നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ചർമ്മത്തിൽ ചുണങ്ങും പേശി ബലഹീനതയും ഉണ്ടോ? ജുവനൈൽ ഡെർമറ്റോമിയോസൈറ്റിസ് (ജെഡിഎം) നെ കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് അൽപ്പം ക്ഷീണം തോന്നുന്നുണ്ടോ? പടികൾ കയറാനോ ഓടാനോ കളിക്കാനോ അവന് ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുന്നതായി തോന്നുന്നുണ്ടോ? അവന്റെ കണ്ണുകളിലും കവിളുകളിലും ചുവന്ന-പർപ്പിൾ നിറത്തിലുള്ള ചർമ്മ പാടുകൾ ഉണ്ടോ? ചിലപ്പോൾ നമ്മൾ ഇതിനെ ഒരു ലളിതമായ അലർജിയായി കണക്കാക്കും, പക്ഷേ ഇത് കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ ഒന്നായിരിക്കാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് ജുവനൈൽ ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് അഥവാ ചുരുക്കത്തിൽ ജെഡിഎമ്മിനെക്കുറിച്ചാണ്, കുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്നതും സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ളതുമായ ഒരു അപൂർവ അവസ്ഥയാണിത്. നീണ്ട പേരിനെ ഭയപ്പെടരുത്, എല്ലാം ലളിതമായി വിശദീകരിക്കാം.

ജുവനൈൽ ഡെർമറ്റോമിയോസൈറ്റിസ് (ജെഡിഎം) എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം പ്രതിരോധ സംവിധാനമായ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം പെട്ടെന്ന് തകരാറിലാകുകയും നമ്മുടെ സ്വന്തം ശരീരത്തിന്റെ ആരോഗ്യകരമായ ഭാഗങ്ങളെ ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് ജെഡിഎം. പ്രത്യേകിച്ചും, ഇത് പ്രധാനമായും നമ്മുടെ സ്വന്തം ചർമ്മത്തെയും ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളെയും പേശികളെയും ബാധിക്കുന്നു. വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ, നമ്മുടെ സ്വന്തം സംവിധാനം നമുക്കെതിരെ പ്രവർത്തിക്കുന്ന രോഗങ്ങളെ 'ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങൾ' എന്ന് വിളിക്കുന്നു. നമ്മുടെ രാജ്യത്തെ സംരക്ഷിക്കുന്ന സൈന്യം നമ്മുടെ സ്വന്തം ആളുകളെ ആക്രമിക്കുന്നുവെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക.

ഈ അവസ്ഥ കുട്ടിയുടെ പേശികളെ ദുർബലപ്പെടുത്തുന്നു. ഇത് അവർക്ക് എഴുന്നേറ്റു നിൽക്കാനും, പടികൾ കയറാനും, ഓടാനും, കളിക്കാനും, ചിലപ്പോൾ മുടി ചീകുന്നത് പോലുള്ള ലളിതമായ കാര്യങ്ങൾ പോലും ചെയ്യാനും ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു. ഒരു രക്ഷിതാവ് എന്ന നിലയിൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ ദൈനംദിന ജോലികൾ ചെയ്യുന്നതിൽ നിന്ന് തടയുന്ന ഏതെങ്കിലും മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് കേൾക്കുമ്പോൾ സങ്കടവും ഭയവും തോന്നുന്നത് മനസ്സിലാക്കാവുന്നതേയുള്ളൂ. എന്നാൽ ഏറ്റവും നല്ല ഭാഗം , ജെഡിഎമ്മിനുള്ള ചികിത്സകൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളെ വളരെ വിജയകരമായി നിയന്ത്രിക്കാനും നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ജീവിതം വളരെ മികച്ചതാക്കാനും കഴിയും എന്നതാണ് .

ആർക്കാണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതൽ?

