Таны цагаан эсэд асуудал байна уу? Гистиоцитозын талаар энгийнээр мэдэж авцгаая!

Заримдаа бидний бие махбод дахь зарим төрлийн эсүүд арай өөрөөр ажиллаж эхэлдэг гэдгийг та мэдэх үү? Ийм ховор тохиолддог нэг өвчнийг гистиоцитоз гэж нэрлэдэг. Энэ нь танд жаахан аймшигтай сонсогдож магадгүй ч санаа зовох хэрэггүй. Үүний талаар энгийн бөгөөд ойлгомжтой байдлаар ярилцъя.

Гистиоцитоз гэж юу вэ? Энгийнээр хэлбэл...

Таны биед гистиоцит гэж нэрлэгддэг цагаан цусны эсийн нэг төрөл байдаг . Эдгээр цагаан цусны эсүүдийн дунд гистиоцит гэж нэрлэгддэг тусгай төрлийн эс байдаг . Эдгээр нь бидний биеийн хамгаалалтын ажилтнуудтай адил юм. Тэд бол өвчин үүсгэгч нянгууд болох вирус , бактери , мөөгөнцөртэй тэмцэж , дархлааны системийг эрүүл байлгахад тусалдаг хүмүүс юм.

Гэсэн хэдий ч заримдаа эдгээр гистиоцитын эсүүд хэвийн бус ургаж эхэлдэг, өөрөөр хэлбэл тэд " мутант " болдог . Дараа нь эдгээр хэвийн бус гистиоцитын эсүүд илүүдэл ургаж, бидний биеийн янз бүрийн хэсэгт хуримтлагддаг. Тэд илүүдэл хуримтлагдах үед бидний дархлааны системд асуудал үүсч болно. Хамгийн гол нь үрэвсэл , өөрөөр хэлбэл хавдартай төстэй байдал нь биеийн эд эсэд үүсдэг. Энэ үрэвсэл нь заримдаа бидний эрхтнийг гэмтээж болно.

Эдгээр хэвийн бус гистиоцитын эсүүд таны тунгалгийн булчирхай (тунгалгийн булчирхай гэж нэрлэдэг), арьс, яс, уушиг, элэг, дэлүү эсвэл биеийн бусад хэсэгт хуримтлагдаж болно. Заримдаа энэ нь таны биеийн зөвхөн нэг хэсэгт нөлөөлдөг. Бид үүнийг "дан системийн" нөхцөл байдал гэж нэрлэдэг. Бусад үед энэ нь таны биеийн олон хэсэгт нөлөөлж болно. Бид үүнийг "олон системийн" нөхцөл байдал гэж нэрлэдэг.

Хамгийн чухал зүйл бол гистиоцитоз нь хорт хавдар биш юм . Гэсэн хэдий ч заримдаа энэ нь хорт хавдар шиг аашлах бөгөөд хорт хавдартай төстэй шинж тэмдэг илэрч болно. Тийм ч учраас энэ нь бага зэрэг онцгой анхаарал шаарддаг өвчин юм. Үүний шинж тэмдэг нь хүн бүрт харилцан адилгүй бөгөөд өвчний хүнд байдал харилцан адилгүй байдаг тул гистиоцитозыг хурдан оношлоход заримдаа хэцүү байж болно.

Гистиоцитозын үндсэн төрлүүд юу вэ?

Одоо та гистиоцитоз гэж юу болохыг ойлгосон байх. Үнэндээ үүний 100 гаруй төрөл байдаг. Гэхдээ бидний хамгийн их харж, ярьдаг гурван үндсэн төрөл байдаг. Тэдгээрийг авч үзье.

1. Лангергансын эсийн гистиоцитоз (LCH):

• Энэ бол гистиоцитозын хамгийн түгээмэл төрөл юм .
• Энэ өвчин нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг бөгөөд сая хүүхэд тутмын 5-9 нь энэ өвчнөөр өвчилдөг.
• Ихэнх тохиолдолд энэ нь тийм ч ноцтой биш бөгөөд "шинж тэмдэггүй" байж болно. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд энэ нь ноцтой, тэр ч байтугай амь насанд аюултай байж болохыг санах нь чухал юм.

2. Эрдхайм-Честерийн өвчин (ЭЧӨ):

• Энэ төрөл нь голчлон насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг.
• Энэ нь бас маш ховор тохиолддог нөхцөл байдал юм.
• LCH-ийн нэгэн адил ECD нь хөнгөнөөс хүнд хэлбэр хүртэл үргэлжилж, амь насанд аюултай байж болно.

3. Розай-Дорфманы өвчин (RDD):

• LCH-ийн нэгэн адил RDD нь хүүхдүүдэд ихэвчлэн тохиолддог боловч насанд хүрэгчдэд ч тохиолдож болно.
• Энэ нь бас маш ховор тохиолддог. Хоёр зуун мянган хүн тутмын нэг нь энэ өвчинтэй гэж оношлогддог.
• Үүний гол төрөл нь 'сонгодог RDD' юм. Энэ нь таны тунгалгийн булчирхайнууд хавагнах үе юм.
• Нөгөө төрөл нь 'зангилааны гаднах RDD' юм. Үүнд тунгалгийн булчирхайгаас бусад эрхтнүүд өртдөг. Энэ нь илүүдэл гистиоцитын эсүүд арьс, яс эсвэл бусад газарт хуримтлагдаж болно гэсэн үг юм.

Гистиоцитоз гэж нэрлэгддэг энэ өвчин хэр ховор тохиолддог вэ?

Тийм ээ, өмнө нь хэлсэнчлэн, гистиоцитоз бол үнэхээр ховор тохиолддог өвчин юм . Үнэндээ үүний илүү түрэмгий, хорт хавдрын хэлбэрүүд нь зөөлөн эд болон тунгалгийн булчирхайд оношлогддог бүх хорт хавдрын 1%-иас бага хувийг эзэлдэг. Тиймээс энэ нь хэр ховор болохыг та төсөөлж байна.

Гистиоцитозын шинж тэмдгүүд юу вэ?

Одоо энэхүү гистиоцитозын үед ямар шинж тэмдэг илэрч байгааг харцгаая. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно . Үүний шалтгаан нь миний дурдсанчлан илүүдэл гистиоцитын эсүүд хуримтлагдсан эрхтэн, эд эсүүд болон эдгээр эд эсийн гэмтлийн хэмжээ үүнд нөлөөлдөгт оршино.

Таны харж болох зарим шинж тэмдгүүд энд байна (мөн үүнээс ч олон байж болно):

• Арьсны тууралт : Эдгээр нь ялангуяа бага насны хүүхдийн толгойн үсэрхэг хэсэгт (бид үүнийг 'өлгийтэй малгай' гэж нэрлэдэг) эсвэл живхний хэсэгт илэрдэг.
• Халуурах .
• Ядаргаа, ядрал .
• Толгой өвдөх.
• Ханиалгах эсвэл амьсгал давчдах .
• Тайлбарлагдаагүй жин хасах .
• Ясны өвдөлт .
• Хавдсан тунгалгийн булчирхай (энэ нь хавдар гэсэн үг).
• Харааны өөрчлөлт эсвэл нүд бүлтийх .
• Байнга шээх, хэт их цангах .
• Арьсны овгор (зовхинд ч гарч болно).
• Аливаа зүйлийг төвлөрөхөд эсвэл санахад бэрхшээлтэй байх .
• Тэнцвэр ба зохицуулалтын асуудлууд .

Шинж тэмдгүүд хэрхэн илэрдэг вэ? Гистиоцитууд хаана хуримтлагдахаас хамаарна!

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь гистиоцитын эсүүд биеийн хаана хуримтлагдахаас хамаарна. Хуримтлагдах гол газрууд нь гистиоцитозын төрлөөс хамааран өөр өөр байдаг.

