Fanafody vaovao ho an'ny hemofilia? Andeha hojerentsika ny momba ny Qfitlia (fitusiran)?

Raha voan'ny hemofilia ianao dia mety ho fantatrao tsara ny maha-mahakivy sy mampatahotra ny mandeha ra tsy an-kijanona, indraindray tsy misy antony, ary sahirana amin'ny fampijanonana ny fandehanan-dra na dia amin'ny ratra kely indrindra aza. Mety efa mihinana fanafody ianao hitsaboana ny fandehanan-dranao, na mety mihinana fanafody hisorohana izany. Na izany aza, miaraka amin'ny fandrosoan'ny siansa ara-pitsaboana, dia misy fitsaboana vaovao sy mahomby maro ho an'ity aretina ity. Koa anio, andeha hiresaka momba ny fanafody vaovao sy hafa isika. Antsoina hoe Qfitlia (fitusiran) izy io.

Voalohany, andeha hojerentsika, nahoana no tsy mijanona ny rà mandriaka amin'ny hemofilia?

Raha lazaina tsotra, misy proteinina manokana izay manampy ny rantsika hivaingana. Antsointsika hoe " mpampivaingana ra " ireo. Toy ny simenitra ilaina mba hampiraisana ny biriky rehefa manorina rindrina, ireo mpampivaingana ra ireo dia tena ilaina mba hampijanonana ny rà mandriaka. Ny olona voan'ny hemofilia dia tsy ampy iray amin'ireo mpampivaingana ra ireo.

• Ny olona voan'ny hemofilia A dia tsy manana akora antsoina hoe Factor VIII.
• Ny olona voan'ny hemofilia B dia tsy manana akora antsoina hoe Factor IX.

Rehefa mihena ireo anton-javatra ireo dia mihena ny famokarana dingana manan-danja iray hafa amin'ny fizotran'ny fivontosan'ny ra, antsoina hoe thrombine . Ny thrombine no anton-javatra lehibe indrindra izay mamorona fivontosan'ny ra ary mampijanona ny rà mandriaka. Koa rehefa mihena ny thrombine dia lasa sarotra ny mampijanona ny rà mandriaka rehefa mitranga izany. Azonao ve? Matetika, ny zavatra efa ela no nataontsika ho fitsaboana dia ny famokarana artifisialy ny anton-javatra fivontosan'ny ra (anton-javatra 8 na 9) izay tsy ampy ao amin'ny vatanao ary omena azy amin'ny alalan'ny tsindrona ao amin'ny lalan-dra. Saingy ny fanafody Qfitlia izay resahintsika androany dia miasa amin'ny fomba hafa tanteraka.

Koa inona àry ity fanafody vaovao antsoina hoe Qfitlia (fitusiran) ity?

Fanafody miasa amin'ny fomba hafahafa ity. Efa niresaka momba ny hoe mila zavatra antsoina hoe thrombine ny ra mba hampivaingana azy. Ao amin'ny vatantsika, misy proteinina iray hafa mifehy ny famokarana ity thrombine ity, izany hoe, mampijanona ny famokarana thrombine bebe kokoa. Antsoina hoe antithrombine izy io.Eritrereto toy izao izany. Manana singa mampivaingana ra (thrombine) ao amin'ny vatanao ianao izay manampy ny fampivaingana ny ranao. Saingy misy singa hafa (antithrombine) izay mifehy sy manakana azy tsy hiasa. Ao amin'ny hemophilia, ny famokarana ny singa manampy (thrombine) dia ambany amin'ny voalohany. Koa rehefa miasa ara-dalàna ny singa manakana (antithrombine), dia mihena bebe kokoa ny fampivaingana ny ra. Ny ataon'ny Qfitlia dia mampihena ny habetsahan'ny antithrombine izay manakana azy. Avy eo, ny habetsahan'ny thrombine vokarin'ny vatanao voajanahary dia avela hiasa tsara tsy misy sakana. Midika izany fa mampiasa ny rafitry ny vatana izy mba hamporisihana ny fampivaingana ny ra, fa tsy hanome anao ny singa mampivaingana izay very. Ity no fanafody mampihena ny antithrombine voalohany ampiasaina amin'ny fitsaboana ny hemophilia.

Andeha hazavaintsika bebe kokoa ny fahasamihafana misy eo amin'ireo fomba fitsaboana roa ireo.

Azonao takarina mora foana io fahasamihafana io amin'ny alalan'ny tabilao etsy ambany.

Mety amiko ve ity fanafody ity ary ahoana no fomba ampiasako azy?

