ചെറിയ സ്പർശനത്തിൽ പോലും ചർമ്മത്തിൽ പൊള്ളലേറ്റ് പൊട്ടുന്നുണ്ടോ? അത് എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ (EB) ആയിരിക്കുമോ?

ചിലപ്പോൾ നമ്മുടെ ചർമ്മം വളരെ സെൻസിറ്റീവ് ആയിരിക്കും, അല്ലേ? ചെറിയ എന്തെങ്കിലും അതിൽ തട്ടിയാൽ പോലും, അല്ലെങ്കിൽ ഒരു വസ്ത്രം കീറിയാൽ പോലും, ചിലർക്ക് എളുപ്പത്തിൽ പൊള്ളലേറ്റും ചർമ്മത്തിന് പരിക്കേൽക്കാനും സാധ്യതയുണ്ട്. പ്രത്യേകിച്ച് ചെറിയ കുഞ്ഞുങ്ങളുടെ ചർമ്മം വളരെ ലോലമായതിനാൽ, അത്തരം കാര്യങ്ങൾ കാണുമ്പോൾ വളരെ ഭയം തോന്നുന്നു. അതിനാൽ ഇന്ന് നമ്മൾ അത്തരം ചർമ്മത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ് സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത്, ഇത് അൽപ്പം അപൂർവമാണ്, പക്ഷേ അറിയേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. അതാണ് എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ, അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ ഇബി .

കൃത്യമായി എന്താണ് എപ്പിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസ (ഇബി)?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ (EB) ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് . ഇത് നിങ്ങളുടെ ചർമ്മത്തെ വളരെ ദുർബലമാക്കുകയും എളുപ്പത്തിൽ പൊള്ളുകയും തൊലി കളയുകയും ചെയ്യുന്നു. ചിലപ്പോൾ, വസ്ത്രങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് ചർമ്മത്തിൽ തടവുകയോ എവിടെയെങ്കിലും അടിക്കുകയോ ചെയ്താലും, നിങ്ങൾക്ക് കുമിളകളും വ്രണങ്ങളും ഉണ്ടാകാം. ചിലരിൽ, ഇത് നേരിയതായിരിക്കാം, കൂടാതെ കൈകൾ, കൈമുട്ടുകൾ, കാൽമുട്ടുകൾ, കാലുകൾ എന്നിവയിൽ മാത്രമേ വേദനാജനകമായ കുമിളകൾ ഉണ്ടാകൂ. എന്നിരുന്നാലും, കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഈ കുമിളകളും വ്രണങ്ങളും ശരീരത്തിൽ എവിടെയും പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. EB ലക്ഷണങ്ങൾ നേരിയതോ വളരെ കഠിനമോ ആകാം.

ഓർക്കുക, ചിലപ്പോൾ ഈ കുമിളകൾ വായ, തൊണ്ട (അന്നനാളം), കണ്ണുകൾ, ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്കുള്ളിൽ ഉണ്ടാകാം. ഈ കുമിളകൾ ഉണങ്ങുമ്പോൾ, അവ വേദനാജനകമായ പാടുകൾ അവശേഷിപ്പിച്ചേക്കാം. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഈ കുമിളകളും പാടുകളും ശരീരത്തിന്റെ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുവരുത്തും, ഇത് ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം.

EB യുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

പ്രധാനമായും നാല് തരം ഇബി ഉണ്ട്, ഇവയെ ബാധിച്ച ചർമ്മത്തിന്റെ പാളി നോക്കി തിരിച്ചറിയാം.

1. ഇബി സിംപ്ലക്സ് (ഇബിഎസ്): ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഇബി തരം ആണ്. ചിലരിൽ ഇത് നേരിയതോ വളരെ വേദനാജനകമല്ലാത്തതോ ആയ വേദന മുതൽ കഠിനമായതോ ആയ വേദന വരെ ഉണ്ടാകാം. ചർമ്മത്തിന്റെ മുകളിലെ പാളിയായ എപ്പിഡെർമിസിലാണ് കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നത്. ഈ കുമിളകൾ ഭേദമായതിനുശേഷം വടുക്കൾ ഉണ്ടാകുന്നത് അപൂർവമാണ്.

