तुम्हालाही विनाकारण वारंवार ताप येतो का? त्यासोबत तुम्हाला इतर काही समस्याही आहेत का? हा 'फॅमिलीयल मेडिटेरेनियन फिव्हर (FMF)' असू शकतो!

तुम्हाला अचानक, कोणतीही पूर्वसूचना न देता ताप येतो का? तुम्हाला पोटदुखी, छातीत जडपणा किंवा सांधेदुखीचा त्रासही होतो का? कधीकधी ही लक्षणे काही दिवसांनी नाहीशी होतात आणि काही काळाने पुन्हा दिसू लागतात. असे झाल्यावर खूप घाबरणे स्वाभाविक आहे. आज आपण अशाच एका आजाराबद्दल बोलणार आहोत, ज्यामुळे ही लक्षणे दिसतात; हा आजार थोडा विचित्र असला तरी, त्याबद्दल जाणून घेणे खूप महत्त्वाचे आहे.

`फॅमिलीयल मेडिटेरेनियन फिव्हर (FMF)` म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, फॅमिलीयल मेडिटेरेनियन फिव्हर, किंवा थोडक्यात एफएमएफ, हा आपल्या जनुकांमुळे होणारा एक आयुष्यभराचा आजार आहे. यामध्ये असे घडते की, कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय आपल्याला अचानक ताप येतो आणि त्याच वेळी शरीराच्या विविध भागांमध्ये सूज येते. नेमके सांगायचे तर, हे आपल्या स्वतःच्या रोगप्रतिकार प्रणालीतील एका लहान समस्येमुळे घडते. म्हणूनच याला स्वयंप्रदाहजन्य आजार (ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिसीज) असेही म्हटले जाते.

याचा परिणाम प्रामुख्याने भूमध्यसागरीय देशांमध्ये राहणाऱ्या लोकांवर होतो. यामुळे 'सेरस मेम्ब्रेन्स' नावाच्या पातळ पडद्यांना (हे पडदे छातीची पोकळी आणि पोटाची पोकळी यांसारख्या भागांना झाकतात) सूज येते, ज्याला 'सेरोसायटिस' म्हणतात. यामुळे आपल्या सांध्यांना झाकणाऱ्या 'सायनोव्हियल मेम्ब्रेन्स'ना देखील सूज येऊ शकते, ज्याला 'सायनोव्हायटिस' म्हणतात. लक्षणे सहसा काही दिवस टिकतात आणि नंतर कमी होतात.

एफएमएफची लक्षणे कोणती आहेत?

एफएमएफची लक्षणे सहसा बालपणात, वयाच्या २० वर्षांपूर्वी सुरू होतात. ही लक्षणे सुरुवातीला तीव्र असू शकतात, परंतु जसजसे तुमचे वय वाढते तसतसे ती हळूहळू कमी होऊ शकतात. एकदा हा आजार झाल्यावर, तुम्हाला आठवडे, महिने किंवा अगदी वर्षेही कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत. तथापि , लवकर निदान आणि उपचार केल्यास लक्षणे कमी करण्यास आणि अॅमिलॉइडोसिससारख्या दीर्घकालीन गुंतागुंती टाळण्यास मदत होऊ शकते.

आता पाहूया ही लक्षणे कोणती आहेत:

• ४०.६ अंश सेल्सिअस (१०५ फॅरेनहाइट) पर्यंतचा तीव्र ताप , कधीकधी थंडी वाजून येणे आणि थरथरण्यासह.
• त्यामुळे डोकेदुखी आणि मान आखडणे जाणवू शकते.
• पोटदुखी आणि पोट फुगणे .
• पोटाचे स्नायू आखडतात आणि बद्धकोष्ठता होऊ शकते.
• छातीत दुखणे , जे श्वास घेताना वाढते.
• सांधेदुखी आणि सूज (बहुतेकदा एकाच सांध्यामध्ये).
• पुरुषांच्या वृषणांमध्ये सूज आणि वेदना .
• स्नायू दुखणे , विशेषतः शरीराच्या खालच्या भागात.
• पायांवर त्वचेचा लालसर, उंचवटा असलेला व्रण तयार होऊ शकतो .

