നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് മലമൂത്ര വിസർജ്ജനത്തിൽ പ്രശ്നമുണ്ടോ? അത് ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗമായിരിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ നവജാത ശിശു ജനിച്ച് രണ്ടോ മൂന്നോ ദിവസത്തേക്ക് മലമൂത്ര വിസർജ്ജനം നടത്തിയിട്ടില്ലേ? അതോ അവരുടെ വയറു വീർക്കുകയും സ്പർശിക്കാൻ പ്രയാസമാവുകയും ചെയ്യുന്നുണ്ടോ? ഇതുപോലുള്ള എന്തെങ്കിലും കാണുമ്പോൾ ഒരു പുതിയ അമ്മയോ അച്ഛനോ അൽപ്പം ഭയം തോന്നുന്നത് സാധാരണമാണ്. മിക്കപ്പോഴും, ഇവ ഗുരുതരമായ കാര്യങ്ങളല്ല. എന്നിരുന്നാലും, അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്ന ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം എന്ന അവസ്ഥ മൂലമാണ് ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്. അതിനാൽ, ഭയപ്പെടാതെ ഇതിനെക്കുറിച്ച് വിശദമായി സംസാരിക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം എന്താണ്?

ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം വളരെ അപൂർവവും ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്നതുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്, വൻകുടലിന്റെ അവസാന ഭാഗത്ത് മലം പുറത്തേക്ക് തള്ളാൻ സഹായിക്കുന്ന നാഡീകോശങ്ങൾ ഇല്ലാതെ ഒരു കുഞ്ഞ് ജനിക്കുന്നു .

നമ്മുടെ കുടലുകളെ ഒരു ട്യൂബ് പോലെ സങ്കൽപ്പിക്കുക. നമ്മൾ കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണം ദഹിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, മലം എന്നറിയപ്പെടുന്ന മാലിന്യങ്ങൾ ഈ ട്യൂബിലൂടെ സഞ്ചരിക്കുന്നു. കുടലിന്റെ ഭിത്തികളിലെ നാഡീകോശങ്ങളാണ് ഈ യാത്രയെ സഹായിക്കുന്നത്. ഈ കോശങ്ങൾ കുടലിലെ പേശികളിലേക്ക് സിഗ്നലുകൾ അയയ്ക്കുകയും അവയെ ചുരുങ്ങാനും വിശ്രമിക്കാനും ഇടയാക്കുകയും മലം മുന്നോട്ട് തള്ളുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗമുള്ള കുഞ്ഞിന് വൻകുടലിന്റെ അറ്റത്ത് ഈ നാഡീകോശങ്ങൾ ഉണ്ടാകില്ല. അതിനാൽ, മലം ഉള്ളിലേക്ക് വരുമ്പോൾ, അതിന് നീങ്ങാൻ കഴിയാതെ കുടുങ്ങുന്നു. കാറുകൾ ഗതാഗതത്തിൽ കുടുങ്ങുന്നത് പോലെ. ഇത് മലം അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിനും കുടലിൽ വലിയ തടസ്സം സൃഷ്ടിക്കുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു. ഇത് കുഞ്ഞിന് കടുത്ത മലബന്ധം, കുടൽ തടസ്സം, ചിലപ്പോൾ അപകടകരമായ അണുബാധകൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും.

സാധാരണയായി, ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു കുഞ്ഞിന് ജനിച്ച് ആദ്യത്തെ 24-48 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ ആദ്യത്തെ മലമൂത്ര വിസർജ്ജനം ഉണ്ടാകും. ഈ ആദ്യത്തെ മലത്തെ 'മെക്കോണിയം' എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി കറുത്തതും കട്ടിയുള്ളതുമായ ഒരു വസ്തുവാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗമുള്ള ഒരു കുഞ്ഞിന് ഇത്തരത്തിലുള്ള മലവിസർജ്ജനം ഉണ്ടാകില്ല.

ഈ സാഹചര്യത്തിനുള്ള പ്രത്യേക കാരണം എന്താണ്?

