നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ചെറിയ മുറിവിൽ നിന്ന് ധാരാളം രക്തസ്രാവമുണ്ടോ? അത് ഹീമോഫീലിയ ബി ആയിരിക്കുമോ?

കളിക്കുമ്പോൾ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ചെറിയ മുറിവുകളും പോറലുകളും ഉണ്ടാകുന്നത് സാധാരണമാണ്. പക്ഷേ, ഒരു ചെറിയ മുറിവോ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവമോ മാറാൻ പതിവിലും കൂടുതൽ സമയമെടുക്കുമോ? നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ എളുപ്പത്തിൽ ചതവ് സംഭവിക്കുമോ? ഒരു രക്ഷിതാവ് എന്ന നിലയിൽ, ഇതുപോലുള്ള എന്തെങ്കിലും നിങ്ങളെ വിഷമിപ്പിക്കുകയും ഉത്കണ്ഠാകുലരാക്കുകയും ചെയ്തേക്കാം എന്നത് മനസ്സിലാക്കാവുന്നതേയുള്ളൂ. അതുകൊണ്ട് ഇന്ന്, ഇതിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം, പക്ഷേ ശരിയായി കൈകാര്യം ചെയ്താൽ , നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ അനുവദിക്കും. അതാണ് ഹീമോഫീലിയ ബി.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഹീമോഫീലിയ ബി എന്താണ്?

ശരി, നമുക്ക് ഇത് ഇങ്ങനെ പറയാം. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ എവിടെയെങ്കിലും ഒരു മുറിവ് സംഭവിക്കുമ്പോൾ, നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകൾ കാരണം രക്തസ്രാവം കുറച്ചു സമയത്തേക്ക് നിലയ്ക്കും. ഇവയെ നമ്മൾ ' ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകൾ' അല്ലെങ്കിൽ ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഒരു മുറിവ് വേഗത്തിൽ നന്നാക്കാൻ വരുന്ന ഒരു കൂട്ടം തൊഴിലാളികളായി ഇവയെ കരുതുക. രക്തസ്രാവം നിർത്തുന്ന ഒരു 'ക്ലോട്ട്' രൂപപ്പെടുത്താൻ ഈ തൊഴിലാളികൾ ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുന്നു.

നമ്മുടെ രക്തത്തിൽ 13 തരം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുണ്ട്. ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ള ഒരു കുട്ടിക്ക് ഈ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളിൽ ഒമ്പതാമത്തെ ഫാക്ടർ IX ന്റെ ഗുരുതരമായ കുറവുണ്ട്. ഈ പ്രധാനപ്പെട്ട കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം ഇല്ലാതെ, പരിക്കേൽക്കുമ്പോൾ രക്തസ്രാവം നിർത്തുന്ന കട്ട ശരിയായി രൂപപ്പെടുന്നില്ല. അതുകൊണ്ടാണ് രക്തസ്രാവം സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ നീണ്ടുനിൽക്കുന്നത്.

ഈ അവസ്ഥ സാധാരണയായി കുട്ടിക്കാലത്താണ് കണ്ടെത്തുന്നത്. ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ചവരിൽ ഒരു ചെറിയ ശതമാനം പേർക്ക് മാത്രമേ ടൈപ്പ് ബി ഉള്ളൂ. പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ആൺകുട്ടികളിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത് .

ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണം എന്താണ്?

മിക്കപ്പോഴും, കുട്ടിക്ക് ഇത് അമ്മയിൽ നിന്നാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്. ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു വികലമായ ജീനിന്റെ വാഹകയാണ് അമ്മ. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ, കുടുംബത്തിൽ ആർക്കും ഈ അവസ്ഥ ഇല്ലെങ്കിൽ പോലും, അമ്മ ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ ഒരു ജീനിൽ ക്രമരഹിതമായ മാറ്റം (ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ) കാരണം കുട്ടിക്ക് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകാം.

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ നമ്മൾ എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയും?

സാധാരണയിൽ കൂടുതൽ നേരം രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നതും എളുപ്പത്തിൽ ചതവുണ്ടാകുന്നതുമാണ് രണ്ട് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയിൽ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് ശ്രദ്ധിക്കുക.

തലയിൽ ഇടിച്ചാൽ വളരെ ശ്രദ്ധിക്കണം!

ഈ അവസ്ഥയിൽ, തലയ്ക്കേൽക്കുന്ന ഒരു ചെറിയ പ്രഹരം പോലും വളരെ അപകടകരമാണ്. ഇത് തലച്ചോറിനുള്ളിൽ രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകും. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ തലയിൽ എവിടെയെങ്കിലും ഇടിച്ചാൽ, താഴെ പറയുന്ന ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് നോക്കുക. അങ്ങനെ സംഭവിച്ചാൽ, അവരെ ഉടൻ തന്നെ അടുത്തുള്ള ആശുപത്രിയിലെ എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്‌മെന്റിലേക്ക് (ETU) കൊണ്ടുപോകുക.

ഒരു ഡോക്ടർക്ക് ഈ രോഗം കൃത്യമായി എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും?

കുഞ്ഞിന്റെ ആദ്യത്തെ 6 മാസങ്ങളിൽ ഇത് കണ്ടെത്തുന്നത് സാധാരണയായി അൽപ്പം ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, കാരണം ആ സമയത്ത് കുഞ്ഞുങ്ങൾ വീഴുകയോ പരിക്കേൽക്കുകയോ ചെയ്യില്ല. എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് ഇഴഞ്ഞു നടക്കാൻ തുടങ്ങുമ്പോൾ ഈ പ്രശ്നങ്ങൾ നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചു തുടങ്ങിയേക്കാം.

