Дали често чувствувате чудни болки во телото? Ајде да дознаеме повеќе за оваа „(Системска мастоцитоза)“!

Дали понекогаш добивате црвени, чешачки дамки на кожата? Или имате болки во стомакот и главоболки кои едноставно се појавуваат и исчезнуваат? Ако овие работи се повторуваат постојано, може да станува збор за ретка состојба наречена „Системска мастоцитоза“ за која ќе зборуваме денес. Не грижете се, ова не е болест која ги погодува многу луѓе. Но, важно е да бидете свесни за ова.

Значи, што е оваа „системска мастоцитоза“?

Едноставно кажано, „(Системска мастоцитоза)“ е ретка болест поврзана со нашата крв. Она што се случува при ова е дека посебен вид клетки наречени „(Мастоцити)“ во нашето тело се развива абнормално. Замислете, овие мастоцити се како мали војници во нашето тело. Тие се оние кои, како дел од нашиот имунолошки систем, препознаваат и се борат против странски напаѓачи (како што се бактерии, алергени итн.). Кога ќе дојде таков странски напаѓач, овие мастоцити ослободуваат хемикалии како „(Хистамин)“. Овој „(Хистамин)“ е она што ги предизвикува тие алергиски симптоми (како што се црвенило, чешање, оток). Нормално, мастоцитите престануваат да го ослободуваат овој „(Хистамин)“ кога работата е завршена. Меѓутоа, во телото на лице со „(Системска мастоцитоза)“, овие абнормални мастоцити се развиваат прекумерно и континуирано ослободуваат „(Хистамин). Тоа е како некој да оставил чешма отворена, а потоа заборавил да ја исклучи. Затоа постојано имаме симптоми слични на алергија. Може да влијае не само на нашата кожа, туку и на нашите внатрешни органи како што се црниот дроб, слезината и цревата. Се вели дека оваа состојба, наречена „Системска мастоцитоза“, се јавува кај само 13 од секои 100.000 луѓе во светот. Тоа значи дека е многу ретка. Сепак, луѓето со оваа состојба се изложени на поголем ризик од анафилакса ( тешка, ненадејна, опасна по живот алергиска реакција). Многу ретко, „Системската мастоцитоза“ може да се претвори и во рак. Лекарите не можат целосно да ја излечат оваа состојба. Сепак, постојат третмани кои можат да ви помогнат да ги контролирате симптомите и да живеете нормален живот.

Кои се главните видови на „(системска мастоцитоза)“?

Постојат шест главни типови на „системска мастоцитоза“. Тие влијаат на нас на различни начини. Општо земено, колку повеќе абнормални мастоцити имате во вашето тело, толку е поголема веројатноста да развиете компликации. Да разгледаме кои се тие типови: 1. Бавно растечки тип („индолентна системска мастоцитоза“):

• Ова е најчестиот тип. Како дрво што расте бавно, може да потрае со години за да се појават симптомите. Бројот на абнормални мастоцити се зголемува со текот на времето. Ова може да предизвика симптоми во кожата, црниот дроб , слезината и гастроинтестиналниот систем (т.е. цревата).

2. Малку понапреден тип („Системска тлеечка мастоцитоза“):

• Кај овој тип, абнормалните мастоцити се акумулираат во голем број во црниот дроб и слезината. Со текот на времето, ова може да предизвика отекување на црниот дроб или слезината. Замислете го тоа како што се случува кога мала куќа е преполна.

3. Тип што се јавува со други крвни заболувања („Системска мастоцитоза со придружна хематолошка неоплазма“):

• Луѓето со овој тип може да развијат други состојби поврзани со крвта, како што се миелопролиферативни неоплазми и миелодиспластичен синдром . Овој тип се јавува кај околу едно од пет лица со системска мастоцитоза.

4. Тежок тип (`Агресивна системска мастоцитоза`):

• Ова е малку посериозно бидејќи може да влијае на коскената срцевина (каде што се создаваат крвни клетки) и на коските. Абнормалните мастоцити можат да растат во коските, ослабувајќи ги и предизвикувајќи лесно кршење.

5. Типот што се претвора во леукемија („леукемија на мастоцити“):

• Многу ретко, системската мастоцитоза може да се развие во состојба наречена леукемија на мастоцити . Ова е еден вид акутна миелоидна леукемија (АМЛ) .

