की अहां कें कखनों-कखनों लगएयत छै की अहां कें कोहनी, कंधा या ठेहुन जैना जोड़क कें पास त्वचा कें नीचा गांठ या कठोर दाग छै? एकरा पर दबाव डालला पर दर्द नहि भ सकैत अछि, मुदा कनि पैघ भ सकैत अछि। एहि तरहक किछु देखि कनि डर लागब सामान्य बात अछि। मुदा ई सभ गांठ खतरनाक कैंसर नहिं अछि. आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करब जे ई लक्षण देखबैत अछि, मुदा कैंसर नहिं अछि, आ कनि दुर्लभ अछि मुदा जानब जरूरी अछि. जे 'ट्यूमरल कैल्सिनोसिस' थिक .
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ट्यूमर कैल्सिनोसिस की होइत अछि ?
सीधा शब्द में कहल जाय त ट्यूमर कैल्सिनोसिस एकटा आनुवंशिक स्थिति थिक . इ तखन होयत छै जखन अहां कें खून मे फॉस्फेट नामक रसायन कें स्तर बहुत बेसि भ जायत छै. फास्फेट एकटा विद्युत आवेशित कण या आयन छै जेकरा म॑ खनिज फास्फोरस होय छै । अस्तु, ट्यूमर कैल्सिनोसिस वाला व्यक्ति में शरीर में फास्फोरस आ कैल्शियम दुनू जमा भ जाइत अछि, जाहि सं त्वचा के नीचा खास क जोड़ के आसपास गांठ बनैत अछि.
हमरऽ शरीर केरऽ स्वस्थ, मजबूत दांत आरू हड्डी के निर्माण लेली फास्फोरस आरू कैल्शियम दोनों ही आवश्यक छै । मुदा जखन ओ बेसी ऊँच भ जाइत अछि तखन ऊतक मे गैर-कैंसर (सौम्य) वृद्धि, अर्थात खतरनाक नहि, मुदा जे ट्यूमर सन लगैत अछि, बनय लगैत अछि । एकरा हम ट्यूमर कैल्सिनोसिस कहैत छी ।
एकर कोनो दोसर नाम अछि की?
हं, एहि स्थितिक पूरा चिकित्सा नाम थिक 'हाइपरफॉस्फेटमिक फैमिली ट्यूमरल कैल्सिनोसिस' (HFTC) . कनि नमहर नाम अछि ने? किछु डाक्टर एकरा 'ट्यूचलैंडर रोग' सेहो कहैत छथि । ई बात जर्मन डॉक्टर ओटो ट्यूचलेंडर के याद करय के अछि जे 1930 के दशक सं 1950 के दशक धरि एहि बीमारी के अध्ययन केने छलाह.
एहि नम्हर मेडिकल नामक की अर्थ होइत छैक ?
की हम सभ एहि नाम केँ भाग मे तोड़ि क' बुझब? से आसान होइत।
- हाइपरफॉस्फेटमिक : एकर मतलब अछि जे खून मे फॉस्फेट के मात्रा बेसी रहैत अछि ।
- पारिवारिक : एकर मतलब ई जे ई एकटा एहन स्थिति अछि जे परिवार मे चलैत अछि आ वंशानुगत अछि ।
- ट्यूमर : एहि शब्दक प्रयोग एहि लेल कयल गेल अछि जे ई ट्यूमर सन बढ़ब कैंसर ट्यूमर जकाँ लगैत अछि ।
- कैल्सिनोसिस : एकर मतलब छै कि कैल्शियम अहां कें मांसपेशी आ मांसपेशी-कंकाल प्रणाली कें ऊतकक कें भीतर जमा भ जायत छै.
आब ओहि नम्हर नामक अर्थ बुझल अछि?
ट्यूमर कैल्सिनोसिस शरीर पर ठीक-ठीक कोना प्रभावित करैत अछि ?
ई गांठ, जकरा ट्यूमर कैल्सिनोसिस कहल जाइत छैक , प्रायः त्वचाक नीचा, जोड़क लग बनैत छैक . एक सं बेसि जोड़क मे एकर विकास भ सकएयत छै, मुदा एक सं बेसि जोड़क मे सेहो विकसित भ सकएयत छै. सबसँ बेसी प्रचलित स्थान अछि : १.
- कूल्हे के जोड़
- कोहनी
- कंधा
- नीचा
- कलाई के जोड़
- रीढ़ की हड्डी से संबंधित
- जबड़ा क्षेत्र
ई स्थिति कतेक आम अछि ?
मेडिकल एक्सपर्ट के ई पक्का नहिं छनि जे ई ट्यूमर कैल्सिनोसिस कतेक लोक के छनि. कारण ई एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि , ई अफ्रीकी मूल आ मध्य पूर्व के लोक में सब सं बेसी आम अछि. एकर असर महिला आ महिला दूनू कें भ सकएयत छै.
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के मुख्य प्रकार की छै ?
एकर सबसँ आम प्रकार अछि हाइपरफॉस्फेटमिक फैमिली ट्यूमर कैल्सिनोसिस, जकर चर्चा हम पहिने केने रही । एकर अतिरिक्त अन्य दुर्लभ प्रकार सेहो अछि : १.
- हाइपरफॉस्फेटमिया-हाइपरस्टोसिस सिंड्रोम (HHS) : ई एकटा एहन स्थिति अछि जाहि सँ हड्डीक अत्यधिक वृद्धि आ गैर-कैंसर हड्डीक घावक विकास होइत अछि ।
- नॉर्मोफॉस्फेटमिक ट्यूमर कैल्सिनोसिस : एहि प्रकारक प्रायः किडनी फेल भेल लोक मे देखल जाइत अछि । एकरा सं हाइपरपैराथायराइडिज्म नामक स्थिति भ सकएयत छै, जे एकटा अति सक्रिय पैराथायराइड ग्रंथि छै.
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के कारण की होइत अछि ?
ट्यूमर कैल्सिनोसिस एकटा चयापचय विकार अछि जे विरासत मे भेटैत अछि . एहि स्थितिक लगभग एक तिहाई लोकक FGF23 जीन मे परिवर्तन वा उत्परिवर्तन होइत छैक । FGF23 जीन हमरऽ हड्डी के कोशिका क॑ फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर (FGF) 23 नाम केरऽ प्रोटीन बनाबै म॑ मदद करै छै ।किछु लोगऽ क॑ ई स्थिति भी होय छै, कैन्हेंकि GALNT3 आरू KL जीन म॑ बदलाव होय छै । ई जीन FGF23 के उत्पादन के नियंत्रित करै छै. नोमोफॉस्फेटमिक ट्यूमर कैल्सिनोसिस वाला लोगऽ म॑ SAMD9 जीन म॑ उत्परिवर्तन होय छै ।
सामान्यतः प्रोटीन FGF23 हमरऽ किडनी क॑ बताबै छै कि खून स॑ कतेक फॉस्फेट क॑ पुनः अवशोषित करलऽ जाय । मुदा जखन आनुवंशिक उत्परिवर्तन होइत अछि त ई प्रक्रिया बिगड़ि जाइत अछि । तखन किडनी जेतना फॉस्फेट कें पुनः अवशोषित करएयत छै, ओकरा सं बेसि अवशोषित करएयत छै. सामान्यतया किडनी मूत्र मे अतिरिक्त फॉस्फेट कें उत्सर्जन करएयत छै. लेकिन ट्यूमर कैल्सिनोसिस में ई फॉस्फेट कैल्शियम स॑ जुड़ी क॑ कोमल ऊतकऽ म॑ ट्यूमर बनाबै छै ।
इ स्थिति कें विकास कें खतरा केकरा छै?
ट्यूमर कैल्सिनोसिस एकटा ऑटोसोमल रिसेसिव रोग थिक . ई बात समझना कनी मुश्किल छै, लेकिन सरल शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ आपने क॑ ई बीमारी के विकास लेली जीन म्यूटेशन क॑ अपनऽ माता-पिता दोनों स॑ विरासत म॑ मिलना जरूरी छै । अहां कें माता-पिता उत्परिवर्तन कें वाहक भ सकएयत छै, मुदा ओकरा इ बीमारी नहि भ सकएय छै.
यदि माता-पिता दूनू वाहक छै, त ओकर प्रत्येक बच्चाक कें निम्नलिखित संभावना छै:
- उत्परिवर्तित जीन नहि हेबाक 4 मे सँ 1 संभावना अछि (बीमारीक विकासक कोनो खतरा नहि) ।
- ट्यूमर कैल्सिनोसिस कें 4 मे सं 1 संभावना छै.
