Toy ny renirano manome aina ny ra mikoriana ao amin'ny lalan-drantsika, sa tsy izany? Ny sela mena ao amin'io ra io dia mitondra ny oksizenina ilain'ny sela rehetra ao amin'ny vatantsika. Koa alaivo sary an-tsaina hoe inona no hitranga raha toa ka simba tampoka ireo sela mena tena manan-danja ireo ary potika tsy misy antony mazava? Mampatahotra kely mihitsy aza izany. Androany isika dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy nefa tena manan-danja amin'ny ra izay tokony ho fantatsika rehetra. Izany dia antsoina hoe Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, na
PNH raha fintinina.
Raha fintinina, inona ny PNH?
Aretina tsy fahita firy ny PNH. Amin'ity tranga ity
, potika tsy misy antony ny sela mena ao amin'ny rantsika. Raha ny marina,
ny hery fiarovana ananantsika no manimba ireo sela mena ireo. Izany dia satria ny sela mena an'ny olona voan'ity aretina ity dia tsy manana karazana proteinina manokana izay miaro azy ireo. Noho izany, ny hery fiarovana ao amin'ny vatantsika dia tsy afaka mamantatra azy ireo ho 'selantsika manokana'. Rehefa potika haingana amin'izany fomba izany ny sela mena, dia tsy afaka mamorona sela mena vaovao amin'ny hafainganam-pandeha mitovy ny tsoka taolana. Avy eo dia mihena ny ra ao amin'ny vatana. Antsointsika hoe
anemia ity toe-javatra ity. Ankoatra izany, ny lafiny mampidi-doza iray hafa amin'ity aretina ity dia
ny fampitomboana ny mety hisian'ny fivontosan'ny ra ao anatin'ny lalan-dra. Tsy mitovy ny fiantraikan'ny aretin'ny PNH amin'ny rehetra. Misy olona manana soritr'aretina malefaka. Afaka miaina fiainana ara-dalàna izy ireo. Saingy ho an'ny sasany, mety ho mafy kokoa ny aretina. Mety mila manohy mihinana fanafody sy mampiditra ra izy ireo.
Inona no mahatonga ny aretin'ny PNH?
Ny zava-dehibe indrindra eto dia ny hoe
tsy aretina hatrany am-bohoka ny PNH. Midika izany fa tsy mifindra avy amin'ny reny mankany amin'ny zaza izany. Ary tsy aretina mifindra koa izy io. Aretina tena tsy fahita firy izy io. Alaivo sary an-tsaina ange, any amin'ny firenena toa an'i Amerika, rehefa misy marary homamiadana vaovao 1.8 tapitrisa eo ho eo isan-taona, dia marary PNH 400 ka hatramin'ny 500 ihany no voamarina. Ity aretina ity dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe 'PIGA' ao amin'ny sela fototra ao amin'ny tsoka taolana. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, misy lesoka kely amin'ny 'toromarika' raisin'ny tsoka taolana, izay orinasa mamokatra sela mena. Noho io lesoka io, ny sela mena izay miforona dia tsy mahazo io proteinina miaro io.
Mbola tsy fantatry ny dokotera tsara ny antony miova tampoka ity fototarazo "PIGA" ity, na ny antony mahatonga ny olona sasany ihany no manana ireo sela mena tsy ara-dalàna ireo.
Manana ireo soritr'aretina ireo koa ve ianao?
Rehefa simba ny sela mena, dia avoaka ao anaty ra ny pigment mena antsoina hoe hemoglobinina ao anatiny. Ireo loto ireo dia esorina amin'ny vatana amin'ny alalan'ny voa ao anaty urine. Noho izany, mety ho
mena, volontany, na maizina kokoa noho ny mahazatra ny lokon'ny urine. Na izany aza, tsy ny olona rehetra voan'ny PNH no manana loko hafa amin'ny urine. Ny antsasaky ny marary ihany no mahatsapa io soritr'aretina io. Ary maizina indrindra ny urine avoaka amin'ny alina na rehefa mifoha maraina izy ireo. Ankoatra io soritr'aretina lehibe io, dia mety hisy soritr'aretina maromaro hafa. Andeha hojerentsika hoe inona avy ireo.
| Soritr'aretina | Fanazavana tsotra |
|---|
| Harerahana matetika | Satria vitsy kokoa ny sela mena mitondra oksizenina mankany amin'ny vatana, dia mahatsiaro ho reraka be ianao na dia efa nanao asa kely aza. Mahatsiaro ho tsy misy aina ny vatanao. |
| Fahasemporana | Mahatsiaro ho fanina ianao rehefa mandeha kely na miakatra tohatra. Ny antony mahatonga izany dia satria tsy mahazo ny oksizenina ilaina ny vatanao. |
| Mora mangana sy mandeha ra | Misy teboka manga fotsiny miseho eo amin'ny vatana. Na dia ratra kely aza dia mila fotoana vao mijanona ny rà. |
| Aretin'andoha matetika | Mety hiteraka aretin'andoha, indrindra noho ny fiovan'ny ra. |
| Fitohanan-dra (Thrombose) | Ity no fahasarotana mampidi-doza indrindra. Mety hiforona ao amin'ny lalan-dràn'ny tongotra, vavony, na atidoha ny fivontosan'ny ra. |
| Teboka mena eo ambanin'ny hoditra | Mety ho vokatry ny rà mandriaka kely eo ambanin'ny hoditra ny teboka mena kely miseho eo amin'ny hoditra. |
| Fahasimban'ny firaisana ara-nofo amin'ny lehilahy | Amin'ny tranga mafy amin'ny aretina, mety ho sahirana amin'ny fivoahan'ny tsiranoka ny lehilahy noho ny fiantraikany amin'ny fikorianan'ny ra. |
Iza no tena mety ho voan'ity aretina ity?
