Үе мөчнийхөө ойролцоо бөөгнөрөл үүсч байна уу? Хавдрын кальцинозын талаар ярилцъя!

Та заримдаа тохой, мөр, өвдөг гэх мэт үе мөчний ойролцоо арьсан дор овгор эсвэл хатуу толботой юм шиг санагддаг уу? Дээр нь дарахад өвдөхгүй байж болох ч бага зэрэг том байж болно. Иймэрхүү зүйл хараад бага зэрэг айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэхдээ эдгээр овгор бүгд аюултай хорт хавдар биш. Өнөөдөр бид эдгээр шинж тэмдгүүдийг харуулдаг боловч хорт хавдар биш, бага зэрэг ховор тохиолддог ч мэдэх нь чухал өвчний талаар ярих болно. Энэ бол "Хавдрын кальциноз" юм.

Хавдрын кальциноз гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, хавдрын кальциноз бол удамшлын өвчин юм . Энэ нь таны цусан дахь фосфат гэж нэрлэгддэг химийн бодисын түвшин хэт өндөр байх үед тохиолддог. Фосфат бол фосфорын эрдэс бодис агуулсан цахилгаан цэнэгтэй бөөм буюу ион юм. Тиймээс хавдрын кальцинозтой хүний ​​биед фосфор, кальци хоёулаа хуримтлагдаж, арьсан дор, ялангуяа үе мөчний эргэн тойронд бөөгнөрөл үүсдэг.

Фосфор болон кальци хоёулаа бидний биед эрүүл, бат бөх шүд, яс бий болгоход зайлшгүй шаардлагатай. Гэхдээ тэдгээр нь хэт өндөр болоход эд эсэд хорт хавдаргүй (хоргүй) өсөлт, өөрөөр хэлбэл аюултай биш боловч хавдар шиг харагддаг өсөлт үүсч эхэлдэг. Үүнийг бид хавдрын кальциноз гэж нэрлэдэг.

Үүнд өөр нэр бий юу?

Тийм ээ, энэ өвчний бүтэн нэршил нь 'Гиперфосфатемийн гэр бүлийн хавдрын кальциноз' (HFTC) юм. Жаахан урт нэртэй биз дээ? Зарим эмч нар үүнийг 'Тойчлаендерийн өвчин' гэж нэрлэдэг. 1930-аад оноос 1950-иад он хүртэл энэ өвчнийг судалсан Германы эмч Отто Тойчлаендерийг санах хэрэгтэй.

Энэ урт эмнэлгийн нэршил юу гэсэн үг вэ?

Энэ нэрийг хэсэг болгон задалж, ойлгох уу? Ингэвэл илүү хялбар байх болно.

• Гиперфосфатемик: Энэ нь цусан дахь фосфатын түвшин өндөр байгааг илтгэнэ.
• Гэр бүлийн: Энэ нь энэ нь гэр бүлд тохиолддог бөгөөд удамшлын шинж чанартай гэсэн үг юм.
• Хавдар: Энэ үгийг хэрэглэдэг учир нь эдгээр хавдартай төстэй өсөлтүүд нь хорт хавдартай төстэй харагддаг.
• Кальциноз: Энэ нь кальци нь булчин болон булчингийн тогтолцооны эдэд хуримтлагддаг гэсэн үг юм.

Чи одоо тэр урт нэрний утгыг ойлгож байна уу?

Хавдрын кальциноз нь биед яг хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Эдгээр овгорыг хавдрын кальциноз гэж нэрлэдэг бөгөөд ихэвчлэн арьсан дор, үе мөчний ойролцоо үүсдэг . Эдгээр нь нэгээс олон үе мөчинд үүсч болохоос гадна олон үе мөчинд үүсч болно. Хамгийн түгээмэл байршил нь:

• Ташааны үе
• Тохойнууд
• Мөр
• Доод тал
• Бугуйн үе
• Нуруу нугасны холбоотой
• Эрүүний хэсэг

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Эмнэлгийн мэргэжилтнүүд энэ хавдрын кальцинозтой хэдэн хүн байгааг яг таг мэдэхгүй байна. Энэ нь маш ховор тохиолддог өвчин тул Африк гаралтай болон Ойрхи Дорнодын хүмүүст хамгийн түгээмэл тохиолддог. Энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст аль алинд нь нөлөөлж болно.

Хавдрын кальцинозын үндсэн төрлүүд юу вэ?

Үүний хамгийн түгээмэл хэлбэр нь бидний өмнө нь авч үзсэн гиперфосфатемийн гэр бүлийн хавдрын кальциноз юм. Үүнээс гадна бусад ховор төрлүүд байдаг:

• Гиперфосфатеми-гиперостозын хам шинж (HHS): Энэ нь ясны хэт их өсөлт, хорт хавдаргүй ясны гэмтэл үүсэхэд хүргэдэг нөхцөл юм.
• Нормофосфатемийн хавдрын кальциноз: Энэ төрөл нь бөөрний дутагдалтай хүмүүст ихэвчлэн ажиглагддаг. Энэ нь гиперпаратироидизм буюу паратироид булчирхайн хэт идэвхтэй үйл ажиллагаа гэж нэрлэгддэг эмгэгийг үүсгэдэг.

Хавдрын кальцинозыг юу үүсгэдэг вэ?

Хавдрын кальциноз нь удамшлын бодисын солилцооны эмгэг юм. Энэ өвчтэй хүмүүсийн гуравны нэг орчим нь FGF23 генд өөрчлөлт буюу мутацитай байдаг. FGF23 ген нь бидний ясны эсүүдэд фибробласт өсөлтийн хүчин зүйл (FGF) 23 гэж нэрлэгддэг уураг үүсгэхэд тусалдаг. Зарим хүмүүс GALNT3 болон KL генийн өөрчлөлтөөс болж энэ өвчтэй байдаг. Эдгээр генүүд нь FGF23-ийн үйлдвэрлэлийг хянадаг. Номофосфатемийн хавдрын кальцинозтой хүмүүс SAMD9 генд мутацитай байдаг.

Ер нь `FGF23` уураг нь бидний бөөрөнд цуснаас хэр их фосфатыг дахин шингээхийг хэлж өгдөг. Гэхдээ генетикийн мутаци гарсан үед энэ үйл явц буруу явагддаг. Дараа нь бөөр нь байх ёстой хэмжээнээсээ илүү их фосфатыг дахин шингээдэг. Ер нь бөөр нь илүүдэл фосфатыг шээсээр ялгаруулдаг. Гэхдээ хавдрын кальцинозын үед энэ фосфат нь кальцитай холбогдож, зөөлөн эдэд хавдар үүсгэдэг.

Энэ эмгэгийг хэн хөгжүүлэх эрсдэлтэй вэ?

Хавдрын кальциноз бол аутосомын рецессив өвчин юм. Үүнийг ойлгоход жаахан хэцүү ч энгийнээр хэлбэл та энэ өвчинтэй болохын тулд эцэг эхээсээ генийн мутацийг өвлөх ёстой. Таны эцэг эх мутацийн тээгч байж болох ч тэд энэ өвчинтэй биш байж магадгүй юм.

Хэрэв эцэг эх хоёулаа тээгч бол хүүхэд бүр дараах магадлалтай.

• Мутацид орсон ген байхгүй байх магадлал 4-өөс 1 байдаг (өвчин үүсэх эрсдэлгүй).
• Хавдрын кальциноз үүсэх магадлал 4-өөс 1 байдаг.
• Өвчин тусаагүй ч тээгч байх магадлал 2-ын 1 байдаг.

Хавдрын кальцинозын шинж тэмдэг юу вэ?

Энэ эмгэг нь нэг буюу хэд хэдэн үе мөчний ойролцоо янз бүрийн хэмжээтэй бөөгнөрөл үүсэхэд хүргэдэг. Эдгээр бөөгнөрөл нь ихэвчлэн хүүхэд нас эсвэл өсвөр насанд илэрдэг . Гэсэн хэдий ч нярай болон ахмад насанд хүрэгчдэд ч тохиолдож болно. Заримдаа амьдралынхаа туршид цөөн хэдэн бөөгнөрөл үүсдэг. Эсвэл олон бөөгнөрөл нэгэн зэрэг үүсч болно.

Та дараах шинж тэмдгүүдтэй байж болно:

• Нөлөөлөлд өртсөн үеийг зөв хөдөлгөх эсвэл нугалахад бэрхшээлтэй байх.
• Хатуу, өвдөлтгүй овгор (зарим овгор нь хүрэхэд бага зэрэг өвдөж магадгүй).
• Булчингийн тогтолцооны өвдөлт.

Хавдрын кальцинозыг хэрхэн оношлох вэ?

Ортопед эмч бол яс, үе мөчний асуудлаар мэргэшсэн эмч юм. Тэрээр таныг үзлэг хийж, шинж тэмдгийн талаар асууна. Дараа нь тэрээр эдгээр хавдар болон бусад ясны асуудлыг хайхын тулд дараах рентген шинжилгээний нэг буюу хэд хэдэн аргыг хийж болно.

• Рентген шинжилгээ `(Рентген)`
• Компьютер томографийн шинжилгээ
• MRI скан `(MRI)`

Хавдрын кальцинозтой төстэй шинж тэмдэг илэрдэг өөр ямар өвчин байдаг вэ?

