Ma jkollokx problemi biex twaqqaf id-demm anke minn qasma żgħira? Ejja nitkellmu dwar il-Marda ta' von Willebrand!

Għandek xi kultant qasma żgħira li ma tieqafx tnixxi d-demm għal żmien twil? Jew ikollok fsada minn imnieħrek ta’ spiss? Forsi xi ħadd fil-familja tiegħek għandu problemi simili? Jekk iva, din hija xi ħaġa li tista’ tkun importanti għalik. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni rari iżda komuni ħafna msejħa l-Marda ta’ von Willebrand .

X'inhi l-Marda ta' von Willebrand?

Fi kliem sempliċi, il-Marda ta’ von Willebrand hija marda fejn id-demm tagħna ma jagħqadx sew, jiġifieri l-proċess li jgħin biex iwaqqaf il-fsada jiddgħajjef. Dan ħafna drabi jkun ereditarju , jiġifieri li l-ġenituri jistgħu jgħaddu l-marda lil uliedhom. Imma tinkwetax, hemm kura għal dan. It-tobba jistgħu jagħtuk mediċini li jgħinu f’dan il-proċess ta’ tagħqid tad-demm.

X'jiġri lil xi ħadd bil-Marda ta' von Willebrand?

Persuna b’din il-marda tista’ tnixxi aktar demm min-normal. Aħseb ftit, anke qasma żgħira jew estrazzjoni ta’ sinna jistgħu jieħdu ħafna żmien biex jieqaf joħroġ id-demm. Xi nies ikollhom demm fl-imnieħer frekwenti. In-nisa jistgħu joħorġu demm ħafna waqt il-mestrwazzjoni, jew jistgħu joħorġu demm ħafna wara li jwelldu.

Fl -aktar każijiet severi tal-marda, fsada xi kultant tista’ sseħħ mingħajr ebda raġuni apparenti fil-ġogi jew fit-tessuti rotob. Dan jista’ jikkawża nefħa u uġigħ qawwi. Għal oħrajn, tista’ saħansitra twassal għal anemija , li hija nuqqas ta’ demm .

Kemm hi komuni din il-kundizzjoni?

Fil-fatt, din hija l-aktar disturb komuni ta’ fsada fid-dinja. Xi rapporti jissuġġerixxu li taffettwa madwar 1% tal-popolazzjoni Amerikana. Madwar id-dinja, huwa stmat li bejn 23 u 110 għal kull miljun persuna jista’ jkollhom il-kundizzjoni. Madankollu, dawn in-numri jistgħu jvarjaw, peress li xi nies jista’ jkollhom problemi ta’ fsada iżda ma jiġux iddijanjostikati bil- Marda ta’ von Willebrand . Xi nies jistgħu jkunu ilhom ikollhom dawn il-problemi għal snin sħaħ, iżda ma jiġux iddijanjostikati sakemm ikun tard wisq.

Il-marda ta' von Willebrand u l-emofilja huma l-istess ħaġa?

Iva, filwaqt li t-tnejn huma problemi ta' tagħqid tad-demm, il-Marda ta' von Willebrand hija kundizzjoni li ġeneralment ikollha inqas sintomi u hija inqas severa mill- emofilja . Iżda dan ma jfissirx li hija xi ħaġa li għandha tiġi injorata.

X'inhuma s-sintomi tal-Marda ta' von Willebrand?

Ħafna nies bil-marda jistgħu ma jkollhom l-ebda sintomi , jew ikollhom biss sintomi ħfief ħafna. Madankollu, dawk b'marda aktar severa jistgħu jesperjenzaw sintomi bħal:

• Fsada mill-imnieħer : Din mhix biss fsada normali. Tista’ tkun fsada li ddum aktar minn 10 minuti, jew fsada mill-imnieħer aktar minn ħames darbiet fis-sena.
• Fsada minn ferita: Fsada minn qasma żgħira jew ferita oħra għal aktar minn 10 minuti.
• Tbenġil: Nies b'din il-marda jiksbu tbenġil faċilment ħafna. Dawn it-tbenġil mhumiex biss ċatti fuq il-ġilda, iżda jistgħu jkunu kemxejn minfuħin u mgħollija bħal għoqda. Dawn it-tbenġil jistgħu jkunu wkoll akbar minn munita ta' ħames rupee.
• Nuqqas ta' ħadidAnemija kawża ta’ defiċjenza tal-ħadid: L-anemija hija kundizzjoni fejn il-ġisem ma jkollux biżżejjed ċelluli ħomor tad-demm . L-anemija kawża ta’ defiċjenza tal-ħadid isseħħ meta ġisimna ma jkollux biżżejjed ħadid biex jipproduċi l-emoglobina . Din is-sustanza, imsejħa emoglobina, tgħin liċ-ċelluli ħomor tad-demm iġorru l-ossiġnu. Għalhekk, meta nitilfu wisq demm, nistgħu nitilfu wkoll il-ħadid u niżviluppaw din il-kundizzjoni.
• Fsada wara kirurġija: Nies b'din il-marda jistgħu joħorġu ħafna demm, anke wara kirurġija minuri, bħall-estrazzjoni tas-snien.
• Mestrwazzjoni qawwija: Għal xi nisa, jekk id-demm mestrwali tagħhom ikun tant qawwi li jkollhom jibdlu l-kuxxinett jew it-tampon tagħhom kull siegħa, jew jekk il-mestrwazzjoni tagħhom iddum aktar minn sebat ijiem, dan jista' jkun sintomu ta' din il-kundizzjoni.
• Fsada qawwija wara t-twelid jew korriment.
• Demm fl-ippurgar: Kemm jekk għandek demm fl-ippurgar tiegħek jew demm wara li tkun ħriġt, dan jista' jkun sinjal ta' kundizzjoni medika oħra. Għalhekk , żgur li għandek tara tabib .
• Demm fl-awrina (ematurja): Jekk tinnota demm meta tagħmel l-awrina, speċjalment jekk id-demm ikun akkumpanjat minn xewqa f'daqqa biex tagħmel l-awrina, għid lit-tabib immedjatament .

L-aktar ħaġa importanti hija li jekk għandek wieħed jew aktar minn dawn is-sintomi, tinjorahomx u ara tabib għal parir.

X'jikkawża l-Marda ta' von Willebrand?

Din hija marda ġenetika . Dan ifisser li din il-marda hija kkawżata minn bidla (mutazzjoni) fil-ġeni tagħna. Minħabba dawn il-bidliet ġenetiċi, ġisimna ma jistax jipproduċi kif suppost proteina msejħa fattur von Willebrand . Dawn il-fatturi huma proteini li jgħinu lid-demm tagħna jagħqad.

Dan il-fattur von Willebrand jinstab fil -plażma (il-parti likwida tad-demm tagħna), fil-plejtlits (ċelloli li jgħinu biex id-demm jagħqad), u fil-ħitan tal -vini tad-demm . Normalment, meta vina tad-demm tkun bil-ħsara, il-plejtlits jeħlu maż-żona bil-ħsara, jiffurmaw embolu tad-demm u jwaqqfu l-fsada.Il-fattur Von Willebrand huwa dak li jgħin lil dawn il-plejtlits jeħlu flimkien sew. Għalhekk, meta titlef biżżejjed minn dan il-fattur, jew jekk titlef kompletament, il-plejtlits ma jistgħux jeħlu flimkien sew. Imbagħad jieħu aktar żmien biex jifforma embolu tad-demm.

Il-biċċa l-kbira tan-nies jieħdu l-marda billi jirtu ġene mutat minn wieħed mill-ġenituri tagħhom . Dan jissejjaħ wirt awtosomali dominanti . Oħrajn jistgħu jirtu l-ġene mutat miż-żewġ ġenituri . Dan jissejjaħ wirt awtosomali reċessiv , u hija l-aktar forma severa tal-marda. Persuna li ġġorr dan il-ġene mutat għandha ċans ta’ 50% li tgħaddi l-mutazzjoni lil uliedha.

Ukoll, xi kultant il-marda ta' von Willebrand tista' sseħħ bħala kumplikazzjoni ta' kundizzjonijiet mediċi oħra, bħal kanċers , mard awtoimmuni , mard tal-qalb, u mard tal-vini tad-demm.

Kif it-tobba jiddijanjostikaw il-Marda ta' von Willebrand?

Meta tara tabib, l-ewwel jistaqsuk dwar is-sintomi tiegħek. Jistgħu jistaqsuk ukoll jekk xi ħadd fil-familja tiegħek kellux sintomi simili jew disturbi ta’ fsada. Imbagħad jistgħu jagħmlu xi testijiet, bħal:

• Għadd sħiħ tad-demm (CBC): Dan ikejjel in-numru ta’ ċelluli ħomor tad-demm, tipi differenti ta’ ċelluli bojod tad-demm, u plejtlits fid-demm tiegħek. Ikejjel ukoll l-ammont ta’ emoglobina fiċ-ċelluli ħomor tad-demm tiegħek. Ħafna nies bil-marda ta’ von Willebrand għandhom CBC normali. Madankollu, nies li joħorġu ħafna demm jista’ jkollhom emoglobina baxxa u għadd baxx ta’ ċelluli ħomor tad-demm.
• Testijiet tal-aggregazzjoni tal-plejtlits: Dan jittestja kemm il-plejtlits tiegħek jeħlu flimkien biex jgħinu fil-formazzjoni ta' emboli tad-demm.
• Test tal-ħin parzjali tat-tromboplastin attivat (APTT): Dan jittestja għall-fattur von Willebrand u fatturi oħra tat-tagħqid tad-demm li jgħinu biex jagħqad id-demm. Jekk il-livelli ta’ dawn il-fatturi huma aktar baxxi min-normal, id-demm jieħu aktar żmien biex jagħqad.
• Test tal-ħin tal-protrombina (PT): Dan ikejjel ukoll fatturi oħra tat-tagħqid tad-demm.
• Test tal-fibrinoġenu:Il-fibrinoġenu hija proteina oħra li tgħin biex id-demm jagħqad.
• Test tal-antiġen tal-fattur von Willebrand: Dan ikejjel l-ammont tal-proteina tal-fattur von Willebrand fid-demm tiegħek.
• Test tal-kofattur tar-ristoċetina: Dan jivvaluta l-attività tal-fattur von Willebrand.
• Test tal-multimeri tal-fattur Von Willebrand: Dan iħares lejn l-istruttura tal-fattur.

It-tabib tiegħek jista’ jkollu bżonn jagħmillek diversi testijiet tad-demm biex jikkonferma d-dijanjosi, għax affarijiet bħal-livelli tal-ormoni jistgħu jbiddlu l-livell tal-fattur von Willebrand fid-demm tiegħek.

Hemm diversi tipi tal-marda ta’ von Willebrand. It-tobba jagħmlu aktar testijiet biex isiru jafu eżattament liema tip għandek. Dawn it-tipi huma:

• Tip 1: Dan huwa l-aktar tip komuni. Bejn 60% u 80% tal-pazjenti għandhom dan it-tip. Dawn in-nies għandhom livelli baxxi ta’ fattur von Willebrand fid-demm tagħhom. Jista’ jkun li ma jkollhomx sintomi. Jekk ikollhom, ikunu ħfief ħafna.
• Tip 2: F'dan it-tip, il-fattur von Willebrand ma jaħdimx sew. Dawn in-nies jistgħu jesperjenzaw fsada ħafifa sa moderata. Bejn 15% u 30% tal-pazjenti għandhom dan it-tip.
• Tip 3: Dan huwa l-aktar tip sever. Huwa wkoll rari ħafna. Jaffettwa bejn 5% u 10% tal-pazjenti. Dawn in-nies għandhom livelli baxxi ħafna ta’ fattur von Willebrand fid-demm tagħhom, jew xejn. Dan jista’ jikkawża problemi severi ta’ fsada.

X'inhuma t-trattamenti għall-Marda ta' von Willebrand?

It-tobba jikkuraw din il-marda b'diversi tipi ta' mediċini:

• (Desmopressin): Dan huwa ormon. Iżid il-livell tal-fattur von Willebrand fid-demm. Dan huwa l-aktar trattament komuni għal din il-marda.
• Infużjonijiet tal-fattur Von Willebrand: Xi nies jingħataw dan il-fattur permezz ta’ vina biex iwaqqfu l-fsada. Dan it-trattament jista’ jingħata qabel l-operazzjoni. Xi nies b’marda severa jistgħu jkollhom bżonn jirċievu dan it-trattament regolarment biex iżommu l-livelli tal-fattur fid-demm tagħhom stabbli.
• (Antifibrinolitiċi):Dawn il-mediċini jaħdmu billi jipprevjenu l-formazzjoni ta' emboli tad-demm. It-tabib tiegħek jista' jippreskrivi dawn il-mediċini jekk se tagħmel kirurġija dentali jew jekk qed tesperjenza fsada mestrwali qawwija.
• Pilloli kontraċettivi: Dawn jgħinu lil dawk li jkollhom fsada mestrwali qawwija. L-ormon tal-estroġenu f'dawn il-pilloli jżid il-livell tal-fattur von Willebrand fid-demm.

Nista' nnaqqas ir-riskju li niżviluppa din il-marda?

Dan spiss ikun ereditarju . Jekk il-ġenituri tiegħek għandhom din il-marda, tista' tirtidha minn wieħed minnhom jew mit-tnejn. Għalhekk m'hemm xejn li nistgħu nagħmlu biex nipprevjenuha milli tiżviluppa.

Jekk għandi din il-kundizzjoni, x'għandi nistenna?

It-tobba jistgħu jikkuraw il-marda ta’ von Willebrand, iżda ma jistgħux ifejquha kompletament . Il-biċċa l-kbira tan-nies għandhom jew it-tip 1 jew it-tip 2. Jeħtieġu kura biss jekk ikollhom xi korriment jew jeħtieġu kirurġija. Nies bit-tip 3 jistgħu jeħtieġu kura medika kontinwa biex jikkontrollaw il-fsada.

Għandi l-Marda ta' von Willebrand. Kif għandi nieħu ħsieb tiegħi nnifsi?

Peress li ħafna nies ikollhom sintomi ħfief sa moderati, il-ħajja b'din il-marda tfisser li tikkunsidra ftit affarijiet:

• Evita attivitajiet li jistgħu jikkawżaw korriment: L-aħjar li tevita sports ta’ impatt għoli, pereżempju, il-futbol, ​​ir-rugby, u l-hockey.
• Għid lit-tobba kollha tiegħek, inkluż id-dentist tiegħek, li għandek din il-kundizzjoni: imbagħad jistgħu jippjanaw kif jikkontrollaw il-fsada wara l-kirurġija.
• Tużax aspirina jew mediċini li fihom aspirina.
• Tużax mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi (NSAIDs) , bħal ibuprofen, sakemm ma tkunx preskritt minn tabib li jaf li għandek il-marda ta’ von Willebrand.
• Evita li tieħu supplimenti nutrizzjonali li fihom il-vitamina E, żejt tal-ħut, u turmeric.
• Ikkunsidra identifikazzjoni ta' twissija medika: Li tilbes brazzuletta bħal din jew li ġġorr karta tal-identifikazzjoni jista' jgħinek tikseb attenzjoni medika xierqa f'każ ta' emerġenza.

Meta għandi mmur l-isptar b'urġenza?

Mur l-isptar immedjatament kull meta tkun qed toħroġlek id-demm bla kontroll . Anke jekk tkun korriment żgħir, jekk id-demm ma jieqafx, kun żgur li tfittex parir mediku.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib?

Jekk għandek il-marda ta' von Willebrand, jista' jkollok mistoqsijiet dwar kif il-marda se taffettwa ħajtek. Hawn huma xi mistoqsijiet li tista' tistaqsi lit-tabib tiegħek:

• Għaliex qbadt din il-marda?
• Jistgħu wliedi jirtu din il-marda?
• Dan se jiggrava?
• X'inhuma t-trattamenti għal dan?
• X'inhuma l-effetti sekondarji tat-trattament?
• Mhux se nkun nista' nagħmel ċerti affarijiet, bħal nivvjaġġa jew nilgħab sport, minħabba din il-marda?

Fil-qosor, l-affarijiet li rridu niftakru huma

Il-marda ta’ Von Willebrand hija disturb ġenetiku komuni ħafna tat-tagħqid tad-demm. Ħafna nies ikollhom sintomi ħfief sa moderati. Jista’ jkollhom fsada mill-imnieħer frekwenti, jew saħansitra qatgħat żgħar jistgħu jieħdu ħafna żmien biex jieqfu mid-demm. Oħrajn ikollhom sintomi severi. Pereżempju, jista’ jkollhom fsada fil-ġogi tagħhom u uġigħ fil-ġogi.

Xi nies jistgħu ma jkunux jafu li għandhom il-kundizzjoni għal snin sħaħ. Jekk għandek, jista’ jkun ta’ serħan li tkun taf għaliex għandek problemi ta’ fsada. Tista’ wkoll tkun inkwetat li wliedek ukoll jiżviluppaw il-kundizzjoni. Għalkemm it-tobba ma jistgħux ifejqu l-kundizzjoni, jistgħu jittrattawha . Jistgħu wkoll iwieġbu l-mistoqsijiet tiegħek dwar jekk uliedek hux se jirtuha. Jistgħu wkoll jagħtuk l-informazzjoni li għandek bżonn biex tgħix bil-marda ta’ von Willebrand sabiex ma twaqqafx milli tgħix ħajja attiva u normali. Allura, tinkwetax, jekk tifhimha u timmaniġġjaha sew, tista’ tgħix tajjeb biha.