ഈ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? നമുക്ക് അവ ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം.

നടക്കുമ്പോഴോ, ഒരു സുഹൃത്തിനോട് സംസാരിക്കുമ്പോഴോ, ഭക്ഷണം ചവയ്ക്കുമ്പോഴോ ഇവ എത്ര എളുപ്പമാണെന്ന് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും ചിന്തിച്ചിട്ടുണ്ടോ? ഓരോ ചലനത്തിനും, ഓരോ പ്രവൃത്തിക്കും പിന്നിൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു കൂട്ടം സന്ദേശവാഹകരുണ്ട് . അവയെയാണ് നമ്മൾ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നത്. നമ്മുടെ തലച്ചോറിൽ നിന്നുള്ള ഒരു കൂട്ടം സേവകർ നമ്മുടെ പേശികളോട് "ഇത് ചെയ്യുക" എന്ന് പറയുന്നത് പോലെയാണ് അവ.

പക്ഷേ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളെപ്പോലെ, ഈ സന്ദേശവാഹകർക്കും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം. അപ്പോഴാണ് നമുക്ക് 'മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങൾ' എന്ന അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്. നിങ്ങൾ ALS-നെ കുറിച്ച് കേട്ടിട്ടുണ്ടാകും. ഈ വിഭാഗത്തിലെ പ്രധാന രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണിത്. എന്നാൽ നമ്മൾ അധികം കേട്ടിട്ടില്ലാത്ത മറ്റ് നിരവധി തരം മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങളുമുണ്ട്. അതുകൊണ്ട് ഇന്ന് നമുക്ക് അവയെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി സംസാരിക്കാം.

ഈ 'മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ' ആരാണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ ഒരു തരം നാഡീകോശമാണ്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് ചലനത്തിന് ആവശ്യമായ സന്ദേശങ്ങൾ എത്തിക്കുക എന്നതാണ് അവയുടെ പ്രധാന ജോലി. ഇവയിൽ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്.

1. അപ്പർ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ: ഇവ നിങ്ങളുടെ തലച്ചോറിലാണ് . അവ നിങ്ങളുടെ തലച്ചോറിൽ നിന്ന് സുഷുമ്‌നാ നാഡിയിലേക്ക് സന്ദേശങ്ങൾ അയയ്ക്കുന്നു. ഒരു വലിയ ഓഫീസിലെ ഒരു ബോസിനെപ്പോലെ.

2. ലോവർ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ: ഇവ നിങ്ങളുടെ സുഷുമ്നാ നാഡിയിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. അവ തലച്ചോറിൽ നിന്ന് സന്ദേശങ്ങൾ സ്വീകരിച്ച് നമ്മുടെ പേശികളോട് പറയുന്നു, "ശരി, ഇപ്പോൾ ജോലി ആരംഭിക്കൂ." ഇത് ഒരു ബ്രാഞ്ചിലെ മാനേജരെ പോലെയാണ്.

ഇനി മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം പിടിപെടുമ്പോൾ എന്തുസംഭവിക്കുമെന്ന് ചിന്തിക്കുക. ഈ നാഡീകോശങ്ങൾ ക്രമേണ മരിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. തുടർന്ന് തലച്ചോറിൽ നിന്നുള്ള വൈദ്യുത സന്ദേശങ്ങൾ പേശികളിലേക്ക് ശരിയായി എത്താൻ കഴിയില്ല. സന്ദേശ കൈമാറ്റം പകുതിവഴിയിൽ നിലയ്ക്കുന്നു. കാലക്രമേണ, പേശികൾ ദുർബലമാവുകയും ചുരുങ്ങാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു, കാരണം അവയ്ക്ക് അവയ്ക്ക് യാതൊരു ഉപയോഗവുമില്ല. ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ 'ക്ഷയം' അല്ലെങ്കിൽ പേശി ക്ഷയം എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഇത് സംഭവിക്കുമ്പോൾ, നമ്മുടെ ചലനങ്ങളുടെ നിയന്ത്രണം നഷ്ടപ്പെടുന്നു. നടക്കാനും സംസാരിക്കാനും വിഴുങ്ങാനും ഒടുവിൽ ശ്വസിക്കാൻ പോലും നമുക്ക് കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടായിത്തീരുന്നു.

പ്രധാന കാര്യം, എല്ലാ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങളും ഒരുപോലെയല്ല എന്നതാണ്. ചിലത് മുകളിലെ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ, ചിലത് താഴത്തെവയെ ബാധിക്കുന്നു, ചിലത് രണ്ടിനെയും ബാധിക്കുന്നു.

മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

ഈ വിഭാഗത്തിലെ അറിയപ്പെടുന്നതും അല്ലാത്തതുമായ ചില രോഗങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഇനി നമുക്ക് നോക്കാം.

അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (ALS)

മുതിർന്നവരിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായി കാണപ്പെടുന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗമാണിത് .ALS മുകളിലെയും താഴെയുമുള്ള മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ ബാധിക്കുന്നു. ഇത് നടത്തം, സംസാരിക്കൽ, ചവയ്ക്കൽ, വിഴുങ്ങൽ, ശ്വസനം എന്നിവയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന പേശികളെ ക്രമേണ ദുർബലപ്പെടുത്തുകയും ക്ഷയിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പേശികളുടെ കാഠിന്യവും വളച്ചൊടിക്കലും ഉണ്ടാകാം.

മിക്കപ്പോഴും, ALS ന് പ്രത്യേക കാരണം കണ്ടെത്താനാകില്ല. ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ 'സ്പോറാഡിക്' എന്നാണ് വിളിക്കുന്നത്. അതായത് ആർക്കും ഇത് വരാം. എന്നിരുന്നാലും, 5% മുതൽ 10% വരെ കേസുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു . സാധാരണയായി 40 നും 60 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്.

