Taf dwar il-Karċinoma Medullari Renali (RMC), kanċer rari iżda serju li jiżviluppa fil-kliewi?

Qatt smajt b'tip ta' kanċer rari ħafna u serju li jiżviluppa fil-kliewi, speċjalment fiż-żgħażagħ? Probabbilment le. Dan huwa l-Karċinoma Medullari Renali, jew RMC fil-qosor. Għalkemm mhuwiex komuni ħafna, jista' jkun importanti ħafna li tkun konxju tiegħu, speċjalment għal xi nies. Għalkemm dan huwa suġġett kemxejn serju, tibżax. Ejja nitkellmu dwaru b'mod sempliċi u li jinftiehem illum.

X'inhu eżattament RMC?

Fi kliem sempliċi, il-Karċinoma Medullari Renali (RMC) hija tip ta’ kanċer tal-kliewi. Iżda hija rari ħafna, aggressiva ħafna, u tinfirex malajr. Hija l-aktar komuni fiż-żgħażagħ, speċjalment dawk b’kundizzjoni tad-demm imsejħa ‘sickle cell disease’ jew ‘sickle cell trait’.

Meta nitkellmu dwar il-kanċer tal-kliewi, l-aktar tip komuni huwa l-'karċinoma taċ-ċelluli renali'. L-RMC huwa wkoll sottotip ta' 'karċinoma taċ-ċelluli renali'. Iżda lanqas wieħed minn kull 100 pazjent bil-kanċer tal-kliewi ma jiżviluppa din il-kundizzjoni tal-RMC. Hija daqshekk rari.

X'jikkawża dan il-kanċer?

Ix-xjentisti u t-tobba għadhom ma sabux il-kawża eżatta ta’ dan 100%, iżda hemm ħaġa waħda ewlenija li ġiet identifikata.

Il-kliewi tagħna għandhom parti msejħa l-'medulla renali'. Persuna bil-kundizzjoni taċ-'ċelluli sickle' xi kultant ikollha ċelluli ħomor tad-demm li jinbidlu f'forma ta' minġel. Meta jiġri dan, iċ-ċelluli jistgħu jeħlu flimkien u jimblokkaw il-vini tad-demm fil-parti tal-'medulla renali' tal-kliewi.

Dan l-imblukkar tal-provvista tad-demm jagħmel ħsara liċ-ċelloli f’dik iż-żona. B’mod partikolari, ġene msejjaħ `INI1` (imsejjaħ ukoll `SMARCB1`) f’dawk iċ-ċelloli jkun bil-ħsara. Dan il-ġene `INI1` jaġixxi bħala `gwardjan` li jwaqqaf iċ-ċelloli milli jsiru kanċerużi. Meta jiġu eżaminati ċ-ċelloli tal-kanċer RMC, dan il-ġene `INI1` ma jinstabx fihom. Għalhekk it-tobba jivverifikaw il-preżenza ta’ dan il-ġene `INI1` biex jikkonfermaw jekk tumur huwiex RMC jew le.

Ninsab jien ukoll f'riskju li niżviluppa RMC?

Huwa diffiċli li tgħid eżattament min se jiżviluppa dan. Li jkollok xi ħadd fil-familja tiegħek b'RMC ma jżidx ir-riskju li tiżviluppah. Dan ifisser li mhijiex xi ħaġa li tgħaddi fil-familji.

Il-fattur ewlieni ta' riskju huwa disturb tad-demm imsejjaħ 'sickle hemoglobinopathy'. Jiġifieri, li jkollok 'sickle cell disease' jew 'sickle cell trait'. Iżda rarament ħafna , nies mingħajr dawn il-kundizzjonijiet jistgħu jiżviluppaw ukoll RMC. Jissejjaħ "karċinoma taċ-ċelluli renali, mhux klassifikata b'fenotip medullari" (RCCU-MP).

Jekk tħares lejn l-istatistika:

• Aktar komuni fl-irġiel milli fin-nisa.
• Ħafna drabi taffettwa l-kliewi tal-lemin.
• Il-marda ġeneralment tiġi djanjostikata f'età żgħira, bejn il-11 u d-39 sena.

X'inhuma s-sintomi ta' RMC?

Hemm diversi sintomi komuni ta’ din il-marda. Jekk għandek wieħed jew aktar minn dawn, l-aħjar li tfittex parir mediku mill-aktar fis possibbli.

Kif jiddijanjostika dan it-tabib?

Meta tgħidilna dwar is-sintomi tiegħek, l-ewwel ħaġa li jagħmel it-tabib hija li jeżaminak. Imbagħad tista' ssegwi dawn il-passi.

1.Skenn bl-ultrasawnd: Dan jista' jagħti idea ġenerali dwar jekk hemmx xi ħaġa bħal tumur fil-kliewi.

2. CT scan jew MRI: Jekk ikun hemm suspett ta’ tumur, jista’ jiġi ordnat CT scan jew MRI biex tinkiseb stampa ċara tat-tumur. Abbażi ta’ dawn l-immaġini, it-tabib jista’ jiddetermina kemm hu probabbli li jkun kanċeruż.

3. Bijopsija: Jekk ikun hemm suspett qawwi ta’ kanċer, dan it-test isir biex jikkonfermah. Dan jinvolvi li tiddaħħal labra rqiqa fiż-żona tat-tumur tal-kliewi, tittieħed biċċa żgħira ħafna ta’ tessut u tiġi eżaminata taħt mikroskopju.

4. Ittestjar ġenetiku: Iċ-ċelloli meħuda mill-bijopsija jiġu ċċekkjati għall-preżenza tal-ġene `INI1` li jiġġieled il-kanċer li tkellimna dwaru qabel.

• Jekk il-ġene `INI1` ikun nieqes , dan jiġi identifikat bħala RMC.
• Jekk il-ġene `INI1` ikun nieqes u l-pazjent ma jkollux il-kundizzjoni taċ-`ċelluli falċiformi`, dan jiġi djanjostikat bħala `RCCU-MP`.
• Jekk il-ġene `INI1` huwa preżenti , mhuwiex RMC, iżda tip differenti ta' tumur.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

Minħabba li l-RMC huwa kanċer aggressiv li jinfirex malajr, il-kura trid tkun ugwalment rapida u aggressiva.

• Kimoterapija: Din hija l-aktar trattament komuni għall-ewwel darba. Tinvolvi li l-ġisem jingħata mediċini li joqtlu ċ-ċelloli tal-kanċer.
• Kirurġija: Tneħħija tat-tumur kanċeruż u possibilment il-kliewi affettwat.
• Radjoterapija: Il-qerda taċ-ċelloli tal-kanċer bl-użu ta' raġġi ta' radjazzjoni qawwija.

Peress li din il-marda hija rari, ir-riċerka għadha għaddejja. Ix-xjentisti dejjem qed ifittxu trattamenti ġodda u aktar effettivi għall-RMC.

Hemm xi mod kif tiġi evitata l-RMC?

Sfortunatament, bħalissa m'hemm l-ebda mod magħruf biex tipprevjeni l-iżvilupp tal-RMC, u lanqas m'hemm test biex jiskoprih qabel ma jidhru s-sintomi.

L-aħjar ħaġa li tista’ tagħmel hi li toqgħod attent . Jekk taf li għandek il-marda taċ-ċelluli falċiformi jew karatteristika taċ-ċelluli falċiformi, oqgħod attent għas-sintomi msemmija hawn fuq. Jekk għandek xi tħassib, ara lit-tabib tiegħek minnufih.

Ħafna drabi, sakemm tiġi djanjostikata din il-marda, il-kanċer ikun diġà nfirex fil-limfonodi jew organi oħra bħall-pulmuni, il-fwied u l-għadam. Għalhekk, l-aħjar mod biex jinkisbu l-aħjar riżultati huwa s-sejbien bikri.