Għandek wisq plejtlits fid-demm tiegħek? Ejja nitkellmu dwar it-Tromboċitemija Essenzjali!

Qatt ħarist lejn rapport tad-demm u nnutajt li l-għadd tal-plejtlits tiegħek huwa għoli ħafna? Jew esperjenzajt affarijiet bħal emboli tad-demm li jiffurmaw f'postijiet differenti f'ġismek mingħajr ebda raġuni, jew sempliċement fsada? Jista' jkun li ma tajtx wisq kas lil dawn l-affarijiet. Madankollu, huwa importanti ħafna li tkun konxju tal-kundizzjoni rari li tista' tkun wara dawn l-affarijiet, li se nitkellmu dwarha llum, imsejħa Tromboċitemija Essenzjali.

X'inhi t-Tromboċitemija Essenzjali? Ejja nifhmuha sempliċement.

Fi kliem sempliċi, it-tromboċitemija essenzjali hija kundizzjoni fejn il-mudullun tal-għadam tagħna, il-fabbrika ewlenija li tifforma d-demm, tipproduċi tip ta’ ċellula tad-demm imsejħa plejtlits f’eċċess ta’ dak li hu meħtieġ. Issa tista’ tkun qed tistaqsi, “X’inhuma dawn il-plejtlits ?” Il-plejtlits huma l-iżgħar tip ta’ ċelluli fid-demm tagħna. Huma bħal suldati żgħar. Meta jkun hemm ferita x’imkien u tibda l-fsada, dawn il-plejtlits huma l-ewwel li jiġru hemm, jingħaqdu flimkien, u jiffurmaw embolu tad-demm biex iwaqqfu l-fsada. Immaġina, x’jiġri jekk ikun hemm xi ħaġa ħażina fil-mudullun tal-għadam, il-fabbrika li tipproduċi l-plejtlits, u dawn il-plejtlits jiġu prodotti b’eċċess? Dak huwa meta tibda l-problema. Din il-kundizzjoni sseħħ minħabba bidliet f’xi wħud mill-ġeni f’ġisimna, jiġifieri, mutazzjonijiet . Din mhix xi ħaġa li titwieled biha, iżda xi ħaġa li tiżviluppa matul il-ħajja. Huwa għalhekk li tissejjaħ “kundizzjoni ġenetika akkwiżita.” Ħafna drabi, il-kundizzjoni tiġi skoperta b’mod inċidentali waqt test tad-demm li jsir għal raġuni oħra. Xi nies jistgħu ma jkollhom l-ebda sintomi. Ukoll, mhux kulħadd ikollu bżonn kura immedjatament. Għalkemm ma tistax tiġi kkurata kompletament, kura xierqa tista' tnaqqas ħafna r-riskju ta' kumplikazzjonijiet serji.

Kif jaffettwa dan lil ġismi?

Issa tifhem x'jiġri meta l-mudullun jipproduċi wisq plejtlits. Dawn il-plejtlits żejda mhumiex bħal plejtlits normali, xi wħud huma akbar min-normal u għandhom forma kemxejn differenti. Huwa bħal fabbrika li qed tipproduċi lott ta' oġġetti inferjuri. Dawn il-plejtlits żejda anormali jikkawżaw li jiffurmaw emboli tad-demm fil-vini tad-demm. Dawn l-emboli tad-demm jimblokkaw il-fluss tad-demm, bħal konġestjoni tat-traffiku fit-triq. Dawn l-emboli tad-demm jistgħu jiffurmaw kullimkien fil-ġisem. Iżda l-aktar spiss jidhru fil-moħħ, fid-dirgħajn u fir-riġlejn.

Din il-kundizzjoni, speċjalment għal ommijiet tqal , iżżid ir-riskju ta’ emboli tad-demm .

Ħaġa oħra sorprendenti hija li din il-kundizzjoni xi kultant tista’ tikkawża fsada eċċessiva.Forsi qed taħseb, "Dak li jiġri hu l-emboli tad-demm, allura kif jiċċirkola d-demm?" Ir-raġuni hija li meta jkun hemm wisq emboli tad-demm, il-plejtlits kollha fil-ġisem jintużaw. Imbagħad, ma jkunx hemm biżżejjed plejtlits biex fil-fatt iwaqqfu l-fsada f'każ ta' xi korriment. Ara? Minħabba dan, nies bi tromboċitemija essenzjali huma f'riskju ogħla ta' kundizzjonijiet serji bħal attakk tal-qalb jew puplesija.

