब जे एहन गांठ पैदा क सकैत अछि, मुदा एकर बारे मे बहुत लोक नहि सुनने छथिन्ह. एकरा रोसाई-डॉर्फमैन रोग कहल जाइत अछि ।

की अहाँ के पता अछि जे रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) की होइत अछि ?

सीधा शब्द में कहल जाय त हमरा लोकनिक शरीर में एक प्रकारक श्वेत रक्त कोशिका होइत छैक जकरा हिस्टियोसाइट्स कहल जाइत छैक . ई सब हमरऽ शरीर म॑ पुलिस अफसरऽ के तरह छै, जे बीमारी पैदा करै वाला कीटाणु स॑ लड़ै छै, आरू ई हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ एगो महत्वपूर्ण अंग छै । मुदा, जखन ई हिस्टियोसाइट्स बेसी बढ़ैत अछि त एकरा रॉस-डॉर्फमैन रोग (RDD) कहल जाइत अछि । ई वास्तव में कैंसर (benign) नै छै , मतलब ई कोनो खतरनाक बीमारी नै छै जे शरीर के एक भाग स दोसर भाग में फैलैत छै. मुदा, जखन ई कोशिका बेसी जमा भ' जाइत अछि तखन हमरा लोकनि कें असुविधा आ लक्षणक अनुभव भ' सकैत अछि.

अधिकांश समय ई अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्स हमरा लोकनिक गर्दनक लिम्फ नोड्स मे जमा भ जाइत अछि । तखन गरदनि मे गांठ जकाँ फूलि जाइत अछि । डाक्टर कखनो काल एहि नोड्स के सूजन के `(लिम्फैडेनोपैथी) कहैत छथि ।मुदा एकर असर केवल गर्दन पर नहिं, बल्कि शरीर के अन्य भाग के नोड्स पर सेहो पड़ि सकैत अछि । कखनो काल नोड्स के अलावा ई कोशिका शरीर के अन्य भाग (एक्स्ट्रानोडल साइट) में सेहो जमा भ सकैत अछि ।

एहि रोग केँ `साइनस हिस्टियोसाइटोसिस विद मैसिव लिम्फैडेनोपैथी` सेहो कहल जाइत छैक | ई एकटा दुर्लभ बीमारी छै जे `गैर-लैंगरहंस कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस` समूह सं संबंधित छै.

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) कें मुख्य प्रकार की छै?

ई बीमारी सभकेँ एक समान नहि पड़ैत छैक । किछु लोक के एक ठाम सूजन भ सकैत अछि, त किछ लोक के कई ठाम सूजन भ सकैत अछि. संगहि, ई हिस्टियोसाइट्स न केवल गांठ मे जमा भ सकैत अछि अपितु शरीरक अन्य भाग मे सेहो जमा भ सकैत अछि । एकर वर्गीकरण एहि तरहेँ होइत अछि ।

• क्लासिक (नोडल) रॉस-डॉर्फमैन रोग (क्लासिक/नोडल आरडीडी): इ सब सं आम प्रकार छै. एहि मे मुख्यतः गर्दन मे नोड्स मे सूजन शामिल अछि । मुदा, लक्षण एहि बातक आधार पर भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि जे कतेक नोड्स प्रभावित अछि ।
• एक्स्ट्रानोडल आरडीडी : एहि प्रकार मे ई हिस्टियोसाइट्स लिम्फ नोड्स के अलावा अन्य ऊतक मे जमा भ जाइत अछि । त्वचा पर बेसी प्रभाव पड़ैत अछि । एकरा चमड़ीक आरडीडी (CRDD) कहल जाइत छैक । एकरऽ अलावा ई स्थिति हमरऽ साइनस, आँख आरू पलक, हड्डी, आरू केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) – यानी मस्तिष्क आरू रीढ़ के हड्डी क॑ प्रभावित करी सकै छै । कखनो काल श्वसन तंत्र आ जठरांत्र प्रणाली सेहो प्रभावित भ सकैत अछि ।

आरडीडी केरऽ लगभग 40% लोगऽ म॑ ई हिस्टियोसाइट कोशिका मस्सा के अलावा, शरीर केरऽ अन्य भागऽ म॑ एकत्रित होय सकै छै, जैसनऽ कि आपने कहै छियै ।

ई बीमारी केकरा बेसी संभावना छै?

रॉस-डॉर्फमैन रोग मुख्य रूप सं बच्चाक, किशोर, आ युवा वयस्कक कें प्रभावित करएयत छै. आमतौर पर एकर निदान 20 के दशक के लोक मे होइत अछि. मुदा 70 के दशक के लोक के सेहो ई बीमारी के खबर अछि.

अंडकोष कें प्रभावित करय वाला आरडीडी अफ्रीकी मूल कें पुरुषक मे बेसि देखल जायत छै. लेकिन पहिने कहल गेल त्वचा के स्थिति ``सीआरडीडी`` एशियाई मूल के महिला में बेसी होइत अछि | ``सीआरडीडी`` 20, 30, आ 40 कें दशक कें लोगक मे बेसि आम छै.

रॉस-डॉर्फमैन रोग कतेक दुर्लभ अछि ?

ई बहुत दुर्लभ बीमारी अछि . ई लगभग दू लाख मे सँ एक लोक के प्रभावित करैत अछि । जेना कि अमेरिका मे हर साल लगभग 100 नव मामला सामने अबैत अछि । मतलब श्रीलंका मे त आओर कम अछि.

रोज-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) कें लक्षण की छै?

अहां कें जे लक्षण होयत छै, ओ अइ बात पर निर्भर करतय कि अहां कें शरीर मे अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्स कतय जमा भ जायत छै. यदि केवल अहां कें गर्दन कें लिम्फ नोड्स प्रभावित छै, त अहां कें लक्षण हल्का या एतय तक कि अस्तित्व मे नहि भ सकएयत छै. मुदा, जं ई कोशिका जमा भ जाइत अछि आ कोनो अंगक काज में बाधा पहुंचबैत अछि तं अहांक लक्षण बेसी गंभीर भ सकैत अछि.

क्लासिक (नोडल) लक्षण

हिस्टियोसाइट्स प्रायः गर्दनक ऊतक मे जमा भ जाइत अछि । तें, सब सं बेसी लक्षण थिक, गर्दनक दुनू कात दर्द रहित, सूजल गांठ देखबामें आओत . अहाँकेँ मोन होयत जे कोना कखनो काल सर्दी वा फ्लू भेला पर गर्दन मे छोट सन गांठ आबि जाइत अछि ने? ठीके कहै छी, मुदा भ' सकैछ जे कष्ट नहि हो। मुदा, प्रभावित ऊतक कतय छै, ओकर आधार पर, सूजन अन्य क्षेत्रक मे सेहो भ सकएयत छै.

हिस्टियोसाइट्स मे वृद्धि के कारण सूजन के मुख्य क्षेत्र जे भ सकैत अछि ओ अछि :

• अहाँक गरदनि
• ग्रोइन क्षेत्र
• बगल
• छाती के मध्य भाग (mediastinum) २.

अहां कें सूजन कें अलावा कोनों अन्य लक्षण नहि देखल जा सकएय छै, या अहां कें अइ तरह कें लक्षण देखएय सकएय छै:

• बोखार
• पीयर त्वचा
• अत्यधिक थकान
• राति मे पसीना बहैत अछि
• नाक बहब
• अस्पष्ट रूप स वजन घटब

एक्स्ट्रानोडल लक्षण

रोज-डॉर्फमैन रोग (`CRDD`) त्वचा कें प्रभावित कयर सकएयत छै आ शरीर पर कतहु दिखाई द सकएयत छै. ई गांठ, जे हिस्टियोसाइट कोशिका के संग्रह स॑ बनलऽ होय छै, प्रायः धीरे-धीरे बढ़ै छै । त्वचा पर जे लक्षण देखल जा सकैत अछि ओहि मे शामिल अछि :

• सपाट या उभड़ल उबड़-खाबड़
• मवाद भरे या ठोस गांठ
• पीला, बैंगनी, लाल, या भूरा रंग के धब्बा
• इ पूरा त्वचा मे फैलल भ सकएय छै या एकटा क्षेत्र मे सीमित भ सकएय छै.