ചില കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഈ രോഗം വരുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇപ്പോഴും കൃത്യമായി അറിയില്ല, പക്ഷേ ഇത് ജീനുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണെന്ന് പരക്കെ വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഗർഭപാത്രത്തിൽ കുഞ്ഞ് വളർന്നതിന്റെ ആദ്യ ആഴ്ചകളിൽ, വായ മുതൽ മലദ്വാരം വരെ, കുഞ്ഞിന്റെ മുഴുവൻ ദഹനനാളത്തിലും നാഡീകോശങ്ങൾ വളരുന്നു. എന്നാൽ ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗമുള്ള ഒരു കുഞ്ഞിൽ, ഈ നാഡീകോശ വളർച്ച വൻകുടലിന്റെ അറ്റത്ത് പെട്ടെന്ന് നിലയ്ക്കുന്നു.

ഇത് നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഡിഎൻഎയിലെ ചില മാറ്റങ്ങൾ (മ്യൂട്ടേഷനുകൾ) മൂലമാകാം, ഇത് ഒരു നിർദ്ദേശ പുസ്തകം പോലെയാണ്. ചിലപ്പോൾ ഈ ജനിതക മാറ്റങ്ങൾ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാം. കൂടാതെ, ഡൗൺ സിൻഡ്രോം, ചില ഹൃദ്രോഗങ്ങൾ തുടങ്ങിയ മറ്റ് ജന്മനാ ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക് ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത അല്പം കൂടുതലാണ്.

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ നമ്മൾ എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയും?

മിക്കപ്പോഴും, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ 6 ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ആദ്യത്തെ 48 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും. എന്നിരുന്നാലും, ചില കുട്ടികളിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ നിരവധി വർഷങ്ങൾ എടുത്തേക്കാം.

താഴെ പറയുന്ന സ്വഭാവസവിശേഷതകളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ അറിഞ്ഞിരിക്കണം.

ഒരു ഡോക്ടർക്ക് ഈ രോഗം കൃത്യമായി എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും?

നിങ്ങൾ കുട്ടിയെ ഒരു ഡോക്ടറുടെ അടുത്തേക്ക് കൊണ്ടുപോകുമ്പോൾ, അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ പരിശോധിക്കുകയും, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കുകയും, തുടർന്ന് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് നിരവധി പരിശോധനകൾ ശുപാർശ ചെയ്യുകയും ചെയ്യും.