ജെഡിഎം വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ്. സാധാരണയായി 5 നും 10 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള കുട്ടികളിലാണ് ഇത് ആരംഭിക്കുന്നത്. ആൺകുട്ടികളെ അപേക്ഷിച്ച് പെൺകുട്ടികളിലും ഇത് ഇരട്ടി സാധാരണമാണ്. ഏത് കുട്ടിയെയും ഇത് ബാധിക്കാമെങ്കിലും, വെളുത്ത കുട്ടികളിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നതെന്ന് ഗവേഷണങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

മുതിർന്നവർക്കും ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം. എന്നാൽ ഇത് സാധാരണയായി 40-കളിലോ 50-കളിലോ ആണ് സംഭവിക്കുന്നത്. മുതിർന്നവരിൽ ഈ രോഗം വികസിക്കുമ്പോൾ, ഞങ്ങൾ അതിനെ ഡെർമറ്റോമയോസിറ്റിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ജെഡിഎമ്മും ഡെർമറ്റോമയോസിറ്റിസും രണ്ടും ഒരേ ഗ്രൂപ്പിലാണ്, അതായത്, മയോസിറ്റിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന പേശികളുടെ കോശജ്വലന രോഗങ്ങളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്ന രണ്ട് രോഗങ്ങളാണ് അവ.

ജെഡിഎമ്മിന്റെ ആദ്യ സവിശേഷതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

രോഗം കണ്ടെത്തുന്നതിനു മുമ്പ്, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയിൽ ചില മാറ്റങ്ങൾ നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചേക്കാം. ഇവ രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളായിരിക്കാം. ഇവയിൽ ശ്രദ്ധ ചെലുത്തിയാൽ, നിങ്ങൾക്ക് വേഗത്തിൽ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണാൻ കഴിയും.

രോഗത്തിന്റെ രണ്ട് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ആഴത്തിൽ സംസാരിക്കാം.

ജെഡിഎം സ്ഥിരീകരിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, രണ്ട് പ്രധാന സ്ഥിരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകും: ചർമ്മത്തിലെ മാറ്റങ്ങളും പേശി ബലഹീനതയും.

1. ചർമ്മ ചുണങ്ങു

ജെഡിഎം ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക് വളരെ പ്രത്യേകമായ ഒരു ചർമ്മ ചുണങ്ങു ഉണ്ടാകാം.

• മുഖത്തെ മാറ്റങ്ങൾ: കവിളുകളും കണ്പോളകളും ചുവപ്പോ പർപ്പിൾ നിറമോ ആകുന്നതോടെയാണ് ഇത് ആരംഭിക്കുന്നത്. ചിലപ്പോൾ കണ്പോളകൾ വീർത്തതായി കാണപ്പെടും, അതിനാൽ ഡോക്ടർമാർ തുടക്കത്തിൽ ഇത് ഒരു ലളിതമായ അലർജിയായി തെറ്റിദ്ധരിച്ചേക്കാം.
• നഖങ്ങൾ, കാൽമുട്ടുകൾ, കൈമുട്ടുകൾ: കാലക്രമേണ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ നഖങ്ങളിലും കാൽമുട്ടുകളിലും കൈമുട്ടുകളിലും വരണ്ടതും ചുവന്നതുമായ പാടുകൾ അല്ലെങ്കിൽ മുഴകൾ വികസിച്ചേക്കാം. ഒറ്റനോട്ടത്തിൽ, ഇവ എക്സിമ അല്ലെങ്കിൽ സോറിയാസിസ് പോലെ തോന്നാം.
• സൂര്യപ്രകാശ സംവേദനക്ഷമത: ഇത് വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു ലക്ഷണമാണ്. ജെഡിഎം ഉള്ള ഒരു കുട്ടി സൂര്യപ്രകാശം ഏൽക്കുമ്പോൾ, ഈ ചർമ്മ ചുണങ്ങു കൂടുതൽ വഷളാകുന്നു .