2. ജംഗ്ഷണൽ ഇബി (ജെഇബി): ജെഇബിയിൽ, വായയ്ക്കും ശ്വാസനാളത്തിനും ഉള്ളിൽ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ് , കൂടാതെ നേരിയ (ചെറിയ അസ്വസ്ഥത, നേരിയ വേദന) മുതൽ കഠിനമായത് വരെയാകാം.

3. ഡിസ്ട്രോഫിക് ഇബി (DEB): DEB-യിൽ, ചർമ്മത്തിന്റെ മധ്യ പാളിയായ ഡെർമിസിൽ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഇത് നേരിയതോ കഠിനമോ ആയി വ്യത്യാസപ്പെടാം.

4. കിൻഡ്‌ലർ സിൻഡ്രോം: കിൻഡ്‌ലർ സിൻഡ്രോമിൽ, ചർമ്മത്തിന്റെ മിക്കവാറും എല്ലാ പാളികളിലും കുമിളകൾ ഉണ്ടാകാം. ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ് .

നിങ്ങളുടെ ചർമ്മത്തിന്റെ ഏത് പാളികളാണ് ബാധിക്കപ്പെടുന്നത് എന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ഡോക്ടർമാർ EBS, JEB, DEB എന്നിവയെ വേർതിരിക്കുന്നത്. കിൻഡ്ലർ സിൻഡ്രോമിൽ, ചർമ്മത്തിന്റെ വിവിധ പാളികളിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.

ഈ അവസ്ഥ ആരെയാണ് ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത്? ഇത് എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

EB ആരെയും ബാധിക്കാം. ഏത് വംശം, വംശം, ലിംഗഭേദം എന്നിവയിലുള്ളവർക്കും EB ഉണ്ടാകാം. എന്നിരുന്നാലും,നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഈ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് EB ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

ഇത് എത്ര സാധാരണമാണെങ്കിലും, യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിലെ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ പ്രകാരം, 50,000 പേരിൽ ഒരാൾക്ക് മാത്രമേ ഇബി ഉള്ളൂ. അതായത്, ഇത് താരതമ്യേന അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്.

EB ശരീരത്തിൽ എന്തൊക്കെ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കും?

EB യുടെ ഗുരുതരമായ കേസുകളിൽ, കണ്ണുകൾ പൊള്ളുകയും കാഴ്ച നഷ്ടപ്പെടാൻ പോലും കാരണമാവുകയും ചെയ്യും. ചിലപ്പോൾ, ചർമ്മത്തിലും പേശികളിലും ഗുരുതരമായ പാടുകളും വൈകല്യങ്ങളും ഉണ്ടാകാം, ഇത് വിരലുകൾ, കൈകൾ, കാലുകൾ, സന്ധികൾ എന്നിവ ശരിയായി ചലിപ്പിക്കാൻ കഴിയാത്തതാക്കുന്നു. EB ഉള്ള ചില ആളുകൾക്ക് സ്ക്വാമസ് സെൽ കാർസിനോമ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം ചർമ്മ കാൻസർ വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

ഏറ്റവും കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ചിലപ്പോൾ ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ മരണം സംഭവിക്കാം . ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾ (ഉദാഹരണത്തിന് , സെപ്സിസ് ), ശ്വാസനാളത്തിലെ തടസ്സം മൂലമുള്ള ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, നിർജ്ജലീകരണം, പോഷകാഹാരക്കുറവ് തുടങ്ങിയ അവസ്ഥകളാണ് ഇതിന് കാരണം.

EB മാരകമാകുമോ?

ഇത് നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള ഇബിയാണ് ഉള്ളത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. നേരിയതും എന്നാൽ തീവ്രത കുറഞ്ഞതുമായ ഇബി മാരകമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, കഠിനമായ ഇബി ഉള്ള ആളുകളുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ശൈശവം മുതൽ ഏകദേശം 30 വയസ്സ് വരെയാകാം. അതിനാൽ ഇത് വളരെയധികം ശ്രദ്ധ ആവശ്യമുള്ള ഒരു അവസ്ഥയാണ്.

ഇബിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഇബിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ തരത്തിനനുസരിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. നിങ്ങൾ ഒരു കുഞ്ഞോ കൊച്ചുകുട്ടിയോ ആയിരിക്കുമ്പോൾ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടും. വ്യത്യസ്ത തരക്കാർക്കിടയിൽ ചില ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണമാണ്. ഇബിയുടെ ചില പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഇതാ:

• ചർമ്മത്തിലോ (കൈകൾ, കാലുകൾ, കൈമുട്ടുകൾ, കാൽമുട്ടുകൾ) ശരീരത്തിനുള്ളിൽ കുമിളകൾ.
• കൈപ്പത്തികളിലും പാദങ്ങളിലും തൊലി കട്ടിയാകുന്നത്, ഇത് കോളസ് പോലെ തോന്നിപ്പിക്കുന്നു.
• ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കുറവ് (വിളർച്ച).
• വിരലുകൾ ഒരുമിച്ച് ഒട്ടിപ്പിടിക്കുന്നു (ഒന്നിച്ചുചേർന്ന വിരലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ കാൽവിരലുകൾ).
• വികൃതമായതും/അല്ലെങ്കിൽ കട്ടിയുള്ളതുമായ നഖങ്ങളും കാൽവിരലുകളും.
• ചർമ്മത്തിൽ ചെറിയ വെളുത്ത കുമിളകൾ പോലുള്ള മുഴകൾ (മിലിയ) പ്രത്യക്ഷപ്പെടൽ.
• ഭക്ഷണം വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (ഡിസ്ഫാഗിയ).
• ഒരു കുട്ടിയിൽ പ്രതീക്ഷിച്ച വളർച്ചയുടെ അഭാവം.
• പല്ലുകൾ പ്രതീക്ഷിച്ചതുപോലെ വികസിക്കുന്നില്ല ( ഹൈപ്പോപ്ലാസിയ ).

എന്താണ് ഇ.ബി.ക്ക് കാരണം?

EB യുടെ പ്രധാന കാരണം 18 ജീനുകളിൽ ഒന്നിലെ മ്യൂട്ടേഷനോ വൈകല്യമോ ആണ്. ഈ രോഗമുള്ളവരിൽ കൊളാജൻ എന്ന പ്രോട്ടീൻ നിർമ്മിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഒരു ജീൻ കാണുന്നില്ല അല്ലെങ്കിൽ കേടായിട്ടുണ്ട്. നിങ്ങൾക്കറിയാവുന്നതുപോലെ, നമ്മുടെ ചർമ്മം പോലുള്ള ബന്ധിത കലകൾക്ക് ശക്തിയും ഘടനയും നൽകുന്നത് കൊളാജനാണ്. അതിനാൽ, ഈ ജീൻ വൈകല്യം കാരണം, ചർമ്മത്തിന്റെ രണ്ട് പാളികളായ എപ്പിഡെർമിസും ഡെർമിസും സാധാരണയായി പരസ്പരം ബന്ധിപ്പിക്കുന്നില്ല. തൽഫലമായി, ചർമ്മം വളരെ ദുർബലമാവുകയും, എളുപ്പത്തിൽ കുമിളകൾ ഉണ്ടാകുകയും, പരിക്കേൽക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

EB പലപ്പോഴും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ് , അതായത് മാതാപിതാക്കളിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഇത് ഉണ്ടെങ്കിൽ, കുട്ടികൾക്കും അത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കും.

എന്നിരുന്നാലും, വളരെ അപൂർവ്വമായി, EB ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ വൈകല്യമായും സംഭവിക്കാം.

ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം EB ഒരു പകർച്ചവ്യാധിയല്ല എന്നതാണ്. ഇത് സാധാരണയായി പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതാണ്. അതിനാൽ, EB ഉള്ള ഒരാളുമായി നിങ്ങൾ സമ്പർക്കം പുലർത്തുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് അത് ലഭിക്കില്ല.

