जखन डॉक्टर अहां कें कहएयत छै की अहां कें छोट बच्चा कें दिल कें स्थिति छै, जेकरा "शोन्स कॉम्प्लेक्स" कहल जायत छै, तखन अहां कें चौंकनाय, डरनाय आ भ्रमित भ सकएय छै. बहुत आम बात अछि। एहि नामक नाम पहिने कहियो नहि सुनने होयब। "ई की बीमारी अछि? हमर बच्चाक की हेतै?" अहाँक मोन मे बहुत रास प्रश्न भ सकैत अछि। चिन्ता नहि करु। एहि पर सरल आ स्पष्ट गप्प करी। शोन के परिसर की होइत अछि ? ठीक-ठीक बुझल जाय जे ई बच्चा के की करैत अछि।
सीधा-सीधा कहल जाय त ई शोन के परिसर की अछि ?
Shone's Complex एकटा जन्मजात हृदय रोग थिक . एहि मे की होइत अछि जे हमर बच्चाक हृदयक बामा कात रक्त प्रवाहक मार्ग मे एक सँ बेसी ठाम बाधा होइत अछि । कल्पना करू, हमर हृदयक बामा कात ओ अछि जे फेफड़ा सं ऑक्सीजन सं भरपूर, साफ खून ल' क' पूरा शरीर मे पंप क' दैत अछि. ठीक पानिक मोटर जकाँ। आब एहि रक्त प्रवाह मार्ग मे रुकावट या घाव भ गेल त की होयत? हृदयक लेल खून लेब कठिन भ' जाइत छैक, आ शरीर मे खून पंप करब कठिन भ' जाइत छैक । शोनक परिसर मे सेहो एहने होइत छैक।
एहि स्थिति के शोनेस कॉम्प्लेक्स कहल जाइत अछि, जेकर नाम ओहि डॉक्टर के नाम पर अछि जे पहिल बेर एकर वर्णन केने छलाह । हालांकि ओ एहि स जुड़ल चारिटा हृदय संबंधी दोष क पहचान केलथि, मुदा आब डॉक्टर कए पता चलल अछि जे एहि मे कईटा आओर दोष शामिल अछि।
शोन कॉम्प्लेक्स सं हृदय संबंधी कोन-कोन दोष भ सकैत अछि ?
शोन कॉम्प्लेक्स कें निदान कें लेल बच्चा मे ओ आठ हृदय दोष मे सं कम सं कम दूटा दोष होबाक चाही जेकर बात हम नीचां कहब. देखू जे की छथि। किछु शब्द कनि जटिल बुझाइत होयत, मुदा हम ओकरा सरलता सँ बुझा देब।
| हृदय दोष | सीधा-सीधा कहल जाय त एहि स की होइत अछि? |
|---|---|
| कोर ट्रायट्रिएटम | हृदय केरऽ ऊपरी बायां कक्ष (बामा अलिंद) के भीतर एक अतिरिक्त झिल्ली बन॑ छै । एहि सँ कक्ष दू भाग मे बाँटि जाइत अछि, जाहि सँ निचला कक्ष (बामा निलय) मे खून नहि बहैत अछि । |
| सुप्रवाल्वुलर माइट्रल रिंग | हृदय में माइट्रल वाल्व के ठीक ऊपर रेशेदार ऊतक के एक अंगूठी विकसित होय छै. एहि सं ओ खुलल जगह संकुचित भ जाइत अछि जाहि सं वाल्व खुजैत अछि, जाहि सं रक्तक प्रवाह सीमित भ जाइत अछि. |
| पैराशूट माइट्रल वाल्व | सामान्यतः दू टा मांसपेशी (पैपिलर मांसपेशी) होइत अछि जे माइट्रल वाल्व के खुलय आ बंद करय में मदद करैत अछि । एहि दोष मे एकटा मात्र अछि। जेना पैराशूट के सब तार एक ठाम जमा भ गेल हो। एहि सं वाल्व संकुचित भ सकैत अछि या खून पाछू दिस लीक भ सकैत अछि. |
| हाइपोप्लास्टिक बाएं निलय | "हाइपोप्लास्टिक" के मतलब छै कि ठीक स॑ विकसित नै होय छै । एतय हृदयक मुख्य पम्पिंग कक्ष बामा निलय ठीक सँ विकसित नहि होइत अछि । छोट अछि। तेँ नीक जकाँ खून पंप नहि क' सकैत अछि। |
| सबएओर्टिक स्टेनोसिस | महाधमनी वाल्व के नीचा अतिरिक्त ऊतक जमा भ जाइत अछि, जे महाधमनी में खून पंप करैत अछि, जाहि सं क्षेत्र संकुचित भ जाइत अछि. एहि संकुचन सं हृदय कें खून पंप करनाय मुश्किल भ जायत छै. |
| द्विपक्षीय महाधमनी वाल्व | सामान्यतः महाधमनी वाल्व मे तीन फ्लैप होइत अछि । मुदा एहि दोषक शिशु मे मात्र दू टा होइत छैक । अइ सं वाल्व संकुचित भ सकएय छै या खून लीक भ सकएय छै. |
| छोट महाधमनी कपाट एनुलस | महाधमनी कपाट के आधार के चारू कात मजबूत अंगूठी (एनुलस) सामान्य स छोट भ जाइत अछि, ताहि लेल कपाट स महाधमनी में जे खून जा सकैत अछि ओकर मात्रा कम भ जाइत अछि । |
| महाधमनी के संकुचन | शरीर में खून पहुँचै वाला मुख्य रक्त वाहिका महाधमनी में संकुचित होय के कारण हृदय संकुचित क्षेत्र के माध्यम स॑ खून पंप करै लेली अधिक मेहनत करै छै । |
महत्वपूर्ण बात ई छै कि अगर ई आठ दोष में से दू या दू सं बेसी दोष मौजूद छै त ओकरा डॉक्टर सब शोन कॉम्प्लेक्स कहै छै. बेसी काल भीतर घुसबा मे एकटा बाधा आ बाहर निकलबा मे एकटा बाधा।
यदि हमर बच्चा कें इ स्थिति छै त की लक्षण छै?
अइ स्थिति कें किच्छू बच्चाक, यदि गंभीर छै, त जन्म कें लगभग तुरंत बाद लक्षण देखएय कें शुरू करएयत छै. एकर कारण छै की बच्चा कें दिल शरीर मे पर्याप्त खून पंप करएय मे असमर्थ छै. मुदा, कखनों-कखनों, लक्षण बचपन या किशोरावस्था मे सेहो देखा सकएय छै.
अपन बच्चा मे इ संकेत देखूं:
- वजन बढ़य मे दिक्कत : वजन ठीक सं नहि बढ़नाय.
- दूध पीबैत काल थकान महसूस करब : किछु दूध पीलाक बाद पसीना आबय लगैत अछि आ साँस लेबय मे दिक्कत होइत अछि ।
- पेशाब कें उत्पादन मे कमी : सामान्य सं कम पेशाब सं गुजरनाय.
- कमजोर नाड़ी : नाड़ी बहुत कमजोर होइत अछि, खास क' हाथ-पैर मे।
- हाथ आ पैरक बीच ब्लड प्रेशर मे अंतर : पैरक अपेक्षा हाथ मे ब्लड प्रेशर बेसी होइत अछि ।
- रक्त मे लैक्टिक एसिड के संचय।
यदि अहां कें बच्चा मे अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त जल्दी सं जल्दी अहां कें डॉक्टर सं बात करनाय बहुत जरूरी छै.
हमर बच्चाक संग एहन किएक भेल? एकर की कारण अछि ?