2. പേശി ബലഹീനത

ജെഡിഎമ്മിന്റെ മറ്റൊരു പ്രധാനവും ഏറ്റവും അസ്വസ്ഥതയുളവാക്കുന്നതുമായ ലക്ഷണമാണിത്. ശരീരത്തിന്റെ മധ്യഭാഗത്തുള്ള പേശികളിലാണ് ഈ ബലഹീനത പ്രധാനമായും അനുഭവപ്പെടുന്നത്. അതായത്:

• തോളുകൾ
• കഴുത്ത്
• ഇടുപ്പ് ഭാഗം
• വയറിലെ പേശികൾ
• മുകളിലെ കൈകളും കാലുകളും

ഈ പേശികൾ ദുർബലമാകുമ്പോൾ, ഒരു കുട്ടിക്ക് ദൈനംദിന ജോലികൾ ചെയ്യുന്നത് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും. ഉദാഹരണത്തിന്, ഇരിക്കുന്ന സ്ഥാനത്ത് നിന്ന് എഴുന്നേൽക്കുക, പടികൾ കയറുക, കസേരയിൽ നിന്ന് എഴുന്നേൽക്കുക, ഓടുക, മുടി ചീകുക എന്നിവ ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും.

ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ എന്ത് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം?

ജെഡിഎം എന്നത് ഉടനടി വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമുള്ള ഒരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയാണ്. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.

• കാൽസ്യം നിക്ഷേപം: ചർമ്മത്തിനടിയിൽ കട്ടിയുള്ളതും ചോക്ക് പോലുള്ളതുമായ മുഴകൾ രൂപം കൊള്ളാം. ഇവ പേശികളുടെ ചലനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുകയും വേദനയ്ക്ക് കാരണമാവുകയും ചെയ്യും.
• പേശികളുടെ സങ്കോചങ്ങൾ: സന്ധികൾ വളയുമ്പോൾ പേശികൾ ചുരുങ്ങുകയും ചുരുങ്ങാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് അവയവം നീട്ടുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കും.
• അൾസർ: ചർമ്മത്തിലോ ദഹനനാളത്തിലോ വ്രണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.
• കഠിനമായ ബലഹീനത: ശ്വസിക്കുന്നതിനും വിഴുങ്ങുന്നതിനുമുള്ള പേശികളുടെ ബലഹീനത ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്? ജെഡിഎമ്മിന്റെ കാരണം എന്താണ്?

നമ്മൾ നേരത്തെ ചർച്ച ചെയ്തതുപോലെ, ജെഡിഎം ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗമാണ്. എന്നാൽ നമ്മുടെ സ്വന്തം രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി പെട്ടെന്ന് നമുക്കെതിരെ തിരിയുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണ്? ഇതിന് ഒരു പ്രത്യേക കാരണം ഡോക്ടർമാർ ഇതുവരെ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ല .

എന്നാൽ ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിരവധി സിദ്ധാന്തങ്ങളുണ്ട്. ഒരു പ്രധാന സിദ്ധാന്തം, ഒരു വൈറൽ അണുബാധ പോലുള്ള എന്തെങ്കിലും ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുമ്പോൾ, നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം അതിനെതിരെ പോരാടാൻ തുടങ്ങുന്നു എന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, അണുബാധ ഇല്ലാതായതിനുശേഷവും, ഈ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം പോരാട്ടം നിർത്തുന്നില്ല. പകരം, അത് തുടർന്നും പ്രവർത്തിക്കുകയും നമ്മുടെ സ്വന്തം ശരീരകോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നുവെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. ഇതിന് ഒരു ജനിതക ഘടകം ഉണ്ടാകാമെന്നും ഗവേഷകർ വിശ്വസിക്കുന്നു.

ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് ഈ രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്? (രോഗനിർണയം)

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ ഒരു ഡോക്ടറുടെ അടുത്തേക്ക് കൊണ്ടുപോകുമ്പോൾ, അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ ആദ്യം കുട്ടിയെ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പരിശോധിക്കും. പ്രത്യേകിച്ച്, ചർമ്മത്തിലെ ചുണങ്ങും പേശികളുടെ ശക്തിയും അവർ പരിശോധിക്കും. തുടർന്ന് നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് അവർ നിങ്ങളോട് ചോദിക്കും.