നിങ്ങൾക്ക് EB ഉണ്ടോ എന്ന് എങ്ങനെ ഉറപ്പായും അറിയാം? (രോഗനിർണയം)

ഒരു ഡോക്ടർ ചർമ്മത്തിന്റെ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു സ്കിൻ ബയോപ്സി നടത്തുന്നതിലൂടെ ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇബി നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും.

കൂടാതെ, ജനിതക പരിശോധനയിലൂടെ വികലമായ ജീനിനെ തിരിച്ചറിയാനും EB തരം സ്ഥിരീകരിക്കാനും കഴിയും. ഒരു കുട്ടിയുണ്ടാകാൻ പദ്ധതിയിടുന്ന മാതാപിതാക്കൾക്ക് EB ഉള്ള കുട്ടി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്താൻ പ്രീനെറ്റൽ ജനിതക പരിശോധനയ്ക്കും വിധേയമാകാം.

ഇബിക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, നിലവിൽ EB-ക്ക് ചികിത്സയില്ല . എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സകൾ സഹായിച്ചേക്കാം:

• കുമിളകൾ തടയാൻ സഹായിക്കുന്നു.
• കുമിളകളും ചർമ്മവും നന്നായി പരിപാലിക്കുന്നത് സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നു.
• വായിലോ തൊണ്ടയിലോ ഉള്ള കുമിളകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന പോഷകാഹാര പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് ഇത് ചികിത്സ നൽകുന്നു.
• വേദന നിയന്ത്രിക്കൽ.

ചർമ്മത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് തടയുന്നതിനും, ഘർഷണം മൂലമുണ്ടാകുന്ന കുമിളകളും വ്രണങ്ങളും ഉണ്ടാകുന്നത് തടയുന്നതിനും, ഡോക്ടർമാർ ഇനിപ്പറയുന്നവ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു:

• പ്രകൃതിദത്ത നാരുകൾ കൊണ്ട് നിർമ്മിച്ച മൃദുവായതും അയഞ്ഞതുമായ വസ്ത്രങ്ങൾ ധരിക്കുക. വസ്ത്രങ്ങൾ അകത്ത് നിന്ന് ധരിക്കുന്നത് ചർമ്മത്തിൽ ഉരസുന്നത് കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കും.
• അമിതമായി ചൂടാകുന്നത് ഒഴിവാക്കുക; മുറികളിൽ സുഖകരവും സ്ഥിരവുമായ താപനില നിലനിർത്തുക.
• വെയിലത്ത് പോകുന്നത് ഒഴിവാക്കുക, അല്ലെങ്കിൽ സൺഗ്ലാസുകളും തൊപ്പികളും ധരിക്കുമ്പോൾ സൺസ്ക്രീൻ ധരിക്കുക.
• ചർമ്മത്തെ സംരക്ഷിക്കാൻ പ്രത്യേക തരം ബാൻഡേജുകൾ ഉപയോഗിക്കുക - ഒട്ടിക്കാത്ത ബാൻഡേജുകളും ടേപ്പും, റോൾഡ് ഗോസ് മുതലായവ ഉപയോഗിക്കുക.

കുമിളകൾ ചികിത്സിക്കാൻ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്നവ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം:

• എല്ലാ ദിവസവും മുറിവുകളിൽ ലേപനങ്ങൾ പുരട്ടുക.
• കുമിളകൾ സുഖപ്പെടുത്താനും അണുബാധ തടയാനും സഹായിക്കുന്നതിന് ഔഷധ ബാൻഡേജുകൾ ഉപയോഗിക്കുക.
• വേദന നിയന്ത്രിക്കാൻ മരുന്ന് കഴിക്കുക.

അണുബാധകൾ ചികിത്സിക്കാൻ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്നവ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം:

• ഓറൽ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കഴിക്കുക അല്ലെങ്കിൽ ഒരു ആൻറിബയോട്ടിക് ക്രീം പുരട്ടുക.
• ഉണങ്ങാത്ത മുറിവുകൾക്ക് പ്രത്യേക മുറിവ് കവറുകൾ ഉപയോഗിക്കുക.