Araka ny voalazan'ny dokotera, dia somary avo kokoa ny mety ho voan'ny PNH ho an'ny olona sasany.
- Ho an'ireo manana tsoka taolana malemy: Raha toa ka mihena ny asan'ny tsoka taolana noho ny antony iray na hafa.
- Ho an'ireo manana aretina antsoina hoe Aplastic Anemia : Aretina iray izay misy fiantraikany amin'ny tsoka taolana ihany koa ity. Ireo olona voan'ity aretina ity dia mety ho voan'ny PNH any aoriana.
- Ho an'ny olona avy amin'ny taranaka Aziatika: Ity aretina ity dia mahazatra kokoa amin'ny Aziatika noho ny amin'ny vondrom-poko hafa.
Mazàna ny PNH dia voamarina amin'ny
olon-dehibe eo amin'ny faha-30 taonany , saingy mety hitranga amin'ny tanora koa, anisan'izany ny ankizy madinika sy ny zazakely.
Ahoana no hamantarana ny aretina?
Satria aretina tsy fahita firy ny PNH ary mitovy amin'ny an'ny aretina hafa
ny soritr'aretiny, dia mety haharitra elaela vao ho fantatra ny aretina. Indrindra ho an'ny olona iray izay tsy miova ny lokon'ny urine, raha tsy miahiahy izany ny dokotera, dia mety ho tara ny famaritana ny aretina. Mba hamantarana ny aretina, dia hanontany anao momba ny soritr'aretinao sy ny tantaram-pahasalamanao aloha ny dokoteranao. Avy eo, dia handidy fitiliana ra isan-karazany izy. Amin'ireo,
ny fitiliana tsara indrindra sy marina indrindra hanamafisana ny PNH dia ny fitiliana ra manokana antsoina hoe 'Flow Cytometry'. Ity fitiliana ity dia afaka mandrefy tsara hoe firy ny sela mena tsy ampy io proteinina miaro io ao amin'ny ranao.
Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny PNH?
Soa ihany fa misy fitsaboana mahomby maromaro ankehitriny amin'ny fitantanana ny PNH. Handinika ny toe-pahasalamanao ny dokoteranao ary hamaritra ny fitsaboana izay tsara indrindra ho anao.
- Fanafody mampihena ny hery fiarovana: Ny fanafody toy ny eculizumab (Soliris) sy ravulizumab ( Ultomiris ) dia miasa amin'ny alàlan'ny fanakanana ny hery fiarovana tsy handrava ny sela mena. Ireo koa dia mampihena ny mety hisian'ny fivontosan'ny ra.
- Steroida: Indraindray ireo dia ampiasaina hifehezana ny fandringanana ny sela mena.
- Fanafody manalefaka ny ra:Ireo dia omena mba hampihenana ny mety hisian'ny fivontosan'ny ra.
- Fampidiran-dra: Rehefa ambany loatra ny isan'ny ran'ny vatana dia omena ra avy ety ivelany mba hampitomboana ny isan'ny sela mena.
Ankoatra izany, misy fitsaboana izay manampy ny vatana hamokatra sela mena bebe kokoa ao anatiny.
- Vitamina toy ny asidra folika
- Antony fitomboan'ny olombelona
- Androgen, hormonina lahy
Afaka manasitrana tanteraka ny PNH ny famindrana tsoka taolana. Na izany aza, satria fandidiana tena mampidi-doza sy sarotra izy io, dia tsy manoro hevitra ny dokotera raha tsy tsy nahomby avokoa ny fitsaboana hafa rehetra.
Hafatra entina mody
- Tsy aretina hatrany am-bohoka na mifindra ny PNH. Aretina tsy fahita firy amin'ny ra vokatry ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny tsoka taolana izy io.
- Ny soritr'aretina lehibe dia ny lokon'ny urine maizina vokatry ny fahapotehan'ny sela mena, havizanana tafahoatra, fahasarotana miaina ary ny mety hisian'ny fivontosan'ny ra.
- Raha mbola mahatsapa ireo soritr'aretina ireo ianao dia aza matahotra ary manatona dokotera haingana araka izay azo atao. Lazao indrindra amin'ny dokoteranao izany.
- Azo fantarina tsara ny aretina amin'ny alalan'ny fitiliana ra manokana antsoina hoe
Flow Cytometry . - Misy fitsaboana tena mahomby ankehitriny mba hifehezana ny aretina sy hisorohana ny fahasarotana, noho izany dia tena zava-dehibe ny fanarahana ny torohevitra ara-pitsaboana sahaza.
PNH Sinhala, hemoglobinuria amin'ny alina miparitaka be, aretin'ny ra, fahasimban'ny sela mena, fivalanan-drano maizina, aretin'ny tsoka taolana, tsy fahampian-dra
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao