ഹീമോഫീലിയയും അൽഹീമോയും: രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു ആധുനിക ചികിത്സ.

ഹീമോഫീലിയ എന്നൊരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഇത് അപൂർവവും എന്നാൽ വളരെ ഗുരുതരവുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കാത്ത ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. അതായത്, ഒരു ചെറിയ പരിക്ക്, വീഴ്ച, മുറിവ് എന്നിവ പോലും ചിലപ്പോൾ കാര്യമായ രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകും. ചിലപ്പോൾ, വ്യക്തമായ കാരണമൊന്നുമില്ലാതെ തന്നെ സ്വയമേവ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കാം.

ഹീമോഫീലിയ യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, അത് നിർത്താൻ നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ ഒരു ചെറിയ സംഘം തൊഴിലാളികൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഈ തൊഴിലാളികളെ നമ്മൾ 'ഘടകങ്ങൾ' എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇവ യഥാർത്ഥത്തിൽ പ്രത്യേക തരം പ്രോട്ടീനുകളാണ്. ഈ ഘടകങ്ങൾ ഒരുമിച്ച് ചേർന്ന് രക്തം കട്ടപിടിക്കുകയും രക്തസ്രാവം നിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഹീമോഫീലിയയിൽ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്:

• ഹീമോഫീലിയ എ: രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ ഫാക്ടർ VIII എന്ന പ്രോട്ടീൻ ഈ ആളുകൾക്ക് ആവശ്യത്തിന് ഇല്ല.
• ഹീമോഫീലിയ ബി : ഈ ആളുകൾക്ക് ഫാക്ടർ IX എന്ന പ്രോട്ടീൻ ഇല്ല.

ഇത് സാധാരണയായി നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങൾക്ക് കുറവുള്ള ഘടകം ഇൻട്രാവെൻസായി നൽകുന്നതാണ്. രക്തസ്രാവം തടയുന്നതിനുള്ള ചികിത്സയെ "പ്രൊഫിലാക്സിസ്" എന്നും രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ചികിത്സയെ "ഓൺ-ഡിമാൻഡ്" എന്നും വിളിക്കുന്നു.

പക്ഷേ, ഇവിടെ ഒരു ചെറിയ പ്രശ്നമുണ്ട്...

ചില രോഗികളിൽ, വാക്സിനേഷൻ വഴി നമ്മൾ നൽകുന്ന ഈ ഘടകങ്ങൾക്കെതിരെ ശരീരം പ്രവർത്തിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. അവയെ ഒരു ശത്രുവായി കരുതി ആക്രമിക്കുന്നതുപോലെ. ഇതിനെ നമ്മൾ "ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ" രൂപീകരണം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് സംഭവിക്കുമ്പോൾ, നമ്മൾ നൽകുന്ന ഫാക്ടർ തെറാപ്പിയുടെ ശക്തി കുറയുന്നു. അതിനാൽ, ഇത്തരം 'ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ' ഉപയോഗിച്ച് ആളുകളെ ചികിത്സിക്കുന്നത് കുറച്ചുകൂടി സങ്കീർണ്ണമാണ്.

അൽഹെമോ എന്ന ഈ പുതിയ മരുന്നിന് എന്ത് സംഭവിക്കും?