- वाहक होय कें 2 मे सं 1 संभावना छै, जेकरा मे इ बीमारी नहि होएयत छै.
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के लक्षण की अछि ?
अइ स्थिति मे एक या एक सं बेसि जोड़क कें पास अलग-अलग आकार कें गांठ बनएयत छै. ई गांठ प्रायः बचपन वा किशोरावस्था मे देखबा मे अबैत अछि . मुदा, इ शिशुआक आ पैघ वयस्कक मे सेहो विकसित भ सकएय छै. कखनो काल, जीवन मे किछुए गांठ मात्र विकसित होइत अछि । अथवा, एके बेर मे बहुत रास गांठ विकसित भ सकएयत छै.
अहां कें अइ तरह कें लक्षण भ सकएयत छै:
- प्रभावित जोड़ कें सही ढंग सं हिलाबय या मोड़य मे दिक्कत.
- कठोर, दर्द रहित गांठ (किछु गांठ स्पर्श करएय पर कनेक दर्द भ सकएय छै)।
- मस्कुलोस्केलेटल दर्द।
ट्यूमर कैल्सिनोसिस कें निदान कोना कैल जायत छै?
आर्थोपेडिक एकटा एहन डॉक्टर होइत अछि जे हड्डी आ जोड़क समस्या मे विशेषज्ञ अछि । ओ अहां कें जांच करतय आ अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय. तखन ओ निम्नलिखित मे सं एकटा या एक सं बेसि एक्स-रे कयर क इ ट्यूमर आ अन्य हड्डी कें समस्याक कें पता लगा सकएय छै:
- एक्स-रे परीक्षा (एक्स-रे)
- सीटी स्कैन
- एमआरआई स्कैन (एमआरआई)
ट्यूमर कैल्सिनोसिस कें समान लक्षण अन्य कोन-कोन स्थितियक मे देखएयत छै?
ई बहुत जरूरी अछि। कारण सही निदान करब अनिवार्य अछि . कारण ई जे आओर एहन स्थिति अछि जाहि मे एहने लक्षण देखबा मे अबैत अछि, मुदा बेसी गंभीर अछि । एहि मे सँ किछु शर्त अछि : १.
- सौम्य कोमल ऊतक ट्यूमर आ घातक कोमल ऊतक ट्यूमर
- कैल्शियम मायोनेक्रोसिस (पैर के मांसपेशी में कैल्शियम के जमाव के एक ट्यूमर)
- कैल्शियम कण्डराशोथ के साथ कैल्शियम जमा) २.
- कैल्सिनोसिस सर्कुम्स्क्रिप्टा (हाथ आ पैरक त्वचा आ ऊतक मे कैल्शियम जमा होयब) २.
- पुरानी गुर्दा (गुर्दे) विफलता (डायलिसिस करय वाला लोक मे कैल्शियम जमा) के कैल्सिनोसिस
- कैल्सिनोसिस यूनिवर्सलिस (त्वक्, ऊतक, कण्डरा, आ मांसपेशी मे कैल्शियम लवण के जमाव)
- संयोजी ऊतक रोग
- गाउट
- मायोसिटिस ऑसिफिकन्स (मांसपेशी हड्डी मे बदलब) २.
- ऑस्टियोसार्कोमा आ सार्कोमा (हड्डी कैंसर) २.
- सिनोवियल कोंड्रोमेटोसिस (जोड़ों में उपास्थि गांठ) २.
देखू? भले ही लक्षण एक समान होय, लेकिन एकरऽ कारण बहुत अलग होय सकै छै । एहि लेल ई जानब जरूरी अछि जे ठीक-ठीक की भ' रहल अछि.
गैर-सर्जिकल उपचार की छै?
अहां कें डॉक्टर अहां कें खून मे फॉस्फेट कें मात्रा कम कयर सकएय छै.फॉस्फेट-बाइंडिंग दवाई लिखल जा सकैत अछि। जखन ई फॉस्फेट बाइंडिंग दवाई सब के एसीटाजोलामाइड (सामान्यतः मिर्गी आ मोतियाबिंद के लेल प्रयोग कयल जाइत अछि) नामक दवाई के संग मिला देल जायत अछि त ई शरीर के फास्फोरस के अवशोषित करय के क्षमता के रोकि सकैत अछि । अहां कें फास्फोरस कें कम मात्रा वाला आहार सेहो खाएय कें जरूरत भ सकएय छै.
