Qed ikollok problemi bil-kanali tal-bili tiegħek? Ejja nitgħallmu dwar il-Kolanġite Sklerożanti Primarja (PSC)!

Xi kultant inħossuna għajjenin mingħajr raġuni, inħossu uġigħ ħafif fin-naħa ta’ fuq tal-lemin ta’ żaqqna, jew forsi nħossuna qisna qed nobrox lilna nfusna. Għalkemm ma nagħtux wisq attenzjoni lil dawn l-affarijiet fil-ħajja tagħna ta’ kuljum, xi kultant dawn jistgħu jkunu sinjali ta’ kundizzjoni aktar serja ġewwa ġisimna. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni li hija daqsxejn ikkumplikata, iżda hija importanti ħafna li kulħadd ikun konxju tagħha. Din hija l-Kolanġite Sklerożi Primarja , jew PSC fil-qosor.

X'inhi l-kolanġite sklerożanti primarja (PSC)?

Fi kliem sempliċi, il-PSC hija marda li sseħħ fil -kanali tal-bili f'ġisimna. Kif forsi tiftakar, il-bili tiġi prodotta fil-fwied. Din il-bili tgħin fid-diġestjoni. Għalhekk, hemm sistema ta' tubi żgħar li jġorru din il-bili mill-fwied għall-imsaren. Aħna nsejħu dawk it-tubi l-kanali tal-bili.

Fil-PSC, ikun hemm infjammazzjoni kronika , jew nefħa, f'dawn il-kanali tal-bili. It-tobba jsejħulha wkoll kolanġite . Meta din l-infjammazzjoni tkompli għal żmien twil, jibdew jiffurmaw ċikatriċi fil-kanali tal-bili. Din iċ-ċikatriċi tikkawża li l-kanali tal-bili jsiru iebsin u dojoq. Dan jissejjaħ sklerożi .

Immaġina pajp tal-ilma li jkun imblukkat bil-ħmieġ u jiċkien, u jagħmilha diffiċli biex l-ilma jiċċirkola minnu, hux? Bl-istess mod, meta l-kanali tal-bili jiċkienu, il-fluss tal-bili jkun ristrett. Dan jissejjaħ strettura biljari . Għalhekk, meta l-bili ma tkunx tista’ tiċċirkola sew, tibda terġa’ lura fil-fwied. Din l-akkumulazzjoni tal-bili fil-fwied (kolestażi) tagħmel ħsara gradwali lill-fwied.

Din is-sitwazzjoni tal-PSC hija serja?

Iva, il-PSC hija fil-fatt marda pjuttost serja . Jista' jkun li ma jkollok l-ebda sintomi fl-istadji bikrija. Iżda hija marda progressiva. Meta l-bili tkun imblukkata fil-kanali tal-bili (kolestażi), xi wħud mit-tossini fil-bili jistgħu jakkumulaw fid-demm. Imbagħad tibda tħossok skomdu. Barra minn hekk, dan jikkawża ħsara kontinwa lill-fwied.

Tipikament, din il-ħsara tista’ twassal għal insuffiċjenza kompleta tal-fwied wara madwar 10 sa 15-il sena. Kif tafu, ma nistgħux ngħixu mingħajr fwied. Għalkemm it-trattamenti attwali jistgħu jikkontrollaw is-sintomi, għad m’hemm l-ebda kura għall-PSC. L-unika soluzzjoni hija trapjant tal-fwied .

X'inhi d-differenza bejn il-kolanġite sklerożanti primarja u sekondarja?

Il-kelma "primarja" hawnhekk tfisser li l-marda hija l-kawża primarja tal-infjammazzjoni u ċ-ċikatriċi tal-kanali tal-bili. Jiġifieri, il-kundizzjoni hija kkawżata minn din il-marda biss, mingħajr ebda kawża oħra.

Iżda,F'kundizzjoni msejħa kolanġite sklerożi sekondarja, l-infjammazzjoni (kolanġite) u ċ-ċikatriċi (sklerożi) tal-kanali tal-bili jseħħu bħala riżultat ta' kawża oħra. Jiġifieri, il-kundizzjoni hija kkawżata minn marda jew avveniment ieħor. Hawn huma xi eżempji:

• Korriment fil-kanali tal-bili (pereżempju, waqt kirurġija).
• Infezzjonijiet fil-kanali tal-bili.
• Kura kontra l-kanċer (Kimoterapija).
• Ġebel fil-marrara li jimblokka l-kanali tal-bili.
• Pankreatite rikorrenti.

