तुमच्या लहान मुलाला हा दुर्मिळ कर्करोग आहे का? चला, रॅबडॉइड ट्यूमरबद्दल जाणून घेऊया!

आई-बाबांनो, जेव्हा तुमच्या लहानग्याला कॅन्सर झाल्याचे कळते, तेव्हा तुमच्या मनावर खूप मोठे ओझे पडते आणि त्याबद्दल विचार करण्याचीही तुमची इच्छा नसते. पण कधीकधी, मुलांना असे आजार होऊ शकतात ज्यांची आपण अपेक्षा करत नाही. आज आपण मुलांमध्ये, विशेषतः लहान मुलांमध्ये होणाऱ्या, एका अत्यंत दुर्मिळ आणि वेगाने पसरणाऱ्या कॅन्सरच्या प्रकाराबद्दल बोलणार आहोत. याला रॅबडॉइड ट्यूमर (Rhabdoid Tumor) म्हणतात. हे नाव ऐकून तुम्हाला थोडे विचित्र वाटू शकते, पण आपण ते सोप्या भाषेत समजावून घेऊया.

रॅबडॉइड ट्यूमर म्हणजे काय? सोप्या भाषेत सांगायचं तर...

रॅबडॉइड ट्यूमर हा एक दुर्मिळ, वेगाने वाढणारा कर्करोगाचा प्रकार आहे. तो लहान मुलांमध्ये आणि अर्भकांमध्ये सर्वाधिक आढळतो. सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहिल्यास, या कर्करोगाच्या पेशी रॅबडोमायोब्लास्ट्ससारख्या दिसतात, जे स्नायू तयार करणाऱ्या पेशींचा एक प्रकार आहे. म्हणूनच याला "रॅबडॉइड" म्हटले जाते. हा कर्करोग मुलाच्या मूत्रपिंडात, मऊ उतींमध्ये किंवा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये (मेंदू आणि पाठीचा कणा) विकसित होऊ शकतो. दुर्दैवाने, हा कर्करोग खूप वेगाने पसरू शकतो, ज्यामुळे त्यावर उपचार करणे कठीण होते.

रॅबडॉइड ट्यूमरचे वेगवेगळे प्रकार आहेत का?

होय, हा कर्करोग शरीरात कुठे होतो त्यानुसार त्याचे अनेक मुख्य प्रकार आहेत. चला पाहूया ते कोणते आहेत.

१. मूत्रपिंडाचा रॅबडॉइड ट्यूमर (RTK)

हा एका मुलाच्या मूत्रपिंडाचा रॅबडॉइड ट्यूमर आहे. याला कधीकधी ``(RTK)`` असे संक्षिप्त रूपात लिहिले जाते.

२. कवटीबाहेरील किंवा मूत्रपिंडाबाहेरील घातक रॅबडॉइड ट्यूमर

या प्रकारचा कर्करोग मुलाच्या मऊ उतींमध्ये आणि यकृत, फुफ्फुसे व त्वचा यांसारख्या इतर अवयवांमध्ये विकसित होऊ शकतो. याला मॅलिग्नंट रॅबडॉइड ट्यूमर (एमआरटी) असेही म्हणतात. "मॅलिग्नंट" म्हणजे कर्करोगजन्य.

३. असामान्य टेराटॉइड रॅबडॉइड ट्यूमर (एटीआरटी)

या प्रकारचा रॅबडॉइड कर्करोग मुलाच्या मध्यवर्ती मज्जासंस्थेत, म्हणजेच मेंदू आणि पाठीच्या कण्यात विकसित होतो. या प्रकारच्या कर्करोगात, कर्करोगाच्या पेशी सर्वप्रथम मुलाच्या मेंदूत किंवा पाठीच्या कण्यात तयार होतात. यापैकी सुमारे ५०% (एटीआरटी) कर्करोग लहान मेंदूत (जो हालचाल आणि संतुलन नियंत्रित करतो) किंवा मेंदूच्या खोडात ( जो श्वासोच्छ्वास आणि हृदयाचे ठोके यांसारख्या गोष्टी नियंत्रित करतो) विकसित होतात.

रॅबडॉइड ट्यूमर होण्याची सर्वाधिक शक्यता कोणाला असते?

याचा परिणाम प्रामुख्याने अर्भकांवर आणि अगदी लहान मुलांवर होतो, विशेषतः ११ ते १८ महिन्यांच्या वयोगटातील मुलांवर. प्रौढांना हा आजार होण्याची शक्यता खूपच कमी असते.

हे इतके दुर्मिळ आहे की, काही अभ्यासांनुसार हे दहा लाख लोकांमध्ये एकापेक्षाही कमी आढळते.हा कर्करोग अल्प प्रमाणात आढळतो असे म्हटले जाते. म्हणजेच, ही एक अत्यंत दुर्मिळ स्थिती आहे.

हे रॅबडॉइड ट्यूमर का तयार होतात? याचे कारण काय आहे?

बहुतेक वेळा, रॅबडॉइड कर्करोगाचे मुख्य कारण SMARCB1 जनुकामधील जनुकीय उत्परिवर्तन असते. कल्पना करा की आपल्या शरीरात एक छोटा रक्षक आहे जो पेशींच्या वाढीवर नियंत्रण ठेवतो. हे SMARCB1 जनुक एक ट्यूमर सप्रेसर जनुक आहे. ते एक प्रथिन तयार करते जे पेशींच्या वाढीवर नियंत्रण ठेवते. एखाद्या वाहतूक पोलिसाप्रमाणे, ते पेशींना खूप वेगाने विभाजित होण्यापासून थांबवते. म्हणून, जर या SMARCB1 जनुकात दोष, म्हणजेच उत्परिवर्तन झाले, तर ते नियंत्रण सुटते आणि पेशी खूप वेगाने विभाजित होतात, ज्यामुळे कर्करोग होतो . क्वचितच, SMARCA4 नावाच्या दुसऱ्या ट्यूमर सप्रेसर जनुकामधील उत्परिवर्तनामुळे देखील हे कर्करोग होऊ शकतात. जरी काही मुलांना हे उत्परिवर्तित जनुक त्यांच्या पालकांकडून वारसा म्हणून मिळू शकते, तरी बहुतेक वेळा हे कर्करोग कोणत्याही कौटुंबिक इतिहासाशिवाय होणाऱ्या नवीन जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होतात . याचा अर्थ असा की, जरी कुटुंबातील कोणालाही यापूर्वी हे उत्परिवर्तन झालेले नसले तरी, मुलाच्या पेशींमध्ये योगायोगाने हे उत्परिवर्तन असू शकते. मुलावर उपचार करताना, या जनुकीय उत्परिवर्तनाचा शोध घेण्यासाठी जनुकीय मूल्यांकन केले जाऊ शकते.

रॅबडॉइड ट्यूमरची लक्षणे कोणती आहेत?

मुलाचे वय आणि कर्करोगाचे स्थान यानुसार लक्षणे वेगवेगळी असू शकतात . लक्षणे सहसा ज्या ठिकाणी कर्करोग वाढत असतो, त्या भागात सुरू होतात. यामध्ये मज्जातंतूंचे नुकसान, श्वास घेण्यास अडचण किंवा मुलाच्या पोटात गाठ असणे यांचा समावेश असू शकतो. हा कर्करोग खूप वेगाने पसरत असल्यामुळे, लक्षणे लवकर दिसू शकतात. इतर लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• वारंवार ताप येणे.
• डोकेदुखी .
• मूत्रात रक्त येणे ( हेमॅट्युरिया ) .
• मळमळ आणि उलटी .
• सुजलेल्या लसिका ग्रंथी.
• सतत रागावलेला, अस्वस्थ (चिडचिड).
• जेवण बेचव आहे .
• असामान्य सुस्ती.
• बाळांमध्ये डोक्याचा आकार मोठा होतो.
• तोल जाणे किंवा चालण्यास अडचण येणे.

तुमच्या मुलामध्ये यापैकी एक किंवा अधिक लक्षणे आढळल्यास, ताबडतोब वैद्यकीय सल्ला घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

कसे?या रॅबडॉइड ट्यूमरचे निदान कसे केले जाते?

