മാർഫാൻ സിൻഡ്രോമും നിങ്ങളുടെ ഹൃദയവും: നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം!

വളരെ ഉയരമുള്ളവരും, നീളമുള്ള കൈകാലുകളുള്ളവരും, മറ്റുള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് മെലിഞ്ഞവരുമായ ആളുകളെ നിങ്ങൾ കണ്ടിട്ടുണ്ടാകും. എല്ലാവർക്കും ഈ അവസ്ഥയുണ്ട്, പക്ഷേ ഇത് ഒരു രോഗമല്ല. എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ, ഈ തരത്തിലുള്ള ശരീരഘടന മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം എന്ന ജനിതക അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണമാകാം. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ബന്ധിത ടിഷ്യു ശരിയായി വികസിക്കാത്തപ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളെ ഒരുമിച്ച് നിർത്തുകയും അവയ്ക്ക് ശക്തി നൽകുകയും ചെയ്യുന്നത് ഈ ബന്ധിത ടിഷ്യുവാണ്. ഇവ ദുർബലമാകുമ്പോൾ, ശരീരത്തിന്റെ പല ഭാഗങ്ങളും, പ്രത്യേകിച്ച് ഹൃദയം, കണ്ണുകൾ, രക്തക്കുഴലുകൾ, അസ്ഥികൂട വ്യവസ്ഥ എന്നിവയെ ബാധിക്കാം. മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം എന്ന ഈ അവസ്ഥ ഹൃദയത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു എന്നതിനെക്കുറിച്ച് ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കും.

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഹൃദയത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ഹൃദയത്തിന്റെ രണ്ട് പ്രധാന ഭാഗങ്ങളെയാണ് ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത്.

1. അയോർട്ട: നമ്മുടെ ഹൃദയത്തിൽ നിന്ന് ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ സമ്പുഷ്ടമായ രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന പ്രധാന, ഏറ്റവും വലിയ രക്തക്കുഴലാണിത്. ഒരു വാട്ടർ ടാങ്കിൽ നിന്ന് നിങ്ങളുടെ വീട്ടിലേക്ക് വെള്ളം കൊണ്ടുപോകുന്ന പ്രധാന പൈപ്പ് പോലെയാണിത്.

2. ഹൃദയ വാൽവുകൾ: ഹൃദയത്തിനുള്ളിലെ അറകൾക്കും ഹൃദയത്തിൽ നിന്ന് രക്തം പുറത്തേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന പ്രധാന സിരകൾക്കും ഇടയിൽ വാതിലുകൾ പോലെ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഭാഗങ്ങളാണിവ. രക്തം ഒരു ദിശയിലേക്ക് മാത്രം ഒഴുകുന്നുവെന്ന് അവ ഉറപ്പാക്കുന്നു.

എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് കാണാൻ ഇനി ഇവ ഓരോന്നും പ്രത്യേകം നോക്കാം.

അയോർട്ടയ്ക്ക് എന്ത് സംഭവിക്കും?

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഹൃദയഭിത്തികളിലെ ബന്ധിത കലകളെ ദുർബലപ്പെടുത്തുന്നു. ഒരു പഴയ റബ്ബർ ട്യൂബ് പോലെ, ഇതിന് അതിന്റെ ശക്തിയും ഇലാസ്തികതയും നഷ്ടപ്പെടുന്നു. ഇത് രണ്ട് പ്രധാന പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും:

• അയോർട്ടിക് വികാസം: അയോർട്ട ക്രമേണ വികസിക്കാനും വലുതാകാനും തുടങ്ങുന്നു.
• അയോർട്ടിക് അന്യൂറിസം: ചില സ്ഥലങ്ങളിൽ, ഹൃദയഭിത്തി ദുർബലമാവുകയും ബലൂൺ പോലെ പുറത്തേക്ക് വീർക്കുകയും ചെയ്യും.

