प्रोस नामक एकटा दुर्लभ बीमारी के नव आशा - आउ जानू दवाई Vijoice (PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum) के बारे में

कल्पना करूं कि अहां कें शरीर कें केवल एकटा अंग, उदाहरण कें लेल कोनों हाथ, पैर या त्वचा कें कोनों निश्चित क्षेत्र, बाकी भागक सं असामान्य रूप सं तेजी सं बढ़एयत छै. ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि जे किछु लोक जन्म सँ जन्म लैत छथि । मेडिकल शब्दक मे, हम स्थितिक कें एहि समूह कें PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum, या संक्षेप मे PROS कहैत छी. ई एहन चीज अछि जे वास्तव मे एकरा देखनिहार व्यक्ति के लेल बहुत समस्या पैदा करैत अछि, संगहि एकरा अनुभव करय वाला व्यक्ति के सेहो। आइ एहि लेख मे हम एहि प्रोस की अछि आ एहि स्थिति लेल विशेष रूप स मंजूर पहिल दवाई विजोइस क बारे मे गप करब।

प्रोस ठीक-ठीक की होइत छैक ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त प्रोस एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि। हमरा सब के शरीर में जीन छै जे कोशिका के विकास, विभाजन आ मृत्यु के नियंत्रित करै छै। `PIK3CA` एहने एकटा महत्वपूर्ण जीन अछि । एहि जीन के एकटा `स्विच` के रूप में सोचू जे हमर कोशिका के विकास के नियंत्रित करैत अछि |

लेकिन, PROS वाला व्यक्ति म॑ `PIK3CA` जीन म॑ दोष, या उत्परिवर्तन होय ​​छै । एहि सँ `स्विच` `चालू` स्थिति मे फंसल रहैत अछि | तखन जे प्रोटीन के बात भ रहल अछि ओ बहुत तेजी सं आ बेसी काज करय लगैत अछि. एकरऽ परिणाम ई छै कि शरीर केरऽ कुछ अंग, जेना कि त्वचा, रक्त वाहिका , हड्डी , आरू मस्तिष्क, बेकाबू रूप स॑ बढ़ै लगै छै ।

एखन धरि प्रोस के कोनो पूर्ण इलाज नहि छल। इलाज लक्षणक प्रबंधन पर केंद्रित छल। जेना दर्द, खुजली, आ दौरा कें दवाई, आ असामान्य वृद्धि कें हटावय कें लेल सर्जरी . मुदा, सर्जरी के बाद ओहि बढ़ोत्तरी के फेर सं बढ़य के खतरा छल.

विजोइस (alpelisib) दवाई कोना काज करैत अछि ?

एहि ठाम विजोइस दवाई अबैत अछि.विजोइस पहिल दवाई अछि जे प्रोस के अंतर्निहित कारण, जेनेटिक म्यूटेशन के कारण अति सक्रियता के लक्षित करैत अछि.

एहि मे सक्रिय तत्व अछि अल्पेलिसिब . एहि दवाई के उपयोग वास्तव में किछु प्रकार के स्तन कैंसर के लेल होइत अछि . तकर कारण अछि जे ईकैंसर के कोशिका पीआईके3 मार्ग के अति सक्रियता के कारण बढ़ैत अछि, ठीक ओहिना जेना प्रोस में होइत अछि ।

त॑ विजोइस जे करै छै वू पीआईके३ मार्ग क॑ ब्लॉक करै छै, जे ‘चालू’ स्थिति म॑ फंसलऽ ‘स्विच’ के तरह काम करै छै । एहि सं कोशिका के असामान्य विकास धीमा भ जाइत अछि, पहिने सं बढ़ैत ऊतक के आकार कम भ जाइत अछि आ लक्षण पर नियंत्रण भ जाइत अछि.

एहि दवाई के की फायदा अछि ?

एहि दवाई (ईपीआईके-पी1 आ ईपीआईके-पी3) पर कैल गेल अध्ययन मे मरीज कए काफी फायदा देखल गेल अछि ।

सब सं बेसि दुष्प्रभाव की छै आ ओकरा कोना प्रबंधित कैल जै?

कोनो दवाई के तरह विजोइस के दुष्प्रभाव भ सकैत अछि . मुदा, एहि मे सं अधिकांश हल्का या मध्यम होइत अछि आ एकरा प्रबंधित कएल जा सकैत अछि ।

की आन दवाईयक कें समस्या भ सकएयत छै?

हँ। विजोइस किच्छू अन्य दवाईयक कें साथ बातचीत कयर सकएय छै. सीधा-सीधा कहल जाय त किछ दवाई विजोइस के प्रभावशीलता के कम क सकैत अछि. विजोइस किछ अन्य दवाईयक कें प्रभावशीलता मे सेहो बदलाव कयर सकएय छै.

जेना, मिर्गी कें लेल कार्बामाजेपिन, क्षय रोग कें लेल रिफाम्पिन, आ सेंट जॉन पौधा जैना जड़ी-बूटी कें उत्पाद एकरा प्रभावित कयर सकएयत छै.