Энэ нь маш чухал юм. Учир нь зөв онош тавих нь чухал юм . Үүний шалтгаан нь ижил төстэй шинж тэмдэг илэрдэг боловч илүү ноцтой бусад өвчин байдаг. Эдгээр өвчний зарим нь:

• Зөөлөн эдийн хоргүй хавдар ба хортой зөөлөн эдийн хавдар
• Кальцийн мионекроз (хөлний булчинд кальцийн хуримтлал үүссэн хавдар)
• Шөрмөсний үрэвсэлтэй хамт кальцийн хуримтлал үүсэх (шөрмөсний үрэвсэлтэй хамт үүсэх)
• Гар, хөлний арьс, эд эсэд кальцийн хуримтлал (циркуляр кальциноз)
• Бөөрний архаг дутагдлын кальциноз (диализ хийлгэж буй хүмүүст кальцийн хуримтлал)
• Бүх нийтийн кальциноз (арьс, эд, шөрмөс, булчинд кальцийн давс хуримтлагдах)
• Холбогч эдийн өвчин
• Тулай
• Миозит оссификанс (булчин яс болж хувирах)
• Остеосаркома ба саркома (ясны хорт хавдар)
• Синовиал хондроматоз (үе мөчний мөгөөрсний зангилаа)

Харж байна уу? Шинж тэмдгүүд нь төстэй боловч шалтгаан нь маш өөр байж болно. Тийм учраас яг юу болж байгааг олж мэдэх нь чухал юм.

Мэс заслын бус эмчилгээ гэж юу вэ?

Таны эмч цусан дахь фосфатын хэмжээг бууруулж магадгүй юм.Фосфат холбогч эмийг бичиж өгч болно. Эдгээр фосфат холбогч эмийг ацетазоламид (эпилепси болон глаукомын үед түгээмэл хэрэглэгддэг) гэж нэрлэгддэг эмтэй хавсарч хэрэглэхэд бие махбодийн фосфор шингээх чадварыг хааж болно. Та мөн фосфор багатай хоолны дэглэм барих шаардлагатай болж магадгүй юм.

Фосфор багатай хоолны дэглэм гэж юу вэ?

Хэрэв танд хавдрын кальциноз байгаа бол эмч тань фосфор багатай хоолны дэглэм барихыг зөвлөж магадгүй юм. Фосфор нь мах, загас, сүүн бүтээгдэхүүнд байгалиасаа агуулагддаг. Фосфорыг бусад зарим хүнсний бүтээгдэхүүнд хадгалалтын бодис эсвэл амт оруулагч болгон нэмдэг.

Фосфор ихтэй хоол хүнс, ундааны хэрэглээг багасгахыг хичээгээрэй, тухайлбал:

• Шар айраг, кола, мөстэй цай, шоколадтай ундаа.
• Шоколад болон карамель сортууд.
• Сүүн бүтээгдэхүүн (сүү, бяслаг, зайрмаг, грек бус тараг, өтгөн шөл).
• Хясаан, сардин зэрэг далайн хоол, үхрийн мах, тахианы элэг зэрэг дотор эрхтнүүд.
• Боловсруулсан мах (хот-дог, үдийн хоолны мах, гахайн утсан мах, зайдас).
• Овьёос хивэгээр хийсэн бүтээгдэхүүн.

Дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсвэл эмч эсвэл хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх нь хамгийн сайн арга юм.

Мэс заслын эмчилгээ гэж юу вэ?

Хэт том хэмжээтэй, хэвийн ажиллахад хэцүү хавдрыг авах мэс засал шаардлагатай байж магадгүй. Гэсэн хэдий ч эдгээр хавдар дахин ургах магадлал өндөр байдаг . Таны эмч мөн авсан эдээс дээж авч, оношийг баталгаажуулахын тулд биопси хийж болно.

Хавдрын кальцинозын үед ямар хүндрэлүүд гарч болзошгүй вэ?

Маш ховор тохиолдолд энэ өвчин нь таны цусны судас эсвэл тархинд нөлөөлж, зүрхний шигдээс, цус харвалт зэрэг ноцтой эрүүл мэндийн асуудал үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Үүнээс гадна энэ нөхцөл байдал нь дараахь зүйлийг үүсгэж болно.

• Нүдний эвэрлэг бүрхэвчинд эвэрлэгийн шохойжилт эсвэл ангиоид судал (улаан судал).
• Шүдний асуудал.
• Хэт их ясны өсөлт (гиперостоз).
• Хөл эсвэл гарны урт ясны үрэвсэл (диафиз).

