Adakah terdapat masalah dengan sel darah putih anda? Mari kita pelajari tentang Histiositosis secara mudah!

Tahukah anda bahawa kadangkala jenis sel tertentu dalam badan kita mula bertindak sedikit berbeza? Satu keadaan yang jarang berlaku itu dipanggil Histiositosis. Ini mungkin kedengaran agak menakutkan bagi anda, tetapi jangan risau. Mari kita bincangkannya dengan mudah dan dengan cara yang masuk akal.

Apakah itu Histiositosis? Secara ringkasnya...

Badan anda mempunyai sejenis sel darah putih yang dipanggil histiosit. Antara sel darah putih tersebut, terdapat sejenis sel khas yang dipanggil histiosit . Ini seperti pengawal keselamatan badan kita. Mereka adalah pengawal yang melawan kuman penyebab penyakit yang dipanggil patogen - virus , bakteria dan kulat - dan membantu memastikan sistem imun kita sihat.

Walau bagaimanapun, kadangkala sel-sel histiosit ini mula tumbuh secara tidak normal, iaitu menjadi " mutan " . Kemudian, sel-sel histiosit yang tidak normal ini tumbuh secara berlebihan dan terkumpul di bahagian badan kita yang berbeza. Apabila ia terkumpul secara berlebihan, sistem imun kita boleh mengalami masalah. Perkara utama ialah keradangan , iaitu keadaan seperti bengkak, berlaku di tisu badan. Keradangan ini kadangkala boleh merosakkan organ kita.

Sel-sel histiosit yang tidak normal ini boleh terkumpul di nodus limfa anda (juga dikenali sebagai nodus limfa), kulit, tulang, paru-paru, hati, limpa atau di mana-mana sahaja di dalam badan anda. Kadangkala ia hanya menjejaskan satu bahagian badan anda. Kami menggelarnya sebagai keadaan 'sistem tunggal' . Pada masa lain ia boleh menjejaskan banyak bahagian badan anda. Kami menggelarnya sebagai keadaan 'berbilang sistem' .

Perkara penting ialah histiositosis bukanlah kanser . Walau bagaimanapun, kadangkala ia boleh bertindak seperti kanser dan menunjukkan simptom yang serupa dengan kanser. Itulah sebabnya ia merupakan keadaan yang memerlukan sedikit perhatian khusus. Oleh kerana simptom-simptom ini berbeza-beza dari orang ke orang dan tahap keterukan keadaannya berbeza-beza, kadangkala sukar untuk mendiagnosis histiositosis dengan cepat.

Apakah jenis-jenis utama histiositosis?

Sekarang anda mungkin faham apa itu histiositosis. Sebenarnya terdapat lebih 100 jenisnya. Tetapi terdapat tiga jenis utama yang paling kerap kita lihat dan bincangkan. Mari kita lihatnya.

1. Histiositosis sel Langerhans (LCH):

• Ini adalah jenis histiositosis yang paling biasa .
• Keadaan ini paling kerap menjejaskan kanak-kanak kecil . Ia menjejaskan antara 5 dan 9 daripada setiap juta kanak-kanak.
• Kebanyakan masa, ini tidak begitu serius, dan boleh semudah "tanpa gejala" . Walau bagaimanapun, adalah penting untuk diingat bahawa dalam beberapa kes, ini boleh menjadi teruk dan juga mengancam nyawa.

2. Penyakit Erdheim-Chester (ECD):

• Jenis ini terutamanya memberi kesan kepada orang dewasa .
• Ini juga merupakan situasi yang sangat jarang berlaku .
• Seperti LCH, ECD boleh berkisar dari ringan hingga teruk dan mengancam nyawa.

3. Penyakit Rosai-Dorfman (RDD):

• Seperti LCH, RDD paling kerap berlaku pada kanak-kanak , tetapi ia juga boleh berlaku pada orang dewasa.
• Ini juga sangat jarang berlaku. Kira-kira satu daripada dua ratus ribu orang didiagnosis menghidap penyakit ini.
• Jenis utamanya ialah 'RDD klasik' . Ini berlaku apabila nodus limfa (kelenjar) anda menjadi bengkak.
• Jenis yang lain ialah 'extranodal RDD' . Dalam hal ini, organ selain nodus limfa terjejas. Ini bermakna sel histiosit yang berlebihan boleh terkumpul di kulit, tulang atau tempat lain.

Sejauh manakah penyakit ini jarang dipanggil Histiositosis?

Ya, seperti yang saya katakan sebelum ini, histiositosis adalah penyakit yang sangat jarang berlaku . Malah, bentuk kanser yang lebih agresif menyumbang kurang daripada 1% daripada semua kanser yang didiagnosis dalam tisu lembut dan nodus limfa. Jadi anda boleh bayangkan betapa jarangnya perkara ini berlaku.

Apakah simptom-simptom Histiositosis?

Sekarang mari kita lihat simptom-simptom yang ditunjukkan dalam keadaan histiositosis ini. Simptom-simptom ini boleh berbeza-beza antara seorang dengan yang lain . Sebabnya ialah organ dan tisu di mana sel histiosit berlebihan terkumpul, seperti yang saya nyatakan, dan tahap kerosakan pada tisu-tisu tersebut, mempengaruhi perkara ini.

Berikut adalah beberapa gejala yang mungkin anda lihat (dan mungkin terdapat lebih banyak lagi):

• Ruam kulit : Ini boleh dilihat terutamanya di kawasan berbulu di kepala bayi kecil (kami memanggilnya 'cradle cap' ) atau di kawasan lampin.
• Demam .
• Keletihan, kepenatan .
• Sakit kepala.
• Batuk atau sesak nafas .
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan .
• Sakit tulang .
• Nodus limfa bengkak (inilah maksud bengkak).
• Perubahan penglihatan atau mata terbeliak .
• Kerap membuang air kecil dan dahaga yang berlebihan .
• Benjolan kulit (malah boleh muncul pada kelopak mata).
• Kesukaran menumpukan perhatian atau mengingati sesuatu .
• Masalah dengan keseimbangan dan koordinasi .

Bagaimanakah simptom-simptom tersebut berlaku? Bergantung pada tempat histiosit terkumpul!

Simptom-simptom ini bergantung pada tempat sel-sel histiosit berkumpul di dalam badan. Tapak pengumpulan utama berbeza-beza bergantung pada jenis histiositosis.

Tapak yang boleh terjejas dalam histiositosis sel Langerhans (LCH):

• Tulang
• Kulit
• Nodus limfa (bengkak)
• Hati
• Limpa
• Mulut
• Paru-paru
• Sistem saraf pusat (iaitu, otak dan saraf tunjang)

Kawasan yang boleh terjejas oleh penyakit Erdheim-Chester (ECD):

• Tulang panjang (terutamanya di kaki)
• Mata
• Sistem saraf pusat
• Paru-paru
• Jantung
• Saluran darah
• Buah pinggang
• Organ-organ di bahagian belakang abdomen (kami memanggilnya 'retroperitoneum' )

Kawasan yang boleh terjejas oleh penyakit Rosai-Dorfman (RDD):

• Nodus limfa (terutamanya di leher, tetapi juga boleh berlaku di tempat lain)
• Kulit
• Tisu lembut
• Saluran pernafasan atas
• Tulang
• Retroperitoneum (organ di bahagian belakang abdomen)
• Mata

Apakah punca Histiositosis?

Para saintis masih belum mengetahui dengan tepat apa yang menyebabkan histiositosis, tetapi mereka mendapati bahawa ia mungkin dikaitkan dengan mutasi genetik .

Secara ringkasnya, setiap sel dalam badan kita mempunyai bahan genetik, atau satu set arahan. Arahan ini menentukan bagaimana sel-sel tersebut harus bertindak. Jadi, apabila perubahan dalam arahan ini, yang dipanggil mutasi, berlaku, sel-sel mula bertindak secara tidak normal. Contohnya, mutasi genetik boleh menyebabkan sel seperti histiosit menyalin dirinya sendiri dan mula merebak tanpa kawalan.

Mengenal pasti mutasi genetik ini telah membolehkan para penyelidik membangunkan rawatan baharu untuk histiositosis. Rawatan ini berfungsi dengan menghalang perubahan selular berbahaya yang membolehkan sel histiosit tumbuh di luar kawalan.

Bagaimanakah anda mendiagnosis histiositosis?