അൽഹെമോ(concizumab-mtci) രക്തസ്രാവം കുറയ്ക്കുന്നതിനോ തടയുന്നതിനോ അംഗീകരിച്ച ഒരു പുതിയ മരുന്നാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് മുമ്പ് സൂചിപ്പിച്ച 'ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ' ഉള്ള ഹീമോഫീലിയ എ അല്ലെങ്കിൽ ഹീമോഫീലിയ ബി രോഗികളിൽ.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ സ്വാഭാവികമായും രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ട്. ഇതിനെ TFPI (ടിഷ്യു ഫാക്ടർ പാത്ത്‌വേ ഇൻഹിബിറ്റർ) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു 'ട്രാഫിക് കോപ്പ്' പോലെ ഇതിനെ സങ്കൽപ്പിക്കുക; ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. അൽഹെമോ ചെയ്യുന്നത് TFPI എന്ന ഈ 'കോപ്പിന്റെ' പ്രവർത്തനത്തെ ചെറുതായി തടസ്സപ്പെടുത്തുക എന്നതാണ്. തുടർന്ന്, രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന മറ്റൊരു ഘടകത്തിന്റെ (ഫാക്ടർ Xa) ഉത്പാദനം ശരീരം വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള കഴിവ് മെച്ചപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത വളരെയധികം കുറയ്ക്കുന്നു.

അൽഹെമോ എങ്ങനെ ഉപയോഗിക്കാം?

അൽഹെമോ ദിവസേനയുള്ള ഒരു സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് കുത്തിവയ്പ്പാണ് . ഇത് മുൻകൂട്ടി പൂരിപ്പിച്ച പേനയിൽ ലഭ്യമാണ്, അതിനാൽ ഇത് ഉപയോഗിക്കാൻ വളരെ എളുപ്പമാണ്. ഈ കുത്തിവയ്പ്പ് നിങ്ങൾക്ക് വീട്ടിൽ തന്നെ നൽകാമെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ തീരുമാനിച്ചാൽ, അത് എങ്ങനെ ചെയ്യണമെന്ന് കൃത്യമായി അവർ നിങ്ങൾക്ക് കാണിച്ചുതരും.

• ഡോസ്: ചികിത്സയുടെ ആദ്യ ദിവസം അൽപ്പം കൂടിയ ഡോസ് (ലോഡിംഗ് ഡോസ്) നൽകുന്നു . അതിനുശേഷം, നിങ്ങൾ ദിവസവും നിർദ്ദേശിച്ച മെയിന്റനൻസ് ഡോസ് കഴിക്കണം. നിങ്ങളുടെ ഭാരം അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ഡോസ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്, അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ ഭാരം മാറുകയാണെങ്കിൽ ഡോക്ടറെ അറിയിക്കണം.
• പരിശോധനകൾ: ചികിത്സ ആരംഭിച്ച് നാല് ആഴ്ചകൾക്ക് ശേഷം, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ മരുന്നിന്റെ അളവ് ശരിയാണോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ ഒരു രക്തപരിശോധന നടത്തും . ഫലങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് നിങ്ങളുടെ ഡോസേജ് ക്രമീകരിക്കാൻ കഴിയും.
• വാക്സിനേഷൻ സ്ഥലങ്ങൾ: വാക്സിൻ അടിവയറ്റിലോ (പൊക്കിളിന് ചുറ്റും 2 ഇഞ്ച്) തുടയിലോ ആണ് നൽകുന്നത്. എല്ലാ ദിവസവും ഒരേ സ്ഥലത്ത് കുത്തിവയ്ക്കരുത്, പകരം സ്ഥലം മാറ്റുക. വ്രണം, ചതവ്, ചുവപ്പ്, എക്സിമ അല്ലെങ്കിൽ പാടുകൾ ഉള്ള ഭാഗങ്ങളിൽ കുത്തിവയ്ക്കരുത്.

ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കാതെ ഈ മരുന്ന് കഴിക്കുന്നത് നിർത്തരുത് എന്നതാണ്. രക്തസ്രാവം തടയാൻ, എല്ലാ ദിവസവും ശരിയായ സമയത്ത് മരുന്ന് കഴിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? അവ എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാം?