വായിലോ തൊണ്ടയിലോ ഉള്ള കുമിളകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന പോഷകാഹാര പ്രശ്‌നങ്ങളും ഭക്ഷണം കഴിക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ടും തടയുന്നതിന്, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്നവ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം:

• കുഞ്ഞിന് പാൽ കൊടുക്കുമ്പോൾ, പ്രത്യേക മുലക്കണ്ണുള്ള ഒരു ബേബി ബോട്ടിൽ ഉപയോഗിക്കുക.
• കുഞ്ഞിന് ഐഡ്രോപ്പർ അല്ലെങ്കിൽ സിറിഞ്ച് ഉപയോഗിച്ച് പാൽ കൊടുക്കുക.
• കഴിക്കുന്നതിനു മുമ്പ്, ഉടച്ച ഭക്ഷണങ്ങളിൽ അല്പം വെള്ളം ചേർത്ത് നേർപ്പിക്കുക. ഇത് അവ വിഴുങ്ങാൻ എളുപ്പമാക്കും.
• സൂപ്പ്, മാഷ് ചെയ്ത ഭക്ഷണങ്ങൾ, പുഡ്ഡിംഗ്, ആപ്പിൾ സോസ് തുടങ്ങിയ മൃദുവായ ഭക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ കഴിക്കുക.
• ഭക്ഷണം ചൂടുള്ള (അധികം ചൂടുള്ളതല്ല) താപനിലയിലാണ് വിളമ്പുന്നത്.
• നിങ്ങളുടെ പ്രത്യേക പോഷകാഹാര ആവശ്യങ്ങൾ ചർച്ച ചെയ്യാൻ ഒരു ഡയറ്റീഷ്യനെ കാണുക.

EB യുടെ ഗുരുതരമായ കേസുകളിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ശസ്ത്രക്രിയയും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. അന്നനാളം (വായിൽ നിന്ന് ആമാശയത്തിലേക്ക് ഭക്ഷണം കൊണ്ടുപോകുന്ന ട്യൂബ്) കുമിളകളും വടുക്കളും കൊണ്ട് അടഞ്ഞിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, അത് വീതി കൂട്ടാൻ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്താം. ചില ആളുകൾക്ക് അന്നനാളം പൂർണ്ണമായും മറികടന്ന് വയറ്റിലേക്ക് നേരിട്ട് ഭക്ഷണം നൽകുന്നതിന് ഒരു ഫീഡിംഗ് ട്യൂബ് തിരുകാൻ കഴിഞ്ഞേക്കും. കുമിളകൾ കാരണം ഒരുമിച്ച് കുടുങ്ങിയ വിരലുകൾ വേർപെടുത്തുന്നതിനും ശസ്ത്രക്രിയ നടത്താം.

EB ഉള്ള ഒരാൾ സ്വയം എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും?

നിങ്ങൾക്ക് EB ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഈ നുറുങ്ങുകൾ നിങ്ങളെ സ്വയം പരിപാലിക്കാൻ സഹായിക്കും:

• സിൽക്ക് അല്ലെങ്കിൽ സാറ്റിൻ പോലുള്ള മൃദുവായ പ്രകൃതിദത്ത നാരുകൾ കൊണ്ട് നിർമ്മിച്ച ഷീറ്റുകളിലും തലയിണകളിലും ഉറങ്ങുക.
• ശരീരത്തിന് ഭാരം ഏൽക്കാത്ത സുഖകരമായ ഷൂസ് ധരിക്കുക.
• ദീർഘനേരം നിൽക്കുന്നതോ നടക്കുന്നതോ ഒഴിവാക്കുക.
• ചർമ്മത്തിൽ ചൊറിച്ചിലോ പറിച്ചോ ഒഴിവാക്കുക. ചൊറിച്ചിൽ കുറയ്ക്കാൻ ചൊറിച്ചിൽ വിരുദ്ധ മരുന്നുകൾ പുരട്ടുക.
• നിങ്ങളുടെ ചുറ്റുപാടുകളെക്കുറിച്ച് ബോധവാനായിരിക്കുക, അബദ്ധത്തിൽ നിങ്ങളുടെ ചർമ്മത്തിൽ സ്പർശിക്കുകയോ മാന്തികുഴിയുണ്ടാക്കുകയോ ചെയ്യരുത്.
• ഘർഷണം കുറയ്ക്കാൻ എപ്പോഴും ചർമ്മത്തിന് ഈർപ്പം നൽകുക.
• കുമിളകൾ ഉണ്ടായാൽ, അണുവിമുക്തമാക്കിയ സൂചി അല്ലെങ്കിൽ വൃത്തിയുള്ള കത്രിക ഉപയോഗിച്ച് വേഗത്തിൽ പൊട്ടിക്കുക.
• പശ പുരട്ടാത്ത ഒരു ബാൻഡേജ് ഉപയോഗിക്കുക. അല്ലെങ്കിൽ, പെട്രോളിയം ജെല്ലി (വാസ്ലിൻ™) അല്ലെങ്കിൽ ചർമ്മത്തിന് അനുയോജ്യമായ ഒരു തൈലം (അക്വാഫോർ™ പോലുള്ളവ) ബാൻഡേജിൽ പുരട്ടുക, അങ്ങനെ അത് ചർമ്മത്തിൽ പറ്റിപ്പിടിക്കില്ല.