Лангерхансын эсийн гистиоцитоз (LCH)-д нөлөөлж болох хэсгүүд:

• Яс
• Арьс
• Тунгалгын булчирхай (хаван)
• Элэг
• Дэлүү
• Ам
• Уушиг
• Төв мэдрэлийн систем (өөрөөр хэлбэл тархи ба нугас)

Эрдхайм-Честерийн өвчин (ECD)-д өртөж болзошгүй хэсгүүд:

• Урт яс (ялангуяа хөлөнд)
• Нүд
• Төв мэдрэлийн систем
• Уушиг
• Зүрх
• Цусны судаснууд
• Бөөр
• Хэвлийн хөндийн ар талын эрхтнүүд (бид тэднийг 'гэдэсний хэвлийн арын хэсэг' гэж нэрлэдэг)

Розай-Дорфманы өвчин (RDD)-д өртөж болзошгүй хэсгүүд:

• Тунгалгын булчирхай (ялангуяа хүзүүнд, гэхдээ өөр газар ч тохиолдож болно)
• Арьс
• Зөөлөн эд
• Амьсгалын дээд зам
• Яс
• Хэвлийн хөндийн арын хэсэгт байрлах эрхтнүүд (ретроперитонеум)
• Нүд

Гистиоцитозыг юу үүсгэдэг вэ?

Эрдэмтэд гистиоцитозын шалтгааныг яг таг мэдэхгүй хэвээр байгаа ч энэ нь генетикийн мутацитай холбоотой байж болохыг тогтоожээ.

Энгийнээр хэлбэл, бидний биеийн эс бүр генетикийн материал буюу зааврын багцтай байдаг. Эдгээр заавар нь эдгээр эсүүд хэрхэн ажиллах ёстойг тодорхойлдог. Тиймээс эдгээр зааврын өөрчлөлтийг мутаци гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь эсүүд хэвийн бус байдлаар ажиллаж эхэлдэг. Жишээлбэл, генетикийн мутаци нь гистиоцит гэх мэт эсийг өөрийгөө хуулбарлаж, хяналтгүй тархаж эхлэхэд хүргэдэг.

Эдгээр генетикийн мутацийг тодорхойлсноор судлаачид гистиоцитозын шинэ эмчилгээг боловсруулах боломжтой болсон. Эдгээр эмчилгээ нь гистиоцитын эсүүдийг хяналтаас гарч ургах боломжийг олгодог хортой эсийн өөрчлөлтөөс урьдчилан сэргийлэх замаар ажилладаг.

Гистиоцитозыг хэрхэн оношлох вэ?

Хэрэв та гистиоцитозтой гэж сэжиглэж байгаа бол эмч эхлээд биеийн үзлэг хийж, таны өвчний түүхийн талаар асууна. Дараа нь тэд таны шинж тэмдэг болон илүүдэл гистиоцит нөлөөлөлд өртсөн гэж үзэж буй эрхтнүүд дээр үндэслэн ямар шинжилгээ хийхээ шийднэ.

Таны хийж болох зарим тестүүд энд байна:

• Дүрслэлийн журам :
• Таны эмч FDG PET/CT скан гэж нэрлэгддэг тусгай скан захиалж болно. Энэ нь биеийн бүх хэсэгт хавдар гэх мэт зүйлийг илрүүлж чадна.
• Үүнээс гадна , компьютер томографи, MRI, ясны скан, хэт авиан шинжилгээ, рентген зураг эсвэл зүрхний эхокардиографи (зүрхний скан) зэрэг шинжилгээ шаардлагатай байж болно.

• Лабораторийн шинжилгээ :
• Таны эмч гистиоцитозын шинж тэмдэг байгаа эсэхийг шалгахын тулд цус, шээс зэрэг шингэний дээжийг шинжилнэ.
• Таны цусны эсийн тоог шалгадаг. Тэд мөн таны эрхтнүүд хэрхэн ажиллаж байгааг харуулсан тодорхой даавар эсвэл уургийг хайдаг. Хэрэв эрхтэн зөв ажиллахгүй байвал энэ нь тухайн эрхтэнд хэт олон гистиоцит байгааг илтгэж болно.

• Биопсийн шинжилгээ `(Биопси)` :
• Үүний үр дүнд эмч эд эсийн дээж авч , микроскопоор шалгаж, гистиоцитоз байгаа эсэхийг шалгадаг.
• Энэ нь мөн гистиоцитозтой холбоотой тодорхой генетикийн мутацийг хайдаг.
• Заримдаа, хэрэв биопси хийх боломжгүй бол таны цусан дахь генетикийн материалыг шинжилж болно. Үүнийг "шингэн биопси" гэж нэрлэдэг.