ഏതൊരു മരുന്നിനെയും പോലെ, അൽഹെമോയ്ക്കും പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

സാധാരണ പാർശ്വഫലങ്ങൾ

ഇതൊരു വാക്സിൻ ആയതിനാൽ, കുത്തിവയ്പ്പ് സ്ഥലത്ത് ചെറിയ പ്രതികരണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഉദാഹരണത്തിന്:

• കുത്തിവയ്പ്പ് സ്ഥലത്ത് ചതവ്, ചുവപ്പ്, ചൊറിച്ചിൽ അല്ലെങ്കിൽ നേരിയ രക്തസ്രാവം.
• ഇത് പരിഹരിക്കാൻ, നിങ്ങൾക്ക് ആ ഭാഗത്ത് ഒരു കൂൾ കംപ്രസ് വയ്ക്കാം.
• എല്ലാ ദിവസവും കുത്തിവയ്പ്പ് സൈറ്റ് മാറ്റുന്നതിലൂടെയും ഇത് കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും.
• നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിക്കാതെ വേദനസംഹാരികളോ മറ്റ് മരുന്നുകളോ കഴിക്കരുത്.

ഗുരുതരമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ - ഇതിനെക്കുറിച്ച് പ്രത്യേകം ശ്രദ്ധിക്കുക!

എന്നിരുന്നാലും, വളരെ ഗുരുതരമായ ഒരു കാര്യം അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടതുണ്ട്: രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള (ത്രോംബോസിസ്) സാധ്യത വളരെ അപൂർവമാണ്.

രക്തം കട്ടപിടിച്ച ഈ കൈകൾ, കാലുകൾ, ശ്വാസകോശം, ഹൃദയംഅല്ലെങ്കിൽ തലച്ചോറ് പോലുള്ള സ്ഥലങ്ങളിലെ സിരകളിൽ ഇത് രൂപം കൊള്ളാം. നിങ്ങൾ ഏതെങ്കിലും ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് തയ്യാറെടുക്കുകയാണെങ്കിൽ, അതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോടും പറയണം.

താഴെ പറയുന്ന ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ഒട്ടും വൈകാതെ ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യസഹായം തേടുക:

• ഹൃദയമിടിപ്പ്
• നെഞ്ചുവേദന അല്ലെങ്കിൽ മുറുക്കം
• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്
• സംസാരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, കാഴ്ചയിലെ മാറ്റങ്ങൾ
• കാലുകളിൽ വേദന അല്ലെങ്കിൽ വീക്കം

ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ ബന്ധപ്പെടുക, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ അടുത്തുള്ള ആശുപത്രിയിലെ എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്‌മെന്റിലേക്ക് (ETU) പോകുക. ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ഇതുപോലുള്ള ഒരു പ്രത്യേക മരുന്ന് നിങ്ങൾക്ക് എങ്ങനെ ലഭിക്കും?

അൽഹെമോ ഒരു സാധാരണ ഫാർമസിയിൽ വാങ്ങാൻ കഴിയുന്ന ഒരു മരുന്നല്ല. ഇവ ഒരുതരം 'സ്പെഷ്യാലിറ്റി മെഡിസിൻ' ആണ്. ഇവ ലഭിക്കുന്നതിന് ഒരു പ്രത്യേക പ്രക്രിയയുണ്ട്.

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ മരുന്ന് നിർദ്ദേശിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, ഒരു സ്പെഷ്യാലിറ്റി ഫാർമസി നിങ്ങളെ ബന്ധപ്പെടും. മരുന്ന് നിങ്ങളുടെ വീട്ടിലേക്ക് എങ്ങനെ എത്തിക്കാം എന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള വിശദാംശങ്ങൾ അവർ നൽകും. നിങ്ങളുടെ ഇൻഷുറൻസ് കമ്പനിയിൽ നിന്ന് മുൻകൂർ അനുമതി വാങ്ങേണ്ടതായി വന്നേക്കാം. മരുന്ന് നിർമ്മിക്കുന്ന കമ്പനിയിൽ നിന്നുള്ള ഒരു പ്രതിനിധിക്കും ഈ പ്രക്രിയയിൽ സഹായിക്കാനായേക്കും. ഇതെല്ലാം മനസ്സിലാക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ സഹായിക്കും.