ही लक्षणे काही तासांत अचानक दिसू शकतात. तथापि, प्रत्येकालाच ही सर्व लक्षणे जाणवतील असे नाही.ताप हे सर्वात सामान्य लक्षण आहे. लहान मुलांमध्ये, ताप हे एकमेव लक्षण असू शकते. हा आजार सहसा काही दिवस टिकतो.

एफएमएफची पूर्वलक्षणे

काही लोकांना हा ताप सुरू होण्याच्या काही दिवस आधी छोटी लक्षणे जाणवू लागतात. अगदी जसे काही लोकांना मायग्रेनच्या आधी किंवा महिलांना मासिक पाळीच्या आधी जाणवते. याला आपण 'पूर्वसूचक लक्षणे' (prodromal symptoms) म्हणतो. जेव्हा तुम्हाला ही लक्षणे जाणवतात, तेव्हा तुम्हाला एक इशारा मिळतो की, 'अरे... आता काहीतरी गडबड होणार आहे'.

ही स्पष्ट लक्षणे कोणती आहेत?

• चिंता, अस्वस्थता
• चिडचिड
• डोकेदुखी
• मळमळ
• शरीर वेदना
• अस्वस्थता ( उत्साहाचा अभाव, निर्जीवता )

हा `FMF` का उद्भवतो?

हे आपल्या शरीरातील `MEFV` जनुकामधील बदलांमुळे होते. हे `MEFV` जनुक `पायरिन` नावाचे एक अत्यंत महत्त्वाचे प्रथिन तयार करण्यास मदत करते. आपली जन्मजात रोगप्रतिकार प्रणाली – म्हणजेच, रोगप्रतिकार प्रणालीचा तो भाग जो अचानक होणाऱ्या संसर्गासारख्या धोक्यांविरुद्ध काम करतो – या `पायरिन` प्रथिनावर अवलंबून असते. म्हणून, जेव्हा `MEFV` जनुक `पायरिन` योग्यरित्या तयार करू शकत नाही, तेव्हा ते प्रथिन रोगप्रतिकार प्रणालीमध्ये व्यवस्थित काम करू शकत नाही. तेव्हाच ही समस्या उद्भवते.

`FMF` ला कारणीभूत ठरणारे सुमारे ३० जनुकीय उत्परिवर्तन (`फरक`) ओळखले गेले आहेत. यांपैकी, `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` आणि `M694I` हे सर्वात सामान्य आहेत. हे भूमध्यसागरीय आणि मध्य पूर्वेकडील वंशाच्या लोकसंख्येमध्ये सर्वाधिक सामान्य आहेत. उदाहरणार्थ:

• अरब
• आर्मेनियन
• ग्रीक
• इराणी
• इटालियन
• ज्यू लोक
• कुर्द
• तुर्क

एफएमएफसाठी ट्रिगर्स

जरी एफएमएफ (FMF) अनेकदा अचानक आणि कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय उद्भवत असल्याचे वाटत असले तरी, काही लोकांसाठी ते विशिष्ट गोष्टींमुळे किंवा ट्रिगर्समुळे सुरू होते. काही लोकांमध्ये, ही स्थिती शारीरिक किंवा मानसिक तणावामुळे सुरू होऊ शकते. लोकांच्या मते, एफएमएफ (FMF) खालील गोष्टींमुळे सुरू होऊ शकते:

• थंडीचा संपर्क
• व्यायाम किंवा अत्यधिक थकवा
• अलीकडील संसर्ग
• अलीकडील दुखापत किंवा शस्त्रक्रिया
• तीव्र ताण (एखाद्या मोठ्या जीवन समस्येप्रमाणे)
• महिलांना मासिक पाळी येण्याची किंवा ओव्हुलेशनची वेळ

एफएमएफच्या संभाव्य गुंतागुंती

जरी एफएमएफचा ताप काही दिवसांनी कमी होतो, तरी शरीरातील सततच्या दाहकतेचा कालांतराने आपल्या शरीरावर परिणाम होऊ शकतो. म्हणूनच डॉक्टर यासाठी सतत उपचार घेण्याचा सल्ला देतात. जेव्हा अशा प्रकारे सतत दाहक प्रक्रिया सुरू असते, तेव्हा आपल्या रोगप्रतिकारशक्तीवर मोठा दबाव येतो आणि इतर आजारही उद्भवू शकतात.

याची सर्वात गंभीर गुंतागुंत म्हणजे 'सेकंडरी अॅमिलॉइडोसिस' नावाची स्थिती . यामुळे किडनी निकामी होण्याचा धोकाही असतो. म्हणूनच याबाबत सावधगिरी बाळगणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

इतर गुंतागुंतींमध्ये खालील गोष्टींचाही समावेश असू शकतो:

• प्लीहावृद्धी (स्प्लेनोमेगाली)
• वंध्यत्व
• इतर स्वयंप्रतिरोधक रोग (`दुय्यम स्वयंप्रतिरोधक रोग`)

FMF चे निदान कसे केले जाते?

डॉक्टर FMF चे निदान कसे करतात? ते खालील गोष्टी करतात:

• ते तुमची लक्षणे, ती किती वेळा उद्भवतात आणि किती काळापासून आहेत, हे काळजीपूर्वक ऐकून घेतील.
• ते विचारतील की तुमच्या कुटुंबात कोणाला हा आजार झाला आहे का आणि तुमचा अनुवांशिक वारसा कसा आहे .
• जेव्हा तुम्ही आजारी असता, तेव्हा तुमच्या शरीरात काही सूज किंवा दाह आहे का हे पाहण्यासाठी ते तुमची तपासणी करतील.
• आजारपणात , शरीरात सूज आल्याची काही लक्षणे आहेत का हे पाहण्यासाठी रक्त तपासणी केली जाते .
• FMF चे सर्वात सामान्य कारण असलेल्या MEFV जनुकातील उत्परिवर्तन तपासण्यासाठी जनुकीय चाचणीची शिफारस केली जाते .
• तुम्ही FMF च्या उपचारांना कसा प्रतिसाद देता हे देखील ते पाहतील.

एफएमएफवरील उपचार

एफएमएफवरील मुख्य उपचार म्हणजे कोलचिसिन हे दाहशामक औषध. हे औषध न्यूट्रोफिल्स नावाच्या पांढऱ्या रक्तपेशींच्या प्रकाराची क्रियाशीलता कमी करून काम करते, ज्या दाह निर्माण करण्यात सहभागी असतात. कोलचिसिन एफएमएफचा उद्रेक टाळण्यास किंवा त्याची वारंवारता कमी करण्यास आणि गुंतागुंतीचा धोका कमी करण्यास मदत करू शकते. एफएमएफ असलेल्या ९०% पेक्षा जास्त व्यक्ती बऱ्या होतात . बहुतेक लोकांना हे औषध आयुष्यभर दररोज घ्यावे लागते.

तथापि, फार कमी लोकांना कोल्चिसिनमुळे अपेक्षित परिणाम मिळत नाहीत, किंवा इतर आरोग्यविषयक कारणांमुळे ते हे औषध घेऊ शकत नाहीत. अशा लोकांसाठी, डॉक्टर इतर प्रकारची औषधोपचारपद्धती सुचवतात. त्यापैकी काही खालीलप्रमाणे आहेत:

• `अनाकिनरा` (`अनाकिनरा`)
• `रिलोनासेप्ट`
• `कॅनाकिनामाब`

तुमच्याकडे `FMF` असल्यास काय होते?

एफएमएफवर कोणताही इलाज नसला तरी, औषधोपचाराने तो चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतो . अनेक लोकांमध्ये, औषधे घ्यायला सुरुवात केल्यावर ताप आणि अंगदुखी जवळजवळ पूर्णपणे नाहीशी होते. इतरांमध्ये, आजाराचा जोर वाढण्याचे प्रमाण कमी होते. तथापि, या औषधांनी योग्यरित्या काम करण्यासाठी, लक्षणे दिसत नसतानाही ती नियमितपणे घेणे आवश्यक आहे.तुम्ही आधीच आजारी असताना हे औषध घेतल्याने आजार लगेच थांबणार नाही. हे औषध फक्त आजार होण्यापासून प्रतिबंध करते.

एफएमएफ टाळता येऊ शकतो का?

बऱ्याच लोकांना हे माहीतही नसते की त्यांच्यामध्ये एफएमएफ (FMF) ला कारणीभूत ठरणारा जनुकीय प्रकार आहे. एफएमएफ होण्यासाठी, तुम्हाला तुमच्या आई आणि वडील दोघांकडूनही त्या जनुकीय प्रकाराच्या दोन प्रती मिळणे आवश्यक आहे. जर तुमच्याकडे फक्त एकच प्रत असेल, तर तुम्हाला एफएमएफची लक्षणे दिसणार नाहीत. परंतु तुम्ही तो जनुकीय प्रकार तुमच्या मुलांमध्ये संक्रमित करू शकता. जर तुमच्या जोडीदारामध्येही तो जनुकीय प्रकार असेल, तर तुमच्या मुलांना एफएमएफ होऊ शकतो. तुम्ही त्या जनुकीय प्रकाराचे वाहक आहात की नाही, हे शोधण्यासाठी जनुकीय चाचणी तुम्हाला मदत करू शकते.

प्राचीन काळापासून अशा वारंवार येणाऱ्या तापांच्या नोंदी आहेत. कदाचित 'एफएमएफ' (FMF) नावाचा हा आजारही तितकाच जुना असावा. काही संशोधकांना वाटते की, त्या काळी मोठ्या प्रमाणावर पसरलेल्या 'क्षयरोगा'सारख्या (tuberculosis) मोठ्या संसर्गांशी लढण्यास मदत म्हणून ही स्थिती उद्भवली असावी. खरं तर, शरीरात सूज असण्याचे काही फायदे आहेत, पण जेव्हा ती प्रमाणापेक्षा जास्त होते, तेव्हाच ती समस्या बनते. सुदैवाने, आता या स्थितीवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी चांगली औषधे उपलब्ध आहेत. त्यामुळे, तुम्हाला 'एफएमएफ' (FMF) झाला असला तरी, तुम्ही सामान्य जीवन जगू शकता.

तुम्ही लक्षात ठेवण्याची सर्वात महत्त्वाची गोष्ट! (मुख्य संदेश)

ठीक आहे, तर आता तुम्हाला आज आपण ज्याबद्दल बोललो त्या 'एफएमएफ'बद्दल अधिक चांगली समज आली असेल. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, जर तुम्हाला किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणालाही विनाकारण ताप, पोटदुखी, सांधेदुखी इत्यादी लक्षणे असतील, तर त्याला केवळ सर्दी समजून दुर्लक्ष करू नका, तर नक्की काय होत आहे हे जाणून घेण्यासाठी डॉक्टरांना भेटा. जर तुम्ही आजार लवकर ओळखला आणि उपचार सुरू केले, तर तुम्ही अनेक गुंतागुंत टाळू शकता आणि सामान्य जीवन जगू शकता. लक्षात ठेवा, तुमच्या डॉक्टरांनी सांगितलेली औषधे सांगितल्याप्रमाणेच घेणे देखील खूप महत्त्वाचे आहे. तुम्हाला काही प्रश्न किंवा शंका असल्यास तुमच्या डॉक्टरांशी बोलायला विसरू नका.

एफएमएफ , फॅमिलीअल फिव्हर सिंड्रोम, वारंवार येणारा ताप, पोटदुखी, सांधेदुखी, अनुवांशिक आजार, कोल्चिसिन, अॅमिलॉइडोसिस