पोटात अचानक तीव्र वेदना होत आहेत का? या दुर्मिळ आजाराबद्दल जाणून घ्या: अक्यूट हेपॅटिक पोर्फिरिया (AHP)

तुम्हाला कधी न समजणारे तीव्र पोटदुखी, मळमळ आणि गडद रंगाची लघवी झाली आहे का? कधीकधी याचे कारण एक असा दुर्मिळ आजार असू शकतो, ज्याबद्दल आपल्यापैकी कोणीही ऐकलेले नसते. तो इतका दुर्मिळ असल्यामुळे, बऱ्याच लोकांना त्याबद्दल माहिती नसते. आज आपण अशाच एका आजाराबद्दल बोलणार आहोत, ज्याचे नाव आहे ॲक्युट हेपॅटिक पोर्फिरिया (AHP). काळजी करू नका, आपण याबद्दल अगदी सोप्या भाषेत, सर्वांना समजेल अशा प्रकारे बोलणार आहोत.

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, अक्यूट हेपॅटिक पोर्फिरिया (AHP) म्हणजे काय?

अक्यूट हेपॅटिक पोर्फिरिया, किंवा थोडक्यात एएचपी, ही एक अशी स्थिती आहे जी आपल्या शरीरात तयार होणाऱ्या पोर्फिरिन्स नावाच्या एका प्रकारच्या रसायनाचा यकृतामध्ये आणि शरीराच्या इतर भागांमध्ये अतिरिक्त साठा झाल्यामुळे उद्भवते. हा खरं तर एकच आजार नसून, आजारांचा एक समूह आहे. जेव्हा पोर्फिरिन्स अशा प्रकारे जमा होतात, तेव्हा ते मज्जासंस्थेवर परिणाम करू शकतात आणि इतर अनेक त्रासदायक लक्षणे निर्माण करू शकतात.

हा आजार का होतो? चला, सविस्तरपणे पाहूया.

हे नीट समजून घेण्यासाठी, आपल्याला आधी आपल्या शरीरातील एका अत्यंत महत्त्वाच्या गोष्टीबद्दल जाणून घेणे आवश्यक आहे. त्याला ' हीम ' (Heme) म्हणतात.

हीम हा आपल्या लाल रक्तपेशींमधील हिमोग्लोबिन या प्रथिनाचा एक महत्त्वाचा भाग आहे. तुम्हाला माहीत आहेच की, हिमोग्लोबिन फुफ्फुसांमधून ऑक्सिजन घेते आणि संपूर्ण शरीरात त्याचे वितरण करते. त्यामुळे यकृत, स्नायू आणि अस्थिमज्जा यांसारख्या अवयवांच्या कार्यासाठी हा हीम अत्यावश्यक आहे.

आता बघा, जेव्हा आपले शरीर हे 'हीम' तयार करते, तेव्हा ही प्रक्रिया योग्यरित्या पार पाडण्यासाठी ८ प्रकारचे एन्झाइम्स मदत करतात. हे अगदी एखाद्या पदार्थासाठी लागणाऱ्या ८ प्रकारच्या मसाल्यांसारखे आहे. जर काही कारणास्तव या ८ एन्झाइम्सपैकी कोणत्याही एकाची कमतरता किंवा कमजोरी असेल, तर 'हीम' बनवण्याची प्रक्रिया मध्येच थांबते. मग असे होते की , ज्या 'पोरफायरिन्स'बद्दल आपण आधी बोललो होतो, जे 'हीम' बनवण्यासाठी वापरले जाणारे घटक आहेत, ते शरीरात जमा होऊ लागतात .

एएचपीमध्ये, ' पोरफायरिन ' नावाचे हे रसायन प्रामुख्याने यकृतामध्ये साठते. या साठण्याचे परिणामच लक्षणांच्या रूपात दिसून येतात.

एएचपीचा 'हल्ला' सहसा तीव्र पोटदुखीने सुरू होतो. हे काही दिवस टिकू शकते. अशा परिस्थितीत , रुग्णालयात दाखल होणे अनिवार्य आहे . म्हणजेच आपत्कालीन विभागात (ETU) जावे लागते.

हा आजार कोणाला होतो? कोणाला धोका आहे?

बहुतेकदा, हा आजार अनुवांशिक असतो . म्हणजेच, या आजाराला कारणीभूत ठरणारे जनुके तुम्हाला तुमच्या पालकांकडून वारसा म्हणून मिळतात.

पण इथे महत्त्वाची गोष्ट ही आहे की, आजाराला कारणीभूत ठरणारे जनुक असलेल्या प्रत्येकामध्ये लक्षणे दिसून येतीलच असे नाही . एएचपी जनुक असलेले बहुतेक लोक आयुष्यभर कोणत्याही लक्षणांशिवाय निरोगी राहू शकतात.

तर मग या आजाराची कारणे काय आहेत?

हा एक खूप महत्त्वाचा भाग आहे. जर तुम्हाला किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणाला AHP असेल, तर या गोष्टींची जाणीव असणे अत्यावश्यक आहे.

मी काय करू?

जर तुम्हाला या लेखात नमूद केलेल्या लक्षणांपैकी कोणतेही लक्षण , विशेषतः तीव्र, अनाकलनीय पोटदुखी नियमितपणे जाणवत असेल, तर ते सामान्य आहे असे समजू नका. ताबडतोब तज्ञ डॉक्टरांचा सल्ला घ्या.

डॉक्टर तुमची तपासणी करतील आणि गरज भासल्यास, तुम्हाला तो आजार आहे की नाही हे ठरवण्यासाठी लघवी, रक्त आणि जनुकीय चाचण्या करायला सांगतील.

एएचपी असलेल्या व्यक्तीसाठी संतुलित आहार खूप महत्त्वाचा असतो. गरज भासल्यास, तुमचे डॉक्टर तुम्हाला आहारतज्ञाकडे पाठवू शकतात.