Tħoss ukoll li riġlejk qed jibdew jitneħħew? Din tista' tkun is-Sindrome Mijastenika ta' Lambert-Eaton (LEMS)!

Tħoss xi kultant li riġlejk huma dgħajfa, issibha diffiċli biex tqum minn fuq siġġu, tħossok għajjien meta titla’ t-taraġ? Jew tħossok għajjien b’sintomi bħal tebqet il-għajn tqila, ħalq xott, u vista doppja? Dawn jistgħu ma jkunux biss għeja. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni li forsi ma smajtx biha, iżda li ta’ min ikun jaf biha, is-Sindrome Mijastenika ta’ Lambert-Eaton, jew “(LEMS)” kif insejħulha fil-qosor.

X'inhi s-Sindrome Mijastenika ta' Lambert-Eaton (LEMS)?

Fi kliem sempliċi, is-Sindrome Mijastenika ta' Lambert-Eaton (LEMS) hija disturb awtoimmuni. Issa forsi qed tistaqsi x'inhu disturb awtoimmuni . Ġisimna għandu sistema immunitarja. Din hija dik li tipproteġina billi tiġġieled kontra l-mikrobi li jikkawżaw il-mard minn barra. Huwa bħall-armata f'pajjiżna. Imma xi kultant din is-sistema immunitarja tmur ħażin. Imbagħad tibda tattakka ċ-ċelloli b'saħħithom tagħna stess. Dak hu li jiġri fil-LEMS.

F’dan il-`(LEMS)`, is-sistema immunitarja tagħna tattakka l-konnessjoni bejn in-nervituri tal-mutur u l-muskoli tagħna . Biex inkunu preċiżi, din il-konnessjoni tissejjaħ il-`ġunzjoni newromuskolari`. Meta din il-ġunzjoni ssirilha l-ħsara, it-trażmissjoni tal-messaġġi min-nervituri għall-muskoli tiġi mfixkla. Hawnhekk isseħħ id-dgħufija fil-muskoli.

Din id-dgħufija ġeneralment tibda fil- parti ta’ fuq tal-koxox tiegħek, iżda tista’ tinfirex gradwalment għal dirgħajk, il-muskoli tan-nifs, tal-belgħa, u tat-taħdit.

Min hu aktar probabbli li jiżviluppa dan il-`(LEMS)`?

Hemm żewġ gruppi ewlenin li jiffurmaw `(LEMS)`.

1. Assoċjat mal-kanċer: Madwar 60% tan-nies bil-LEMS għandhom xi forma ta’ kanċer. L-aktar tip komuni huwa l-kanċer tal-pulmun b’ċelluli żgħar . B’mod sorprendenti, xi kultant is-sintomi tal-LEMS jistgħu jidhru xhur jew saħansitra snin qabel ma jiżviluppa l-kanċer. Il-biċċa l-kbira ta’ dawn in-nies għandhom aktar minn 60 sena, huma rġiel, u użaw prodotti tat-tabakk.

2. L-ebda kanċer: L- 40% l-oħra tan-nies bil-LEMS ma jkollhom l-ebda kanċer skopert. Dawn in-nies ġeneralment jiġu djanjostikati madwar l-età ta’ 35 sena u għal darb’oħra madwar l-età ta’ 60 sena.

Il-LEMS hija kundizzjoni rari ħafna fost it-tfal żgħar.

Il-kanċer taċ-ċelluli żgħar tal-pulmun (LEMS) biss huwa assoċjat ma' dan?

Le. Il-kanċer tal-pulmun taċ-ċelluli żgħar huwa l-aktar tip komuni ta’ kanċer, iżda tipi oħra ta’ kanċer jistgħu wkoll ikunu assoċjati mal-LEMS. Eżempji jinkludu l-kanċer tal-prostata, it-timoma, u disturbi limfoproliferattivi. Minħabba li s-sintomi tal-LEMS jistgħu jidhru qabel ma jidhru s-sintomi tal-kanċer, huwa importanti li jkollok it-testijiet it-tajba biex tiċċekkja għall-kanċer jekk it-tabib tiegħek jiddijanjostikak bil-LEMS.

Il-LEMS hija kkawżata minn bidliet ġenetiċi?