तुमच्या मुलाची तपासणी करणारे डॉक्टर सर्वप्रथम शारीरिक तपासणी करतील आणि तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या लक्षणांबद्दल विचारतील. त्यानंतर निदानाची पुष्टी करण्यासाठी ते अनेक चाचण्या करायला सांगतील. यामध्ये खालील चाचण्यांचा समावेश असू शकतो:

• अल्ट्रासाऊंड स्कॅन: यामध्ये बाळाच्या अंतर्गत अवयवांचे चित्र (सोनोग्राम) तयार करण्यासाठी उच्च-ऊर्जा ध्वनी लहरींचा वापर केला जातो.
• सीटी स्कॅन: यामध्ये एक्स-रे आणि संगणकाच्या मदतीने मुलाच्या मऊ उती आणि हाडांची त्रिमितीय (3D) प्रतिमा तयार केली जाते.
• एमआरआय स्कॅन: यामध्ये मुलाचा मेंदू आणि पाठीचा कणा यांसारख्या भागांची तपशीलवार चित्रे काढण्यासाठी चुंबक, रेडिओ लहरी आणि संगणकाचा वापर केला जातो.
• मज्जासंस्थेची तपासणी: यामध्ये मुलाचा मेंदू, मेरुदंड आणि मज्जातंतूंच्या कार्याची तपासणी केली जाते.
• लंबर पंक्चर / स्पायनल टॅप: यामध्ये, मुलाच्या मणक्यातून सेरेब्रोस्पायनल फ्लुइडचा (CSF) नमुना घेतला जातो आणि त्यात कर्करोगाच्या पेशी आहेत की नाही हे पाहण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो.

मात्र, या स्कॅनमध्ये रॅबडॉइड ट्यूमर दिसू शकतात जे इतर प्रकारच्या कर्करोगासारखे दिसतात. त्यामुळे, डॉक्टर अनेकदा ऊतींचे नमुने घेतात आणि पुढील चाचण्या करायला सांगतात. या चाचण्यांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असतो:

• जनुकीय चाचणी: मुलाच्या रक्ताचा किंवा उतींचा नमुना घेऊन `SMARCB1` आणि `SMARCA4` या जनुकांमधील उत्परिवर्तनांसाठी त्याची चाचणी केली जाते.
• बायोप्सी: या प्रक्रियेत, डॉक्टर सुईच्या साहाय्याने ट्यूमरचा एक छोटा नमुना घेतात. त्यानंतर पॅथॉलॉजिस्ट त्यात कर्करोगाच्या पेशी आहेत की नाही हे पाहण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली त्याची तपासणी करतात. जर कर्करोगाच्या पेशी आढळल्या, तर शस्त्रक्रियेदरम्यान किंवा नंतरच्या शस्त्रक्रियेत शक्य तितका ट्यूमर काढून टाकला जातो.
• इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री: ही एक अत्यंत विशिष्ट चाचणी आहे. यामध्ये तुमच्या मुलाच्या ऊतींच्या नमुन्यातील विशिष्ट मार्कर/अँटीजेन शोधण्यासाठी अँटीबॉडीजचा वापर केला जातो. हे मार्कर रॅबडॉइड कॅन्सर आहे की दुसऱ्या प्रकारचा कॅन्सर आहे, हे ठरवण्यास मदत करू शकतात.

रॅबडॉइड ट्यूमरवर उपचार कसा केला जातो?

बालरोग कर्करोगतज्ज्ञ मुलाच्या उपचाराचे नेतृत्व करतात. ते इतर तज्ज्ञांच्या टीमसोबत मिळून मुलासाठी सर्वोत्तम ठरेल अशी उपचार योजना तयार करतात. रॅबडॉइड कर्करोगावर उपचार करण्यासाठी अनेक वेगवेगळे उपचार एकत्र वापरले जाऊ शकतात. हा कर्करोग खूप वेगाने पसरत असल्यामुळे, अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की केवळ एकच उपचार पद्धती वापरण्यापेक्षा अनेक उपचार एकत्र वापरल्याने कर्करोगाच्या पेशी नष्ट होण्याची शक्यता जास्त असते .

• शस्त्रक्रिया: जर बायोप्सीद्वारे कर्करोग काढता येत नसेल, तर शक्य असल्यास, पहिली पायरी म्हणजे शस्त्रक्रिया करून जास्तीत जास्त, शक्यतो संपूर्ण कर्करोग काढून टाकणे.
• केमोथेरपी (केमो): यामध्ये कर्करोगाच्या पेशींची वाढ थांबवण्यासाठी औषधे दिली जातात. ही औषधे काही कर्करोगाच्या पेशींना मारतात आणि इतरांना विभाजित होण्यापासून थांबवतात. तथापि, ही औषधे चांगल्या पेशी आणि कर्करोगाच्या पेशींमधील फरक ओळखू शकत नाहीत, त्यामुळे त्यांचे दुष्परिणाम होऊ शकतात.
• स्टेम सेल प्रत्यारोपणासह उच्च-मात्रेची केमोथेरपी: उच्च-मात्रेची केमोथेरपी कर्करोगाच्या अधिक पेशी नष्ट करू शकते. तथापि, ती अस्थिमज्जेतील रक्त तयार करणाऱ्या पेशींसारख्या निरोगी पेशींनाही नष्ट करते. यावर उपाय म्हणून, उच्च-मात्रेची केमोथेरपी देण्यापूर्वी मुलाच्या अस्थिमज्जेचा काही भाग काढून साठवून ठेवला जातो. उपचारानंतर, नष्ट झालेल्या पेशींची जागा घेण्यासाठी ती अस्थिमज्जा मुलाला परत दिली जाते.
• रेडिएशन थेरपी: यामध्ये कर्करोगाच्या पेशींचा आकार कमी करण्यासाठी किंवा त्या नष्ट करण्यासाठी उच्च-ऊर्जा एक्स-रे वापरले जातात. तथापि, रेडिएशन थेरपीचा मुलाच्या वाढीवर आणि मेंदूच्या विकासावर परिणाम होऊ शकत असल्यामुळे, डोस मुलाचे वय आणि आकारानुसार समायोजित केला जातो.
• क्लिनिकल ट्रायल्स: डॉक्टर तुमच्या मुलाच्या कर्करोगावर उपचार करण्यासाठी नवीन क्लिनिकल ट्रायल्स (नवीन प्रकारचे केमोथेरपी, टार्गेटेड थेरपी किंवा इम्युनोथेरपी औषधे) देखील सुचवू शकतात.

उपचाराचे संभाव्य दुष्परिणाम कोणते आहेत?

कर्करोगावरील उपचारांमुळे, विशेषतः केमोथेरपीमुळे, दुष्परिणाम होऊ शकतात. याचे कारण असे की, कर्करोगाच्या पेशी मारण्यासाठी वापरली जाणारी औषधे निरोगी पेशींनाही मारतात. तथापि, उपचार थांबवल्यानंतर बहुतेक दुष्परिणाम नाहीसे होतात . हे दुष्परिणाम हाताळण्यासाठी तुम्ही तुमच्या मुलाच्या वैद्यकीय टीमसोबत काम करू शकता. सामान्य दुष्परिणामांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• केस गळणे (अलोपेसिया) .
• जेवणाला चव नाही.
• बद्धकोष्ठता.
• अतिसार.
• मळमळ आणि उलटी.
• घशात आणि तोंडात फोड.
• सूज (एडेमा) .
• अनिद्रा.
• अत्यधिक थकवा .
• स्मरणशक्तीच्या समस्या.

रॅबडॉइड ट्यूमर टाळता येतात का?

दुर्दैवाने, हे कर्करोग जनुकीय बदलांमुळे होतात, त्यामुळे त्यांना टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही . तथापि, जर तुमच्या कुटुंबातील कोणाला रॅबडॉइड कर्करोग किंवा इतर प्रकारचे कर्करोग झाले असतील आणि तुम्ही गर्भवती असाल, तर तुमच्या डॉक्टरांशी जनुकीय समुपदेशनाबद्दल बोलणे उचित ठरेल. जनुकीय समुपदेशनामुळे तुमच्या मुलाला जनुकीय आजार होण्याचा धोका किती आहे, हे समजून घेण्यास तुम्हाला मदत होऊ शकते.

रॅबडॉइड ट्यूमर बरा होऊ शकतो का? त्या मुलाचे भविष्य कसे असेल?

तुमच्या मुलावर उपचार करणारे डॉक्टर तुम्हाला या प्रश्नाचे अचूक उत्तर देऊ शकतात. तथापि,दुर्दैवाने, मॅलिग्नंट रॅबडॉइड ट्यूमर असलेली बहुतेक मुले काही वर्षांपेक्षा जास्त जगत नाहीत. तथापि, जर मुलाचे निदान २ वर्षांनंतर झाले, तर रोगनिदान थोडे चांगले असू शकते. या कर्करोगातील जगण्याचा दर अनेक घटकांवर अवलंबून असतो:

• मुलाचे वय.
• मुलाच्या शरीरात कर्करोग कोठे आहे.
• कर्करोग शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला आहे की नाही.
• शस्त्रक्रियेद्वारे कर्करोगाचा किती भाग काढण्यात आला.
• कर्करोगाच्या उपचारांना मूल कसा प्रतिसाद देईल.