Jika anda mengesyaki anda menghidap histiositosis, doktor anda akan melakukan pemeriksaan fizikal terlebih dahulu dan bertanya tentang sejarah perubatan anda. Kemudian, mereka akan memutuskan ujian yang perlu dilakukan berdasarkan gejala anda dan organ yang dianggap terjejas oleh histiosit berlebihan.

Berikut adalah beberapa ujian yang boleh anda lakukan:

• Prosedur pengimejan :
• Doktor anda mungkin akan mengarahkan imbasan khas yang dipanggil imbasan PET/CT FDG . Ini boleh mengesan benda seperti tumor di seluruh badan.
• Di samping itu , ujian seperti imbasan CT, imbasan MRI, imbasan tulang, imbasan ultrasound, sinar-X atau ekokardiogram (imbasan jantung) mungkin diperlukan.

• Ujian makmal :
• Doktor anda akan menguji sampel cecair, seperti darah atau air kencing anda, untuk melihat sama ada terdapat tanda-tanda histiositosis.
• Kiraan sel darah anda akan diperiksa. Mereka juga mencari hormon atau protein tertentu yang menunjukkan bagaimana organ anda berfungsi. Jika sesuatu organ tidak berfungsi dengan betul, ia mungkin menunjukkan bahawa terdapat terlalu banyak histiosit dalam organ tersebut.

• Ujian Biopsi `(Biopsi)` :
• Apa yang dilakukan ialah doktor mengambil sampel tisu dan memeriksanya di bawah mikroskop untuk melihat sama ada anda mempunyai histiositosis.
• Ia juga mencari mutasi genetik tertentu yang berkaitan dengan histiositosis.
• Kadangkala, jika biopsi tidak mungkin dilakukan, bahan genetik dalam darah anda boleh diuji. Ini dipanggil 'biopsi cecair' .

Apakah rawatan untuk Histiositosis?

Rawatan histiositosis bergantung kepada banyak faktor . Khususnya:

• Betapa teruknya gejala anda .
• Sama ada anda mempunyai satu lesi atau banyak (ini adalah kawasan tisu yang tidak normal).
• Di manakah pada badan 'lesi' ini terletak ?
• Sama ada ketulan ini kanser atau tidak .

Doktor memutuskan rawatan berdasarkan faktor-faktor ini. Berikut adalah beberapa pilihan rawatan:

• Perhatikan dan tunggu : Jika histiositosis anda tidak teruk dan anda tidak mengalami sebarang gejala utama, doktor anda mungkin akan memberitahu anda untuk memerhatikan keadaan anda.
• PembedahanJika sel histiosit hanya terkumpul di satu bahagian badan, pembedahan boleh dilakukan untuk membuang bahagian tersebut.
• Terapi radiasi : Ini melibatkan penggunaan mesin untuk mengarahkan pancaran radiasi bertenaga tinggi ke lesi. Sinar ini membunuh sel yang tidak normal dan memperlahankan pertumbuhan tumor. Kadangkala terapi radiasi juga boleh membantu mengurangkan gejala.
• Kemoterapi (juga dikenali sebagai 'kemoterapi') : Ini melibatkan penghantaran bahan kimia ke dalam aliran darah anda untuk memusnahkan sel histiosit berlebihan yang telah merebak ke seluruh badan anda. Doktor hanya mengesyorkan 'kemoterapi' jika sel histiosit telah merebak ke seluruh badan anda.
• Kortikosteroid : Ubat-ubatan seperti prednison termasuk dalam kategori ini. Ubat-ubatan ini boleh mengurangkan keradangan (bengkak) yang mengiringi histiositosis. Ubat-ubatan ini boleh diberikan secara bersendirian atau digabungkan dengan rawatan lain, seperti kemoterapi.
• Imunoterapi : Ini berfungsi dengan menguatkan sistem imun anda sendiri, membantunya mengenali dan memusnahkan sel-sel berbahaya, seperti histiosit yang tidak normal.
• Terapi yang disasarkan : Ini adalah rawatan khas. Rawatan ini digunakan untuk keadaan histiositosis yang berkaitan dengan mutasi genetik tertentu.

Bolehkah Histiositosis disembuhkan sepenuhnya?