X'inhi d-differenza bejn iċ-ċirrożi biljari primarja (PBC) u l-PSC?

Il-marda, li qabel kienet magħrufa bħala Ċirrożi Biljari Primarja, issa tissejjaħ Kolanġite Biljari Primarja (PBC) .

Kemm il-PBC kif ukoll il-PSC huma mard progressiv li jaffettwa l-fwied, u jaffettwa l-kanali tal-bili. Is-sintomi u l-effetti tat-tnejn huma simili ħafna. Iż-żewġ mard jikkawżaw li l-kanali tal-bili jiddgħajfu gradwalment. Meta l-kanali tal-bili jsiru bil-ħsara, ikollhom ċikatriċi, u jiċkienu, il-fluss tal-bili jiġi mblukkat. Il-bili mbagħad terġa’ lura fil-fwied, u tagħmel aktar ħsara lill-fwied. Dan jista’ jwassal għal ċikatriċi tal-fwied u eventwalment ċirrożi tal-fwied .

Iżda hemm diversi differenzi ewlenin bejn dawn iż-żewġ mard:

• Il-PBC taffettwa biss il-kanali tal-bili ġewwa l-fwied (intraepatiċi). Il-PSC tista' taffettwa kemm il-kanali tal-bili ġewwa l-fwied kif ukoll il-kanali tal-bili barra l-fwied (extraepatiċi).
• Il-PBC hija aktar komuni fin-nisa (proporzjon ta' 10:1), filwaqt li l-PSC hija aktar komuni fl-irġiel (proporzjon ta' 2:1).
• Madwar 80% tal-pazjenti bil-PSC għandhom marda infjammatorja tal-musrana (IBD) pre-eżistenti, speċjalment kolite ulċerattiva . Madankollu, din mhijiex assoċjazzjoni sinifikanti mal-PBC.
• Hemm riskju akbar ta' kanċer tal-kanal tal-bili bil-PSC. M'hemm l-ebda riskju daqshekk għoli bil-PBC.
• L-aċidu ursodeossikoliku (UDCA) jintuża biex jikkura l-PBC, iżda bħalissa m'hemm l-ebda trattament speċifiku għall-PSC.

Kemm hi komuni din il-kundizzjoni msejħa PSC? Min ġeneralment ikolluha?

Il-PSC hija marda rari ħafna . Madwar id-dinja, huwa stmat li persuna waħda biss minn kull għaxart elef għandha din il-marda.

Din il-marda hija darbtejn aktar komuni fl-irġiel milli fin-nisa. Il-marda ġeneralment tiġi djanjostikata għall-ħabta tal-età ta' 40 sena. Madwar 80% tan-nies bil-PSC għandhom ukoll IBD (Marda Infjammatorja tal-Musrana) , speċjalment Kolite Ulċerattiva . Jekk xi ħadd fil-familja għandu din il-marda, oħrajn ikunu f'riskju li jiżviluppawha wkoll.

X'jikkawża l-PSC?

Il-kawża eżatta tal-PSC għadha mhix magħrufa, iżda huwa maħsub li hija taħlita ta’ fatturi. Dawn jinkludu:

• Ġenetika
• Fatturi ambjentali
• Ċelloli immuni

It-tobba jaħsbu li l-PSC tista’ tkun tip ta’ marda awtoimmuni . Dan ifisser li s-sistema ta’ difiża ta’ ġisimna stess, is-suldati li suppost jipproteġuna mill-mard, bi żball jibdew jattakkaw iċ-ċelloli b’saħħithom tagħna stess. L-infjammazzjoni hija waħda mill-armi tas-sistema immunitarja tagħna. Normalment tkun temporanja, u taġixxi kontra invażur. Imma jekk l-infjammazzjoni ssir kronika, ġeneralment tkun sinjal ta’ marda.