घातक रॅबडॉइड ट्यूमर अत्यंत दुर्मिळ असल्यामुळे, आयुर्मानाची आकडेवारी खूप कमी रुग्णांवर आधारित असते. त्यामुळे, मुलाचे वास्तविक आयुर्मान बदलू शकते. अभ्यासातून असे दिसून येते की, किडनीच्या रॅबडॉइड ट्यूमरसाठी (RTK) पाच वर्षांचा जगण्याचा दर २०% ते २५% च्या दरम्यान आहे . याचा अर्थ असा की, RTK चे निदान झालेल्या २०% ते २५% व्यक्ती निदानाच्या पाच वर्षांनंतरही जिवंत असतात. असामान्य टेराटॉइड रॅबडॉइड ट्यूमरसाठी (ATRT) पाच वर्षांचा जगण्याचा दर ३२% ते ५०% च्या दरम्यान आहे.

असे काही ऐकल्यावर मनावर मोठे ओझे आणि दुःख वाटणे स्वाभाविक आहे. पण लक्षात ठेवा, तुम्ही एकटे नाही आहात.

मी डॉक्टरला काय विचारू?

तुमच्या मुलाला कर्करोग झाल्याचे कळल्यावर मनात अनेक प्रश्न येणे स्वाभाविक आहे. त्यावेळी विचारण्यासाठी लक्षात ठेवण्यासारखे काही प्रश्न येथे दिले आहेत:

• माझ्या मुलाला कोणत्या प्रकारचा कर्करोग आहे?
• माझ्या मुलाच्या कर्करोगाचा टप्पा कोणता आहे?
• माझ्या मुलाच्या कोणत्या चाचण्या करायला पाहिजेत?
• माझ्या मुलाच्या कर्करोगावर उपचाराचे कोणते पर्याय आहेत?
• हा उपचार यशस्वी होण्याची शक्यता काय आहे?
• माझ्या पाल्यासाठी कोणत्या वैद्यकीय चाचण्या उपलब्ध आहेत ज्यात तो सहभागी होऊ शकेल?
• उपचार यशस्वी झाला आहे हे आपल्याला कसे कळेल?

उपचारादरम्यान आणि उपचारानंतर पाठपुरावा कसा केला जातो?

तुमच्या मुलाच्या कर्करोगाच्या उपचारादरम्यान, रोगाचे निदान करण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या काही चाचण्या पुन्हा कराव्या लागतील. उपचार किती प्रभावीपणे काम करत आहे हे मोजण्यासाठी या चाचण्या वापरल्या जातात. या चाचण्यांच्या निकालांवर आधारित, तुम्ही पुढील कोणती पावले उचलावीत हे ठरवण्यासाठी तुमची वैद्यकीय टीम तुमच्यासोबत काम करेल. यामध्ये उपचार सुरू ठेवणे, बदलणे किंवा थांबवणे यांचा समावेश असू शकतो. तुमच्या मुलाचे कर्करोगावरील उपचार पूर्ण झाल्यावर, त्यांना ठराविक कालावधीनंतर पाठपुरावा तपासणी आणि चाचण्यांसाठी परत यावे लागेल. या पाठपुराव्यादरम्यान, तुमच्या मुलाच्या प्रकृतीत सुधारणा झाली आहे की रोग परत आला आहे, हे तुमचे डॉक्टर तपासतील. हा पाठपुरावा उपचारानंतर अनेक वर्षे चालू शकतो.

शेवटी, लक्षात ठेवा... (मुख्य संदेश)

तुमच्या मुलाला कर्करोग झाल्याची बातमी ऐकून मन हेलावून जाते, याची आम्हाला जाणीव आहे. पण हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की तुम्ही एकटे नाही आहात.तुमच्या मुलावर उपचार करणारी संपूर्ण टीम, ज्यात डॉक्टर आणि नर्सेस यांचा समावेश आहे, या कठीण काळात तुम्हाला आणि तुमच्या कुटुंबाला मदत करण्यासाठी येथे आहे. रॅबडॉइड ट्यूमरवर उपचार उपलब्ध आहेत आणि तुमच्या मुलासाठी आशा आहे . पालक किंवा कुटुंबांसाठी असलेल्या कर्करोग सहाय्यता गटात सामील होण्याबद्दल तुमच्या मुलाच्या डॉक्टरांशी बोला. तुमची कहाणी सांगून आणि इतर लोकांचे अनुभव ऐकून तुम्हाला खूप दिलासा आणि प्रोत्साहन मिळू शकते.