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ ഡോക്ടറുടെ അടുത്തേക്ക് കൊണ്ടുപോകുമ്പോൾ, അവൻ അല്ലെങ്കിൽ അവൾ നിങ്ങളോട് ഇതുപോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ ചോദിക്കും:

• "ഈ ചതവുകളും പരിക്കുകളും എങ്ങനെ സംഭവിച്ചു?"
• "രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കാൻ എത്ര സമയമെടുത്തു?"
• "കുട്ടി എന്തെങ്കിലും മരുന്ന് കഴിക്കുന്നുണ്ടോ?"
• "മറ്റെന്തെങ്കിലും ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങളുണ്ടോ?"
• "കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഇതുപോലുള്ള രക്തസ്രാവമോ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതോ പോലുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടോ?"

തുടർന്ന്, രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനായി, ഡോക്ടർ കുട്ടിക്ക് നിരവധി രക്തപരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിക്കും. രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കുന്നുവെന്നും ഏതൊക്കെ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ കുറവുണ്ടെന്നും ഇവ പ്രധാനമായും പരിശോധിക്കുന്നു.

ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് ചികിത്സയില്ല , പക്ഷേ നല്ല പരിചരണത്തിലൂടെ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് സജീവവും സന്തുഷ്ടവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.

പ്രധാന ചികിത്സ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി ആണ്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, കുട്ടിക്ക് ഇല്ലാത്ത ഘടകം, അതായത് ശരീരത്തിന് ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയാത്ത ഘടകം, ഫാക്ടർ IX , ഒരു സിരയിലേക്ക് ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായി നൽകുന്നു. നൽകുന്ന ഫാക്ടർ IX മനുഷ്യ രക്ത പ്ലാസ്മയിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞതാകാം, അല്ലെങ്കിൽ അത് പുനഃസംയോജിതമാകാം.

• അവസ്ഥ ഗുരുതരമാണെങ്കിൽ: രക്തസ്രാവം തടയാൻ, കുട്ടിക്ക് ഈ ചികിത്സ പതിവായി നൽകേണ്ടതുണ്ട്.
• അവസ്ഥ വളരെ ഗുരുതരമല്ലെങ്കിൽ: രക്തസ്രാവം ആരംഭിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, അത് നിർത്താൻ മാത്രമേ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ഈ ചികിത്സ ഒരു ക്ലിനിക്കിൽ നൽകാവുന്നതാണ്. ചിലപ്പോൾ, ഒരു നഴ്‌സ് നിങ്ങളുടെ വീട്ടിലേക്ക് വരാം, അല്ലെങ്കിൽ മാതാപിതാക്കൾക്ക് ഇത് വീട്ടിൽ തന്നെ അവരുടെ കുട്ടിക്ക് നൽകാൻ പരിശീലനം നൽകാം.

കുട്ടികളെ പരിചരിക്കുമ്പോൾ നമ്മൾ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ

• പ്രഥമശുശ്രൂഷ: ചെറിയ മുറിവോ പോറലോ ഉണ്ടായാൽ ഉടൻ തന്നെ ആ ഭാഗം വൃത്തിയാക്കുക, മുറുകെ പിടിക്കുക, ബാൻഡേജ് പുരട്ടുക. എന്നിരുന്നാലും, ഗുരുതരമായ പരിക്കിന്, നിങ്ങൾ തീർച്ചയായും വൈദ്യോപദേശം തേടണം .
• വ്യായാമവും ഭാരവും: പേശികളെ ശക്തിപ്പെടുത്തുന്ന വ്യായാമം പ്രധാനമാണ്, കാരണം ശക്തമായ പേശികൾ പരിക്കുകളിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം കുറയ്ക്കുന്നു. കൂടാതെ, ആരോഗ്യകരമായ ഭാരം നിലനിർത്തേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്, കാരണം അധിക ഭാരം സന്ധികളിൽ കൂടുതൽ സമ്മർദ്ദം ചെലുത്തുകയും രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങൾ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും.
• മറ്റ് ഡോക്ടർമാരെ അറിയിക്കുക: പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ പോലുള്ള എന്തെങ്കിലും ചെയ്യുന്നതിന് മുമ്പ് രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പ്രത്യേക മരുന്നുകൾ നൽകേണ്ടി വന്നേക്കാം എന്നതിനാൽ, കുട്ടിയുടെ ദന്തഡോക്ടർ ഉൾപ്പെടെയുള്ള എല്ലാ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ ദാതാക്കളെയും നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് അറിയിക്കുക.
• വൈദ്യോപദേശമില്ലാതെ മരുന്നുകൾ നൽകരുത്: ഇബുപ്രോഫെൻ പോലുള്ള ചില വേദനസംഹാരികൾ രക്തസ്രാവം വർദ്ധിപ്പിക്കും . അതിനാൽ, ആദ്യം ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിക്കാതെ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഓവർ-ദി-കൌണ്ടർ മരുന്നുകൾ നൽകരുത്.
• സുരക്ഷ: നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ അപകടങ്ങളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കാൻ പരമാവധി ശ്രമിക്കുക. കളിക്കുമ്പോൾ കാൽമുട്ട് പാഡുകൾ, എൽബോ പാഡുകൾ, ഹെൽമെറ്റ് എന്നിവ ധരിക്കുക. വീട്ടിലെ മേശകളിലും കസേരകളിലും മൂർച്ചയുള്ള അരികുകൾ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ ശ്രദ്ധിക്കുക.

ഹീമോഫീലിയ ബി, രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, ഫാക്ടർ ix, കുട്ടികളുടെ രോഗങ്ങൾ, ജനിതക രോഗങ്ങൾ, അമിത രക്തസ്രാവം