സങ്കൽപ്പിക്കുക, ഈ അന്യൂറിസം ട്യൂബ് ദുർബലമാകുമ്പോൾ ഒരു സ്ഥലത്ത് നിന്ന് പുറത്തേക്ക് ചാടുന്ന ഒരു സൈക്കിൾ ടയർ പോലെയാണ്.

പ്രത്യേകിച്ച്, ഹൃദയത്തോട് ഏറ്റവും അടുത്തുള്ള ഹൃദയഭാഗമായ 'അയോർട്ടിക് റൂട്ട്' എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഭാഗമാണ് മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ളവരിൽ ഈ രീതിയിൽ മിക്കപ്പോഴും വലുതാകുകയോ വികസിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നത്. ഇത് വളരെ അപകടകരമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്, കാരണം ഈ 'അനൂറിസം' വലുതായി പൊട്ടിയാൽ ('അയോർട്ടിക് ഡിസെക്ഷൻ' അല്ലെങ്കിൽ പൊട്ടൽ), അത് ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം.

എഹ്ലേഴ്‌സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം, ലോയിസ്-ഡയറ്റ്‌സ് സിൻഡ്രോം, ബൈകസ്പിഡ് അയോർട്ടിക് വാൽവ്, ടർണർ സിൻഡ്രോം തുടങ്ങിയ മറ്റ് അവസ്ഥകളും ഹൃദയത്തിന്റെ വികാസത്തിന് കാരണമാകുമെങ്കിലും അവ ഹൃദയത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലും സംഭവിക്കാം.

ഹൃദയ വാൽവുകൾക്ക് എന്ത് സംഭവിക്കും?

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഹൃദയ വാൽവുകളിലും പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കാം. ഈ വാൽവുകൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, രക്തം പമ്പ് ചെയ്യാൻ ഹൃദയം കൂടുതൽ കഠിനാധ്വാനം ചെയ്യേണ്ടിവരും. കാലക്രമേണ, ഇത് ഹൃദയസ്തംഭനത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.ഇത് ഏത് വഴിക്കും പോകാം. മാർഫാൻ സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് രണ്ട് പ്രധാന വാൽവ് രോഗങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നു:

• അയോർട്ടിക് വാൽവ് റീഗർജിറ്റേഷൻ: അയോർട്ടയ്ക്കും ഹൃദയത്തിന്റെ താഴത്തെ ഇടത് അറയ്ക്കും (ഇടത് വെൻട്രിക്കിൾ) ഇടയിലുള്ള വാൽവ് ശരിയായി അടയാത്തപ്പോൾ, പമ്പ് ചെയ്ത രക്തത്തിൽ ചിലത് ഹൃദയത്തിലേക്ക് തിരികെ ചോർന്നൊലിക്കുന്നു. ഇത് ഒരു ചോർന്നൊലിക്കുന്ന ടാപ്പ് പോലെയാണ്.
• മിട്രൽ വാൽവ് പ്രോലാപ്സ്: ഹൃദയത്തിന്റെ ഇടതുവശത്തുള്ള മുകളിലെ അറയ്ക്കും (ഇടത് ആട്രിയം) താഴത്തെ അറയ്ക്കും (ഇടത് വെൻട്രിക്കിൾ) ഇടയിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന മിട്രൽ വാൽവ് ശരിയായി അടയുന്നില്ല, മുകളിലെ അറ പുറത്തേക്ക് നീണ്ടുനിൽക്കുന്നു. ഇത് ചിലപ്പോൾ രക്തം പിന്നിലേക്ക് ചോരാൻ കാരണമാകും (മിട്രൽ റീഗർജിറ്റേഷൻ).

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ളവരിൽ ഹൃദ്രോഗം എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

വാസ്തവത്തിൽ, മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ളവർക്ക് ഹൃദയസംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ് . മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ള പത്തിൽ ഒമ്പത് പേർക്കും അവരുടെ ഹൃദയ വാൽവിനോ അയോർട്ടയ്‌ക്കോ എന്തെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള പ്രശ്‌നങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമെന്ന് ഗവേഷണങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. അതുകൊണ്ടാണ് ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഹൃദയത്തെ ബാധിക്കുന്ന മാർഫാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

അയോർട്ടിക് അന്യൂറിസം അല്ലെങ്കിൽ വാൽവ് രോഗം പോലുള്ള മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ചില ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം. എന്നിരുന്നാലും, ചില ആളുകൾക്ക് ഈ അവസ്ഥകൾ യാതൊരു ലക്ഷണങ്ങളുമില്ലാതെയും ഉണ്ടാകാം. അതുകൊണ്ടാണ് മെഡിക്കൽ പരിശോധനകൾ പ്രധാനമായിരിക്കുന്നത്.

പൊതുവായി കാണപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• നെഞ്ചുവേദന അല്ലെങ്കിൽ മുകൾഭാഗത്തെ വേദന
• ചുമയ്ക്കുമ്പോൾ രക്തം വരിക (ഇത് അൽപ്പം അപകടകരമായ ലക്ഷണമാണ്)
• ഭക്ഷണം വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (വലുതായ ഹൃദയം അന്നനാളത്തിൽ അമർത്തുകയാണെങ്കിൽ)
• തലകറക്കം അല്ലെങ്കിൽ തലകറക്കം അനുഭവപ്പെടുന്നു
• വളരെ ക്ഷീണമോ ബലഹീനതയോ തോന്നുന്നു
• അസാധാരണമായ ഹൃദയമിടിപ്പ് അനുഭവപ്പെടൽ (ഹൃദയമിടിപ്പ്)
• ശബ്ദം പരുഷമായി തോന്നൽ (ഹൃദയം വോക്കൽ കോഡുകളുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ഒരു നാഡിയിൽ അമർത്തിയാൽ)
• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് , പ്രത്യേകിച്ച് ക്ഷീണിതനായിരിക്കുമ്പോഴോ കിടക്കുമ്പോഴോ
• പ്രത്യേകിച്ച് കാലുകളിലും കണങ്കാലുകളിലും വീക്കം
• ശ്വസിക്കുമ്പോൾ ചൂളമടി (ചൂളമടിക്കൽ)

നിങ്ങൾക്ക് വളരെ ഉയരവും മെലിഞ്ഞതുമായ ഒരു സുഹൃത്ത് ഉണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. അയാൾക്ക് പലപ്പോഴും നെഞ്ചുവേദനയും നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടും അനുഭവപ്പെടാറുണ്ട്. അങ്ങനെയെങ്കിൽ, മാർഫാൻ സിൻഡ്രോമുമായി ഇതിന് ബന്ധമുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുന്നത് നല്ലതായിരിക്കും.

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഹൃദയത്തെ ബാധിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്?

നമ്മൾ മുമ്പ് പറഞ്ഞതുപോലെ, മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഒരു ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗമാണ്.ഇത് ശരിയായി രൂപപ്പെട്ടിട്ടില്ല. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ എല്ലായിടത്തും ആരോഗ്യകരമായ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു കാണപ്പെടുന്നു. ഇത് അവയവങ്ങൾക്കും രക്തക്കുഴലുകൾക്കും ശക്തി, ആകൃതി, വഴക്കം എന്നിവ നൽകുന്നു. ഈ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു ഹൃദയത്തിന്റെയും രക്തക്കുഴലുകളുടെയും ഭിത്തികളിലും, പ്രത്യേകിച്ച് അയോർട്ടയിലും, ഹൃദയ വാൽവുകളിലും കാണപ്പെടുന്നു.

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം മൂലം ഈ ബന്ധിത കലകൾ ദുർബലമാകുമ്പോൾ, അവയുടെ ശക്തിയും ഇലാസ്തികതയും നഷ്ടപ്പെടുന്നു. ഇത് ഹൃദയത്തെ വികസിപ്പിക്കുകയും വീർക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, രക്തത്തിന്റെ സമ്മർദ്ദം താങ്ങാൻ കഴിയാതെ വരുന്നു. ഇത് ഹൃദയ വാൽവുകൾ രോഗബാധിതമാകുന്നതിനും ശരിയായി തുറക്കാനോ അടയ്ക്കാനോ കഴിയാത്തതിനും കാരണമാകുന്നു.