Ix-xjentisti jemmnu li l-mard awtoimmuni b'mod ġenerali jista' jkollu xi rabta ġenetika. Peress li l-LEMS hija wkoll marda awtoimmuni, huwa possibbli li għandha wkoll influwenza ġenetika, iżda dan għadu mhux mifhum għalkollox.

Kemm hu komuni `(LEMS)`?

Il-LEMS hija marda rari ħafna . Huwa stmat li din il-kundizzjoni taffettwa madwar 2.8 miljun ruħ madwar id-dinja. Fl-Istati Uniti, hemm madwar 400 każ irrappurtat ta’ LEMS. Għalkemm m’hemm l-ebda statistika eżatta dwar kemm hemm nies f’pajjiżna, huwa ċar li din hija kundizzjoni rari.

X'inhuma s-sintomi ta' `(LEMS)`?

Ejjew nagħtu ħarsa lejn is-sintomi ta' `(LEMS)` wieħed wieħed. Mhux dawn is-sintomi kollha jseħħu fl-istess ħin f'kulħadd, xi sintomi jistgħu jidhru aktar kmieni, oħrajn jistgħu jidhru aktar tard.

• Dgħufija u għeja fil-muskoli: speċjalment fil-parti ta’ fuq tar-riġlejn.
• Diffikultà biex timxi: Diffikultà biex titla’ t-taraġ jew tqum minn fuq siġġu.
• Uġigħ jew ebusija fil-muskoli.
• Sensazzjoni ta’ tnemnim fir-riġlejn/dirgħajn.
• Tebqet il-għajn imdendlin (ptożi): Dan jista’ jidher bħal ngħas.
• Li tara żewġ affarijiet f'daqqa (diplopja).
• Ħalq u għajnejn xotti (xerostomija): tnaqqis fil-bżieq, tnaqqis fid-dmugħ fl-għajnejn.
• Stitikezza.
• Tnaqqis fl-għaraq.
• Telf ta' piż.
• Diffikultà biex tgħaddi l-awrina.
• Disfunzjoni erettili fl-irġiel.
• Diffikultà biex titkellem (disartrija) u diffikultà biex tibla’ (disfaġja): Dawn ġeneralment huma sintomi li jiżviluppaw aktar tard fil-marda.
• Diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea) u distress respiratorju: Dan huwa wkoll sintomu rari u sever li jista' jseħħ fl-aħħar stadji tal-marda.

Importanti: Jekk għandek wieħed jew aktar minn dawn is-sintomi, tassumix li hija LEMS. Madankollu, jekk dawn is-sintomi jippersistu, huwa għaqli li tfittex parir mediku.

Kif ġeneralment jidhru u jimxu 'l quddiem il-LEMS?

Il-LEMS ġeneralment l-ewwel taffettwa l-muskoli tal-koxox . Imbagħad tista’ taffettwa l-muskoli tal-ispalla, il-muskoli tad-dirgħajn u r-riġlejn, il-muskoli li jgħinu fid-diskors u l-belgħa, u l-muskoli tal-għajnejn.

Kmieni fil-marda, jista’ jkollok diffikultà biex tqum minn fuq siġġu, titla’ t-taraġ jew l-għoljiet, jew tagħmel xogħol iebes li jeħtieġ l-użu ta’ saqajk.

Is-sintomi ġeneralment jiżviluppaw bil-mod, fuq perjodu ta’ ftit ġimgħat sa ftit xhur . Madankollu, jekk għandek LEMS bil-kanċer, is-sintomi jistgħu jiżviluppaw aktar malajr.

X'jikkawża l-LEMS?

Kif diġà ddiskutejna qabel, il-LEMS hija marda awtoimmuni . Dan ifisser li d-difiżi ta' ġismek stess (antikorpi) jattakkaw it-tessuti b'saħħithom tiegħek stess. Fil-LEMS, dawn l-antikorpi jattakkaw il-post fejn jiltaqgħu ċ-ċelloli tan-nervituri u l-fibri tal-muskoli, il-ġonta newromuskolari. Speċifikament, jattakkaw il-kanali tal-kalċju hemmhekk. Dawn il-kanali tal-kalċju huma essenzjali biex jiġu trażmessi l-messaġġi tan-nervituri.

Aħseb dwarha bħal ringiela ta’ dominoes. Dan l-attakk jagħti bidu għal katina ta’ avvenimenti:

1. L-antikorpi jingħaqdu mal-kanali tal-kalċju fit-truf taċ-ċelloli tan-nervituri u jimblokkawhom.

2. Meta l-kanali tal-kalċju jitnaqqsu, l-ammont ta' aċetilkolina, newrotrasmettitur, li jiġi rilaxxat jonqos. Din l-aċetilkolina hija kimika essenzjali għall-funzjoni tal-muskoli.

3. Meta ma jiġix rilaxxat biżżejjed aċetilkolina, il-"messaġġi" lill-fibri tal-muskoli ma jaslux kif suppost. Imbagħad il-muskoli tiegħek ma jistgħux jiffunzjonaw bis-sħiħ.

4. B'riżultat ta' dan, il-muskoli ma jiffunzjonawx normalment, u dan jirriżulta f'dgħufija.

Ara kif in-nies b'kanċer tal-pulmun b'ċelluli żgħar jiżviluppaw LEMS: Meta jkollok kanċer f'ġismek, l-antikorpi jirċievu sinjal biex "imorru għall-gwerra." Iżda minflok ma jattakkaw iċ-ċelluli tal-kanċer (speċifikament, il-kanali tal-kalċju fuq il-wiċċ taċ-ċelluli tal-kanċer), dawn l-antikorpi jattakkaw bi żball il-kanali tal-kalċju fit-truf taċ-ċelluli tan-nervituri. Imbagħad isseħħ l-istess katina ta' avvenimenti.

Ix-xjentisti jemmnu li l-kawża tal-LEMS f'nies mingħajr kanċer tal-pulmun hija sempliċement malfunzjoni tas-sistema immunitarja. Iżda għadu mhux ċar għaliex jiġri dan.

Kif tidentifika `(LEMS)`?

L-ewwel pass fid-dijanjosi tal-LEMS huwa li t-tabib tiegħek jeżaminak bir-reqqa. Dan spiss jinvolvi newroloġista, jew tabib li jispeċjalizza f'mard tan-nervituri u l-muskoli. Parti minn dan il-proċess tinvolvi li tistaqsi dwar is-sintomi tiegħek, l-istorja medika tiegħek, u kwalunkwe mediċina li tieħu. Isir eżami newroloġiku dettaljat biex jinstabu mudelli ta' dgħufija u sinjali konsistenti mal-LEMS.

Il-pass li jmiss huwa l-ittestjar. It-testijiet għal `(LEMS)` jinkludu:

• Test tad-demm: Dan jista’ jiċċekkja jekk għandekx antikorpi kontra l-kanal tal-kalċju fid-demm tiegħek. Madwar 85% tan-nies bil-LEMS għandhom dawn l-antikorpi fid-demm tagħhom.
• Elettromijografija (EMG): Dan it-test iħares lejn kemm qed jaħdmu tajjeb flimkien il-muskoli u n-nervituri tiegħek. Fil-LEMS, it-test tal-EMG għandu sejbiet speċifiċi ħafna, għalhekk jista' jgħin biex jikkonferma d-dijanjosi.
• Raġġi-X tal-pulmun `(X-ray)` jew CT scan `(CT scan)` jew MRI scan `(MRI)` (tas-sider): Minħabba li kundizzjoni msejħa `(LEMS)` tista' tiżviluppa f'nies b'kanċer tal-pulmun taċ-ċelluli żgħar, dawn it-testijiet ifittxu sinjali ta' kanċer tal-pulmun.

Is-sintomi tal-LEMS jistgħu jibdew minn xhur sa sitt snin qabel ma jiżviluppa l-kanċer. Għalhekk, wara li tiġi djanjostikata l-LEMS, għandek tagħmel skrining għall-kanċer kull tlieta sa sitt xhur għal mill-inqas sentejn. It-tabib tiegħek se jirrakkomanda skeda ta’ skrining li tkun tajba għalik.

Kif tiġi trattata l-LEMS?

Hemm diversi trattamenti għal-LEMS.

• Kura tal-kanċer sottostanti: Jekk il-LEMS hija relatata ma' kanċer, bħal kanċer tal-pulmun taċ-ċelluli żgħar, il-kura ta' dak il-kanċer tista' wkoll tnaqqas is-sintomi tal-LEMS. It-trattamenti tal-kanċer jistgħu jinkludu kimoterapija, radjuterapija, u/jew kirurġija. Dan jiddependi mit-tip ta' kanċer u r-rakkomandazzjonijiet tat-tabib tiegħek.
• Trattamenti speċifiċi għal (LEMS): Dawn jinkludu mediċini li jtaffu s-sintomi u mediċini li jikkontrollaw is-sistema immunitarja.