Raha voan'ny hemofilia A na B ianao ary mihoatra ny 12 taona, dia mety handinika ny dokoteranao raha mety aminao ity fanafody ity. Ny zava-dehibe indrindra dia ny hoe azo ampiasaina amin'ny olona izay efa nanana inhibitors (fanoherana) amin'ny fitsaboana teo aloha izy io. Na izany aza, alohan'ny hanombohana ity fitsaboana ity dia hanao fitiliana ra maromaro ny dokoteranao. 1. Haavon'ny antithrombine: Ity dia mandrefy ny habetsahan'ny antithrombine ao amin'ny ranao. Ny fatran'ny Qfitlia dia faritana mifototra amin'io sanda io. 2. Ny fiasan'ny aty: Ara-maso ny atynao alohan'ny sy mandritra ny fitsaboana. Ity fanafody ity dia omena amin'ny alalan'ny tsindrona eo ambanin'ny hoditra (subcutaneously). Midika izany fa tsy omena amin'ny lalan-dra izy io. Azonao na ny mpikarakara anao omena anao ao an-trano aorian'ny fiofanana. Omena eo amin'ny hoditry ny kibo, ny fe, na ny lamosin'ny sandry ambony izy io. Tokony hialanao ny faritra misy mangana na ratra. Raha efa mandray fitsaboana hemofilia hafa ianao, dia mety mila ajanonao na ovanao ireo fitsaboana ireo rehefa avy manomboka ny Qfitlia. Hazavain'ny dokoteranao mazava tsara aminao izany. Aza ajanona mihitsy ny fihinananao ny fanafody efa nampiasainao na atsaharo ny fihinanana Qfitlia raha tsy misy torohevitra avy amin'ny dokotera. Mety hampitombo ny mety hisian'ny rà mandriaka izany.

Tokony ho fantatsika koa ve ireo voka-dratsiny? Ahoana no ahafahantsika misoroka izany?

Toy ny fanafody rehetra, mety hisy voka-dratsiny ny Qfitlia. Zava-dehibe ny mahafantatra azy ireo sy mandray fepetra hisorohana azy.

• • Fivainganan- dra: Satria mampiroborobo ny fivainganan-dra ity fanafody ity, dia mahalana vao misy fivainganan-dra tsy ilaina miforona ao anatin'ny lalan-dra. Ny dokoteranao no hamaritra ny fatra mety amin'ny tahan'ny antithrombin anao mba hampihenana io risika io.

Tena zava-dehibe ny fanaovana fitiliana ra tsy tapaka araka ny toromariky ny dokotera. Matetika ny tahan'ny antithrombine dia jerena amin'ny volana voalohany, fahatelo, fahadimy ary fahenina amin'ny fitsaboana. Toy izao no ahafahana mamaritra ny fatra mety amin'ny fanafody ho anao sy ny fomba hampihenana izany risika izany.

• Avo lenta ny anzima ao amin'ny aty: Mety ho avo lenta ny anzima ao amin'ny aty ao amin'ny olona sasany. Izany no antony anaovan'ny dokotera fanaraha-maso tsy tapaka ny toe-pahasalaman'ny aty amin'ny alalan'ny fitiliana ra .

• Vato amin'ny afero sy fivontosan'ny tatavia: Raha sendra soritr'aretina tampoka toy ny fanaintainan'ny vavony mafy, maloiloy ary mandoa ianao dia ampahafantaro avy hatrany ny dokotera.

• Aretina: Misy risika kely amin'ny fisian'ny aretina eo amin'ny toerana tsindrona. Noho izany, zava-dehibe ny fanadiovana ny tsindrona araka ny toromariky ny dokotera. Zava-dehibe ihany koa ny fahadiovana tsara, toy ny fanasana tanana matetika.

Nasehon'ny fanadihadiana fa vitsy kokoa ny rà nalatsaka tamin'ireo olona voan'ny hemofilia (na ireo manana fanafody manakana na ireo tsy manana fanafody manakana) izay nandray Qfitlia raha oharina amin'ireo izay tsy nandray fitsaboana fisorohana. Ankoatra izany, vitsy kokoa ny rà nalatsaka tamin'ireo olona nifindra tamin'ny fitsaboana hafa ho amin'ny Qfitlia. Saingy tadidio fa mety miovaova arakaraka ny olona ireo vokatra ireo.

Hafatra entina mody

• Fitsaboana vaovao ho an'ny hemofilia A sy B ny Qfitlia (fitusiran) izay miasa amin'ny fomba hafa.
• Miasa amin'ny fampihenana ny habetsahan'ny antithrombine izany, izay misoroka ny fivontosan'ny ra, fa tsy manome ny singa ambany ao amin'ny vatana ho toy ny "cooling factor".
• Tsindrona eo ambanin'ny hoditra ity fanafody ity, fa tsy ao anaty lalan-dra, ary matetika omena mahalana, toy ny indray mandeha isam-bolana na isaky ny roa volana.
• Ny dokoteranao no hamaritra raha mety aminao ity fitsaboana ity aorian'ny fitiliana ra maromaro.
• Mba hisorohana ny voka-dratsiny dia tena ilaina ny manao fitiliana ra (indrindra ny antithrombine sy ny fiasan'ny aty) tsy tapaka araka ny toromariky ny dokotera.
• Aza ajanona ny fitsaboana Qfitlia raha tsy misy torohevitra ara-pitsaboana na inona na inona antony.

Hemofilia, Hemofilia, Qfitlia, fitosiran, fivontosan-dra, rà mandriaka, anton-javatra mivontosan-dra, antithrombine, fitsaboana hemofilia, fanafody vaovao, voka-dratsiny