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഹൃദയ പരിശോധനകൾ ഏതാണ്?

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം നടത്താൻ ചിലപ്പോൾ ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും, കാരണം ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടുകയും മറ്റ് അവസ്ഥകളെ അനുകരിക്കുകയും ചെയ്യും. മിക്ക ആളുകളും ചെറുപ്പമോ പ്രായമായതോ ആയിരിക്കുമ്പോൾ മാത്രമേ തങ്ങൾക്ക് ഇത് ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തൂ.

നിങ്ങൾക്ക് മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെന്ന് ഒരു ഡോക്ടർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അവർ ഇനിപ്പറയുന്നവ ചെയ്യും:

• ഒരു പൂർണ്ണ ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തും. നിങ്ങളുടെ ഉയരം, ഭാരം, കൈകളുടെയും കാലുകളുടെയും നീളം, നെഞ്ചിന്റെ ആകൃതി, കണ്ണുകൾ, ചർമ്മത്തിന്റെ നിറം എന്നിവ പരിശോധിക്കും.
• അവർ നിങ്ങളുടെ കുടുംബ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കും. നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് അവർ പരിശോധിക്കും.
• ഹൃദയത്തെ പരിശോധിക്കുന്നതിനായി നിരവധി പ്രത്യേക സ്കാനുകൾ (`ഇമേജിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ`) ക്രമീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്. പ്രധാന സ്കാനുകൾ ഇവയാണ്:
• എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം (എക്കോ): ഹൃദയത്തിന്റെ അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ പോലെ, ഹൃദയത്തിന്റെയും രക്തക്കുഴലുകളുടെയും വലിപ്പം, ആകൃതി, പ്രവർത്തനം എന്നിവ വ്യക്തമായി കാണാൻ ഇത് നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു.
• ഇലക്ട്രോകാർഡിയോഗ്രാം (ഇകെജി): ഇത് ഹൃദയത്തിന്റെ വൈദ്യുത പ്രവർത്തനം, അതായത് ഹൃദയമിടിപ്പിന്റെ താളം അളക്കുന്നു.
• ജനിതക പരിശോധന: മാർഫാൻ സിൻഡ്രോമിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു ജനിതക മ്യൂട്ടേഷൻ (FBN1 ജീനിൽ) നിങ്ങൾക്കുണ്ടോ എന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ഈ പരിശോധന നടത്താം.

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹൃദയ പ്രശ്നങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, ഹൃദയത്തിലുണ്ടാകുന്ന പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനും ചികിത്സകളുണ്ട്. ഇവ രണ്ട് തരത്തിലാണ് വരുന്നത്: ശസ്ത്രക്രിയേതര ചികിത്സകളും ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സകളും.

ഇനിപ്പറയുന്ന സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഡോക്ടർ ശസ്ത്രക്രിയ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം:

• നിങ്ങളുടെ ഹൃദയധമനിയുടെ (അയോർട്ട) വ്യാസം 5 സെന്റീമീറ്ററോ (ഏകദേശം 1.97 ഇഞ്ച്) അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതലോ ആണെങ്കിൽ.
• ഒരു വർഷത്തിനുള്ളിൽ ഹൃദയമിടിപ്പ് 0.5 സെന്റീമീറ്ററോ (ഏകദേശം 0.197 ഇഞ്ച്) അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതലോ വർദ്ധിച്ചാൽ (ഇതിനെ `ദ്രുത വികാസം` എന്ന് വിളിക്കുന്നു).
• നിങ്ങളുടെ രക്തബന്ധുക്കൾ (ജൈവ കുടുംബാംഗങ്ങൾ) ഇത്തരത്തിലുള്ള ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് വിധേയരായിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ (ഒരുപക്ഷേ ജനിതക സ്വാധീനം മൂലമാകാം, ചെറിയ വ്യാസത്തിൽ പോലും ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം).

ചെറിയ ശരീരമുള്ള ആളുകൾക്ക് സാധാരണയായി ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾ ഉണ്ടായിരിക്കും, അതിനാൽ വ്യാസം കുറവാണെങ്കിൽ പോലും അവർക്ക് ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ശസ്ത്രക്രിയേതര ചികിത്സകൾ

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ആദ്യ ഘട്ടങ്ങളാണിവ.

• ജീവിതശൈലി മാറ്റങ്ങൾ: ഹൃദയത്തിന് അധിക ആയാസം വരുത്തുന്ന പ്രവർത്തനങ്ങൾ നിങ്ങൾ തീർച്ചയായും ഒഴിവാക്കണം.
• ഭാരം ഉയർത്തൽ, തള്ളൽ തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങൾ ചെയ്യുന്നത് നല്ലതല്ല.
• ഫുട്ബോൾ, റഗ്ബി, ബോക്സിംഗ് തുടങ്ങിയ ഉയർന്ന ആഘാതമുള്ള കായിക വിനോദങ്ങൾ അനുയോജ്യമല്ല.
• നിങ്ങൾക്ക് സുരക്ഷിതവും അനുയോജ്യവുമായ വ്യായാമങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണെന്ന് കണ്ടെത്താൻ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുക.
• മരുന്നുകൾ:
• `ആൻജിയോടെൻസിൻ II റിസപ്റ്റർ ബ്ലോക്കറുകൾ (ARBs)` അല്ലെങ്കിൽ `ബീറ്റാ-ബ്ലോക്കറുകൾ` എന്നറിയപ്പെടുന്ന മരുന്നുകൾ ഡോക്ടർമാർ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. ഇവ ഹൃദയധമനികളുടെ വികാസ നിരക്ക് കുറയ്ക്കാനും രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കാനും സഹായിക്കുന്നു.
• പതിവ് കാർഡിയാക് ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ:
• ഹൃദയത്തിന്റെ വലിപ്പവും വാൽവുകളുടെ അവസ്ഥയും ഒരു ഡോക്ടർ പതിവായി പരിശോധിക്കണം. `ട്രാൻസ്തോറാസിക് എക്കോകാർഡിയോഗ്രാഫി (എക്കോ)`, `കമ്പ്യൂട്ടറൈസ്ഡ് ടോമോഗ്രാഫിക് ആൻജിയോഗ്രാഫി (സിടിഎ)`, അല്ലെങ്കിൽ `മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ആൻജിയോഗ്രാഫി (എംആർഎ)` തുടങ്ങിയ സ്കാനുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ഇത് ചെയ്യാൻ കഴിയും.
• ഹൃദയം പൊട്ടിപ്പോകുന്നതിന് മുമ്പ് (ഡിസെക്ഷൻ) അതിലെ മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടെത്താൻ ഈ പരിശോധനകൾക്ക് കഴിയും.

ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സകൾ

ചിലപ്പോൾ, മരുന്നുകളുടെയും ജീവിതശൈലി മാറ്റങ്ങളുടെയും സഹായത്തോടെ മാത്രം ഹൃദയ സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയില്ല. അപ്പോഴാണ് ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമായി വരുന്നത്.

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോമിനുള്ള ഹൃദയ ശസ്ത്രക്രിയയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം ഹൃദയ വാൽവിന്റെ ദുർബലമായ ഒരു ഭാഗം നന്നാക്കുക, അത് നീക്കം ചെയ്ത് ഒരു കൃത്രിമ വാൽവ് സ്ഥാപിക്കുക, അല്ലെങ്കിൽ കേടായ ഹൃദയ വാൽവ് നന്നാക്കുക അല്ലെങ്കിൽ പുതിയത് സ്ഥാപിക്കുക എന്നിവയാണ്.

അയോർട്ടിക് ഡിസെക്ഷൻ പോലുള്ള ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങൾ തടയുക എന്നതാണ് ഈ ശസ്ത്രക്രിയകളുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം.

മിക്കപ്പോഴും, ഈ ശസ്ത്രക്രിയകൾ മുൻകൂട്ടി നിശ്ചയിച്ച തീയതിയിൽ (ഇലക്ടീവ് സർജറി) ആസൂത്രണം ചെയ്ത് നടപ്പിലാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, കൊറോണറി ആർട്ടറി പെട്ടെന്ന് പൊട്ടുകയോ പൊട്ടുകയോ ചെയ്താൽ, അത് ഒരു അടിയന്തര നടപടിക്രമമായി നടത്തേണ്ടിവരും.

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോമിന് നിരവധി പ്രധാന ഹൃദയ ശസ്ത്രക്രിയകൾ നടത്തുന്നു:

• അയോർട്ടിക് റൂട്ട് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ: ഹൃദയത്തിന്റെ ഈ ഭാഗം പലപ്പോഴും വീർക്കുകയോ വികസിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നതിനാൽ ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ശസ്ത്രക്രിയയാണ്.
• അയോർട്ടിക് വാൽവ് നന്നാക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ.
• ഹൃദയത്തിനടുത്തുള്ള ധമനിയുടെ വീക്കത്തിന്റെ അറ്റകുറ്റപ്പണി (`ആരോഹണ അയോർട്ടിക് അന്യൂറിസം നന്നാക്കൽ`).
• മിട്രൽ വാൽവ് നന്നാക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ.

കാർഡിയാക് സർജൻ നിങ്ങളുമായി ചർച്ച ചെയ്ത് നിങ്ങൾക്ക് ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായ ശസ്ത്രക്രിയ ഏതെന്ന് തീരുമാനിക്കും.

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെങ്കിൽ ഹൃദ്രോഗം തടയാൻ കഴിയുമോ?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ജനിതകമായി ഉണ്ടാകുന്നതിനാൽ തടയാൻ കഴിയില്ല. അതുപോലെ, ഇത് ഉണ്ടാക്കുന്ന ഹൃദ്രോഗത്തെ പൂർണ്ണമായും തടയാൻ കഴിയില്ല.

എന്നിരുന്നാലും, അയോർട്ടിക് ഡിസെക്ഷൻ പോലുള്ള ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ചില കാര്യങ്ങളുണ്ട്:

• ഹൃദയത്തിന് സമ്മർദ്ദം ചെലുത്തുന്ന പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക (നമ്മൾ നേരത്തെ ചർച്ച ചെയ്തതുപോലെ, ഭാരോദ്വഹനവും ഉയർന്ന സമ്മർദ്ദമുള്ള കായിക വിനോദങ്ങളും ഒഴിവാക്കുക).
• ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിച്ച പ്രകാരം കൃത്യസമയത്ത് കാർഡിയാക് ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ നടത്തുക.
• നിർദ്ദേശിച്ച എല്ലാ മരുന്നുകളും കൃത്യമായും സമയബന്ധിതമായും കഴിക്കുക.

പ്രത്യേകിച്ച് ഓർമ്മിക്കേണ്ട ഒരു കാര്യം, നിങ്ങൾ മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ള ഒരു സ്ത്രീയാണെങ്കിൽ, ഗർഭിണിയാകാൻ ആലോചിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, തീർച്ചയായും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് അതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കണം. മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ള സ്ത്രീകളിൽ 40% വരെ ഗർഭകാലത്ത് സങ്കീർണതകൾ അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാമെന്ന് പഠനങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. അതിനാൽ, ഗർഭിണിയാകുന്നതിന് മുമ്പ് വൈദ്യോപദേശം തേടേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം മൂലം ഹൃദ്രോഗമുള്ള ഒരാളുടെ ഭാവി സാധ്യതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നല്ല മാനേജ്‌മെന്റിലൂടെ, അതായത്, വൈദ്യോപദേശം പിന്തുടരുകയും ആവശ്യമായ ചികിത്സ സ്വീകരിക്കുകയും ചെയ്താൽ, മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് സാധാരണ ആയുസ്സ്, ഒരുപക്ഷേ 70 അല്ലെങ്കിൽ 80 വർഷം വരെ ജീവിക്കാൻ കഴിയും.

