Бидний судсаар урсаж буй цус бол амьдрал бэлэглэгч гол шиг юм, тийм үү? Энэ цусан дахь улаан эсүүд бидний биеийн бүх эсэд шаардлагатай хүчилтөрөгчийг зөөдөг. Тэгэхээр эдгээр маш чухал улаан эсүүд гэнэт задарч, ямар ч шалтгаангүйгээр уствал юу болох бол гэж төсөөлөөд үз дээ? Энэ нь үнэндээ жаахан аймшигтай. Өнөөдөр бид бүгдийн мэдэж байх ёстой маш ховор боловч маш чухал цусны өвчний талаар ярих болно. Үүнийг Пароксизмаль шөнийн гемоглобинури буюу товчоор
PNH гэж нэрлэдэг.
Энгийнээр хэлбэл, PNH гэж юу вэ?
PNH бол маш ховор тохиолддог цусны өвчин юм. Энэ тохиолдолд
бидний цусан дахь улаан эсүүд ямар ч шалтгаангүйгээр устдаг. Тодруулбал, бидний өөрсдийн
дархлааны систем эдгээр улаан эсийг устгадаг. Учир нь энэ өвчтэй хүмүүсийн улаан эсүүд нь тэднийг хамгаалдаг тусгай төрлийн уураггүй байдаг. Тиймээс бидний биеийн дархлааны систем тэднийг "бидний өөрийн эсүүд" гэж таньж чаддаггүй. Улаан эсүүд ийм байдлаар хурдан устсан үед бидний ясны чөмөг ижил хурдаар шинэ улаан эс үүсгэж чадахгүй. Дараа нь бие дэх цус багасдаг. Бид үүнийг
цус багадалт гэж нэрлэдэг. Түүнчлэн, энэ өвчний бас нэг аюултай тал нь
цусны судасны дотор цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг явдал юм. PNH өвчин хүн бүрт адилхан нөлөөлдөггүй. Зарим хүмүүст маш хөнгөн шинж тэмдэг илэрдэг. Тэд хэвийн амьдралаар амьдарч чаддаг. Гэхдээ зарим хүмүүсийн хувьд өвчин арай илүү хүнд байж болно. Тэд эм ууж, цус сэлбэх шаардлагатай болж магадгүй юм.
PNH өвчин юунаас үүсдэг вэ?
Энд хамгийн чухал зүйл бол PNH нь
төрөлхийн өвчин биш юм. Энэ нь эхээс хүүхдэд дамждаггүй гэсэн үг юм. Мөн энэ нь халдварт өвчин биш юм. Энэ бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм. Америк шиг улсад жил бүр 1.8 сая орчим шинэ хорт хавдартай өвчтөн оношлогддог гэж төсөөлөөд үз дээ, ердөө 400-500 PNH өвчтөн оношлогддог. Энэ өвчин нь бидний ясны чөмөгний үүдэл эсэд байдаг 'PIGA' хэмээх генийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Энгийнээр хэлбэл, улаан эсийг үүсгэдэг үйлдвэр болох ясны чөмөгт хүлээн авсан 'зааварчилгаа'-д бага зэрэг алдаа гардаг. Энэ алдаанаас болж үүсч буй улаан эсүүд хамгаалалтын уургийн бүрхүүлгүй болдог.
Эмч нар энэхүү 'PIGA' ген яагаад гэнэт өөрчлөгддөг, эсвэл яагаад зөвхөн зарим хүмүүст л ийм хэвийн бус улаан эс үүсдэгийг яг таг олж чадахгүй байна.
Танд бас эдгээр шинж тэмдэг илэрч байна уу?
Цусны улаан эсүүд задарч, тэдгээрийн доторх гемоглобин гэж нэрлэгддэг улаан пигмент цусанд ялгардаг. Эдгээр хаягдал бүтээгдэхүүн нь биеэс шээсээр дамжин бөөрөөр дамжин гадагшилдаг. Тиймээс шээсний өнгө нь
улаан, хүрэн эсвэл хэвийн хэмжээнээс бараан өнгөтэй харагдаж болно. Гэсэн хэдий ч PNH-тэй хүн бүр өөр өөр өнгөтэй байдаггүй. Өвчтөнүүдийн зөвхөн тал хувь нь энэ шинж тэмдгийг мэдэрдэг. Ялангуяа шөнө эсвэл өглөө анх босоход ялгардаг шээсэнд бараан өнгөтэй байдаг. Энэ гол шинж тэмдгээс гадна хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрч болно. Тэдгээр нь юу болохыг харцгаая.
| Шинж тэмдэг | Энгийн тайлбар |
|---|
| Байнга ядаргаа | Бие махбодид хүчилтөрөгч зөөдөг улаан эсүүд цөөрсөн тул бага зэрэг ажил хийсний дараа ч та маш их ядарсан мэдрэмж төрдөг. Таны бие амьгүй мэт санагддаг. |
| Амьсгал давчдах | Та бага зэрэг алхах эсвэл шатаар өгсөх үед толгой эргэх мэдрэмж төрдөг. Үүний шалтгаан нь таны бие шаардлагатай хэмжээний хүчилтөрөгч авч чадахгүй байгаатай холбоотой юм. |
| Амархан хөхрөх, цус алдах | Бие дээр зүгээр л цэнхэр толбо гарч ирдэг. Жижиг шарх ч гэсэн цус алдалтыг зогсооход цаг хугацаа шаардагддаг. |
| Толгой байнга өвддөг | Ялангуяа цусны өөрчлөлтөөс болж толгой өвдөх тохиолдол гардаг. |
| Цусны бүлэгнэл (тромбоз) | Энэ бол хамгийн аюултай хүндрэл юм. Цусны бүлэгнэл хөл, ходоод эсвэл тархины судаснуудад үүсч болно. |
| Арьсан доорх улаан цэгүүд | Арьсны гадаргуу дээр гарч буй жижиг улаан цэгүүд нь арьсан доорх жижиг цус алдалтаас үүдэлтэй байж болно. |
| Эрэгтэйчүүдийн бэлгийн сулрал | Өвчний хүнд хэлбэрийн үед цусны эргэлтэд үзүүлэх нөлөөллөөс болж эрчүүдэд үрийн шингэн гарахад хүндрэлтэй байж болно. |
Энэ өвчнөөр хэн хамгийн их өвчлөх магадлалтай вэ?
