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🩺 शरीर कोना काज करैत अछि

की अहां कें बच्चा कें शरीर कें हिस्सा असामान्य रूप सं पैघ छै? आउ PROS (PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum) के बारे में बात करी

MBBS
Medically Reviewed by MBBS ✓ Medically Reviewed
📅 Updated: Jul 15, 2026 • ⏱ 6 min read • सम्पादकीय नीति
की अहां कें बच्चा कें शरीर कें हिस्सा असामान्य रूप सं पैघ छै? आउ PROS (PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum) के बारे में बात करी
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की अहां कहियो देखलहुं अछि जे अहां के बच्चा के एकटा टांग दोसर सं कनि नमहर अछि? आकि दुनूक चेहराक एक कात दोसर कातसँ पैघ बुझाइत अछि? कखनो काल ई सब सामान्य भ सकैत अछि। मुदा किच्छू बच्चाक कें एकटा दुर्लभ स्थिति भ सकएय छै जत ओकर शरीर कें अंग असामान्य रूप सं पैघ भ सकएय छै. आइ हम एहन हालत के PROS के बात क रहल छी। ई देखि क' नहि डेराउ, सभसँ जरूरी अछि एकरा बुझब।
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सीधा-सीधा कहल जाय त ई प्रोस की अछि?

प्रो कनि जटिल लागि सकैत अछि। एकर पूरा नाम अछि PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum . सीधा शब्द मे कहल जाय त प्रोस कोनो एकटा बीमारी नहि अछि। ई दुर्लभ, संबंधित स्थितिक कें एकटा समूह छै जे शरीर कें अंगक कें अत्यधिक पैघ या असामान्य रूप सं बढ़एय कें कारण बनएयत छै. जेना इंद्रधनुष मे बहुत रास रंग होइत अछि तहिना प्रोस क छत्रछाया मे बहुत रास अलग-अलग शर्त अछि । ई सब स्थिति म॑ एक बात समान छै कि ई शरीर म॑ PIK3CA नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै । एहि मे ककरो कोनो गलती नहि . इ एकटा यादृच्छिक आनुवंशिक परिवर्तन छै जे बच्चा कें गर्भ मे गर्भधारण कें बाद होयत छै.
जरुरी बात ई अछि जे प्रोस वाला सभ कियो अलग-अलग छथिन्ह. एकटा बच्चा कें लक्षण दोसर बच्चा कें लक्षण जैना नहि भ सकएय छै. तेँ अहाँक बच्चाक हालत बेजोड़ अछि।
कईटा आम विशेषता छै जे आमतौर पर प्रोस कें स्थिति मे देखल जायत छै. एक बेर देखल जाय जे ओ सब की छथि।
लक्षण एकटा सरल व्याख्या
शरीर के अंगों का वृद्धि शरीर कें एक या एक सं बेसि अंगक, जेना हाथ, पैर या आँगुर कें असामान्य वृद्धि.
मस्तिष्क बदलैत अछि किच्छू बच्चाक कें मस्तिष्क या मस्तिष्क कें आधा भाग बढ़एयत छै.
वसायुक्त गांठ शरीर के विभिन्न भागों में, विशेष रूप से पेट जैसी क्षेत्रों में फैटी ट्यूमर के निर्माण |
हड्डी मे परिवर्तन हड्डीक विकृति आ स्कोलियोसिस सन स्थिति।
आँगुर बदलि जाइत अछि असामान्य रूप सं नमहर, बढ़ल, या फ्यूज भ गेल आँगुर या पैर कें अंगूठा.
त्वचा पर धब्बे त्वचा पर कारी धब्बा या किछु इलाका मे खुरदुरा धब्बा।
रक्त वाहिका के समस्या रक्त वाहिकाक असामान्य वृद्धि (संवहनी विकृति), जे रक्त थक्काक खतरा बढ़ा सकैत अछि ।
अन्य विशेषताएँ मांसपेशी कें टोन कम, दौरा, आ सीखएय मे या बौद्धिक विकास मे देरी.

विभिन्न प्रकार के प्रोस आ ओकर विशेषता

डॉक्टर बच्चा कें लक्षणक कें आधार पर प्रोस कें स्थितियक कें वर्गीकरण करएयत छै. किछु मुख्य प्रकार आ ओकर विशेषता पर नजरि दी।

लौंग सिंड्रोम

अइ स्थिति कें बच्चाक मे रक्त वाहिका मे बदलाव भ सकएय छै जे जन्म कें समय त्वचा पर कारी धब्बा आ असामान्य आँगुर कें रूप मे दिखाई द सकएय छै.
CLOVES सिंड्रोम के अन्य लक्षण
फैटी नट्स शरीर में वसा से बने ट्यूमर का निर्माण |
त्वचा बदलैत अछि त्वचा पर धब्बा या त्वचा के वृद्धि।
हड्डी बदलि जाइत अछि स्कोलियोसिस जैसी स्थिति।
अंगों में परिवर्तनबढ़ल आँगुर, अंगक असममित वृद्धि।
किडनी के समस्या एकटा किडनी गायब अछि वा छोट।

मेगालेन्सेफेली-केशिका विकृति सिंड्रोम (एमसीएपी) २.