ഇബി ഉള്ള കുട്ടിയെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കാം? മാതാപിതാക്കൾക്കുള്ള ചില നുറുങ്ങുകൾ

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് EB ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവരുടെ ആവശ്യങ്ങൾ മറ്റുള്ളവരിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും. അവർക്ക് അവരുടെ അസ്വസ്ഥതകൾ അറിയിക്കാൻ കഴിഞ്ഞേക്കില്ല. ഈ നുറുങ്ങുകൾ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ കഴിയുന്നത്ര സുഖകരമായി നിലനിർത്താൻ സഹായിക്കും:

• കുഞ്ഞിന്റെ ചർമ്മത്തിൽ തൊടുന്നതിനുമുമ്പ് കൈകൾ നന്നായി കഴുകുക.
• ലാറ്റക്സ് കയ്യുറകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക, കാരണം അവ ഘർഷണം വർദ്ധിപ്പിക്കും.
• കുഞ്ഞിനെ കുളിപ്പിക്കുമ്പോൾ, ശരീരം മുഴുവൻ വെള്ളം നിറച്ച ഒരു തടത്തിൽ ഒരേസമയം വയ്ക്കുന്നതിനുപകരം, ചർമ്മത്തിന്റെ ഓരോ ഭാഗവും ഓരോന്നായി കുളിപ്പിക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ നവജാതശിശുവിനെ ഡയപ്പർ ഇടുന്നതിനുപകരം, അവയിൽ ആഗിരണം ചെയ്യാവുന്ന പാഡുകൾ ഇടുന്നത് പരിഗണിക്കുക.
• വെൽക്രോ® സ്ട്രാപ്പുകൾ ഉള്ള ഡയപ്പറുകൾ ഉപയോഗിക്കുക. പശ സ്ട്രാപ്പുകൾ/ടേപ്പ് നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ചർമ്മത്തിൽ അശ്രദ്ധമായി പറ്റിപ്പിടിച്ചേക്കാം.
• ഡയപ്പറിന്റെ കാലുകൾ ഘടിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ഇലാസ്റ്റിക് മുറിച്ച് നീക്കം ചെയ്യുക.
• രൂപപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന കുമിളകളിൽ ചർമ്മം പറ്റിപ്പിടിക്കാതിരിക്കാൻ ഡയപ്പറിനുള്ളിൽ സിലിക്കൺ ജെൽ ഷീറ്റുകൾ പോലുള്ള ഒന്ന് വയ്ക്കുക.
• കുട്ടിയെ ഉയർത്തുമ്പോൾ വളരെ ശ്രദ്ധാലുവായിരിക്കുക.കക്ഷത്തിനടിയിൽ (ആക്സില്ല) കൈ വച്ചുകൊണ്ട് ഉയർത്തുന്നത് ഒഴിവാക്കുക. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ തുടയിലും പുറകിലും കുമിളകളോ മുറിവുകളോ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു കൈ തുടയെ ചുറ്റിപ്പിടിച്ച് മറുകൈ പുറകിന് താങ്ങായി ഉയർത്തിപ്പിടിക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ഇ.ബി. അവസ്ഥ അനുവദിക്കുന്നത്രയും സജീവമായിരിക്കാൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുക. നിശ്ചലമായി ഇരിക്കുന്നത് മലബന്ധം, പേശികളുടെ ക്ഷീണം തുടങ്ങിയ മറ്റ് സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും. നീന്തൽ നല്ലതും കുറഞ്ഞ ആഘാതം മാത്രമുള്ളതുമായ ഒരു വ്യായാമമാണ്.
• നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് വിയർപ്പുണ്ടാക്കുന്നതോ ചൂടുപിടിക്കുന്നതോ ആയ കഠിനമായ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങളോ ഗെയിമുകളോ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കരുത്.