Хавдрын кальцинозоос урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Хэрэв та болон таны хамтрагч хоёулаа хавдрын кальциноз үүсгэдэг генийн мутацитай бол хүүхдүүддээ мутацийг өвлөх эрсдлийг бууруулах аргуудын талаар генетикийн зөвлөхтэй ярилцаж болно. Зарим хүмүүс суулгацын өмнөх генетикийн оношлогоо (PGD) гэж нэрлэгддэг процедурыг сонгодог. Энэ нь мутацигүй үр хөврөлийг тодорхойлохыг шаарддаг. Дараа нь таны эмч эрүүл үр хөврөлийг эмэгтэйн нөхөн үржихүйн системд шилжүүлэхийн тулд In Vitro Fertilization (IVF) гэж нэрлэгддэг процедурыг ашигладаг. Энэ процедурын тусламжтайгаар таны хүүхэд өвчнийг үүсгэдэг генийн мутацийг өвлөхгүй.

Хавдрын кальцинозтой хүний ​​​​хувьд ямар хэтийн төлөв байдаг вэ?

Хавдрын кальцинозтой ихэнх хүмүүс бүрэн дүүрэн, идэвхтэй амьдралаар амьдардаг . Энэ өвчин нь эрүүл мэндийн ноцтой асуудал үүсгэдэг нь ховор байдаг. Гэсэн хэдий ч та дахилтыг шалгахын тулд эмчтэйгээ тогтмол уулзах шаардлагатай болно.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв танд дараах шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандана уу:

• Үе мөчний хөдөлгөөний хүрээ буурсан.
• Үе мөчний өвдөлт, ясны өвдөлт эсвэл булчингийн өвдөлт.
• Арьсан дор хавдар эсвэл бөөгнөрөл үүсэх.

Би эмчээсээ юу асуух ёстой вэ?

Та эмчээс дараах асуултуудыг асууж болно.

• Яагаад би хавдрын кальцинозтой болсон бэ?
• Надад хамгийн сайн эмчилгээ юу вэ?
• Надад мэс засал хэрэгтэй юу?
• Би ямар төрлийн хоол хүнс хэрэглэхээ багасгах ёстой вэ?
• Би хүндрэлийн талаар санаа зовох ёстой юу?
• Гэр бүлийн бусад гишүүд маань генетикийн шинжилгээнд хамрагдах ёстой юу?

Хавдрын кальциноз нь хорт хавдар байж болох уу?

Нэрэнд нь "хавдар" гэдэг үг байгаа хэдий ч хавдрын кальцинозын улмаас үүсдэг хавдар нь үнэндээ хорт хавдар биш юм . Эдгээр хавдар нь хортой болох эрсдэлгүй. Тиймээс санаа зовох хэрэггүй.

Хавдрын кальцинозын улмаас арьсан доорх хавдар нь бага зэрэг эвгүй, аймшигтай байж болох нь үнэн. Гэхдээ ихэнх хүмүүсийн хувьд эдгээр хавдар нь ямар нэгэн ноцтой асуудал үүсгэдэггүй. Эм нь цусан дахь фосфорын түвшинг бууруулж чаддаг. Эмч тань фосфор багатай хоолны дэглэм барихад туслах хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй уулзахыг зөвлөж магадгүй юм. Хэрэв таны үе мөч, яс, булчинд өвдөлт үүсч, хөдөлгөөнийг хязгаарладаг бол эмчдээ хэлээрэй. Хавдрыг мэс заслаар авах боломжтой ч гэсэн тэд дахин гарч болзошгүйг санаарай.

Гэртээ авч явах тухай мессеж (санах зүйлс)

За, өнөөдөр хавдрын кальцинозын талаар хэлэлцсэн хамгийн чухал зүйлсийг эргэн санацгаая.

• Энэ бол ховор тохиолддог, удамшлын өвчин юм. Цусан дахь фосфатын түвшин нэмэгдсэнээр тэдгээр нь кальцитай нийлж, үе мөчний ойролцоо бөөгнөрөл үүсгэдэг.
• Эдгээр хавдар нь хорт хавдар үүсгэдэггүй .
• Эдгээр нь ихэвчлэн өвдөлтгүй байдаг ч үе мөчний хөдөлгөөнд саад учруулж болзошгүй.
• Эмчилгээнд фосфат бууруулах эм, фосфор багатай хоолны дэглэм, шаардлагатай бол мэс засал орно.
• Хэрэв та ийм овгор харвал сандрах хэрэггүй бөгөөд эмчид хандаарай. Зөв онош тавих нь маш чухал юм.
• Энэ эмгэгтэй олон хүн хэвийн, идэвхтэй амьдралаар амьдардаг.

Тиймээс хэрэв та эсвэл таны таньдаг хэн нэгэн эдгээр шинж тэмдэгтэй бол эмчид үзүүлж зөвлөгөө авах нь хамгийн зөв арга юм.

Хавдрын кальциноз, үе мөчний уйланхай, фосфат, кальци, удамшлын өвчин, арьсны зангилаа, ясны өвчин