आब अहाँ सोचि रहल होयब जे "हमर बच्चाक संग एहन किएक भेल? की हमर गलती अछि?" असल मे एखन धरि डॉक्टर कए एकर कोनो खास कारण नहि भेटल अछि । बेसी काल छिटपुट रूपेँ होइत अछि । हमरा सब लग एखनो एतेक जानकारी नहि अछि जे ई निश्चित रूप स कहि सकब जे इ आनुवंशिक कारक अछि या पर्यावरणीय कारक।
हालांकि कुछ शोध स॑ पता चलै छै कि ई वंशानुगत होय सकै छै, लेकिन परिवारऽ के भीतर एकरऽ संचरण के तरीका बहुत जटिल छै । तेँ एकरा पूरा तरहेँ बुझबाक लेल आओर शोधक आवश्यकता अछि ।
त कृपया मोन राखब, एहि मे अहाँक कोनो गलती नहि अछि। एहि सभ बात पर हमरा सभक कोनो नियंत्रण नहि अछि।
एहि स्थितिक कारण कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि ?
शोन केरऽ कॉम्प्लेक्स स॑ कुछ जटिलता पैदा होय सकै छै, यही वजह छै कि शीघ्र इलाज आरू दीर्घकालिक निगरानी महत्वपूर्ण छै ।
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप : फेफड़ा मे रक्त पहुँचाबय बला रक्त वाहिका मे रक्तचाप मे असामान्य वृद्धि ।
- असामान्य हृदय लय : अनियमित हृदय लय।
- हृदय विफलता : एकटा एहन स्थिति जाहि मे हृदय शरीर मे पर्याप्त खून पंप नहि क सकैत अछि ।
डाक्टर सब के ई कोना भेटैत छनि?
एहि बीमारी के निदान के लेल डॉक्टर कईटा टेस्ट के इस्तेमाल करैत छथिन्ह.
- भ्रूण कें इकोकार्डियोग्राम : इ एकटा विशेष स्कैन छै जे बच्चा कें गर्भ मे रहएय कें समय कैल जायत छै. इ बच्चा कें जन्म सं पहिले दिल कें समस्याक कें पता लगा सकएय छै.
- ट्रांसथोरैसिक इकोकार्डियोग्राम (TTE): बच्चा कें जन्म कें बाद कैल जाय वाला दिल कें अल्ट्रासाउंड स्कैन. एहि परीक्षणक उपयोग मुख्यतः शोन कॉम्प्लेक्सक निदान लेल कयल जाइत अछि ।
- कार्डियक सीटी स्कैन या एमआरआई : इ आमतौर पर सब कें लेल नहि कैल जायत छै, मुदा किच्छू मामलाक मे, इ जांच हृदय कें संरचना कें बारे मे बेसि गहन जानकारी प्रदान करय मे मदद कयर सकय छै.
अधिकतर, इ बीमारी कें निदान जन्म सं पहिले या जन्म कें बाद कैल जायत छै. मुदा, कखनो काल एहि रोगक पहिने निदान बचपन वा किशोरावस्था मे होइत अछि, जखन लक्षण हल्का होइत अछि आ ओतेक गंभीर नहि होइत अछि । ऐहन मे, हृदय कें सुनएय कें समय सुनल गेल असामान्य आवाज (हृदय कें गुनगुनाहट) कें कारण डॉक्टर आगू कें जांच कें लेल रेफर कयर सकएय छै.
एकर की-की इलाज छै?
शोने के कॉम्प्लेक्स के इलाज के एकमात्र तरीका अछि सर्जरी . एखन कोनो एहन दवाई नहि अछि जे एहि स्थिति के ठीक क सकय. मुदा, डॉक्टर बच्चा कें लक्षणक कें नियंत्रित करएय कें लेल आ सर्जरी तइक हृदय कें कार्य मे सहायता करएय कें लेल दवाई लिख सकएय छै.
एकरा लेल कोनो खास सर्जरी नहि अछि। बल्कि डॉक्टर अहां कें बच्चा मे कोन तरह कें दिल कें दोष छै आ दिल कतेक नीक सं काज कयर रहल छै, ओकर आधार पर इ तय करतय की कोन सर्जरी कें जरूरत छै.
अहां कें बच्चा कें निम्नलिखित मे सं एकटा या एक सं बेसि सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै:
- माइट्रल वाल्व के आसपास अतिरिक्त ऊतक अंगूठी के हटाना |
- माइट्रल वाल्व मरम्मत।
- माइट्रल वाल्व बदलब (ई कनि कम आम बात अछि)।
- महाधमनी वाल्व के नीचे अतिरिक्त ऊतक के हटाना |
- महाधमनी वाल्व के खुलने को चौड़ा करना।
- महाधमनी के संकुचित भाग के मरम्मत।
शल्य चिकित्सा प्रक्रिया
कखनो काल डाक्टर लोकनि ई काज मंचित तरीका सं करैत छथि . अर्थात एके बेर मे सर्जरी नहि करैत छथि. दू भाग मे करैत छथि, जे समय अवधि सँ अलग अछि । जेना कि पहिल सर्जरी में हृदय सं खून बहय के तरीका में रुकावट दूर भ जायत अछि. तखन, दोसर सर्जरी में हृदय में खून के बहाव के तरीका में रुकावट दूर भ जायत अछि. अहां कें डॉक्टर अहां कें ठीक सं बतायत की अहां कें बच्चा कें कतेक सर्जरी कें जरूरत होयत आ इ कहिया बेहतर तरीका सं कैल जायत छै.
बच्चा कें भविष्य कें जीवन आ पूर्वानुमान की छै?
बच्चा कें भविष्य कें जीवन आ भलाई कई कारक पर निर्भर करएयत छै:
- रोगक गंभीरता : हृदयक दोष कतेक गंभीर अछि ।
- इलाज कें गति : इलाज कतेक जल्दी शुरू भ जायत छै.
- जटिलता : अन्य जटिलता होयत या नहि।
- समस्याक कें पुनरावृत्ति : की समय कें साथ पहिले सं इलाज कैल गेल हृदय दोषक कें दोबारा होयत छै?
जेना, महाधमनी कें संकुचन जैना चीज समय कें साथ दोबारा भ सकएयत छै. अइ कें लेल, जेना-जेना अहां कें बच्चा कें उम्र बढ़एयत जायत छै, बेसि सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें बच्चा कें स्थिति कें आधार पर अइ बारे मे बेसि जानकारी देयत.
बहुतो अध्ययन सं पता चलल अछि जे सर्जरी के बाद दीर्घकालिक जीवित रहबाक दर 75% सं बेसी अछि, 20 साल धरि . मतलब चारि मे सं तीन बच्चा इलाज कें बाद नीक आ स्वस्थ जीवन जीएयत छै.
अहां कें बच्चा कें निदान कें बारे मे सुनला कें बाद अहां कें दिमाग मे हजारक सवाल भ सकएय छै. जे बहुत सामान्य बात अछि। जे प्रश्न मोन मे अबैत अछि ओकरा एकटा नोटबुक मे लिखू। जखन डाक्टर लग जायब तखन सभसँ पूछि लिअ। अहां कें बच्चा कें मेडिकल टीम अहां कें इ सबटा बतायत आ अहां कें इ मार्गदर्शन करतय की आगू की करनाय छै.
टेक-होम मैसेज
- शोन कॉम्प्लेक्स एकटा दुर्लभ जन्मजात हृदय रोग अछि जे हृदयक बामा कात खूनक प्रवाह मे बाधा उत्पन्न करैत अछि ।
- अइ बीमारी कें निदान कें लेल बच्चा कें 8 मे सं कम सं कम 2 विशिष्ट हृदय दोष होबाक चाही.
- एकर एकमात्र इलाज सर्जरी अछि। सर्जरी प्रायः सफल होइत अछि ।
- सर्जरी कें बाद बच्चा कें कार्डियोलॉजिस्ट सं आजीवन फॉलोअप कें जरूरत होयत. एहि मे स कोनो नियुक्ति कए नहि छोड़ू।
- सबसँ पैघ बात ई जे एहि स्थिति मे अहाँक गलती नहि अछि आ ने अहाँक साथी के। एकर चिन्ता नहि करू।
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