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നത് ചില സമയങ്ങളിൽ ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും. നിങ്ങൾക്ക് അമിതഭാരവും ക്ഷീണവും തോന്നിയേക്കാം. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെയും നിങ്ങളെയും കഴിയുന്നത്ര സുഖകരമായി നിലനിർത്തുന്നതിനുള്ള കൂടുതൽ നുറുങ്ങുകൾക്കായി നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. കൂടാതെ, രക്ഷാകർതൃ പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളിൽ ചേരുന്നതിലൂടെ, നിങ്ങളുടെ അനുഭവങ്ങൾ പങ്കിടാനും നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ഇബി അവസ്ഥ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള പുതിയ വഴികൾ പഠിക്കാനും കഴിയും.

EB തടയാൻ കഴിയുമോ?

ഇ.ബി ജനിതകമായതിനാൽ, ഇത് തടയാൻ കഴിയില്ല . കുടുംബത്തിൽ ഇ.ബിയുടെ ചരിത്രമുള്ളവരും കുട്ടികളുണ്ടാകാൻ പദ്ധതിയിടുന്നവരുമായ ആളുകൾക്ക്, കുടുംബം എങ്ങനെ ആസൂത്രണം ചെയ്യണമെന്ന് തീരുമാനിക്കുന്നതിന് ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് വളരെ സഹായകരമാണെന്ന് കണ്ടെത്തിയേക്കാം.

കൂടാതെ, EB യുടെ അക്വേർഡ് ഫോമിന് കാരണമെന്താണെന്ന് നിലവിൽ വിദഗ്ധർക്ക് അറിയില്ല. അതിനാൽ, ഇത് എങ്ങനെ തടയണമെന്ന് ഡോക്ടർമാർക്ക് അറിയില്ല.

EB ഉള്ള ഒരാൾക്ക് എങ്ങനെയുള്ള ഭാവി പ്രതീക്ഷിക്കാം?

ഇബി ഉള്ള ആളുകളുടെ ഭാവി അവർക്കുള്ള ഇബിയുടെ തരത്തെയും അതിന്റെ തീവ്രതയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ കഠിനമായ രൂപങ്ങൾ കഠിനമായ വേദന, വൈകല്യങ്ങൾ, വൈകല്യങ്ങൾ, ഒരിക്കലും ഉണങ്ങാത്ത മുറിവുകൾ, അകാല മരണം എന്നിവയ്ക്ക് പോലും കാരണമാകും.

എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർക്ക് നിങ്ങളെ സഹായിക്കാനാകും. ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെയും ആവശ്യമെങ്കിൽ വേദനസംഹാരി മരുന്നുകളിലൂടെയും ഇത് ചെയ്യാൻ കഴിയും. പശയില്ലാത്ത, സംരക്ഷണ ഡ്രസ്സിംഗ് ഉപയോഗിച്ച് ചർമ്മം നന്നായി മൂടുക, ഇടയ്ക്കിടെ കുളിക്കുക, മുറിവ് പരിചരണം എന്നിവ നിങ്ങളുടെ ജീവിതത്തിൽ EB യുടെ ആഘാതം കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കും.

