ശരീരത്തിൽ ചെമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന ഒരു അവസ്ഥയായ വിൽസൺസ് രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം.

ചെമ്പ് എന്ന ധാതു ചെമ്പ് നമ്മുടെയെല്ലാം ആരോഗ്യകരമായ പ്രവർത്തനത്തിന് വളരെ ചെറിയ അളവിൽ അത്യാവശ്യമാണ്. എന്നാൽ ഈ അവശ്യ ചെമ്പ് ശരീരത്തിൽ ആവശ്യമായ അളവിൽ കൂടുതൽ അടിഞ്ഞുകൂടിയാൽ എന്ത് സംഭവിക്കുമെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക? അപ്പോഴാണ് വിൽസൺസ് ഡിസീസ് എന്ന അപൂർവവും എന്നാൽ ഗുരുതരവുമായ ഒരു അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത് കേൾക്കാൻ ഭയപ്പെടരുത്. ഇതിനെക്കുറിച്ച് ശരിയായി അറിഞ്ഞിരിക്കുകയും ശരിയായ ചികിത്സ തേടുകയും ചെയ്യുന്നതിലൂടെ ഇത് വിജയകരമായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും. ഇന്ന്, നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി, നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലാകുന്ന ഭാഷയിൽ സംസാരിക്കാം.

വിൽസൺസ് രോഗം യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, വിൽസൺസ് രോഗം ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് . ഇത് തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്ന ചെമ്പ് ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുന്ന പ്രധാന അവയവമാണ് കരൾ. ഇത് ഒരു വാട്ടർ ഫിൽട്ടർ പോലെയാണ്. എന്നാൽ വിൽസൺസ് രോഗമുള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ, ഈ ചെമ്പ് ഫിൽട്ടറിംഗ് പ്രക്രിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു ജീനിൽ (`ATP7B` ജീൻ) ഒരു തകരാറുണ്ട്.

ഇത് കരളിന് അതിന്റെ ജോലി ശരിയായി ചെയ്യാൻ കഴിയാതെ വരുന്നു. തൽഫലമായി, അധിക ചെമ്പ് ശരീരത്തിൽ നിന്ന് നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നതിനു പകരം കരൾ, തലച്ചോറ്, കണ്ണുകൾ തുടങ്ങിയ പ്രധാന അവയവങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടാൻ തുടങ്ങുന്നു. കാലക്രമേണ, ഈ ചെമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് ഈ അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും വിവിധ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാവുകയും ചെയ്യും.

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

വിൽസൺസ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉടനടി പ്രത്യക്ഷപ്പെടില്ല. ശരീരത്തിൽ ചെമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടാൻ കുറച്ച് സമയമെടുക്കുന്നതിനാൽ, കുറച്ച് സമയത്തിന് ശേഷം ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങും. കൂടാതെ, ചെമ്പ് ഏറ്റവും കൂടുതൽ നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുന്ന അവയവത്തെ ആശ്രയിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം. ഈ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നോക്കാം.

മറ്റ് സവിശേഷതകൾ

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പുറമേ, ശരീരത്തിൽ ചെമ്പിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നത് മൂലം മറ്റ് നിരവധി പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

• വൃക്കയിലെ കല്ലുകൾ
• സ്ത്രീകളിൽ ക്രമരഹിതമായ ആർത്തവചക്രം
• അസ്ഥി സാന്ദ്രത കുറയുന്നതും ആർത്രൈറ്റിസ് അവസ്ഥകളും
• നഖങ്ങളുടെ നീല നിറം മാറൽ

ആർക്കാണ് ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതൽ?

ഇതൊരു ജനിതക രോഗമായതിനാൽ, പ്രധാന അപകട ഘടകം കുടുംബ ചരിത്രമാണ് .

സാധാരണയായി 5 നും 40 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടു തുടങ്ങുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, 9 മാസം പ്രായമുള്ള കുഞ്ഞിലും 70 വയസ്സുള്ള മുതിർന്നവരിലും ഉൾപ്പെടെ വളരെ ചെറിയ പ്രായത്തിൽ തന്നെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതായി റിപ്പോർട്ടുകൾ ഉണ്ട്.

നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഈ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ, ചെയ്യേണ്ട ഏറ്റവും നല്ല കാര്യം നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കണ്ട് യാതൊരു മടിയും കൂടാതെ അതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുക എന്നതാണ്. ആവശ്യമെങ്കിൽ, ജനിതക പരിശോധന നടത്തി ഈ അവസ്ഥ സ്ഥിരീകരിക്കാവുന്നതാണ്.

എങ്ങനെയാണ് ഇത് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

വിൽസൺസ് രോഗത്തെക്കുറിച്ച് കേൾക്കുന്നത് ഭയപ്പെടുത്തുന്നതാണെങ്കിലും, ഇതിന് ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ ഉണ്ടെന്നതാണ് നല്ല വാർത്ത. ചികിത്സയ്ക്ക് രണ്ട് പ്രധാന ലക്ഷ്യങ്ങളുണ്ട്.

1. ശരീരത്തിൽ ഇതിനകം അടിഞ്ഞുകൂടിയ അധിക ചെമ്പ് നീക്കം ചെയ്യുക:

ഇതിനായി ഡോക്ടർമാർ ഒരു പ്രത്യേക തരം മരുന്ന് നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. ഇവയെ `ചീലേറ്റിംഗ് ഏജന്റുകൾ` എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ശരീരത്തിലെ അധിക ചെമ്പ് കണികകളിൽ ഘടിപ്പിച്ച് മൂത്രത്തിലൂടെ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് നീക്കം ചെയ്തുകൊണ്ടാണ് ഈ മരുന്നുകൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. ഈ ചികിത്സ തുടരുമ്പോൾ, ശരീരത്തിലെ ചെമ്പിന്റെ അളവ് നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഈ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുമ്പോൾ, മുറിവുകൾ ഉണങ്ങുന്നത് വൈകിയേക്കാം. അതിനാൽ, നിങ്ങൾ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്താൻ പോകുകയാണെങ്കിൽ, അതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ മുൻകൂട്ടി അറിയിക്കണം.

2. ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ശരീരത്തിലേക്ക് ചെമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യുന്നത് തടയുന്നു:

ഇതിനായി സിങ്ക് സപ്ലിമെന്റുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ ചെമ്പിന്റെ ആഗിരണം സിങ്ക് കുറയ്ക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ, രോഗം കണ്ടെത്തിയിട്ടും ഇതുവരെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാകാത്ത ആളുകളിൽ പോലും ഡോക്ടർമാർ ഈ സിങ്ക് ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നു.

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്നതുപോലെ, ഒരു ദിവസം പോലും നഷ്ടപ്പെടുത്താതെ, ജീവിതകാലം മുഴുവൻ ഈ ചികിത്സ സ്വീകരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ചെമ്പ് കൂടുതലുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ (ഉദാ: കക്കയിറച്ചി, കരൾ, ചോക്ലേറ്റ്, നട്സ്) പരിമിതപ്പെടുത്താനും ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ ഉപദേശിച്ചേക്കാം.