Kura għas-sintomi

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Dawn il-mediċini jżidu s-saħħa tal-muskoli. Iżidu r-rilaxx tan-newrotrasmettitur aċetilkolina fil-ġonta newromuskolari, u b'hekk itejbu s-sinjali lill-muskoli.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmine jaħdem billi jipprevjeni t-tkissir tal-aċetilkolina fil-ġonta newromuskolari. Dan iżid ukoll is-sinjalar tal-aċetilkolina u jtejjeb is-saħħa tal-muskoli. Pyridostigmine xi kultant jingħata flimkien ma' amifampridine biex itejjeb il-funzjoni tal-muskoli u jikkura sintomi ta' LEMS bħal ħalq xott, għajnejn xotti, stitikezza, disfunzjoni sesswali, u tnaqqis fl-għaraq. Madankollu, l-użu ta' pyridostigmine għal LEMS huwa użu mhux skont it-tikketta, li jfisser li l-U.S. Food and Drug Administration (FDA) ma approvatx il-mediċina għal din il-kundizzjoni.

Trattament li jimmodula s-sistema immunitarja

• Immunosoppressanti:Dawn il-mediċini jgħinu biex iwaqqfu jew jikkontrollaw il-funzjoni ta’ “difiża” tas-sistema immunitarja tiegħek. It-tabib tiegħek jista’ jippreskrivi dawn il-mediċini jekk mediċini oħra ma jikkontrollawx is-sintomi tiegħek. Pereżempju, mediċina msejħa prednisone tista’ tingħata ma’ jew mingħajr azathioprine jew cyclosporine.
• Skambju tal-plażma: F’din il-proċedura, magna tissepara l-parti likwida tad-demm tiegħek (plażma) miċ-ċelloli tad-demm. L-antikorpi tiegħek jinsabu f’din il-plażma. Wara s-separazzjoni, id-demm jerġa’ jitpoġġa f’ġismek. It-tabib tiegħek jista’ jikkunsidra dan it-trattament jekk għandek sintomi severi u teħtieġ trattament urġenti.
• Immunoglobulini: Għal xi nies, kura b'doża għolja ta' immunoglobulina tista' tgħin biex tipprevjeni li l-marda tiggrava.

Jistgħu jiġu evitati l-LEMS?

Il-kawża eżatta tal-LEMS għadha mhix mifhuma għalkollox, għalhekk mhux magħruf jekk hemmx mod kif tiġi evitata l-marda.

Madankollu, peress li l-LEMS jistgħu jiżviluppaw f'nies bil-kanċer tal-pulmun, tista' tgħin fil-prevenzjoni tal-kanċer tal-pulmun billi:

• Tpejjipx. Jekk tuża prodotti tat-tabakk, staqsi lit-tabib tiegħek għall-għajnuna biex tieqaf.
• Evita t-tipjip passiv.
• Iċċekkja d-dar tiegħek għal gass tar-radon. L-espożizzjoni fit-tul għall-gass tar-radon tista' żżid ir-riskju tiegħek ta' kanċer tal-pulmun.

Tista' wkoll tieħu passi biex iżżomm stil ta' ħajja sana:

• Kul aktar frott u ħaxix. Segwi d-dieta Mediterranja jew DASH.
• Żomm piż tajjeb għas-saħħa.
• Eżerċizzju kif rakkomandat mit-tabib tiegħek.
• Orqod biżżejjed - ġeneralment minn seba' sa disa' sigħat.
• Naqqas l-istress tiegħek. L-istress jista’ jaggrava s-sintomi.
• Evita li tinħasel f'ilma sħun. Is-sħana tista' taggrava s-sintomi tal-LEMS.
• Żur lit-tabib tiegħek regolarment, u għarrafhom immedjatament jekk saħħtek tinbidel jew jekk tiżviluppa sintomi ġodda.

Jista' l-LEMS jiġi kkurat kompletament?

Sfortunatament, m'hemm l-ebda kura għal-LEMS. It-trattament tal-kanċer sottostanti assoċjat mal-LEMS intwera li jtejjeb is-sintomi tal-LEMS. Mediċini immunosoppressivi jistgħu jgħinu biex jikkontrollaw l-attakk awtoimmuni, u hemm ukoll trattamenti li jistgħu jgħinu biex itaffu s-sintomi billi jżidu l-ammont ta' aċetilkolina fit-truf tan-nervituri u jtejbu s-saħħa tal-muskoli.