It-tobba osservaw ukoll li n-nies bil-PSC huma aktar probabbli li jiżviluppaw mard awtoimmuni ieħor. Pereżempju:

• Mard infjammatorju tal-musrana
• Mard taċ-ċeliak
• Mard tat-tirojde
• Dijabete tat-tip 1
• Epatite awtoimmuni
• Pankreatite awtoimmuni

Huwa maħsub li dan it-tip ta’ rispons awtoimmuni jista’ jseħħ meta nies b’ċerti karatteristiċi ġenetiċi jkunu esposti għal ċerti fatturi ambjentali (eż., espożizzjoni għal kimiċi tossiċi).

X'inhuma s-sintomi tal-PSC?

Hekk kif il-PSC timxi 'l quddiem, is-sintomi jinbidlu. Madwar 50% tan-nies jistgħu ma jkollhom l-ebda sintomi meta tiġi djanjostikata l-marda. Il-PSC ħafna drabi tiġi skoperta b'mod inċidentali, waqt testijiet għal kundizzjoni oħra. Is-sintomi bikrija ġeneralment ma jkunux ovvji ħafna. Dawn jinkludu:

• Għeja
• Uġigħ addominali fil-kwadrant tal-lemin ta' fuq
• Ġilda bil-ħakk (pruritus)

Sintomi li jistgħu jseħħu hekk kif il-marda tipprogressa jinkludu:

• Addome minfuħ
• Fwied imkabbar
• Milsa mkabbra
• Suffejra - Dan ifisser sfurija tal-abjad tal-għajnejn u tal-ġilda.
• Deni
• Telf ta' piż mhux intenzjonat

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet ta' PSC severa?

Il-kolanġite sklerożanti primarja hija marda li tipprogressa bil-mod, iżda hekk kif il-kanali tal-bili u l-fwied tiegħek isiru ċikatriċi u l-funzjoni tagħhom tiddeterjora, jistgħu jseħħu diversi kumplikazzjonijiet.

Mard metaboliku

Jekk il-kanali tal-bili tiegħek huma mblukkati b'mod sinifikanti, ma jistgħux jippompjaw il-bili kif suppost fl-imsaren iż-żgħar tiegħek. Il-bili hija essenzjali għad-diġestjoni tal-ikel, speċjalment ix-xaħam, u għall-assorbiment tal-vitamini li jinħallu fix-xaħam (A, D, E, u K). Mingħajr bili, is-sistema diġestiva tiegħek ma tistax tipproċessa x-xaħam kif suppost, u ma tistax tassorbi dawn il-vitamini essenzjali mill-ikel. Dan jista' jwassal għal kumplikazzjonijiet addizzjonali:

• Ippurgar xaħmi u dijarea
• Malassorbiment u malnutrizzjoni
• Tbenġil u fsada faċli (minħabba defiċjenza ta' vitamina K)
• Dgħufija fl-għadam - Osteomalaċja u osteoporożi (minħabba defiċjenza ta' vitamina D)
• Viżjoni ħażina bil-lejl (minħabba defiċjenza ta' vitamina A)

Pressjoni għolja portali

Hekk kif iċ-ċirrożi tipprogressa, il-fluss tad-demm fil-fwied jonqos. Dan iżid il-pressjoni fil-vina portali, li tgħaddi mis-sistema diġestiva tiegħek. Din il-pressjoni tista' tikkawża li vini oħra fl-esofagu u l-istonku tiegħek jikbru u jinfaqgħu. Dan jista' jwassal għal fsada interna .

Infezzjonijiet

Il-kanali tal-bili mblukkati spiss jistgħu jiġu infettati, u jikkawżaw kundizzjonijiet bħal deni, uġigħ fl-istonku, u avvelenament tad-demm (sepsis).

Kanċer

Hekk kif il-PSC issir aktar severa, ir-riskju li tiżviluppa diversi tipi ta’ kanċer jiżdied:

• Kanċer tal-kanal tal-bili (kolanġjokarċinoma) - Riskju bejn 5% u 20%.
• Kanċer tal-marrara
• Kanċer tal-fwied (epatoma)
• Kanċer kolorektali - jekk għandek ukoll IBD.

Kif tiġi djanjostikata l-PSC?

Ħafna drabi, il-marda tiġi skoperta b'kumbinazzjoni, meta jsiru testijiet għal xi ħaġa oħra. Madwar 50% tan-nies jistgħu ma jkollhom l-ebda sintomi meta tiġi djanjostikata l-marda. Sinjali bikrija tal-marda jistgħu jidhru b'test tad-demm jew test tal-immaġini. Skens tal-kanali tal-bili bil-PSC juru karatteristiċi speċjali. Jekk test tad-demm juri livelli għoljin ta' enzima msejħa alkaline phosphatase , jew jekk ikun hemm ċerti antikorpi li jindikaw rispons immuni għall-kanali tal-bili, dan jista' jkun sinjal ta' PSC. Żieda fiċ-ċelluli bojod tad-demm ġeneralment tkun sinjal ta' infezzjoni fil-fwied.

Biex jikkonferma d-dijanjosi, it-tabib tiegħek jista' jissuġġerixxi diversi testijiet aktar speċifiċi:

• Test tal-funzjoni tal-fwied (LFT)Dawn it-testijiet tad-demm ifittxu livelli elevati ta’ enzimi speċifiċi fil-fwied. Livelli elevati ta’ alkaline phosphatase jistgħu jindikaw PSC.
• Kolanġjopankreatografija bir-reżonanza manjetika (MRCP) : Din hija skan MRI (Immaġini bir-Reżonanza Manjetika) . Tista’ tieħu stampi dettaljati tas-sistema biljari tiegħek (fwied, marrara, u kanali tal-bili). Din hija l-ewwel skan biex tiġi djanjostikata l-PSC. Dan għaliex mhijiex invażiva u ma tinvolvix espożizzjoni għar-radjazzjoni. Madankollu, xi kultant, jekk il-marda tkun bikrija jew mhux severa ħafna, tista’ ma tkunx tista’ tiskopriha b’mod preċiż. Imbagħad jista’ jkun hemm bżonn ta’ skan ieħor.

Kif tiġi trattata l-PSC?

Bħalissa, m'hemm l-ebda trattament li jista' jwaqqaf jew ireġġa' lura l-progressjoni tal-kolanġite sklerożanti primarja. Madankollu, is-sintomi u l-kumplikazzjonijiet jistgħu jiġu ttrattati direttament. Pereżempju, it-tabib tiegħek jista' jippreskrivi affarijiet bħal:

• Mediċini għall-kura tal-ġilda li tikkawża ħakk (pruritus)
• Supplimenti għall-kura ta' defiċjenzi ta' vitamini
• Antibijotiċi għall-kura ta' infezzjonijiet

It-tabib tiegħek se jżomm għajnejh fuq il-fwied u l-kanali tal-bili tiegħek mill-qrib. Hekk kif il-marda tavvanza, kultant jista’ jiftaħ kanal tal-bili mblukkat. Dan jista’ jsir permezz ta’ test imsejjaħ ERCP (kolanġjopankreatografija retrograda endoskopika) . Din hija proċedura li tippermettilek tara fil-kanali tal-bili tiegħek mingħajr kirurġija.

L-ERCP hija tip ta’ endoskopija . Tinvolvi l-eżami tal-organi tiegħek bl-użu ta’ endoskopju, tubu twil u flessibbli b’kamera żgħira u dawl fuqu. Wara li tkun anestetizzat, it-tabib tiegħek idaħħal dan it-tubu ’l isfel minn gerżumtek u fl-addome tiegħek. Strumenti żgħar jistgħu jgħaddu minn dan it-tubu biex jikkuraw il-kanali tal-bili tiegħek. It-tekniku jista’ juża bużżieqa biex iwessa’ l-kanal tal-bili tiegħek, jew idaħħal stent biex iżommu miftuħ. Jekk l-ERCP ma tistax tilħaq l-imblukkar, xi kultant tintuża proċedura msejħa ‘kolanġjografija trans-epatika perkutanja (PTHC)’.

Iżda din hija biss soluzzjoni temporanja. Fuq perjodu ta’ 10 sa 20 sena, il-kolanġite sklerożanti primarja tiggrava gradwalment, il-marda tal-fwied tiggrava, u eventwalment isseħħ insuffiċjenza tal-fwied. It-tabib tiegħek se jimmonitorja l-ħsara lill-fwied tiegħek u jiddeċiedi meta jikkunsidra trapjant tal-fwied . Jeħtieġ ukoll li tissodisfa ċerti kriterji biex tkun fuq il-lista ta’ stennija għal trapjant tal-fwied.

Kemm tista' tgħix bil-PSC?

Ladarba tiġi djanjostikata, l-istennija tal-ħajja medja tvarja bejn 10 u 20 sena. Trapjant tal-fwied jista’ jagħti ħajja ġdida. Madankollu, f’madwar 15% sa 20% tal-każijiet, il-PSC tista’ terġa’ lura anke wara trapjant tal-fwied. Jekk jiġri dan, il-fwied il-ġdid jista’ wkoll ifalli. F’każijiet bħal dawn, l-istennija tal-ħajja medja hija ta’ madwar disa’ xhur.

Fattur ieħor li jista’ jaffettwa l-istennija tal-ħajja huwa l-kanċer. Jekk tiżviluppa kanċer bħala kumplikazzjoni tal-PSC, tista’ ma tkunx kandidat tajjeb għal trapjant tal-fwied. F’każijiet magħżula bir-reqqa, it-tobba jistgħu l-ewwel jikkuraw il-kanċer bir-radjazzjoni jew bil-kimoterapija, u mbagħad jippruvaw trapjant tal-fwied.

Kif għandi nieħu ħsieb tiegħi nnifsi jekk għandi din il-marda?

Li tagħmel bidliet fl-istil tal-ħajja jista' jgħin biex timmaniġġja l-għeja li hija komuni bil-PSC u tipprevjeni aktar ħsara fil-fwied. Pereżempju:

• Evita l-alkoħol kompletament.
• Kul inqas ikel ipproċessat u aktar ikel sħiħ.
• Ikkontrolla l-istress.
• Orqod tajjeb.
• Agħmel ftit eżerċizzju kuljum.

Il-kolanġite sklerożanti primarja hija marda rari, imprevedibbli, u li tista' tiġi evitata. Din tavvanza bil-mod, u ħafna drabi ma jkollhiex sintomi fl-istadji bikrija. Imma jekk tara lit-tabib tiegħek regolarment u tagħmel skrinings ta' rutina, il-marda tista' tiġi skoperta qabel ma tibda taffettwa ħajtek. Dak huwa meta tista' tagħmel bidliet fl-istil ta' ħajja li jistgħu jgħinu biex il-fwied tiegħek jibqa' b'saħħtu għal aktar żmien. Tiġi riferut ukoll għal kura medika fit-tul, li jfisser checkups u interventi regolari jekk ikun hemm bżonn.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar

Tajjeb, allura nittama li dak li tkellimna dwar il-PSC għenek tiftakar xi wħud mill-aktar affarijiet importanti. Hija sitwazzjoni daqsxejn ikkumplikata, iżda huwa importanti ħafna li tkun konxju tagħha.

• Il-PSC hija marda li taffettwa l-kanali tal-bili u tiggrava maż-żmien. Tista’ tagħmel ħsara lill-fwied.
• Jista' ma jkun hemm l-ebda sintomi fl-istadji bikrija, għalhekk huwa importanti li jkollok check-ups mediċi regolari.
• Bħalissa m'hemm l-ebda kura għal din il-marda, iżda hemm trattamenti biex jikkontrollaw is-sintomi u jtejbu l-kwalità tal-ħajja.
• It-trapjant tal-fwied huwa s-soluzzjoni ewlenija f'każijiet severi.
• Li ssegwi stil ta' ħajja sana jgħin biex jipproteġi l-fwied.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar il-PSC, jew jekk taħseb li għandek xi wieħed minn dawn is-sintomi, kun żgur li tara tabib għal parir . Tinkwetax, hemm affarijiet li tista' tagħmel biex tikkontrollah jekk jinqabad kmieni.

` Kolanġite Sklerożi Primarja, PSC, Mard tal-Passat tal-Bili, Mard tal-Fwied, Suffejra, Uġigħ fl-istonku, Kolanġite Sklerożi Primarja