കൃത്യമായ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് നിരവധി പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.

• രക്തപരിശോധനകൾ: ജെഡിഎം ഉടനടി നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരൊറ്റ രക്തപരിശോധനയും ഇല്ല. എന്നിരുന്നാലും, ശരീരത്തിലെ വീക്കം, പേശികൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ രക്തത്തിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന പേശി എൻസൈമുകളുടെ അളവ്, ജെഡിഎമ്മിൽ സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്ന പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകൾ (ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ) തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങൾ രക്തപരിശോധനയിലൂടെ പരിശോധിക്കാൻ കഴിയും.
• ഇലക്ട്രോമിയോഗ്രാഫി (EMG): ഈ പരിശോധനയിൽ, ചെറിയ സൂചി പോലുള്ള ഇലക്ട്രോഡുകൾ പേശികളിലേക്ക് തിരുകുകയും ആ പേശികളുടെ വൈദ്യുത പ്രവർത്തനം അളക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പേശികളുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ ഏതെങ്കിലും അസാധാരണതകൾ കണ്ടെത്താൻ ഇത് സഹായിക്കും.
• എംആർഐ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്): ഒരു എംആർഐ സ്കാൻ ശരീരത്തിന്റെ ഉൾഭാഗത്തിന്റെ വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കാൻ സഹായിക്കും. പേശികളിലെ വളരെ സൂക്ഷ്മമായ വീക്കം, വീക്കം തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങൾ ഇതിന് വ്യക്തമായി കാണാൻ കഴിയും.
• മസിൽ ബയോപ്സി: ഇതിൽ, ബാധിച്ച പേശികളിൽ നിന്ന് വളരെ ചെറിയ ഒരു ടിഷ്യു കഷണം നീക്കം ചെയ്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്ന ഒരു ചെറിയ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നു. പേശികളിൽ വീക്കം ഉണ്ടോ എന്നും അത് ജെഡിഎം മൂലമാണോ അതോ മസ്കുലർ ഡിസ്ട്രോഫി പോലുള്ള മറ്റൊരു രോഗം മൂലമാണോ എന്നും നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കും.
• നെയിൽഫോൾഡ് കാപ്പിലറോസ്കോപ്പി:ഇത് വളരെ ലളിതവും വേദനാരഹിതവുമായ ഒരു പരിശോധനയാണ്. കുട്ടിയുടെ നഖങ്ങൾക്കടിയിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾ പരിശോധിക്കാൻ പ്രത്യേക പ്രകാശവും മാഗ്നിഫൈയിംഗ് ലെൻസും ഉള്ള ഒരു ഉപകരണം ഉപയോഗിക്കുന്നു. ജെഡിഎം ഉള്ള കുട്ടികളിൽ ഈ രക്തക്കുഴലുകൾ പലപ്പോഴും വീർക്കാറുണ്ട്.

ജെഡിഎമ്മിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ശരീരത്തിലെ വീക്കം കുറയ്ക്കുകയും കുട്ടിയുടെ ജീവിത നിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് ജെഡിഎം ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം. പല കുട്ടികൾക്കും വർഷങ്ങളോളം ജെഡിഎമ്മുമായി ജീവിക്കേണ്ടി വന്നാലും, ചികിത്സയ്ക്ക് ലക്ഷണങ്ങളെ നന്നായി നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും. ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം, പല കുട്ടികളും മാസങ്ങളോ വർഷങ്ങളോ യാതൊരു ലക്ഷണങ്ങളും ഇല്ലാതെ പോകുന്നു. ഇതിനെ നമ്മൾ 'റിമിഷൻ' എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ചികിത്സാ രീതികളെ രണ്ട് പ്രധാന ഭാഗങ്ങളായി തിരിക്കാം.