जखन ई अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्स कोनों विशेष अंग या शरीर कें प्रणाली कें प्रभावित करएयत छै, तखन विभिन्न लक्षण भ सकएयत छै. जेना, यदि आरडीडी आंखक कें प्रभावित करएयत छै, त इ दोहरी दृष्टि पैदा कयर सकएय छै. यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र कें प्रभावित करएयत छै त दौरा पड़एय सकएय छै. यदि फेफड़ा कें प्रभावित करएयत छै त लगातार खांसी भ सकएयत छै. तहिना प्रभावित क्षेत्रक आधार पर लक्षण भिन्न-भिन्न होइत अछि ।

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) कें कारण की छै?

वैज्ञानिक सब के एखन धरि एहि बीमारी के सही कारण के बारे में पता नै छैन्ह । चूँकि आरडीडी प्रत्येक व्यक्ति कें अलग-अलग तरह सं प्रभावित करएयत छै, अइ कें लेल एकर कईटा कारण भ सकएय छै. जेना कि हाल केरऽ शोध स॑ पता चलै छै कि त्वचा केरऽ स्थिति ``सीआरडीडी`` वू ही चीजऽ के अलावा कुछ आरू होय छै जे नियमित आरडीडी पैदा करै छै ।

शोधकर्ता सब क॑ हाल ही म॑ पता चललै छै कि सीआरडीडी के अलावा अन्य प्रकार के आरडीडी म॑ कुछ जीन म्यूटेशन पाबै जाय छै । ई उत्परिवर्तन के कारण कोशिका बेकाबू रूप स॑ बढ़ी सकै छै ।

आरडीडी कें बहुत सं लोगक कें इ स्थिति अन्य चिकित्सा स्थितियक कें साथ होयत छै. अस्तु, ओहि शर्त आ आरडीडी के बीच कोनो कड़ी भ सकैत अछि. एहि पर आओर शोध क जरूरत अछि।

आरडीडी निम्नलिखित शर्तक सं जुड़ल पाएल गेल छै:

• वायरल संक्रमण : उदाहरणक मे दाद, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, आ एच.आई.वी संक्रमण शामिल छै.
• कैंसर : हॉजकिन लिम्फोमा, गैर-हॉजकिन लिम्फोमा, आ त्वचा कैंसर जेना चमड़ीक स्पष्ट कोशिका वाला सार्कोमा । (मुदा मोन राखू, आरडीडी कैंसर नहि होइत छैक।)
• ऑटोइम्यून स्थिति : ल्यूपस, किशोर इडिओपैथिक गठिया, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया |

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) कें निदान कोना कैल जायत छै?

अहां कें डॉक्टर पहिने शारीरिक जांच करतय आ अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय. ओ आरडीडी कें संकेत देखतय, जेना सूजन ग्रंथिय आ त्वचा कें गांठ. ओ अहां कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे सेहो पूछतय की अहां कें कोनों एहन स्थिति छै या भेल छै जे आरडीडी सं जुड़ल छै.

एकर अलावा, डॉक्टर इ जांच सेहो कयर सकएयत छै:

• इमेजिंग प्रक्रिया : हिस्टियोसाइट्स कें संदेह वाला ऊतक कें प्रकार कें आधार पर, डॉक्टर एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी, पीईटी, पीईटी/सीटी, या हड्डी कें स्कैन कें आदेश द सकय छै. एहि सभक उपयोग सं देखल जा सकैत अछि जे शरीर के भीतर की अछि.
• रक्त परीक्षण : कतेको रक्त परीक्षण, जेना पूर्ण रक्त गिनती (CBC) आ एकटा व्यापक मेटाबोलिक पैनल, कयल जा सकैत अछि जे शरीर मे कोन-कोन परिवर्तन भ रहल अछि ।
• बायोप्सी : ई एकटा बहुत जरूरी टेस्ट अछि।एहि मे प्रभावित ऊतकक छोट नमूना (जेना, सूजल लिम्फ नोड) लेब आ सूक्ष्मदर्शी सं कोशिका सभक जांच करब शामिल अछि जे एहि मे आरडीडी विशेषता अछि कि नहि । एहि बायोप्सी सं इहो पता चल सकैत अछि जे कोनो आन बीमारी कोशिका के असामान्य विकास के कारण भ रहल अछि कि नहिं.

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) कें इलाज कोना कैल जायत छै?

कखनों-कखनों, आरडीडी बिना कोनों इलाज कें सहज छूट मे जा सकएय छै . मतलब जे बीमारी अपने आप ठीक भ जायत। मुदा, एहि मे जे समय लागत से अंदाजा लगाबय मे कठिनाई अछि. ठीक होबय मे महीना या साल तक लागि सकैत अछि. मुदा, किछु मामला मे भ सकैत अछि जे ओ अपने आप नहि चलि जाय, वा फेर आबि सकैत अछि। यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त बीमारी आओर खराब भ सकएयत छै.

अहां कें जे इलाज मिलतय ओ अइ बात पर निर्भर करतय की आरडीडी अहां कें कोना प्रभावित करएयत छै.

• अवलोकन : यदि अहां कें कोनों एहन लक्षण नहि छै जे अहां कें जीवन पर पैघ प्रभाव डालएयत छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें निगरानी करएय कें फैसला कयर सकएय छै. ई "जागरूक प्रतीक्षा" के दृष्टिकोण स मिलैत जुलैत अछि ।
• सर्जरी : गांठ कें ऑपरेशन सं निकालल जा सकएय छै. यदि अहां कें `सीआरडीडी` (चमड़ी आरडीडी) छै, या यदि गांठ अहां कें वायुमार्ग कें अवरुद्ध करएयत छै या अहां कें रीढ़ कें हड्डी कें प्रभावित करएयत छै, त सर्जरी कैल जा सकएय छै.
• विकिरण चिकित्सा : यदि सर्जरी सं हिस्टियोसाइट्स कें हटाएल नहि जा सकएयत छै, त विकिरण चिकित्सा देल जा सकएयत छै. एकरा म॑ मशीन के उपयोग करी क॑ लक्षित विकिरण किरण क॑ कोशिका प॑ निर्देशित करी क॑ ओकरा नष्ट करी देलऽ जाय छै ।
• कीमोथेरेपी : यदि बीमारी गंभीर छै, या अन्य उपचार, जेना सर्जरी, मे लक्षण कम नहि भेल छै, त कीमोथेरेपी पर विचार कैल जा सकएयत छै. एहि मे एहन दवाई के प्रयोग शामिल अछि जे तेजी सं बढ़य वाला कोशिका के मारय, जेना कैंसर के कोशिका.
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : कोर्टिकोस्टेरॉइड, जेना प्रेडनिसोन, जोड़क सूजन कें कम कयर सकएयत छै आ लक्षणक सं राहत द सकएयत छै. ई एक प्रकार के दवाई छै जे सूजन के कम करै छै.
• इम्यूनोथेरेपी : ई उपचार अहां कें अपन प्रतिरक्षा प्रणाली कें अतिरिक्त हिस्टियोसाइट कोशिका कें अधिक प्रभावी ढंग सं खोजय आ नष्ट करय मे मदद करय छै.

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) कें रोगी कें भविष्य की छै?

अहाँक पूर्वानुमान कतेको कारक पर निर्भर करैत अछि । प्रभावित कोशिका कें संख्या, अहां कें शरीर मे अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्स कतय छै, आ अहां इलाज कें प्रति कतेक नीक प्रतिक्रिया देयत छी. बेसी काल आरडीडी अपनहि हल करैत अछि। मुदा, किछु मामला मे इलाज कें आवश्यकता होयत छै, या गंभीर जटिलता भ सकएयत छै.

सामान्यतया कहल जाय त प्रभावित कोशिका कें संख्या जतेक कम होयत छै, परिणाम ओतबे नीक होयत छै.. यदि एक्स्ट्रानोडल आरडीडी छै, जे त्वचा, छाती या ऊपरी श्वसन तंत्र कें प्रभावित करएयत छै, त परिणाम नीक होय कें संभावना बेसि होयत छै. मुदा, जं हिस्टियोसाइट्स निचला श्वसन तंत्र, गुर्दा वा यकृत में उपस्थित हो तं स्थिति किछु आओर खराब भ सकैत अछि.

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

एहि सब बात पर अपन डॉक्टर सं बात करब नहिं बिसरब, कारण ई बहुत जरूरी अछि जे अहां के अपन स्थिति के नीक सं समझ होए:

• "डॉक्टर, हमर आरडीडी स्थिति सँ हमर शरीरक ठीक-ठीक कोन-कोन अंग प्रभावित अछि?"
• "की हमरा आओर इमेजिंग टेस्ट (जेना स्कैन) या ब्लड टेस्ट करय पड़त?"
• "हमरा इलाज के जरूरत अछि, या ई संभव अछि जे हमर आरडीडी के स्थिति अपने आप ठीक भ' जाय?"
• "हमरा एहि आरडीडी स्थिति सँ कतेक चिंतित हेबाक चाही?"
• "डॉक्टर हमरा लेल कोन सबसँ नीक इलाज के सलाह दैत छथि?"
• "इलाज के बाद हम कोन दुष्प्रभाव के उम्मीद क सकैत छी?"
• "इलाज के बाद हमर आरडीडी के स्थिति फेर सं आबि जेबाक की संभावना अछि?"
• "हमरा अपन हालत पर नजरि रखबाक लेल कतेक बेर चेकअप लेल आबय पड़त?"

की रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) कैंसर छै?

नै ई एकटा एहन प्रश्न अछि जे बहुत लोक पूछैत छथि। रोज-डॉर्फमैन रोग कैंसर (सौम्य) नहिं थिक . अर्थात कैंसर (मालिग्नेंसी) जकाँ शरीरक एक भाग सँ दोसर अंग मे नहि पसरैत अछि । मुदा, आरडीडी कें कारण जे गांठ बनएयत छै, ओ अंगक कें प्रभावित कयर सकएयत छै, ओकर कार्य मे बाधा पहुंचा सकएयत छै, आ जटिलता पैदा कयर सकएयत छै. अहां कें डॉक्टर इ जानय कें लेल सब सं नीक व्यक्ति छै की अहां कें आरडीडी कें स्थिति अहां कें शरीर कें कोना प्रभावित कयर रहल छै आ की अहां कें एकरा सं चिंतित रहबाक चाही.

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) के खोज के केलक ?

ईहो जानि नीक अछि। 1965 मे पियरे पॉल लुईस लुसियंस डेस्टोम्बेस नामक वैज्ञानिक कए चारिटा मरीज मे आरडीडी क लक्षण भेटल छल । तखन 1969 मे जुआन रोसाई आ रोनाल्ड डोर्फमैन नामक दूटा वैज्ञानिक एहि तरहक लक्षण वाला मरीजक एकटा आओर समूहक अध्ययन केलनि । ई बीमारी क॑ अब॑ आमतौर प॑ रोसाई-डॉर्फमैन रोग के नाम स॑ जानलऽ जाय छै, जेकरा म॑ एकरऽ नाम मिलाय क॑ देखलऽ जाय छै । विरले ही एकरा रोसाई-डॉर्फमैन-डेस्टॉम्बस रोग भी कहलऽ जाय छै, जे तीनों वैज्ञानिक के सम्मान में छै ।

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) एकटा चुनौतीपूर्ण निदान भ सकएयत छै , कियाकि इ एतेक दुर्लभ छै आ प्रत्येक व्यक्ति कें अलग-अलग तरह सं प्रभावित करएयत छै . आरडीडी कें लेल कोनों एकटा उपचार दिशा निर्देश नहि छै. यही कारण छै कि अपनऽ डॉक्टर सं खुल क॑ बात करना, अपनऽ निदान क॑ समझना आरू अपनऽ इलाज के विकल्पऽ के बारे म॑ जागरूक होना जरूरी छै ।

अहां के हल्का आरडीडी भ सकैत अछि जे अपने आप ठीक भ जाएत. अथवा, अहां कें उपचारक कें संयोजन कें आवश्यकता भ सकएय छै. अहां कें डॉक्टर सं पूछूं की अहां कें इलाज कें योजना आ अपेक्षित परिणाम अहां कें स्थिति कें अनुरूप कोना होयत.

मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी . एहन दुर्लभ स्थिति स निपटबा काल चिकित्सकीय सलाह क पालन करब आ मानसिक रूप स मजबूत रहब बहुत जरूरी अछि। यदि अहां कें कोनों सवाल या शंका छै त ओकरा पर अपन डॉक्टर सं चर्चा करूं. डरब नहि, कारण एहन बात स लड़बाक लेल जागरूकता सबस नीक हथियार अछि।

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