നിങ്ങൾക്ക് ഇബി ഉണ്ടെങ്കിൽ, എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

ഈ സാഹചര്യങ്ങളിൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കാണുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക:

• നിങ്ങൾക്ക് ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടെങ്കിൽ.
• ഭക്ഷണം വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടെങ്കിൽ.
• നിങ്ങളുടെ മുറിവ് അണുബാധയുള്ളതായി കാണപ്പെട്ടാൽ (ചർമ്മം ചുവപ്പ്, പർപ്പിൾ, ചാരനിറം അല്ലെങ്കിൽ വെള്ള നിറമായി മാറുന്നു; വീക്കം അല്ലെങ്കിൽ വീർത്തത്).
• പുതിയ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ.

ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കേണ്ട പ്രധാന ചോദ്യങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഒരു ഡോക്ടറെ കാണാൻ പോകുമ്പോൾ, ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്:

• എനിക്ക് EB ഉണ്ടോ എന്ന് നിങ്ങൾക്ക് എങ്ങനെ പറയാൻ കഴിയും?
• എനിക്ക് EB ഇല്ലെങ്കിൽ, എനിക്ക് മറ്റ് എന്ത് ത്വക്ക് രോഗമാണ് ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യത?
• എന്റെ ലക്ഷണങ്ങളെ എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാം?
• ഏതൊക്കെ മരുന്നുകളാണ് നിങ്ങൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നത്? അവയ്ക്ക് പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടോ?
• ഏതൊക്കെ ഹോം ചികിത്സകളാണ് നിങ്ങൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നത്?
• എന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്താൻ ഞാൻ മറ്റെന്താണ് ചെയ്യേണ്ടത്?
• നിങ്ങൾക്ക് നിർദ്ദേശിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു ക്രീമോ തൈലമോ ഉണ്ടോ?
• ഞാൻ ഒരു ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റിനെയോ മറ്റ് സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിനെയോ കാണണോ?

എപ്പിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസയും (ഇബി) ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡും തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം എന്താണ്?

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഒരു അപൂർവ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ത്വക്ക് രോഗമാണ്. ഇത് ചൊറിച്ചിൽ, തേനീച്ചക്കൂട് പോലുള്ള വെൽറ്റുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ കുമിളകൾക്ക് കാരണമാകും. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് മിക്കപ്പോഴും 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരെ ബാധിക്കുന്നു, സാധാരണയായി ഇത് അഞ്ച് വർഷത്തിനുള്ളിൽ മാറും. എന്നിരുന്നാലും, കഠിനമായ കേസുകളിൽ, കുമിളകളും വടുക്കളും ആന്തരിക അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും മാരകമാകുകയും ചെയ്യും.

EB ചിലപ്പോൾ ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗമാകാമെങ്കിലും, ഇത് സാധാരണയായി ചർമ്മത്തിലെ കൊളാജനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജനിതകമാറ്റം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. EB സാധാരണയായി ശൈശവത്തിലോ ബാല്യത്തിലോ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. EB ന് ചികിത്സയില്ലാത്തതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നിങ്ങൾ ലക്ഷണങ്ങളുമായി ജീവിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം.

അവസാനമായി, ഓർമ്മിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ (ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം)

എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ (EB) ചില സമയങ്ങളിൽ വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ശരിയായ വൈദ്യോപദേശം, ചികിത്സ, സ്നേഹപൂർവമായ പരിചരണം എന്നിവയിലൂടെ നിങ്ങൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനും കഴിയുന്നത്ര നന്നായി ജീവിക്കാനും കഴിയും. ഓർമ്മിക്കുക, നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല. നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ ഡോക്ടർമാരും കുടുംബവും പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളും എല്ലാവരും ഉണ്ട്. അതിനാൽ, ഭയപ്പെടരുത്, ശക്തമായി തുടരുക, ഈ സാഹചര്യത്തെ നേരിടുക.

EB-യെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് കൂടുതൽ ചോദ്യങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റുമായി സംസാരിക്കുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക.

` എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ, ഇബി, ത്വക്ക് രോഗം, കുമിളകൾ, ജനിതക രോഗം, കുട്ടിക്കാലത്തെ ത്വക്ക് രോഗം, ത്വക്ക് ദുർബലത