Jekk għandek LEMS mingħajr kanċer, tista' tistenna għomor normali. Jekk għandek LEMS u kanċer, is-sintomi tiegħek jistgħu jitjiebu maż-żmien (għalkemm mhux kompletament) jekk il-kanċer jiġi skopert u mmaniġġjat kmieni.

Il-kwalità tal-ħajja tiegħek tiddependi ħafna fuq is-severità tas-sintomi tiegħek.

Meta għandi nikkuntattja lit-tabib tiegħi jekk għandi `(LEMS)`?

Jekk ikun hemm bidla f’saħħtek, jew jekk is-sintomi tiegħek jiggravaw, ikkuntattja lit-tabib tiegħek fi kwalunkwe ħin . Tibżax, tippanikjax. It-tobba qegħdin hemm biex jgħinuk.

X'inhi d-differenza bejn `(LEMS)` u `(Myastenia Gravis - MG)`?

Is-sindromu majasteniku ta' Lambert-Eaton (LEMS) u l-majastenija gravis (MG) jaqsmu xi sintomi simili. It-tnejn jikkawżaw dgħufija fil-muskoli u għeja.

Madankollu, il-mijastenija gravis (MG) ġeneralment taffettwa l-ewwel il-muskoli madwar għajnejk u l-muskoli użati għall-belgħa. Aktar tard, tista' taffettwa muskoli aktar ġenerali, inklużi l-muskoli tan-nifs u l-muskoli tar-riġlejn.

Il-LEMS ġeneralment tibda b'dgħufija fil-parti ta' fuq tal-koxox, imbagħad timxi lejn dirgħajk. Il-LEMS tista' tikkawża wkoll dgħufija fil-muskoli tal-għajnejn, iżda ġeneralment tkun aktar ħafifa mill-myasthenia gravis (MG).

Fil-mijastenija gravis (MG), dgħufija severa tal-muskoli respiratorji (il-muskoli li jgħinuk tieħu n-nifs) tista' tkun fatali. Dan huwa rari fil-LEMS.

Nies b'myasthenia gravis (MG) ġeneralment ma jurux ħafna sintomi ta' disfunzjoni tas-sistema nervuża awtonomika (eż., għajnejn xotti, ħalq xott, stitikezza, tnaqqis fl-għaraq, disfunzjoni sesswali). B'kuntrast, nies b'LEMS spiss ikollhom dawn l-ilmenti, u dawn is-sintomi xi kultant jistgħu jgħinu biex jiddistingwu ż-żewġ mard.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Sa issa probabbilment tifhem li s-Sindrome Mijastenika ta' Lambert-Eaton (LEMS) hija marda kkawżata minn sistema immunitarja żejda attiva. Iċ-ċelloli tan-nervituri tiegħek ma jibagħtux biżżejjed messaġġi lill-fibri tal-muskoli tiegħek biex "jikkuntrattaw". Ir-riżultat huwa dgħufija fil-muskoli u sintomi oħra.

Ftakar, madwar 60% tan-nies bil-LEMS għandhom kanċer tal-pulmun b'ċelluli żgħar. Jekk għandek LEMS imma m'għandekx kanċer, kun żgur li int u t-tabib tiegħek tagħmlu skrining għall-kanċer kull ftit xhur għal mill-inqas sentejn wara d-dijanjosi.

Hemm trattamenti. Dawn jinkludu l-kura tal-kanċer jekk ikun preżenti, kif ukoll it-teħid ta’ mediċini li jtejbu l-komunikazzjoni bejn iċ-ċelloli tan-nervituri u l-fibri tal-muskoli. It-titjib tal-komunikazzjoni jista’ jtejjeb is-saħħa tal-muskoli u sintomi oħra.

Nittama li din l-informazzjoni tkun utli għalik.Dejjem ftakar, jekk għandek xi problemi ta’ saħħa, l-aħjar li tkellem ma’ tabib infurmat dwarhom.

` Sindrome majastenika ta' Lambert-Eaton, LEMS, mard awtoimmuni, dgħufija fil-muskoli, kanċer tal-pulmun taċ-ċelluli żgħar, ġunta newromuskolari, aċetilkolina