Dan huwa kanċer? Huwa relatat mal-lewkimja?

Iva, it-tromboċitemija essenzjali hija tip ta’ kanċer tad-demm. It-tobba jsejħulha neoplażma mijeloproliferattiva. Fi kliem sempliċi, hija kundizzjoni fejn tip ta’ ċellula tad-demm (f’dan il-każ, plejtlits) tiġi prodotta b’mod eċċessiv. Madankollu, mhijiex eżattament tip ta’ kanċer tad-demm imsejjaħ lewkimja. Madankollu, f’każijiet rari ħafna, din il-kundizzjoni tista’ tiżviluppa f’lewkimja f’xi nies. Huwa għalhekk li t-tobba dejjem ikunu attenti għaliha.

It-tromboċitemija essenzjali u t-tromboċitożi huma l-istess ħaġa?

Dawn iż-żewġ ismijiet huma xi ftit simili, għalhekk jistgħu jiġu konfużi. Iżda hemm differenza bejniethom.

• Tromboċitemija Essenzjali: Hawnhekk, l-għadd tal-plejtlits jiżdied minħabba problema fil-mudullun innifsu, mhux minħabba xi marda oħra.
• Tromboċitożi Reattiva: Hawnhekk, l-għadd tal-plejtlits jiżdied bħala reazzjoni għal kundizzjoni medika oħra (eż., infezzjoni, defiċjenza tal-ħadid , wara kirurġija).

Mit-tnejn, kundizzjoni msejħa tromboċitożi hija aktar komuni minn tromboċitemija essenzjali.

Min hu aktar probabbli li jiżviluppa din il-kundizzjoni?

It-tromboċitemija essenzjali hija kundizzjoni rari ħafna. Skont l-istatistika fl-Istati Uniti, din taffettwa madwar żewġ persuni minn kull mitt elf. In-nisa għandhom darbtejn aktar ċans li jiżviluppawha mill-irġiel. Din il-kundizzjoni ġeneralment taffettwa nies bejn l-etajiet ta’ 60 u 80. Madankollu, madwar 20% ta’ dawk li jiżviluppawha jistgħu jkunu taħt l-età ta’ 40 sena. Huwa rari ħafna li t-tfal jiżviluppawha. Jekk jagħmlu dan, x’aktarx li tintiret ġenetikament mill-ġenituri tagħhom.

X'inhuma s-sintomi ta' dan? Kif tagħrafha?

Mhux kulħadd ikollu l-istess sintomi. Xi nies jistgħu jgħaddu snin mingħajr ebda sintomi. Is-sintomi jibdew jidhru biss meta l-għadd tal-plejtlits jiżdied gradwalment. Is-sintomi ewlenin huma dawk ikkawżati minn emboli tad-demm. Dawn jistgħu jseħħu f'postijiet bħall-moħħ, id-dirgħajn u s-saqajn. Sintomi li jistgħu jseħħu minħabba emboli tad-demm jinkludu:

• Uġigħ ta' ras kroniku .
• Sturdament .
• Sensazzjoni ta’ ħruq jew tħabbat fil-pali u l-qiegħ tas-saqajn.
• Idejn u saqajn imtaqqbin jew ħomor .
• Bidliet fil-mudell tad-diskors .
• Emigranji .
• Aċċessjonijiet .
• Uġigħ jew skumdità fis-sider, fid-dirgħajn, fid-dahar, fl-għonq, fix-xedaq, jew fl-addome.
• Dardir .
• Diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea).
• Uġigħ fis-sider .
• Dgħufija .
• Milsa mkabbra - organu li jinsab fuq in-naħa ta' fuq tax-xellug tal-addome.
• Ħruġ ta' demm mill-imnieħer (epistassi).
• Ħanek li joħroġ id-demm.
• Demm fl -ippurgar.
• Demm fl-awrina (ematurja).
• Titbenġel faċilment.
• In-nisa jesperjenzaw mestrwazzjoni qawwija .

Kif jaffettwa dan it-tqala?

Dejjem hemm riskju li jiffurmaw emboli tad-demm fil-ġisem ta’ mara waqt it-tqala. Dan ir-riskju huwa saħansitra ogħla għal omm tqila b’tromboċitemija essenzjali. Barra minn hekk, xi trattamenti għal din il-kundizzjoni mhumiex adattati għal nisa tqal jew dawk li qed jippjanaw li joħorġu tqal. Għalhekk, jekk tbati minn din il-kundizzjoni, huwa essenzjali li tiddiskuti dan mat-tabib tiegħek qabel ma taħseb li jkollok tarbija.

Tinsiex, din il-kundizzjoni tista’ twassal għal attakki tal-qalb u puplesiji. Jekk għandek din il-kundizzjoni, għandek iċċempel 1990 immedjatament jekk tesperjenza sintomi ta’ attakk tal-qalb jew puplesija.

Għaliex isseħħ din is-sitwazzjoni? X'inhuma r-raġunijiet?

Kif semmejna qabel, dan huwa kkawżat minn bidliet (mutazzjonijiet) fil-ġeni. Dawn mhumiex ġeni li huma preżenti mat-twelid, iżda ġeni li jinbidlu matul il-ħajja. Speċifikament, mutazzjonijiet fi tliet ġeni li jaffettwaw iċ-ċelloli staminali fil-mudullun tagħna li jipproduċu ċ-ċelloli tad-demm huma l-kawża ewlenija. Dawn il-ġeni huma:

• Ġene (JAK2): Dan il-ġene jikkodifika għal proteina msejħa ``(JAK2)``. Din il-proteina tgħin biex tikkontrolla l-produzzjoni taċ-ċelluli tad-demm.
• Ġene (CALR): Dan il-ġene jikkodifika għal proteina msejħa "calreticulin". Ir-riċerkaturi jemmnu li dan għandu rwol fil-kontroll tat-tkabbir, id-diviżjoni u l-mewt taċ-ċelluli.
• Ġene (MPL): Dan il-ġene huwa magħruf ukoll bħala "onkoġene", ġene assoċjat mal-kawża tal-kanċer.

Meta dawn il-ġeni jinbidlu, il-proċess tal-produzzjoni tal-plejtlits fil-mudullun tal-għadam isir bla kontroll u mgħaġġel wisq. Huwa bħallikieku qed tintlaqat minn aċċeleratur! Dak huwa meta l-ġisem jipproduċi aktar plejtlits milli jista' jimmaniġġja.

Kif jiddijanjostikaw dan it-tobba? (Dijanjosi)

Jekk tabib jissuspetta li għandek din il-kundizzjoni, l-ewwel jagħmillek eżami fiżiku . Jistaqsik ukoll dwar is-sintomi tiegħek u jekk xi ħadd fil-familja tiegħek kellux problemi simili. Imbagħad, jista’ jagħmillek xi testijiet, bħal:

• Għadd Komplet tad-Demm (CBC): Dan jiċċekkja l-livelli tat-tipi kollha ta’ ċelluli fid-demm tiegħek, speċjalment in-numru ta’ plejtlits.
• Teħid tad-Demm Periferali: Dan jinvolvi li jittieħed kampjun tad-demm u li wieħed iħares lejn il-plejtlits taħt mikroskopju biex jara jekk humiex normali jew anormali fil-forma u d-daqs. Il-plejtlits anormali jistgħu jkunu akbar u jkollhom forom differenti.
• Testijiet tal-mudullun: Xi kultant jista' jittieħed kampjun żgħir tal-mudullun għall-ittestjar (Aspirazzjoni tal-Mudullun jew Bijopsija tal-Mudullun). Dan jista' jgħin biex tiġi vvalutata b'mod preċiż il-kundizzjoni tal-mudullun.
• Ittestjar ġenetiku: Dawn it-testijiet isiru biex jaraw jekk hemmx mutazzjonijiet fil-ġeni li tkellimna dwarhom, bħal (JAK2), (CALR), u (MPL).

Ir-riżultati ta’ dawn it-testijiet se jgħinu lit-tabib tiegħek jivvaluta r-riskju tiegħek u jiżviluppa pjan ta’ kura. B’mod ġenerali, il-fatturi ta’ riskju għal din il-kundizzjoni jinkludu:

• Li tkun 'il fuq minn 60 sena.
• Li tkun mara.
• Wara li kellek emboli tad-demm fil-passat.
• Il-preżenza tal-mutazzjonijiet ġenetiċi msemmija hawn fuq fil-ġisem.

Kulħadd għandu bżonn mediċina għal dan? X'inhuma t-trattamenti?

Dan mhux l-istess għal kulħadd. Għal xi nies, jekk ma jkollhomx sintomi, it-tobba jistgħu jirrakkomandaw strateġija msejħa "stennija attenta". Dan ifisser li wieħed joqgħod attent għall-iżvilupp ta' sinjali u sintomi. Nies li jkollhom sintomi jew li jkunu f'riskju għoli li jiżviluppaw emboli tad-demm se jkollhom bżonn trattament. It-trattament huwa primarjament immirat lejn il-prevenzjoni ta' emboli tad-demm u/jew it-tnaqqis tal-livelli tal-plejtlits. Hemm diversi tipi ta' mediċini użati għal dan:

• Aspirina: Din tipprevjeni l-formazzjoni ta' emboli tad-demm. Madankollu, it-tobba joqogħdu attenti dwar l-għoti ta' aspirina lil nies b'għadd għoli ħafna ta' plejtlits, peress li tista' żżid il-fsada f'nies b'kundizzjoni msejħa sindromu ta' Von Willebrand akkwistata.
• Hydroxyurea: Din hija mediċina tal-kimoterapija. Tbaxxi l-livelli tal-plejtlits. Tista' tingħata mal-aspirina lil nies li huma f'riskju għoli ta' emboli tad-demm.
• Anagrelide: Bħall-hydroxyurea, dan jgħin ukoll biex inaqqas il-livelli tal-plejtlits u r-riskju ta' attakk tal-qalb u puplesija.
• Interferon alfa:Din hija immunoterapija. Twaqqaf il-plejtlits anormali milli jinqasmu u jikbru.
• Busulfan: Din hija wkoll mediċina kontra l-kanċer. Tingħata lil nies li ma jirrispondux għal hydroxyurea jew li ma jistgħux jużawha.
• Ruxolitinib: Din il-mediċina tintuża għal nies li ma rrispondewx għal mediċini oħra u li għandhom ukoll sintomi bħal ħakk, sensazzjoni ta’ xaba’ anke wara li jieklu ammont żgħir, u għeja estrema.

Xi kultant, jekk il-livelli tal-plejtlits tiegħek f'daqqa waħda jiżdiedu wisq, tintuża proċedura msejħa plateletferesi . F'din, id-demm tiegħek jiġi konness ma' magna speċjali, li tneħħi ftit mill-plejtlits żejda.

Hemm xi mod kif dan ma jiġrix?

Fil-fatt, le. Dan huwa kkawżat minn bidliet fil-ġeni, u m'hemm xejn li nistgħu nagħmlu biex nipprevjenu dawk il-bidliet milli jseħħu. Ir-riċerkaturi għadhom ma fehmux għaliex dawn il-ġeni jinbidlu.

Huwa possibbli li wieħed jgħix ħajja normali b'din il-kundizzjoni? X'inhi l-istennija tal-ħajja?

Żgur li tista’! Anke jekk għandek sintomi, it-tobba jistgħu jikkurawk biex jipprevjenu kumplikazzjonijiet serji bħal attakki tal-qalb u puplesiji. Għalhekk, huwa importanti li ma tippanikjax u ssegwi l-istruzzjonijiet tat-tabib tiegħek bir-reqqa. Fir-rigward tal-istennija tal-ħajja, jingħad li n-nies b’din il-kundizzjoni jista’ jkollhom stennija tal-ħajja kemxejn iqsar minn dawk mingħajrha. Madankollu, dan ivarja minn persuna għal oħra. Ħafna fatturi, bħall-kundizzjoni tiegħek u d-drawwiet tas-saħħa tiegħek, jaffettwaw dan. Għalhekk, l-aħjar mod biex issir taf dwar dan huwa li tistaqsi lit-tabib tiegħek.

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi? (Kura personali)

Nies b'tromboċitemija essenzjali huma f'riskju akbar ta' emboli tad-demm u/jew fsada anormali. Hemm diversi affarijiet li tista' tagħmel biex tnaqqas dan ir-riskju:

• Evita t-tipjip kompletament: Nies li jpejpu huma f'riskju ogħla li jiżviluppaw emboli tad-demm. Jekk inti tpejjep, fittex għajnuna biex tieqaf.
• Żomm piż tajjeb għas-saħħa: Nies li huma obeżi huma f'riskju ogħla li jiżviluppaw emboli tad-demm. Fittex parir mingħand nutrizzjonista u adotta mudell ta' ikel tajjeb għas-saħħa.
• Eżerċizzju regolari: L-eżerċizzju jnaqqas ir-riskju ta’ emboli tad-demm.
• Ikkontrolla mard ieħor li jżid ir-riskju ta’ emboli tad-demm: Jekk għandek kundizzjonijiet bħad-dijabete mellitus jew pressjoni għolja, ikkontrollahom sew.
• Oqgħod attent/a għas-saħħa ġenerali tiegħek: Kultant din il-kundizzjoni tista’ tkun preżenti mingħajr sintomi, għalhekk staqsi lit-tabib tiegħek għal liema sintomi għandek toqgħod attent/a.

Meta għandi mmur għand tabib? Meta għandi mmur il-kamra tal-emerġenza?

Jekk għandek din il-kundizzjoni, huwa importanti ħafna li tmur għal check-ups regolari. Dan jippermetti lit-tabib tiegħek jimmonitorja l-kundizzjoni tiegħek, jiċċekkja l-livelli tal-plejtlits tiegħek, u jagħmel kwalunkwe tibdil meħtieġ fit-trattament. F'emerġenza, dan ifisserJekk tesperjenza sintomi ta’ attakk tal-qalb jew puplesija, għandek iċċempel 911 immedjatament u tmur l-isptar. Is-sintomi ta’ attakk tal-qalb jistgħu jinkludu:

• Uġigħ jew tagħfis fis-sider (anġina).
• Diffikultà biex tieħu n-nifs.
• Tħossok dardir jew stonku mqalleb.
• Taħbit tal-qalb mgħaġġel (palpitazzjonijiet).
• Sensazzjoni ta’ skumdità jew bħallikieku se tiġri xi ħaġa ħażina.
• Għaraq.
• Sturdament (vertigo), vista mċajpra, jew telf ta’ sensi.

In-nisa jistgħu jesperjenzaw sintomi differenti:

• Għeja eċċessiva u insomnja.
• Diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea).
• Uġigħ fid-dahar, fl-ispallejn, fl-għonq, fid-dirgħajn, jew fl-istonku.
• Rimettar.

Sintomi ta’ puplesija jistgħu jinkludu:

• Tnemnim jew dgħufija f'daqqa fuq naħa waħda tal-ġisem (wiċċ, driegħ).
• Diffikultà f'daqqa biex titkellem.
• Diffikultà f'daqqa biex tara f'għajn waħda jew fiż-żewġ għajnejn.
• Sturdament qawwi, diffikultà biex timxi, telf tal-bilanċ.
• Uġigħ ta’ ras qawwi li jiġi f’daqqa waħda mingħajr raġuni.

Liema mistoqsijiet għandek tistaqsi lit-tabib?

Peress li t-tromboċitemija essenzjali hija marda rari, jista' jkollok ħafna mistoqsijiet dwarha. Meta tara lit-tabib tiegħek, toqgħodx lura milli tistaqsi mistoqsijiet bħal dawn:

• Għaliex ġrali dan?
• M'għandi l-ebda sintomi bħalissa. Meta se jidhru s-sintomi?
• Xi tfisser "stennija attenta"?
• Liema mediċina tirrakkomandali?
• Se jkolli nieħu l-mediċina għall-bqija ta’ ħajti?

Messaġġ li Tieħu d-Dar

Tajjeb, mela ħa ngħidlek dan biex ngħinek tiftakar xi wħud mill-aktar punti importanti minn dak li tkellimna dwaru.

It-Tromboċitemija Essenzjali hija disturb tad-demm rari u ġenetiku fejn il-mudullun jipproduċi wisq ċelluli tad-demm imsejħa plejtlits. Dan iżid ir-riskju ta’ emboli tad-demm, attakki tal-qalb, u puplesiji.

Għalkemm ma tistax tiġi kkurata kompletament, bi trattament mediku xieraq u l-appoġġ tiegħek, tista' tikkontrolla din il-kundizzjoni sew, timminimizza l-kumplikazzjonijiet, u tgħix ħajja normali. Għalhekk, jekk għandek xi dubji dwar dan, jew jekk għandek sintomi mhux tas-soltu, fittex parir mediku immedjatament. M'intix waħdek, u hemm tobba biex jgħinuk f'dan il-vjaġġ. Tromboċitemija Essenzjali, Plejtlits, Emboli tad-Demm, Mudull tal-Għadam, Mard tad-Demm, Mutazzjonijiet Ġenetiċi, Kanċer