പ്രൈമറി ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (PLS)

PLS ALS-നെപ്പോലെയാണ്, പക്ഷേ ഇത് മുകളിലെ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ . ഇത് ALS-നേക്കാൾ രോഗത്തെ വളരെ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു. കൈകളിലും കാലുകളിലും ബലഹീനതയും കാഠിന്യവും, മന്ദഗതിയിലുള്ള നടത്തം, സന്തുലിതാവസ്ഥയും ഏകോപനവും നഷ്ടപ്പെടൽ എന്നിവയാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ. സംസാരം മന്ദഗതിയിലോ അവ്യക്തമായോ ആകാം. ഇത് ALS പോലെ കഠിനമല്ല, മാത്രമല്ല ഇത് ആളുകളെ കൊല്ലുന്നില്ല.

പ്രോഗ്രസീവ് ബൾബാർ പാൾസി (പിബിപി)

ഇത് യഥാർത്ഥത്തിൽ ALS ന്റെ ഒരു രൂപമാണ്. PBP ഉള്ള പലർക്കും ഒടുവിൽ ALS ഉണ്ടാകുന്നു, ഇത് തലച്ചോറിന്റെ അടിഭാഗത്ത് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ബ്രെയിൻ സ്റ്റെമിലെ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ ബാധിക്കുന്നു.

തലച്ചോറിലെ ഈ ന്യൂറോണുകൾ നമ്മെ ചവയ്ക്കാനും, വിഴുങ്ങാനും, സംസാരിക്കാനും സഹായിക്കുന്നു. അതിനാൽ പിബിപി വികസിക്കുമ്പോൾ, വാക്കുകൾ കുഴയുകയും, ഭക്ഷണം വിഴുങ്ങാൻ പ്രയാസമാവുകയും, വികാരങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ പ്രയാസമാവുകയും ചെയ്യുന്നു . ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ നിങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് ചിരിക്കുകയോ കരയുകയോ ചെയ്തേക്കാം.

പ്രോഗ്രസ്സീവ് മസ്കുലാർ അട്രോഫി

ഈ തരം ALS അല്ലെങ്കിൽ PBP പോലെ സാധാരണമല്ല. ഇത് പ്രധാനമായും താഴ്ന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. സാധാരണയായി ബലഹീനത കൈകളിലാണ് ആരംഭിക്കുന്നത്. പിന്നീട് അത് ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിക്കുന്നു. പേശികൾ ദുർബലമാവുകയും കോച്ചിവലികൾ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യും. ഈ രോഗം ചിലപ്പോൾ ALS ആയി വികസിക്കുകയും ചെയ്യാം.

സ്‌പൈനൽ മസ്കുലാർ അട്രോഫി (SMA)

ഇതൊരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ് . SMN1 എന്ന ജീനിലെ തകരാറുമൂലമാണ് SMA ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ ജീൻ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ സംരക്ഷിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ആ പ്രോട്ടീൻ ഇല്ലാതാകുമ്പോൾ, മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ മരിക്കുന്നു. ഇത് താഴ്ന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ ബാധിക്കുന്നു. ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന പ്രായത്തെ ആശ്രയിച്ച് SMA പല തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

കെന്നഡിയുടെ രോഗം

ഇതും ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്. എന്നാൽ ഇതിന്റെ പ്രത്യേകത ഈ രോഗം പുരുഷന്മാരെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ എന്നതാണ്. സ്ത്രീകൾക്ക് ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ജീൻ (വാഹകർ) ഉണ്ടെങ്കിലും, അവർക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ആ അമ്മയുടെ ആൺകുട്ടിക്ക് ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്.

ഈ അവസ്ഥയുള്ള പുരുഷന്മാർക്ക് കൈ വിറയൽ, പേശികൾ വലിവ്, സങ്കോചം, മുഖം, കൈകൾ, കാലുകൾ എന്നിവയിൽ ബലഹീനത എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാം. വിഴുങ്ങാനും സംസാരിക്കാനും ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടാം.

ഇതുപോലുള്ള ഒരു രോഗവുമായി നിങ്ങൾ എങ്ങനെ ജീവിക്കും?

മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗവുമായി ജീവിക്കുന്ന ഒരാളുടെ ഭാവി രോഗത്തിന്റെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. നമ്മൾ കണ്ടതുപോലെ, ചില തരങ്ങൾ മറ്റുള്ളവയേക്കാൾ സാവധാനത്തിൽ വളരുന്നതും തീവ്രത കുറഞ്ഞതുമാണ്.

നിലവിൽ, മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗത്തിന് ചികിത്സയില്ല, പക്ഷേ അതിനർത്ഥം നമ്മൾ പ്രതീക്ഷ കൈവിടേണ്ടതില്ല എന്നല്ല.

നിലവിലുള്ള മരുന്നുകളും വിവിധ ചികിത്സാ രീതികളും (ഉദാ. ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി, സ്പീച്ച് തെറാപ്പി) രോഗലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാനും ജീവിത നിലവാരം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുത്താനും കഴിയും . അതിനാൽ, നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങൾക്ക് അറിയാവുന്ന ആർക്കെങ്കിലുമോ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, കൃത്യമായ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നതിനും ചികിത്സാ പദ്ധതി വികസിപ്പിക്കുന്നതിനും എത്രയും വേഗം യോഗ്യതയുള്ള ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക എന്നതാണ് ഏറ്റവും നല്ല കാര്യം.