• വയറിലെ എക്സ്-റേ: കുടൽ തടസ്സമോ വയറു വീർക്കലോ പരിശോധിക്കാൻ ഇത് ഉപയോഗിക്കാം .
• കോൺട്രാസ്റ്റ് എനിമ: ഇതിൽ, ഒരു പ്രത്യേക വെളുത്ത ദ്രാവകം (ബേരിയം എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു ചായം) കുഞ്ഞിന്റെ മലാശയത്തിലൂടെ കടത്തിവിടുകയും എക്സ്-റേ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ ദ്രാവകം കുടലിന്റെ ഉൾഭാഗം വ്യക്തമായി കാണാൻ അനുവദിക്കുന്നു. നാഡീകോശങ്ങൾ ഇല്ലാത്ത ഭാഗം സാധാരണയായി നേർത്തതായി കാണപ്പെടുന്നു, അതേസമയം അതിനു മുകളിൽ മലം നിറഞ്ഞ ഭാഗം വലുതും വീർത്തതുമായി കാണപ്പെടുന്നു. ഇത് രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നല്ലൊരു ധാരണ നൽകും.
• റെക്ടൽ ബയോപ്സി: രോഗം 100% സ്ഥിരീകരിക്കുന്ന പരിശോധനയാണിത്. ഇതിൽ, ഡോക്ടർ കുട്ടിയുടെ മലാശയത്തിന്റെ ഉൾഭിത്തിയിൽ നിന്ന് വളരെ ചെറിയ ഒരു ടിഷ്യു കഷണം (ടിഷ്യു സാമ്പിൾ) എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നു. ആ ടിഷ്യു കഷണത്തിൽ നാഡീകോശങ്ങൾ ഉണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്ന് പരിശോധിച്ചുകൊണ്ട്, രോഗം കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും.
• അനോറെക്ടൽ മാനോമെട്രി: ഈ പരിശോധന സാധാരണയായി മുതിർന്ന കുട്ടികളിലാണ് ചെയ്യുന്നത്. മലാശയത്തിലേക്ക് ഒരു ചെറിയ ബലൂൺ പോലുള്ള ഉപകരണം കയറ്റി അത് വീർപ്പിച്ച് മലാശയത്തിലെ പേശികൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം മരുന്നുകൾ കൊണ്ട് സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുന്ന ഒരു അവസ്ഥയല്ല. അതിനുള്ള ഏകവും ഏറ്റവും ശാശ്വതവുമായ ചികിത്സ ശസ്ത്രക്രിയയാണ് . വിഷമിക്കേണ്ട, ഈ ശസ്ത്രക്രിയ ഇപ്പോൾ വളരെ വിജയകരമായി നടക്കുന്നു.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ, ഡോക്ടർ വൻകുടലിലെ നാഡീകോശങ്ങൾ ഇല്ലാത്ത ഭാഗം നീക്കം ചെയ്യുകയും വൻകുടലിന്റെ ആരോഗ്യമുള്ളതും നാഡികൾ നിറഞ്ഞതുമായ ഭാഗത്തെ നേരിട്ട് മലാശയവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ ശസ്ത്രക്രിയയെ "പുൾ-ത്രൂ നടപടിക്രമം" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ചിലപ്പോൾ, കുട്ടിയുടെ അവസ്ഥയെ ആശ്രയിച്ച്, ഈ പ്രധാന ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പ് ഒരു താൽക്കാലിക "ഓസ്റ്റോമി" ശസ്ത്രക്രിയ നടത്താം. ആരോഗ്യകരമായ കുടലിന്റെ ഒരു ഭാഗം വയറിലെ ചർമ്മത്തിന്റെ ഉപരിതലത്തിലേക്ക് വരുന്ന തരത്തിൽ ഒരു ദ്വാരം (സ്റ്റോമ) സൃഷ്ടിക്കുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. തുടർന്ന്, മലം ശേഖരിക്കുന്നതിനായി ഈ ദ്വാരത്തിൽ ഒരു ഓസ്റ്റോമി ബാഗ് ഘടിപ്പിക്കുന്നു. കുട്ടി അൽപ്പം സുഖം പ്രാപിച്ച് പ്രധാന ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് തയ്യാറായിക്കഴിഞ്ഞാൽ, ഈ ദ്വാരം അടച്ച് ഒരു പുൾ-ത്രൂ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നു.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം എന്ത് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം?

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം മിക്ക കുട്ടികൾക്കും സാധാരണ മലവിസർജ്ജനം സാധ്യമാകുകയും ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതം നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചില കുട്ടികൾക്ക് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷവും ചില പ്രശ്നങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം. ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന എന്ററോകൊളൈറ്റിസ്

ഇതാണ് ഏറ്റവും അപകടകരമായ സങ്കീർണത . ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പോ ശേഷമോ ഇത് സംഭവിക്കാം. കുടലിലെ ഗുരുതരമായ അണുബാധയാണിത്.

മലം അജിതേന്ദ്രിയത്വം

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം ചില കുട്ടികൾക്ക് മലവിസർജ്ജനം നിയന്ത്രിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം. അതായത് അവർ അറിയാതെ തന്നെ മലവിസർജ്ജനം നടത്തിയേക്കാം. ശസ്ത്രക്രിയ മലാശയത്തിലെ പേശികളിൽ ചെലുത്തുന്ന സ്വാധീനം മൂലമാകാം ഇത്. സമയവും ചില വ്യായാമങ്ങളും (പെൽവിക് ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി) ഉപയോഗിച്ച്, ഈ അവസ്ഥയെ ഒരു പരിധി വരെ നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും.

മലബന്ധവും തടസ്സങ്ങളും

ചില കുട്ടികൾക്ക് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷം മലബന്ധം അനുഭവപ്പെടാം. ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തിയ സ്ഥലത്തിന്റെ ഇടുങ്ങിയതോ മറ്റ് കാരണങ്ങളോ ഇതിന് കാരണമാകാം. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ആവശ്യമായ ചികിത്സ നിർദ്ദേശിക്കും.

ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് ചികിത്സ നൽകിയാലും, കുട്ടിയുടെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കുന്നത് തുടരേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ മലവിസർജ്ജന ശീലങ്ങളെക്കുറിച്ചും ഭക്ഷണക്രമത്തെക്കുറിച്ചും പതിവായി ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുക.