എപ്പോഴും ക്ഷീണിതനാണോ? വിളറിയ നിറമാണോ? ഈ അപൂർവ രക്ത രോഗത്തെക്കുറിച്ച് അറിയുക: പ്യുവർ റെഡ് സെൽ അപ്ലാസിയ (PRCA)

നിങ്ങൾക്ക് നിരന്തരം ക്ഷീണം, തലകറക്കം, അല്ലെങ്കിൽ പടികൾ കയറാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് എന്നിവ അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടോ? ആരെങ്കിലും നിങ്ങളോട് ചോദിച്ചിരിക്കാം, "എന്തുകൊണ്ടാണ് നിങ്ങൾ ഇക്കാലത്ത് ഇത്ര വിളറിയിരിക്കുന്നത്?" ഇവ പലപ്പോഴും വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങളാണ്. എന്നാൽ ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ഒരു അപൂർവ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്, പലരും ഇത് കേട്ടിട്ടില്ല, പക്ഷേ നമ്മൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടതാണ്. അതാണ് പ്യുവർ റെഡ് സെൽ അപ്ലാസിയ , അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ PRCA .

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പ്യുവർ റെഡ് സെൽ അപ്ലാസിയ (PRCA) എന്താണ്?

നമ്മുടെ വലിയ അസ്ഥികൾക്കുള്ളിൽ, അസ്ഥിമജ്ജ ഒരു വലിയ രക്തം ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഫാക്ടറി പോലെയാണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ മൂന്ന് തരം കോശങ്ങൾ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നിവ നിർമ്മിക്കുന്നത് ഈ ഫാക്ടറിയിലാണ്. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പ്രധാന ജോലി, നമ്മൾ ശ്വസിക്കുമ്പോൾ ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് വരുന്ന ഓക്സിജൻ സ്വീകരിച്ച് ശരീരത്തിലുടനീളമുള്ള മറ്റ് എല്ലാ കോശങ്ങളിലേക്കും വിതരണം ചെയ്യുക എന്നതാണ്.

ഇപ്പോൾ, പ്യുവർ റെഡ് സെൽ അപ്ലാസിയ (PRCA) എന്ന അവസ്ഥയിൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ നിർമ്മിക്കുന്ന ഫാക്ടറിയുടെ ഉൽ‌പാദന ലൈൻ പെട്ടെന്ന് പ്രവർത്തനം നിർത്തുന്നു. വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നിങ്ങനെ മറ്റ് തരത്തിലുള്ള കോശങ്ങളുടെ ഉത്പാദനത്തിൽ സാധാരണയായി വലിയ മാറ്റമൊന്നും സംഭവിക്കുന്നില്ല. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം മാത്രം നിലയ്ക്കുമ്പോൾ, ശരീരത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം ക്രമേണ കുറയുന്നു. ഇതിനെയാണ് നമ്മൾ വിളർച്ച എന്ന് വിളിക്കുന്നത്. ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകാൻ ആവശ്യമായ കോശങ്ങൾ ഇല്ലാതിരിക്കുമ്പോൾ, നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ച ലക്ഷണങ്ങൾ, ക്ഷീണം, ബലഹീനത എന്നിവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നു.

പിആർസിഎയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പിആർസിഎ എന്നത് കടുത്ത വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്, അതിനാൽ സാധാരണ വിളർച്ചയിൽ കാണപ്പെടുന്നതിനേക്കാൾ ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ വ്യക്തമാണ്.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത്തരമൊരു അപൂർവ സാഹചര്യം ഉണ്ടാകുന്നത്?

പിആർസിഎയ്ക്ക് ഒരൊറ്റ കാരണവുമില്ല. ഇതിന് കാരണമാകുന്ന നിരവധി ഘടകങ്ങളുണ്ട്. ചിലപ്പോൾ ഇത് മറ്റൊരു അടിസ്ഥാന മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയുടെ പാർശ്വഫലമായും സംഭവിക്കാം.

• ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങൾ: ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനം (രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം) തെറ്റായി നമ്മുടെ സ്വന്തം ശരീരത്തെ ആക്രമിക്കുന്ന സമയമാണിത്. ചിലപ്പോൾ ഈ ആക്രമണം ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ നിർമ്മിക്കുന്ന അസ്ഥിമജ്ജയിലെ കോശങ്ങളെയും ലക്ഷ്യം വച്ചേക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, `(സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് - SLE)`, `(റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ്)` തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളിൽ PRCA ഉണ്ടാകാം.
• രക്താർബുദം: രക്തവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ചിലതരം കാൻസറുകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ക്രോണിക് ലിംഫോസൈറ്റിക് ലുക്കീമിയ (CLL), ലാർജ് ഗ്രാനുലാർ ലിംഫോസൈറ്റിക് ലുക്കീമിയ (LGL) എന്നിവയിൽ PRCA ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്.
• കാൻസർ മുഴകൾ: നെഞ്ചിലെ തൈമസ് ഗ്രന്ഥിയിൽ വികസിക്കുന്ന ഒരു കാൻസർ മുഴയാണ് തൈമോമ. ഇതും പിആർസിഎയുടെ ഒരു പ്രധാന കാരണമായിരിക്കാം.
• വൈറൽ അണുബാധകൾ: പാർവോവൈറസ് B19പിആർസിഎയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന വൈറസാണ് പ്രധാന കാരണം. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നിർമ്മിക്കുന്നതിന് ഉത്തരവാദികളായ അസ്ഥിമജ്ജയിലെ സ്റ്റെം സെല്ലുകളെ ഈ വൈറസ് നേരിട്ട് ആക്രമിക്കുന്നു. എച്ച്ഐവി, എപ്സ്റ്റൈൻ-ബാർ വൈറസ്, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് വൈറസുകൾ എന്നിവ മൂലവും ഇത് സംഭവിക്കാം.
• ബാക്ടീരിയ അണുബാധകൾ: ക്ഷയം പോലുള്ള ഗുരുതരമായ ബാക്ടീരിയ അണുബാധകളും അപൂർവ്വമായി പിആർസിഎയ്ക്ക് കാരണമാകും.
• ചില മരുന്നുകൾ: ചില മരുന്നുകളുടെ പാർശ്വഫലമായും പിആർസിഎ ഉണ്ടാകാം.
• ഗർഭകാലം: വളരെ അപൂർവ്വമായി, ചില സ്ത്രീകൾക്ക് ഗർഭകാലത്ത് താൽക്കാലിക പിആർസിഎ അനുഭവപ്പെടാം. എന്നിരുന്നാലും, പ്രസവശേഷം ഈ അവസ്ഥ സാധാരണയായി സ്വയമേവ പരിഹരിക്കപ്പെടും.

ഒരു ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് ഈ രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ ആദ്യം നിങ്ങളെ പരിശോധിക്കുകയും പിന്നീട് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് നിരവധി പരിശോധനകൾ ശുപാർശ ചെയ്യുകയും ചെയ്യും.

• പൂർണ്ണ രക്ത കൗണ്ട് (CBC): ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും എണ്ണം അളക്കുന്നു. PRCA-യിൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം വളരെ കുറവാണ്.
• റെറ്റിക്യുലോസൈറ്റ് കൗണ്ട്: അസ്ഥിമജ്ജയിൽ പുതുതായി രൂപപ്പെടുകയും രക്തത്തിൽ ചേർക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്ന പക്വതയില്ലാത്ത ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം ഇത് അളക്കുന്നു. പിആർസിഎയിൽ, ഈ സംഖ്യയും വളരെ കുറവാണ്.
• പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്മിയർ: ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ആകൃതിയും സ്വഭാവവും പരിശോധിക്കുന്നതിനായി ഒരു തുള്ളി രക്തം എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നു.
• പാർവോവൈറസ് ബി19 ടെസ്റ്റ്: വൈറൽ അണുബാധയുണ്ടെന്ന് സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ ഈ പരിശോധന നടത്തുന്നു.
• സിടി സ്കാൻ: നെഞ്ചിൽ "തൈമോമ" പോലുള്ള ട്യൂമർ ഉണ്ടെന്ന് സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ ഈ പരിശോധന നടത്താവുന്നതാണ്.
• ബോൺ മാരോ ആസ്പിറേഷൻ/ബയോപ്സി: രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട പരിശോധനയാണിത്. അനസ്തേഷ്യയിൽ ഹിപ് ബോൺ പോലുള്ള ഒരു സ്ഥലത്ത് നിന്ന് അസ്ഥി മജ്ജയുടെ സാമ്പിൾ നീക്കം ചെയ്യാൻ ഒരു ചെറിയ സൂചി ഉപയോഗിക്കുന്നു. പിആർസിഎയിൽ, അസ്ഥി മജ്ജയിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ രൂപപ്പെടുന്ന കോശങ്ങൾ പൂർണ്ണമായും കുറഞ്ഞുവെന്ന് ഇത് സ്ഥിരീകരിക്കും.

പിആർസിഎ എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

രോഗകാരണം കണ്ടെത്തി അത് പരിഹരിക്കുന്നതിലൂടെയാണ് പിആർസിഎ ചികിത്സിക്കുന്നത്.

നിരവധി ചികിത്സാ രീതികളുണ്ട്:

• രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ: രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിലെ ഒരു പ്രശ്നമാണ് രോഗത്തിന് കാരണമെങ്കിൽ, അത് നിയന്ത്രിക്കാൻ `(കോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ)` (ഉദാ. പ്രെഡ്നിസോൺ), `(സൈക്ലോസ്പോരിൻ)` തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ നൽകുന്നു.
• രക്തപ്പകർച്ച:രക്തത്തിലെ കൗണ്ട് വളരെ കുറവാണെങ്കിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ ഗുരുതരമാണെങ്കിൽ, പെട്ടെന്ന് ആശ്വാസം നൽകുന്നതിനായി രക്തപ്പകർച്ച നൽകുന്നു. എന്നാൽ ഇത് ഒരു താൽക്കാലിക പരിഹാരമാണ്. തുടർച്ചയായ രക്തപ്പകർച്ച ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പിന്റെ അംശം അടിഞ്ഞുകൂടാൻ കാരണമാകുമെന്നതിനാൽ, അധിക ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യുന്നതിന് പ്രത്യേക ചികിത്സ (ചീലേഷൻ തെറാപ്പി) ആവശ്യമാണ്.
• ശസ്ത്രക്രിയ: രോഗത്തിന് കാരണം തൈമസ് ഗ്രന്ഥിയിലെ ട്യൂമർ (തൈമോമ) ആണെങ്കിൽ, ഗ്രന്ഥി നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനായി ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നു (തൈമെക്ടമി).
• സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്: ചില ജനിതക അവസ്ഥകളിൽ, ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് എടുക്കുന്ന സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ മാറ്റിവയ്ക്കുന്നത് പുതിയ ആരോഗ്യകരമായ അസ്ഥി മജ്ജ സംവിധാനം സൃഷ്ടിക്കാൻ ശ്രമിക്കും.
• ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ തെറാപ്പി: പാർവോവൈറസ് ബി 19 അണുബാധ മൂലമാണ് പിആർസിഎ ഉണ്ടാകുന്നതെങ്കിൽ, ഈ ചികിത്സ വൈറസിനെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു.

ചികിത്സകളുടെ പാർശ്വഫലങ്ങളെക്കുറിച്ചും നമുക്ക് പഠിക്കാം.

എല്ലാ ചികിത്സകളെയും പോലെ, പിആർസിഎ ചികിത്സകളും ചില പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കാം. എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇതെല്ലാം മുൻകൂട്ടി നിങ്ങളോട് വിശദീകരിക്കും.

രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകളുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ

• മുഖക്കുരു
• പ്രമേഹം വരാനുള്ള സാധ്യത
• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം
• ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്
• ശരീരഭാരം
• വയറുവേദനയും ഓക്കാനവും

രക്തപ്പകർച്ചയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ

• പനിയും അലർജിയും (ചൊറിച്ചിൽ)
• അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത
• ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ്

പിആർസിഎയോടൊപ്പം ജീവിക്കുന്നത് എങ്ങനെയുള്ളതാണ്, ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും?

പിആർസിഎ ചിലപ്പോൾ ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത അവസ്ഥയായിരിക്കാം. ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം രോഗം പൂർണ്ണമായും മാറുകയോ അല്ലെങ്കിൽ വീണ്ടും വരുകയോ ചെയ്യാം. അതിനാൽ, ഈ അവസ്ഥയിൽ ജീവിക്കുമ്പോൾ പരിഗണിക്കേണ്ട നിരവധി കാര്യങ്ങളുണ്ട്.

• പതിവായി ഡോക്ടറെ കാണുക: ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ അപ്രത്യക്ഷമായാലും, ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ഇടവേളകളിൽ പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയമാകുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക. രോഗം തിരിച്ചെത്താനുള്ള സാധ്യത നേരത്തേ കണ്ടെത്താൻ ഇത് നിങ്ങളെ സഹായിക്കും.
• മെയിന്റനൻസ് ഡോസുകൾ: രോഗം വീണ്ടും വരുന്നത് തടയാൻ ചില ആളുകൾക്ക് കുറഞ്ഞ അളവിൽ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് തുടരേണ്ടി വന്നേക്കാം.
• ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി:
• നല്ല ഭക്ഷണക്രമം: ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും പോഷകസമൃദ്ധമായ ഭക്ഷണത്തെക്കുറിച്ചും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.
• ധാരാളം വെള്ളം കുടിക്കുക: ശരീരത്തിലെ നിർജ്ജലീകരണം തടയുക.
• വ്യായാമം: ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശപ്രകാരം, നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ സുരക്ഷിതമായ വ്യായാമത്തിൽ ഏർപ്പെടുക.
• അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കുക:ഇടയ്ക്കിടെ കൈകൾ കഴുകുക. തിരക്കേറിയ സ്ഥലങ്ങളിൽ ശ്രദ്ധിക്കുക. ആവശ്യമായ പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ശ്രദ്ധ ചെലുത്തുക: നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങളോ പുതിയ ലക്ഷണങ്ങളോ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ അറിയിക്കുക.