6. Вид на тумор (`Сарком на мастоцити`):

• Ова е кога туморите (туморите) формирани од абнормални мастоцити оштетуваат различни ткива во телото. Многу мал број луѓе со „Системска мастоцитоза“ ја развиваат оваа состојба наречена „Сарком на мастоцити“.

Кои се симптомите на оваа болест (системска мастоцитоза)?

Симптомите може да варираат од личност до личност. Зависи од тоа каде во телото се најконцентрирани абнормалните мастоцити. На пример, ако имате многу мастоцити во желудникот, може да развиете чир и болки во стомакот. Исто така, ако мастоцитите се акумулираат во коскената срцевина, тоа може да влијае на производството на крвни клетки. Еве некои вообичаени симптоми:

• Анемија ( недостаток на крв )
• Болка во коските
• Прекумерно крварење (на пример, многу крв од мала рана)
• Чувство на постојан замор („ Замор“ )
• Зацрвенета кожа
• Срцеви палпитации
• Коприва (чешачки, издигнати испакнатини на кожата)
• Чешање на кожата
• Промени во расположението или депресијадепресија `)
• Темни, чешачки дамки на кожата („уртикарија пигментоза“)

Понекогаш, луѓето со системска мастоцитоза може да доживеат неколку од овие симптоми одеднаш. Лекарите го нарекуваат ова „напад на мастоцитоза“ или „експазм“.

Важно: Не секој што ги има овие симптоми има „(Системска мастоцитоза).“ Меѓутоа, ако имате неколку од овие симптоми одеднаш и тие перзистираат, дефинитивно треба да се консултирате со лекар.

Зошто се јавува оваа „(системска мастоцитоза)“?

Истражувањата покажаа дека околу 80% од луѓето со „(Системска мастоцитоза)“ имаат „варијанта на генот KIT“ . Овој ген „KIT“ помага во развојот на одредени видови клетки во нашето тело, особено крвни клетки и мастоцити. Оваа варијанта на ген се јавува откако ќе бидеме зачнати во матката. Ова значи дека не е наследна.

Кои се работите што ја влошуваат или провоцираат болеста („Предизвикувачи“)?

Многу работи можат да ги предизвикаат симптомите на „системска мастоцитоза“. Не сите се засегнати од истите работи. Сепак, постојат неколку заеднички работи:

• Алкохол
• Зачинета храна
• Некои лекови: На пример , НСАИЛ ( лекови против болки), мускулни релаксанти и анестетици.
• Вежбање и физичка активност ( само за некои)
• Каснувања од инсекти (особено мравки, оси и пчели)
• Физички или емоционален стрес
• Триење или триење на кожата
• Ненадејни промени во температурата (на пример, ненадејно скокање во ладна вода)

Доколку ја имате оваа болест, многу е важно да го прашате вашиот лекар кои се вашите слабости и што треба да избегнувате.

Како точно да се дијагностицира оваа болест? (Дијагноза)

Кога ќе одите на лекар, првото нешто што ќе го направат е да ве прегледаат. Ќе ве прашаат за вашите симптоми и за сите претходни болести што ги имате. Потоа, може да направат еден или повеќе од следниве тестови за да утврдат дали имате системска мастоцитоза:

• Крвни тестови: Ова ја проверува количината на триптаза во крвта. Триптазата е посебен ензим што мастоцитите го ослободуваат кога реагираат на туѓи супстанции.
• Скенирање на коски: Проверете дали има оштетување на коските.
• Биопсија на коскена срцевина: Ова вклучува земање мал примерок од вашата коскена срцевина и тестирање за да се види дали има абнормални мастоцити во него и колку.
• Генетски тестови: Проверете за мутација во претходно споменатиот ген „KIT“.

Како се третира?

Лекарите ја третираат системската мастоцитоза со контролирање на симптомите и компликациите. На пример, ако имате висока желудочна киселина, тие може да ви препишат H2 блокатори (вид антацид). Ако анемијата е резултат на болеста, таа ќе биде третирана. Еве некои од главните третмани:

• Антихистаминици: Ги намалуваат симптомите на кожата како што се чешање и црвенило.
• Кортикостероиди: Намалување на отокот и воспалението во телото.
• Бисфосфонати: Тие помагаат во зајакнување на коските ако се слаби.
• Целна терапија: Ова вклучува таргетирање на специфичен протеин кој се наоѓа во абнормалните мастоцити.
• Хемотерапија: Се користи само ако системската мастоцитоза се претворила во рак.
• Спленектомија: Ако слезината е многу отечена, може да се отстрани хируршки.
• Трансплантација на коскена срцевина: Ова се прави за луѓе со многу тешка болест или за оние во последните фази.

Запомнете: Ако имате системска мастоцитоза, секогаш треба да носите EpiPen . EpiPen е лек што може веднаш да се употреби во случај на тешка алергиска реакција, како што е претходно споменатата анафилакса.

Не може ли да се спречи оваа „системска мастоцитоза“?

Како што дискутиравме претходно, „системската мастоцитоза“ е предизвикана од генетска мутација. Затоа, не е можно да се спречи нејзиниот развој. Сепак, можете да ја контролирате болеста со избегнување на „предизвикувачи“ кои ги зголемуваат симптомите.

Каква иднина има некој со „(Системска мастоцитоза)“?

Ова навистина зависи од тоа каков тип на „(Системска мастоцитоза)“ имате. Луѓето со бавно растечки тип („Индолентна системска мастоцитоза“) обично можат добро да ја контролираат болеста со третман. Тие можат да живеат нормален животен век. Сепак, луѓето со други тешки типови може да имаат малку пократок животен век. Сепак, „(Системската мастоцитоза)“ може целосно да се излечи со третман наречен „Трансплантација на коскена срцевина“. Сепак, лекарите го даваат тој третман само на луѓе кои се во најтешките фази на болеста.

Како да се грижам за себе додека живеам со „(Системска мастоцитоза)“?

Познавањето на тоа што ги предизвикува вашите симптоми и нивното избегнување е најважното нешто што можете да го направите кога живеете со системска мастоцитоза. Ако ја имате оваа состојба, бидете свесни за овие работи:

• Секогаш носете EpiPen со вас. Брзо третирајте тешка алергиска реакција.
• Знајте точно кои се вашите предизвикувачи и избегнувајте ги колку што е можно повеќе.
• Справувајте се со стресот. Вежбајте медитација или други техники на внимателност.
• Носете медицинска нараквица за предупредување на која се наведени лековите што не можете да ги земате. Ова е многу важно бидејќи им помага на лекарите да ја знаат вашата состојба ако не сте во можност да зборувате во итен случај.

Кога треба да го посетам лекарот?

Доколку имате системска мастоцитоза, ќе треба да го посетувате вашиот лекар на редовни прегледи. Исто така, задолжително кажете му на вашиот лекар ако се појават нови симптоми или ако некој од вашите симптоми се влошува.

Кои прашања треба да му ги поставам на лекарот?

Бидејќи системската мастоцитоза е ретка болест, може да имате многу прашања. Еве неколку прашања што треба да му ги поставите на вашиот лекар:

• Каков тип на „системска мастоцитоза“ имам?
• Кои други симптоми би можеле да укажуваат дека мојата состојба се влошува?
• Кои третмани се достапни за мојот тип?
• Дали третманот целосно ќе ги отстрани моите симптоми?
• Дали има некои клинички испитувања во кои можам да учествувам?

Дијагностицирањето на системска мастоцитоза е искуство што ви го менува животот. Ќе мора редовно да го посетувате вашиот лекар, да правите крвни тестови и да научите да ги препознавате и избегнувате предизвикувачите. Животот со оваа состојба е големо прилагодување. Затоа, одржувајте добар однос со вашиот лекар. Тие се тука за да ви помогнат. Тие ќе ви обезбедат информации и групи за поддршка што можат да ви помогнат. Тие ќе ви овозможат да донесувате одлуки за вашето здравје.

Конечно, работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Добро, многу зборувавме за „(Системска мастоцитоза)“, нели? Запомнете, иако ова е ретка болест, многу е важно да се биде свесен за неа.

Најважно е да посетите лекар ако ги имате овие симптоми. Ако болеста се открие рано, може да се започне со третман и симптомите може да се контролираат.

Не сте сами. Вашите лекари, семејство и пријатели се тука да ви помогнат. Со познавање на точните информации и следење на советите на вашиот лекар, можете да живеете добро со оваа состојба. Останете смирени и размислувајте позитивно!