कम फास्फोरस वाला आहार की छै?
यदि अहां कें ट्यूमर कैल्सिनोसिस छै, त अहां कें डॉक्टर फास्फोरस कें कम मात्रा वाला आहार कें सलाह द सकएयत छै. फास्फोरस प्राकृतिक रूप सं मांस, माछ, आ डेयरी उत्पाद मे पाएल जायत छै. फास्फोरस कें किछु अन्य खाद्य पदार्थक मे संरक्षक या सुगंधित करय वाला कें रूप मे सेहो मिलायल जायत छै.
कोशिश करूं कि ओ खाद्य आ पेय पदार्थक कें कम करूं, जेकरा मे फास्फोरस कें मात्रा बेसि होयत छै, जेना:
- बीयर, कोला, आइस टी आ चॉकलेट ड्रिंक।
- चॉकलेट आ कारमेल के किस्म।
- डेयरी खाद्य पदार्थ (दूध, पनीर, आइसक्रीम, गैर-ग्रीक दही, मलाईदार सूप)।
- सीप आ सार्डिन सन समुद्री भोजन, आ गोमांस आ चिकन लिवर सन आंतरिक अंग।
- प्रोसेस्ड मीट (हॉट डॉग, लंच मीट, बेकन, सॉसेज)।
- जई के चोकर से बने उत्पाद।
बेसि जानकारी कें लेल अइ बारे मे अपन डॉक्टर या पोषण विशेषज्ञ सं बात करनाय बेसि नीक होयत छै.
सर्जिकल उपचार की अछि ?
अहां कें ओ ट्यूमर कें हटावय कें लेल ऑपरेशन कें आवश्यकता भ सकएय छै जे बहुत पैघ छै आ सही ढंग सं काज करएय सकएय छै. मुदा, एहि ट्यूमर सबहक वापस बढ़बाक संभावना बेसी रहैत छैक . अहां कें डॉक्टर निकालल गेल ऊतक कें नमूना सेहो ल सकएयत छै आ निदान कें पुष्टि करएय कें लेल बायोप्सी कयर सकएय छै.
ट्यूमर कैल्सिनोसिस कें संभावित जटिलता की छै?
बहुत कम, इ स्थिति अहां कें रक्त वाहिका या मस्तिष्क कें प्रभावित कयर सकएय छै, जेकरा सं अहां कें गंभीर स्वास्थ्य समस्याक जैना दिल कें दौरा आ स्ट्रोक कें खतरा बढ़एयत छै.
एकर अलावा, इ स्थिति निम्नलिखित कें कारण सेहो भ सकएयत छै:
- आँखिक कॉर्निया मे कॉर्निया के कैल्शियमीकरण या एंजियोइड लकीर (लाल लकीर) |
- दंत चिकित्सा के समस्या।
- हड्डी के अत्यधिक वृद्धि (हाइपरस्टोसिस)।
- पैर या हाथ मे नम्हर हड्डी मे सूजन (डायफिसिस)।
की ट्यूमर कैल्सिनोसिस कें रोकल जा सकएय छै?
यदि अहां आ अहां कें साथी दूनू कें जीन उत्परिवर्तन छै जे ट्यूमर कैल्सिनोसिस पैदा करएयत छै, त अहां कोनों जेनेटिक काउंसलर सं बात कयर सकएय छी की अहां कें बच्चाक कें उत्परिवर्तन कें विरासत मे मिलएय कें खतरा कें कम करएय कें तरीका छै. किछु लोक प्रीइम्प्लांटेशन जेनेटिक डायग्नोसिस (PGD) नामक प्रक्रिया चुनैत छथि . अइ मे ओ भ्रूणक कें पहचान करनाय शामिल छै, जेकरा मे उत्परिवर्तन नहि होयत छै. तखन अहां कें डॉक्टर स्वस्थ भ्रूण कें महिला कें प्रजनन प्रणाली मे स्थानांतरित करएय कें लेल इन विट्रो फर्टिलाइजेशन (आईवीएफ) नामक प्रक्रिया कें उपयोग करएयत छै. अइ प्रक्रिया सं अहां कें बच्चा कें ओ जीन उत्परिवर्तन विरासत मे नहि मिलतय जे इ बीमारी कें कारण बनएयत छै.
ट्यूमर कैल्सिनोसिस कें रोगी कें की दृष्टिकोण छै?
ट्यूमर कैल्सिनोसिस सं पीड़ित अधिकांश लोक पूर्ण, सक्रिय जीवन जीबैत छथि . एहि स्थिति सं बहुत कम स्वास्थ्य संबंधी गंभीर समस्या होएत अछि. मुदा, रिकरेंस कें जांच करय कें लेल अहां कें नियमित रूप सं डॉक्टर सं देखय कें होयत.
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?
यदि अहां कें इ लक्षण छै त डॉक्टर सं देखूं:
- कोनो जोड़ मे गतिक सीमा मे कमी।
- जोड़क दर्द, हड्डी मे दर्द, या मांसपेशी मे दर्द।
- त्वचा के नीचा ट्यूमर या गांठ के उपस्थिति।
हम अपन डॉक्टर स की पूछब?
अहां डॉक्टर सं एहि तरहक सवाल पूछि सकय छी:
- हमरा ट्यूमर कैल्सीनोसिस किएक भेल?
- हमरा लेल कोन इलाज नीक अछि?
- हमरा सर्जरी के जरूरत अछि की?
- कोन तरहक भोजन मे कटौती करबाक चाही?
- की हमरा जटिलताक चिंता करबाक चाही?
- हमर परिवारक बाकी लोक के जेनेटिक टेस्टिंग करबाक चाही?
की ट्यूमर कैल्सिनोसिस कैंसर भ सकैत अछि?
नाम में "ट्यूमर" शब्दक बादो, ट्यूमर कैल्सिनोसिसक कारण जे ट्यूमर बनैत अछि, से वास्तव में कैंसर नहिं होइत छैक . एहि ट्यूमर के घातक बनय के कोनो खतरा नहिं. तेँ एकर चिन्ता नहि करू।
ई सही छै कि ट्यूमर कैल्सिनोसिस के कारण त्वचा के नीचें ट्यूमर कनी असहज आरू डरावना भी होय सकै छै । मुदा बेसी लोक के लेल ई ट्यूमर कोनो पैघ समस्या नहिं पैदा करैत अछि. दवाई सं खून मे फास्फोरस कें स्तर कम भ सकएयत छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें पोषण विशेषज्ञ सं मिलएय कें सलाह सेहो द सकएय छै, जे अहां कें कम फास्फोरस वाला आहार खाएय मे मदद करतय. यदि अहां कें जोड़, हड्डी या मांसपेशी मे दर्द छै जे अहां कें गतिशीलता कें सीमित करएयत छै, त अहां कें डॉक्टर कें बताऊं. भले ही ट्यूमर कें सर्जरी सं निकालल जा सकएय छै, मुदा ध्यान राखूं कि ओ वापस आबि सकएय छै.
टेक-होम मैसेज (याद रखबाक बात)
ठीक छै, त' आइ हम सब ट्यूमर कैल्सिनोसिस के बारे में जे सबस महत्वपूर्ण बिंदु पर चर्चा केलहुं ओकर पुनर्विचार करी:
- ई एकटा दुर्लभ, वंशानुगत स्थिति अछि । खून मे फॉस्फेट के मात्रा बढ़ला सं कैल्शियम के संग मिल क जोड़ के पास गांठ बनैत अछि.
- ई ट्यूमर कैंसर नहिं होइत छैक .
- इ प्रायः दर्द रहित होयत छै, मुदा जोड़क कें गति मे बाधा पहुंचा सकएय छै.
- इलाज मे फॉस्फेट कम करय वाला दवाई, कम फास्फोरस वाला आहार आ जरूरत पड़ला पर सर्जरी शामिल अछि.
- अगर अहां के एहि तरहक गांठ देखय लेल मिलय त घबरा नहि जाउ आ चिकित्सक के सलाह लिअ. सही निदान बहुत जरूरी अछि।
- बहुत लोग अइ स्थिति कें साथ सामान्य, सक्रिय जीवन जीएयत छै.
अस्तु, जं अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें इ लक्षण छै, त सलाह कें लेल डॉक्टर सं मिलनाय बेसि नीक होयत.
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