Гистиоцитозын эмчилгээ гэж юу вэ?

Гистиоцитозын эмчилгээ нь олон хүчин зүйлээс хамаарна . Тодруулбал:

• Таны шинж тэмдгүүд хэр хүнд байна.
• Танд нэг гэмтэл байгаа эсэх эсвэл олон гэмтэл байгаа эсэх (эдгээр нь хэвийн бус эдийн хэсгүүд юм).
• Эдгээр "гэмтэл" нь биеийн хаана байрладаг вэ ?
• Эдгээр овгорууд нь хорт хавдартай эсэхээс үл хамааран.

Эмч нар эдгээр хүчин зүйл дээр үндэслэн эмчилгээгээ шийддэг. Эмчилгээний зарим сонголтууд энд байна:

• Ажиглаад хүлээ : Хэрэв таны гистиоцитоз хүнд биш бөгөөд танд ямар нэгэн ноцтой шинж тэмдэг илрээгүй бол эмч танд биеийн байдлаа хянаж байхыг хэлж магадгүй юм.
• Мэс засалХэрэв гистиоцитын эсүүд биеийн зөвхөн нэг хэсэгт хуримтлагдсан бол тухайн хэсгийг авах мэс засал хийж болно.
• Цацраг туяа эмчилгээ : Энэ нь өндөр энергийн цацраг туяаг гэмтэл рүү чиглүүлэхийн тулд машин ашиглахыг хэлнэ. Эдгээр туяа нь хэвийн бус эсийг устгаж, хавдрын өсөлтийг удаашруулдаг. Заримдаа цацраг туяа эмчилгээ нь шинж тэмдгийг бууруулахад тусалдаг.
• Хими эмчилгээ (мөн 'хими' гэж нэрлэдэг) : Энэ нь таны биеэр тархсан илүүдэл гистиоцитын эсийг устгахын тулд цусны урсгалд химийн бодис илгээхийг хэлнэ. Эмч нар зөвхөн гистиоцитын эсүүд таны биеэр тархсан тохиолдолд л 'хими' эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна.
• Кортикостероидууд : Преднизон зэрэг эмүүд энэ ангилалд багтдаг. Эдгээр нь гистиоцитоз дагалддаг үрэвсэл (хаван)-ыг бууруулж чаддаг. Эдгээр эмийг дангаар нь эсвэл хими эмчилгээ гэх мэт бусад эмчилгээтэй хавсарч хэрэглэж болно.
• Дархлаа эмчилгээ : Энэ нь таны дархлааны системийг бэхжүүлж, хэвийн бус гистиоцит гэх мэт хортой эсийг таньж, устгахад тусалдаг.
• Зорилтот эмчилгээ : Энэ бол тусгай эмчилгээ юм. Энэ эмчилгээг тодорхой генетикийн мутацитай холбоотой гистиоцитозын нөхцөлд хэрэглэдэг.

Гистиоцитозыг бүрэн эмчлэх боломжтой юу?

Үүнд "тийм" эсвэл "үгүй" гэж хэлэхэд хэцүү , учир нь энэ нь нөхцөл байдлаас хамаарна. Гистиоцитозтой олон хүн "удаан хугацааны ремиссия" гэж нэрлэгддэг зүйлд ордог. Өөрөөр хэлбэл тэд өвчний ямар ч шинж тэмдэг, шинж тэмдэггүйгээр арилдаг.

Зарим төрлийн гистиоцитоз, ялангуяа гистиоцитууд бие махбодид зөвхөн нэг газарт байрлах тохиолдолд мэс заслын аргаар бүрэн эдгэрэх боломжтой . Эмч тань дахилтыг шалгахын тулд танд дараагийн үзлэг хийх болно.

Гэсэн хэдий ч хэрэв таны гистиоцитозын төрлийг бүрэн эмчлэх боломжгүй бол эмч тань энэ нөхцөл байдлыг зохицуулахад туслах эмчилгээний төлөвлөгөөг санал болгоно.

Энэ өвчний урьдчилсан таамаглал юу вэ?