ई स्थिति मस्तिष्क आ शरीर के बहुत रास अन्य अंग के प्रभावित करैत अछि । एमसीएपी कें बहुत सं बच्चाक कें जन्म असामान्य रूप सं पैघ सिर कें साथ होयत छै. जीवन कें पहिल साल मे सिर तेजी सं बढ़ सकएय छै.
एमसीएपी सिंड्रोम के लक्षण
मस्तिष्क के वृद्धि सम्पूर्ण मस्तिष्क या मस्तिष्क के एक आधा बढ़ना |
चेहरा बदलैत अछि भरल गाल आ ठोर।
त्वचा के रंग बदलना छोट रक्त वाहिका (केशिका) मे परिवर्तनक कारण त्वचा (विशेषतः चेहरा पर) केर रूप मे परिवर्तन ।
मांसपेशी के कमजोरी शरीर के मांसपेशी में अकड़न कम।
अन्य विशेषताएँ दौरा, बौद्धिक अक्षमता, बोलय मे देरी, क्लबिंग या अतिरिक्त आँगुर होनाय, जोड़क कें बेसि मोड़नाय, आ दिल मे बदलाव.

हेमिमेगेलेन्सेफेली

ई स्थिति मुख्यतः मस्तिष्क के एक तरफ प्रभावित करै छै । इ असगर या अन्य सिंड्रोम कें साथ भ सकएय छै.
मुख्य लक्षण : मस्तिष्क के एक कात परिवर्तन, माथ पैघ आ असमानता, दौरा , शरीर के एक तरफ आंशिक लकवा, आ विकास में देरी |

चेहरे पर घुसपैठ करे वाला लिपोमेटोसिस

एकर मुख्य विशेषता ई अछि जे चेहराक एक कात दोसर कात पैघ होइत अछि ।
अन्य लक्षण : गैर-कैंसर ट्यूमर जे तंत्रिका ऊतक मे बनैत अछि (विशेषतः जीभ वा ठोर पर), जीभ बढ़ब, चेहराक हड्डी बढ़ब , आ स्थायी दाँतक जल्दी फटब ।

एहि स्थिति के कोना संभालल जाय?

समय के साथ प्रोस खराब भ सकैत अछि। शरीर कें प्रभावित अंगक कें आधार पर, अहां कें बच्चा कें चलएय आ रोजमर्रा कें गतिविधियक करएय मे दिक्कत भ सकएय छै. मुदा नीक खबर इ छै की ऐहन इलाज छै जे अइ स्थिति कें प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै आ अहां कें बच्चा कें जीवन कें आसान बना सकएय छै. ई एहन बात नहि अछि जे अहां के असगर निपटय पड़त. अहां कें बच्चा कें डॉक्टर आ अन्य विशेषज्ञक (उदाहरण कें लेल, आर्थोपेडिक विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट) कें संग मिल क इ बात करनाय आ इ समझनाय महत्वपूर्ण छै की अहां कें बच्चा कें लेल कोन उपचार विकल्प बेसि नीक छै. कखनों-कखनों, लक्षणक कें प्रबंधन सर्जरी, दवाई, या फिजियोथेरेपी जैना चीजक कें माध्यम सं कैल जा सकएय छै.

टेक-होम मैसेज

  • प्रोस कोनों एकटा बीमारी नै छै, बल्कि कईटा दुर्लभ स्थितिक कें संग्रह छै, जेकरा मे शरीर कें अंग असामान्य रूप सं बढ़एयत छै.
  • इ स्थिति आनुवंशिक परिवर्तन कें कारण होयत छै, माता-पिता कें कोनों गलती सं नहि.
  • प्रोस वाला हर बच्चा अलग-अलग होयत छै. एक बच्चा सं दोसर बच्चा मे लक्षण मे बहुत अंतर भ सकएय छै.
  • यदि अहां अपन बच्चा कें शरीर कें कोनों अंग पर कोनों विषमता, असामान्य वृद्धि, या अन्य संदिग्ध विशेषता देखएयत छी, तखन तुरंत अपन डॉक्टर सं बात करूं .
  • हालांकि इ स्थिति कें पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएय छै, मुदा ऐहन उपचार छै जे लक्षणक कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै आ बच्चा कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार कयर सकएय छै.
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