Sukar untuk mengatakan 'ya' atau 'tidak' kepada perkara ini, kerana ia bergantung kepada situasi. Ramai penghidap histiositosis mengalami apa yang dipanggil 'pengampunan tahan lama'. Iaitu, mereka hilang tanpa sebarang gejala atau tanda-tanda penyakit.

Sesetengah jenis histiositosis, terutamanya apabila histiosit hanya berada di satu tempat di dalam badan, boleh disembuhkan sepenuhnya dengan pembedahan . Doktor anda akan memberi anda lawatan susulan untuk memeriksa kekambuhan.

Walau bagaimanapun, jika jenis histiositosis yang anda alami tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, doktor anda akan mengesyorkan pelan rawatan yang dapat membantu anda menguruskan keadaan tersebut.

Apakah prognosis untuk keadaan ini?

Prognosis keadaan anda bergantung kepada banyak faktor. Bagi sesetengah orang, histiositosis menjadi lebih baik dengan sendirinya tanpa sebarang rawatan . Contohnya, kira-kira 40% penghidap RDD menjadi lebih baik tanpa rawatan. Selain itu, apabila LCH hanya menjejaskan satu bahagian badan (kami memanggilnya 'LCH setempat') , ia selalunya menjadi lebih baik dengan sendirinya.

Tetapi, dalam kes lain, histiositosis memerlukan rawatan intensif dan pemerhatian yang teliti, baik pada kanak-kanak mahupun orang dewasa.Dalam kes yang lebih teruk, histiositosis boleh menyebabkan kerosakan organ dan juga mengancam nyawa .

Oleh itu, adalah lebih baik untuk bertanya kepada doktor anda tentang prognosis khusus untuk diagnosis anda.

Bolehkah Histiositosis dicegah? Bagaimanakah risiko ini boleh dikurangkan?

Sejujurnya, tiada cara untuk mencegah histiositosis, tetapi rawatan boleh membantu anda menguruskan gejala anda.

Tetapi ada satu perkara. Berhenti merokok boleh mengurangkan risiko anda menghidap LCH (Langerhans cell histiocytosis), sejenis kanser paru-paru. Berhenti merokok atau kekal bebas asap rokok juga boleh meningkatkan tindak balas anda terhadap rawatan. Jika anda memerlukan bantuan untuk berhenti merokok, tanya doktor anda tentang program rujukan berhenti merokok.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Jika anda telah didiagnosis dengan histiositosis, adalah perkara biasa untuk anda mempunyai banyak persoalan di fikiran anda. Adalah penting untuk berbincang dengan doktor anda tentang semua ini dan mendapatkan pemahaman yang baik tentang keadaan anda. Berikut adalah beberapa soalan yang boleh anda tanyakan:

• Apakah jenis histiositosis yang saya hidapi?
• Adakah saya memerlukan rawatan?
• Apakah pilihan rawatan yang anda cadangkan?
• Apakah kesan sampingan yang boleh dijangkakan semasa rawatan?
• Apakah kemungkinan hasil rawatan?
• Adakah keadaan saya boleh diubati sepenuhnya?

Mesej Akhir untuk Dibawa Pulang

Secara ringkasnya, histiositosis ialah nama yang diberikan kepada sekumpulan gangguan darah yang jarang berlaku yang disebabkan oleh penghasilan histiosit yang berlebihan, sejenis sel darah putih, dalam tisu. Sebahagian daripadanya boleh menjadi sangat mudah, tidak menyebabkan sebarang gejala, manakala yang lain boleh menjadi cukup teruk sehingga mengancam nyawa .

Setiap orang yang menghidap histiositosis mempunyai lebihan histiosit dalam tisu mereka, menyebabkan keradangan (bengkak). Walau bagaimanapun, gejala, rawatan dan hasil penyakit ini boleh berbeza-beza, walaupun di kalangan orang yang mempunyai jenis histiositosis yang sama .

Doktor anda adalah orang yang paling tepat untuk memahami diagnosis anda dan keadaan unik yang berkaitan dengannya. Jadi, untuk memahami sepenuhnya diagnosis dan pelan rawatan anda, jangan takut untuk bertanya soalan. Bercakap dengan doktor anda tentang semua yang anda fikirkan.

` Histiositosis, Sel darah putih, Histiosit, Sistem imun, LCH, ECD, RDD, Simptom, Rawatan