Таны өвчний тавилан олон хүчин зүйлээс хамаардаг. Зарим хүмүүсийн хувьд гистиоцитоз ямар ч эмчилгээгүйгээр өөрөө сайжирдаг . Жишээлбэл, RDD-тэй хүмүүсийн 40 орчим хувь нь эмчилгээгүйгээр сайжирдаг. Түүнчлэн, LCH нь биеийн зөвхөн нэг хэсэгт нөлөөлөх үед (бид үүнийг 'орон нутгийн LCH' гэж нэрлэдэг) энэ нь ихэвчлэн өөрөө сайжирдаг.

Гэхдээ бусад тохиолдолд гистиоцитоз нь хүүхэд, насанд хүрэгчдийн аль алинд нь эрчимтэй эмчилгээ, нарийн ажиглалт шаарддаг.Илүү хүнд тохиолдолд гистиоцитоз нь эрхтэнд гэмтэл учруулж, тэр ч байтугай амь насанд аюултай байж болно.

Тиймээс оноштой холбоотой тавилантай холбоотойгоор эмчээсээ асуух нь хамгийн сайн арга юм.

Гистиоцитозоос урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу? Эрсдэлийг хэрхэн бууруулах вэ?

Үнэнийг хэлэхэд гистиоцитозоос урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй ч эмчилгээ нь таны шинж тэмдгийг хянах боломжийг олгоно.

Гэхдээ нэг зүйл бий. Тамхинаас гарах нь уушгины хорт хавдар болох LCH (Лангергансын эсийн гистиоцитоз) үүсэх эрсдлийг бууруулж чадна. Тамхинаас гарах эсвэл тамхинаас гарах нь эмчилгээний хариу урвалыг сайжруулж чадна. Хэрэв танд тамхинаас гарах тусламж хэрэгтэй бол эмчээсээ тамхинаас гарах лавлагааны хөтөлбөрийн талаар асуугаарай.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хэрэв танд гистиоцитоз оношлогдсон бол таны толгойд олон асуулт байх нь хэвийн үзэгдэл юм. Энэ бүхний талаар эмчтэйгээ ярилцаж, өөрийн биеийн байдлын талаар сайн ойлголттой болох нь чухал юм. Та дараах асуултуудыг асууж болно.

• Надад ямар төрлийн гистиоцитоз байдаг вэ?
• Надад эмчилгээ хэрэгтэй болох уу?
• Та ямар эмчилгээний сонголтуудыг санал болгож байна вэ?
• Эмчилгээний явцад ямар гаж нөлөө хүлээж болох вэ?
• Эмчилгээний боломжит үр дүн юу вэ?
• Миний өвчин бүрэн эдгэрэх боломжтой юу?

Эцсийн Гэрийн Авах Мессеж

Энгийнээр хэлбэл, гистиоцитоз гэдэг нь эд эсэд цагаан цусны эсийн нэг төрөл болох гистиоцитын хэт их үйлдвэрлэлээс үүдэлтэй ховор тохиолддог цусны эмгэгийн бүлэгт өгөгдсөн нэр юм. Эдгээрийн зарим нь маш энгийн бөгөөд ямар ч шинж тэмдэг үүсгэдэггүй бол зарим нь амь насанд аюултай хүнд хэлбэрээр илэрдэг .

Гистиоцитозтой хүн бүрийн эд эсэд илүүдэл гистиоцит байдаг бөгөөд энэ нь үрэвсэл (хаван) үүсгэдэг. Гэсэн хэдий ч өвчний шинж тэмдэг, эмчилгээ, үр дүн нь ижил төрлийн гистиоцитозтой хүмүүсийн дунд ч маш их ялгаатай байж болно .

Таны онош болон түүнийг тойрсон өвөрмөц нөхцөл байдлыг ойлгох хамгийн сайн хүн бол таны эмч юм. Тиймээс оношлогоо, эмчилгээний төлөвлөгөөгөө бүрэн ойлгохын тулд асуулт асуухаас хэзээ ч бүү ай. Таны бодож байгаа бүх зүйлийн талаар эмчтэйгээ ярилц.

Гистиоцитоз , Цагаан цусны эсүүд, Гистиоцитууд, Дархлааны систем, LCH, ECD, RDD, Шинж тэмдэг, Эмчилгээ