ကျောက်ကပ်မှာ အထူးသဖြင့် လူငယ်တွေမှာ ဖြစ်ပွားတတ်တဲ့ အလွန်ရှားပါးပြီး ပြင်းထန်တဲ့ ကင်ဆာတစ်မျိုးအကြောင်း ကြားဖူးပါသလား။ ကြားဖူးချင်မှ ကြားဖူးပါလိမ့်မယ်။ ဒါက ကျောက်ကပ်အတွင်း အကျိတ်ကင်ဆာ ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက်အားဖြင့် RMC ပါ။ သိပ်အဖြစ်များတဲ့ ကင်ဆာမျိုး မဟုတ်ပေမယ့် အထူးသဖြင့် တချို့လူတွေအတွက် သတိထားဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။ ဒါက နည်းနည်းတော့ လေးနက်တဲ့ အကြောင်းအရာတစ်ခု ဖြစ်ပေမယ့် မကြောက်ပါနဲ့။ ဒီနေ့မှာ ရိုးရှင်းပြီး နားလည်လွယ်တဲ့ နည်းလမ်းနဲ့ ဆွေးနွေးကြရအောင်။
RMC ဆိုတာ အတိအကျ ဘာလဲ။
ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ကျောက်ကပ်ကင်ဆာ (RMC) ဟာ ကျောက်ကပ်ကင်ဆာတစ်မျိုးပါ။ ဒါပေမယ့် အလွန်ရှားပါးပြီး အလွန်ပြင်းထန်တဲ့အပြင် မြန်မြန်ပျံ့နှံ့တတ်ပါတယ်။ အထူးသဖြင့် လူငယ်တွေမှာ အဖြစ်များပါတယ်။ `sickle cell disease` ဒါမှမဟုတ် `sickle cell trait` လို့ခေါ်တဲ့ သွေးရောဂါရှိသူတွေပါ။
ကျောက်ကပ်ကင်ဆာအကြောင်း ပြောတဲ့အခါ အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားက "ကျောက်ကပ်ဆဲလ်ကင်ဆာ" ပါ။ RMC ကလည်း "ကျောက်ကပ်ဆဲလ်ကင်ဆာ" ရဲ့ မျိုးကွဲတစ်ခုပါ။ ဒါပေမယ့် ကျောက်ကပ်ကင်ဆာလူနာ ၁၀၀ မှာ တစ်ယောက်တောင် ဒီ RMC အခြေအနေကို မဖြစ်ပွားပါဘူး။ အဲဒါက ရှားပါတယ်။
ဒီကင်ဆာကို ဘာကဖြစ်စေတာလဲ။
သိပ္ပံပညာရှင်များနှင့် ဆရာဝန်များသည် ၎င်း၏ 100% တိကျသော အကြောင်းရင်းကို မတွေ့ရှိသေးသော်လည်း ဖော်ထုတ်တွေ့ရှိထားသော အဓိကအချက်တစ်ခုရှိပါသည်။
ကျွန်ုပ်တို့၏ ကျောက်ကပ်များတွင် 'ကျောက်ကပ် medulla' ဟုခေါ်သော အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုရှိသည်။ 'sickle cell' ရောဂါရှိသူတွင် တစ်ခါတစ်ရံ sickle ပုံသဏ္ဍာန်သို့ ပြောင်းလဲသွားသော သွေးနီဥများ ရှိတတ်သည်။ ဤသို့ဖြစ်ပျက်သောအခါ ဆဲလ်များသည် အတူတကွ ကပ်ငြိပြီး ကျောက်ကပ်၏ 'ကျောက်ကပ် medulla' အပိုင်းရှိ သွေးကြောများကို ပိတ်ဆို့နိုင်သည်။
သွေးထောက်ပံ့မှုပိတ်ဆို့ခြင်းသည် ထိုနေရာရှိဆဲလ်များကို ပျက်စီးစေသည်။ အထူးသဖြင့် ထိုဆဲလ်များရှိ `INI1` (`SMARCB1` ဟုလည်းခေါ်သည်) ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇတစ်ခု ပျက်စီးသွားသည်။ ဤ `INI1` မျိုးဗီဇသည် ဆဲလ်များ ကင်ဆာမဖြစ်စေရန် တားဆီးပေးသည့် `ကာကွယ်သူ` အဖြစ် လုပ်ဆောင်သည်။ RMC ကင်ဆာဆဲလ်များကို စစ်ဆေးသောအခါ၊ ဤ `INI1` မျိုးဗီဇကို ၎င်းတို့တွင် မတွေ့ရပါ။ ထို့ကြောင့် ဆရာဝန်များသည် အကျိတ်သည် RMC ဟုတ်မဟုတ် အတည်ပြုရန် ဤ `INI1` မျိုးဗီဇ ရှိနေခြင်း ရှိမရှိ စစ်ဆေးကြသည်။
ကျွန်တော်/ကျွန်မလည်း RMC ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိပါသလား။
ဘယ်သူမှာ ဒီလိုဖြစ်မယ်ဆိုတာ အတိအကျပြောဖို့ခက်ပါတယ်။ မိသားစုထဲမှာ RMC ရှိတဲ့သူရှိတာက ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေကို မြင့်တက်စေတာမဟုတ်ပါဘူး။ ဆိုလိုတာက မိသားစုတွေမှာ ဖြစ်တတ်တဲ့ရောဂါမျိုး မဟုတ်ပါဘူး။
အဓိကအန္တရာယ်အချက်မှာ `sickle hemoglobinopathy` ဟုခေါ်သော သွေးရောဂါဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ `sickle cell disease` သို့မဟုတ် `sickle cell trait` ရှိခြင်းဖြစ်သည်။ သို့သော် ဤအခြေအနေမရှိသူများ တွင် RMC လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းကို "ကျောက်ကပ်ဆဲလ်ကင်ဆာ၊ medullary phenotype ဖြင့် အမျိုးအစားမခွဲခြားရသေးပါ" (RCCU-MP) ဟုခေါ်သည်။
စာရင်းအင်းတွေကို ကြည့်မယ်ဆိုရင်-
- အမျိုးသမီးများထက် အမျိုးသားများတွင် ပိုမိုအဖြစ်များသည်။
- ၎င်းသည် ညာဘက်ကျောက်ကပ်ကို အများဆုံးထိခိုက်စေပါသည်။
- ဒီရောဂါကို အသက် ၁၁ နှစ်ကနေ ၃၉ နှစ်ကြား၊ ငယ်ရွယ်စဉ်မှာ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိပါတယ်။
အထူးသဖြင့် sickle cell ရောဂါ သို့မဟုတ် sickle cell ሽባህရှိသူများအတွက် ဤလက္ခဏာများကို သတိပြုရန် အရေးကြီးပါသည်၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် စောစီးစွာ သိရှိနိုင်ခြင်းသည် ကုသမှုကို ပိုမိုလွယ်ကူစေသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်ပေါက်လာပါက ဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းပြသပါ။
RMC ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။
ဤရောဂါတွင် အဖြစ်များသော လက္ခဏာများစွာရှိပါသည်။ အောက်ပါတို့မှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ရှိပါက အမြန်ဆုံး ဆေးကုသမှုခံယူသင့်ပါသည်။
| ရောဂါလက္ခဏာ | ဖော်ပြချက် |
|---|---|
| ကျောက်ကပ်ဧရိယာတွင် နာကျင်မှု | ဝမ်းဗိုက်နှစ်ဖက်စလုံးနှင့် ခါးအောက်ပိုင်း (ပေါင်ခြံအထက်) တွင် အဆက်မပြတ်နာကျင်မှုကို ခံစားရခြင်း။ |
| ဆီးထဲမှာ သွေးပါတာ | ပန်းရောင်၊ အနီရောင် သို့မဟုတ် အညိုရောင် ဆီး။ တစ်ခါတစ်ရံ မျက်စိဖြင့် မမြင်ရသော သွေးများ ပါဝင်နိုင်သည်။ |
| အစာအိမ်အကျိတ် | အစာအိမ်၏တစ်ဖက်တွင် အဖုအထစ်ကဲ့သို့ ခံစားရသော အကျိတ် သို့မဟုတ် အလုံး။ |
| အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ကိုယ်အလေးချိန်ကျဆင်းခြင်း | ကြိုးစားအားထုတ်မှုမရှိဘဲ အချိန်တိုအတွင်း ကိုယ်အလေးချိန် လျင်မြန်စွာ ကျဆင်းခြင်း။ |
| မကြာခဏဖျားခြင်းနှင့် ညဘက်ချွေးထွက်ခြင်း | အခြားအကြောင်းမရှိဘဲ မကြာခဏဖျားပြီး ညဘက်တွင် ချွေးများထွက်လွန်းသဖြင့် အိပ်ယာခင်းများစိုရွှဲနေပါက။ |
ဆရာဝန်က ဒါကို ဘယ်လို ရောဂါရှာဖွေသလဲ။
သင့်ရောဂါလက္ခဏာများအကြောင်း ကျွန်ုပ်တို့အား ပြောပြသောအခါ၊ ဆရာဝန်လုပ်ဆောင်မည့် ပထမဆုံးအရာမှာ သင့်အား စစ်ဆေးခြင်းဖြစ်သည်။ ထို့နောက် ဤအဆင့်များကို သင်လိုက်နာနိုင်ပါသည်။
၁။အာထရာဆောင်းစကင်န်- ၎င်းသည် ကျောက်ကပ်တွင် အကျိတ်ကဲ့သို့သော တစ်ခုခုရှိမရှိကို ယေဘုယျအားဖြင့် ခန့်မှန်းနိုင်သည်။
၂။ CT သို့မဟုတ် MRI စကင်န်ဖတ်ခြင်း- အကျိတ်တစ်ခုဟု သံသယရှိပါက အကျိတ်၏ ရှင်းလင်းသောပုံရိပ်ကိုရရှိရန် CT စကင်န်ဖတ်ခြင်း သို့မဟုတ် MRI ကို ညွှန်ကြားနိုင်သည်။ ဤပုံရိပ်များအပေါ်အခြေခံ၍ ဆရာဝန်သည် ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေကို ဆုံးဖြတ်နိုင်သည်။
၃။ တစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း- ကင်ဆာကို သံသယရှိပါက၊ ဤစစ်ဆေးမှုကို အတည်ပြုရန် ပြုလုပ်သည်။ ၎င်းတွင် ကျောက်ကပ်အကျိတ်ဧရိယာထဲသို့ အပ်သေးသေးလေးတစ်ချောင်းထိုးသွင်းခြင်း၊ အလွန်သေးငယ်သောတစ်ရှူးအပိုင်းအစတစ်ခုကို ယူပြီး အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်တွင် စစ်ဆေးခြင်းတို့ ပါဝင်သည်။
၄။ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု- တစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်းမှယူထားသောဆဲလ်များကို အစောပိုင်းက ကျွန်ုပ်တို့ပြောခဲ့သည့် ကင်ဆာကိုတိုက်ဖျက်သည့် `INI1` မျိုးဗီဇရှိမရှိ စစ်ဆေးပါသည်။
- `INI1` မျိုးဗီဇ ပျောက်ဆုံးနေပါ က RMC အဖြစ် သတ်မှတ်သည်။
- `INI1` မျိုးဗီဇ ပျောက်ဆုံးနေပြီး လူနာတွင် `သွေးဆဲလ်ပုံသဏ္ဍာန်ရောဂါ` အခြေအနေ မရှိပါက `RCCU-MP` ဟု ရောဂါရှာဖွေပါသည်။
- `INI1` မျိုးဗီဇရှိနေပါက ၊ ၎င်းသည် RMC မဟုတ်ဘဲ အခြားအကျိတ်အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သည်။
ဒီအတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။
RMC သည် လျင်မြန်စွာပျံ့နှံ့ပြီး ရန်လိုသောကင်ဆာဖြစ်သောကြောင့် ကုသမှုသည်လည်း အလားတူမြန်ဆန်ပြီး ပြင်းထန်ရမည်။
- ကီမိုကုထုံး- ဤသည်မှာ အသုံးအများဆုံး ပထမဆုံးကုသမှုဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် ကင်ဆာဆဲလ်များကို သတ်ပစ်သည့် ဆေးဝါးများကို ခန္ဓာကိုယ်သို့ ပေးခြင်းပါဝင်သည်။
- ခွဲစိတ်ကုသမှု- ကင်ဆာအကျိတ်နှင့် ထိခိုက်နေသော ကျောက်ကပ်ကို ဖယ်ရှားခြင်း။
- ရောင်ခြည်ကုထုံး- အားကောင်းသော ရောင်ခြည်တန်းများကို အသုံးပြု၍ ကင်ဆာဆဲလ်များကို ဖျက်ဆီးခြင်း။
ဒီရောဂါဟာ ရှားပါးတဲ့အတွက် သုတေသနပြုလုပ်နေဆဲပါ။ သိပ္ပံပညာရှင်တွေဟာ RMC အတွက် ပိုမိုထိရောက်တဲ့ ကုသမှုအသစ်တွေကို အမြဲရှာဖွေနေကြပါတယ်။
RMC ကို ကာကွယ်နိုင်တဲ့ နည်းလမ်းရှိပါသလား။
ကံမကောင်းစွာပဲ၊ RMC ဖြစ်ပွားမှုကို ကာကွယ်ရန် လက်ရှိတွင် သိရှိထားသော နည်းလမ်းမရှိသေးသလို ရောဂါလက္ခဏာများ မပေါ်မီ ၎င်းကို သိရှိနိုင်သည့် စစ်ဆေးမှုလည်း မရှိပါ။
သင်လုပ်နိုင်တဲ့ အကောင်းဆုံးအရာကတော့ သတိပြုဖို့ ပါပဲ။ သင့်မှာ သွေးနီဥဆဲလ်ရောဂါ သို့မဟုတ် သွေးနီဥဆဲလ်လက္ခဏာရှိတယ်ဆိုတာ သိရင် အထက်ဖော်ပြပါ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို သတိထားပါ။ စိုးရိမ်ပူပန်မှုတစ်စုံတစ်ရာရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ချက်ချင်းပြပါ။
ဤရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိချိန်တွင် ကင်ဆာသည် ပြန်ရည်ကျိတ်များ သို့မဟုတ် အဆုတ်၊ အသည်းနှင့် အရိုးများကဲ့သို့သော အခြားအင်္ဂါများသို့ ပျံ့နှံ့ပြီးဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် အကောင်းဆုံးရလဒ်များရရှိရန် အစောပိုင်းတွင် တွေ့ရှိခြင်းသည် အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းဖြစ်သည်။
အိမ်သို့ယူဆောင်သွားရမည့် မက်ဆေ့ချ်
- ကျောက်ကပ်သွေးကင်ဆာ (RMC) သည် အလွန်ရှားပါးသော်လည်း အလွန်ပြင်းထန်သော ကျောက်ကပ်ကင်ဆာအမျိုးအစားဖြစ်ပြီး အဓိကအားဖြင့် လူငယ်များကို ထိခိုက်စေပါသည်။
- ၎င်းဖြစ်ပွားရခြင်း၏ အဓိကအန္တရာယ်အချက်မှာ
sickle cell diseaseသို့မဟုတ်sickle cell traitဟုခေါ်သော သွေးအခြေအနေတစ်ခုရှိခြင်းဖြစ်သည်။ - ကျော/ဝမ်းဗိုက်နာကျင်ခြင်း၊ ဆီးထဲတွင်သွေးပါခြင်း၊ ဝမ်းဗိုက်တွင် အဖုအပိန့်တစ်ခုနှင့် ရှင်းမပြနိုင်သော ကိုယ်အလေးချိန်ကျဆင်းခြင်းတို့သည် အဓိကလက္ခဏာများဖြစ်သည်။
- သင့်တွင် သွေးနီဥဆဲလ်များ ရောင်ရမ်းခြင်းရောဂါရှိပြီး အထက်ပါလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ ခံစားရပါက နှောင့်နှေးခြင်းမရှိဘဲ သင့်ဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းပြသပါ။
- ဤရောဂါတွင် စောစီးစွာရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းနှင့် ကုသမှုစတင်ခြင်းသည် အသက်ကယ်ရန် အကောင်းဆုံးအခွင့်အရေးဖြစ်သည်။
💬 Comments (0)
မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။
သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။