എന്നിരുന്നാലും, മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ളവരിൽ മരണകാരണമാകുന്നത് ഹൃദയ സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങളാണ്, അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ കാർഡിയോളജിസ്റ്റുമായി പതിവായി സമ്പർക്കം പുലർത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്? അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, അത് അയോർട്ടിക് അന്യൂറിസം പൊട്ടിയതിന്റെ ലക്ഷണമാകാം. നിങ്ങൾ ഉടൻ തന്നെ അടിയന്തര വൈദ്യചികിത്സ തേടണം:

• പെട്ടെന്ന് ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്നു.
• ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി.
• ശരീരത്തിൽ എവിടെയും മരവിപ്പ്.
• പക്ഷാഘാതം (ശരീരത്തിന്റെ ചില ഭാഗങ്ങൾ ചലിപ്പിക്കാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ).
• ശ്വസിക്കാൻ കടുത്ത ബുദ്ധിമുട്ട്.
• പെട്ടെന്നുള്ള, അസഹനീയമായ വേദന - നെഞ്ചിലോ, മുകൾ ഭാഗത്തോ, അല്ലെങ്കിൽ വയറിലോ.
• അമിതമായ വിയർപ്പ്.
• ചർമ്മം അസാധാരണമാംവിധം വിളറിയതോ തണുത്തതോ ആയി മാറുന്നു.
• വളരെ ദുർബലമായ പൾസ്.

ഇതുപോലുള്ള ഒരു അടയാളം കണ്ടാൽ, ഒരു മിനിറ്റ് പോലും വൈകരുത്.

ഒടുവിൽ, എന്താണ് ഓർമ്മിക്കേണ്ടത് (ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം)

ശരീരത്തിലെ ബന്ധിത കലകളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥയാണ് മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം. ഇത് പ്രത്യേകിച്ച് ഹൃദയത്തെ ബാധിച്ചേക്കാം. പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട. ഈ അവസ്ഥ നേരത്തെ കണ്ടെത്തി ശരിയായി കൈകാര്യം ചെയ്താൽ, നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.

ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം:

• നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ പതിവായി കാണുക.അപ്പോൾ അയാൾക്ക് നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കാനും ആവശ്യമായ പരിശോധനകളും ചികിത്സയും സമയബന്ധിതമായി നൽകാനും കഴിയും.
• ജീവിതശൈലിയിൽ ആവശ്യമായ മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തുക. നിങ്ങളുടെ ഹൃദയത്തിന് ഭാരമാകുന്ന കാര്യങ്ങളിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കുക.
• നിർദ്ദേശിച്ച പ്രകാരം കൃത്യമായി മരുന്ന് കഴിക്കുക.
• ഒരു ഡോക്ടർ ശസ്ത്രക്രിയ ശുപാർശ ചെയ്താൽ, അതിനെക്കുറിച്ച് ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം സംസാരിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായത് തിരഞ്ഞെടുക്കുക.

നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ അറിയുന്തോറും അത് കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നത് നിങ്ങൾക്ക് എളുപ്പമാകും. അതിനാൽ, ഈ വിവരങ്ങൾ നിങ്ങൾക്ക് ഉപയോഗപ്രദമാകുമെന്ന് ഞങ്ങൾ പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കാൻ മടിക്കരുത്.

` മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം, ഹൃദ്രോഗം, ഹൃദയ സംബന്ധമായ സംവിധാനം, ഹൃദയ വാൽവുകൾ, ബന്ധിത കലകൾ, ജനിതക രോഗങ്ങൾ, ഹൃദയ ശസ്ത്രക്രിയ