Эмч нарын үзэж байгаагаар зарим хүмүүст PNH үүсэх эрсдэл арай өндөр байдаг.
- Ясны чөмөг султай хүмүүст: Хэрэв ямар нэгэн шалтгаанаар чөмөгний үйл ажиллагаа суларсан бол.
- Апластик цус багадалт гэж нэрлэгддэг өвчтэй хүмүүст: Энэ нь мөн чөмөгт нөлөөлдөг өвчин юм. Энэ өвчтэй хүмүүс хожим нь ясны чөмөгний гажиг үүсэх эрсдэлтэй байдаг.
- Ази гаралтай хүмүүст: Энэ өвчин нь бусад үндэстний бүлгүүдээс илүү ази хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог.
PNH нь ихэвчлэн
30-аад насны насанд хүрэгчдэд оношлогддог боловч бага насны хүүхэд, нярай зэрэг залуу хүмүүст ч тохиолдож болно.
Өвчинг хэрхэн оношлох вэ?
PNH нь ховор тохиолддог өвчин бөгөөд
түүний шинж тэмдгүүд нь бусад өвчний шинж тэмдгүүдтэй төстэй байдаг тул өвчнийг оношлоход заримдаа хугацаа шаардагддаг. Ялангуяа шээсний өнгө өөрчлөгддөггүй хүнд эмч үүнийг сэжиглээгүй бол оношийг хойшлуулж болно. Өвчинг оношлохын тулд эмч эхлээд таны шинж тэмдэг, өвчний түүхийн талаар асууна. Дараа нь тэрээр янз бүрийн цусны шинжилгээ томилно. Эдгээрээс
PNH-ийг баталгаажуулах хамгийн сайн бөгөөд хамгийн зөв шинжилгээ бол 'Урсгалын цитометр' гэж нэрлэгддэг тусгай цусны шинжилгээ юм. Энэхүү шинжилгээ нь таны цусанд хэдэн улаан эс хамгаалалтын уураг дутагдаж байгааг яг таг хэмжиж чадна.
PNH-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?
Аз болоход, одоо PNH-ийг эмчлэх хэд хэдэн үр дүнтэй эмчилгээ байдаг. Таны эмч таны биеийн байдлыг үнэлж, танд хамгийн тохиромжтой эмчилгээг тодорхойлно.
- Дархлааны системийг дарангуйлагч: Экулизумаб (Soliris) болон равулизумаб ( Ultomiris ) зэрэг эмүүд нь бидний дархлааны системийг цусны улаан эсийг устгахаас сэргийлдэг. Эдгээр нь мөн цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг бууруулдаг.
- Стероидууд: Эдгээрийг заримдаа цусны улаан эсийн устгалыг хянах зорилгоор ашигладаг.
- Цус шингэлэгч бодисууд:Эдгээрийг цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг бууруулах зорилгоор өгдөг.
- Цус сэлбэх: Биеийн цусны тоо хэт бага байх үед цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлэхийн тулд гаднаас цус сэлбэнэ.
Үүнээс гадна, бие махбодид дотооддоо илүү их улаан эс үйлдвэрлэхэд тусалдаг эмчилгээ байдаг.
- Фолийн хүчил зэрэг витаминууд
- Хүний өсөлтийн хүчин зүйл
- Андроген, эр бэлгийн даавар
Чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал нь PNH-ийг бүрэн эмчлэх боломжтой. Гэсэн хэдий ч энэ нь маш эрсдэлтэй бөгөөд нарийн төвөгтэй мэс засал тул эмч нар бусад бүх эмчилгээ үр дүнгүй болсон тохиолдолд л үүнийг зөвлөдөг.
Гэртээ авч явах мессеж
- PNH нь төрөлхийн эсвэл халдварт өвчин биш юм. Энэ нь чөмөгний генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй маш ховор тохиолддог цусны эмгэг юм.
- Гол шинж тэмдгүүд нь цусны улаан эсийн задралаас болж шээс бараан өнгөтэй болох, хэт ядаргаа, амьсгалахад хүндрэлтэй болох , цусны бүлэгнэл үүсэх эрсдэл юм.
- Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүд үргэлжилсээр байвал сандрах хэрэггүй бөгөөд аль болох хурдан мэргэшсэн эмчид хандаарай. Ялангуяа энэ талаар эмчдээ хэлээрэй.
- Өвчинг
Flow Cytometry гэж нэрлэгддэг тусгай цусны шинжилгээгээр нарийн оношлох боломжтой. - Өвчнийг хянах, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх маш үр дүнтэй эмчилгээ байдаг тул эмчийн зөв зөвлөгөөг дагаж мөрдөх нь маш чухал юм.
Синхала мужийн PNH, шөнийн гемоглобинури, цусны өвчин, цусны улаан эсийн задрал, хар шээс, чөмөгний өвчин, цус багадалт
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү