PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) လို့ခေါ်တဲ့ ရှားပါးသွေးရောဂါအကြောင်း ပြောကြရအောင်။

ကျွန်ုပ်တို့တွင် အလွန်အဖြစ်များသော ရောဂါများအပြင် အလွန်ရှားပါးသော၊ ဆိုလိုသည်မှာ အလွန်ရှားပါးသော ရောဂါများလည်း ရှိပါသည်။ ထိုကဲ့သို့သော ရောဂါအကြောင်းကို သင်မကြားဖူးပေမည်။ ယနေ့တွင် ကျွန်ုပ်တို့သည် ရှားပါးသော်လည်း အရေးကြီးသော သွေးနှင့်ဆက်စပ်သော ရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမည်ဖြစ်ပြီး ကောင်းမွန်စွာ စီမံခန့်ခွဲရန် အရေးကြီးပါသည်။ ၎င်း၏အမည်မှာ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ဖြစ်ပြီး အတိုကောက်အားဖြင့် PNH ဟုခေါ်ပါသည်။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် PNH ဆိုတာဘာလဲ။

PNH ဆိုတာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခု မဟုတ်ဘဲ မိဘတွေကနေ သားသမီးတွေဆီကို အမွေဆက်ခံတဲ့ ဒါမှမဟုတ် လက်ဆင့်ကမ်းလာတဲ့ ရောဂါတစ်ခုပါ။ အသက်အရွယ်မရွေး ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒီရောဂါရှိသူမှာ ရောဂါကနေ ကျွန်ုပ်တို့ကို ကာကွယ်ပေးတဲ့ ကိုယ်ခံအား စနစ်က သူတို့ရဲ့ သွေးနီဥတွေကို မှားယွင်းစွာ တိုက်ခိုက်ဖျက်ဆီးတဲ့ ရောဂါတစ်ခု ရှိပါတယ်။ ရောဂါကနေ ကျွန်ုပ်တို့ကို ကာကွယ်ပေးတဲ့ အထူးပရိုတင်းတွေနဲ့ ပြုလုပ်ထားတဲ့ ဒိုင်းတစ်ခုလို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ PNH လူနာတွေရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ထဲက သွေးနီဥတချို့မှာ ဒီအကာအကွယ်ဒိုင်း၊ ဆိုလိုတာက အဲဒီအထူးပရိုတင်းတွေ မရှိပါဘူး။ ဒါကြောင့် ကိုယ်ခံအားစနစ်က ဒီဆဲလ်တွေကို ဒိုင်းမပါဘဲ မှတ်မိပြီး ခန္ဓာကိုယ်ကို အန္တရာယ်ပေးတဲ့ ကျူးကျော်သူလို့ ထင်ပြီး ဖျက်ဆီးပစ်ပါတယ်။ ဒီအခြေအနေက အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်ပေမယ့ ် မှန်ကန်တဲ့ ကုသမှုနဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေကို လျှော့ချနိုင်ပြီး ကောင်းမွန်တဲ့ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်နိုင်ပါတယ်။ ဒီရောဂါက လူတိုင်းကို တူညီတဲ့နည်းလမ်းနဲ့ မထိခိုက်ပါဘူး။ တချို့လူတွေမှာ အနည်းငယ်သာ အဆင်မပြေမှုတွေ ခံစားရပါတယ်။ တချို့ကတော့ ပိုပြီးပြင်းထန်စွာ ထိခိုက်နိုင်ပါတယ်။ အဓိကအန္တရာယ်ကတော့ သွေးခဲခြင်းပါပဲ။ PNH လူနာ ၃၀% လောက်ဟာ သူတို့ဘဝမှာ အနည်းဆုံးတစ်ကြိမ်တော့ သွေးခဲခြင်း ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိပါတယ်။

ဒီအတွက် အကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။

ဒီရောဂါရဲ့ အကြောင်းရင်းက မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့်ပါ။ ဒါပေမယ့် ဒါက အမွေဆက်ခံတဲ့အရာ မဟုတ်ပါဘူး။ ဆိုလိုတာက မိဘတွေကနေ ရတဲ့အရာမဟုတ်သလို ကလေးတွေဆီလည်း အမွေဆက်ခံတဲ့အရာလည်း မဟုတ်ပါဘူး။ ဒါက ဘဝတစ်လျှောက်လုံးမှာ ဖြစ်ပေါ်တတ်တဲ့ ကျပန်းမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုပါ။ ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် သင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီဟာ အကာအကွယ်ပေးတဲ့ ပရိုတင်းတွေမရှိတဲ့ ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ သွေးနီဥတွေကို ထုတ်လုပ်လာပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒီဆဲလ်တွေကို ကိုယ်ခံအားစနစ်က မကာကွယ်ထားတဲ့အတွက် အလွယ်တကူ ပြိုကွဲသွားပါတယ်။ ဆေးပညာမှာ ဒါကို သွေးနီ ဥ ပြိုကွဲခြင်းဖြစ်စဉ်လို့ ခေါ်ပါတယ်။ ဆရာဝန်တချို့က PNH ဟာ အရိုးတွင်းခြင်ဆီရဲ့ အားနည်းချက်နဲ့ ဆက်စပ်နေတယ်လို့ ယုံကြည်ကြပါတယ်။ အထူးသဖြင့် aplastic anemia လို့ခေါ်တဲ့ အခြေအနေရှိသူတွေဟာ PNH ဖြစ်နိုင်ခြေပိုများပါတယ်။ ဒါ့အပြင် PNH ရှိသူတွေဟာ နောက်ပိုင်းမှာ aplastic anemia ဖြစ်လာနိုင်ပါတယ်။ aplastic anemia လို့ခေါ်တဲ့ ဒီအခြေအနေမှာ အရိုးတွင်းခြင်ဆီဟာ သွေးဆဲလ်အသစ်တွေ ထုတ်လုပ်တာ ရပ်တန့်သွားပါတယ်။

PNH ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒီရောဂါကို အဓိကလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုကို အစွဲပြုပြီး အမည်ပေးထားပါတယ်။ Paroxysmal ဆိုတာ "ရုတ်တရက်ဖြစ်ပွားခြင်း"၊ Nocturnal ဆိုတာ "ညအချိန်တွင်" နဲ့ Hemoglobinuria ဆိုတာ "ဆီးထဲမှာ ဟေမိုဂလိုဘင် စွန့်ထုတ်ခြင်း" လို့ အဓိပ္ပာယ်ရပါတယ်။ ဟေမိုဂလိုဘင်ဟာ သွေးကို အနီရောင်ဖြစ်စေတဲ့ ပရိုတင်းပါ။ ဒါကြောင့် သွေးနီဥတွေ ပြိုကွဲသွားတဲ့အခါ ဒီဟေမိုဂလိုဘင်ဟာ ဆီးထဲကို ထွက်လာပြီး ညဘက် ဒါမှမဟုတ် မနက်ခင်းမှာ စွန့်ထုတ်လိုက်တဲ့ ဆီးဟာ အရောင်ရင့် (ကိုလာလို) ဒါမှမဟုတ် အနီရောင် ဖြစ်နိုင်ပါတယ် ။ PNH ရှိသူ ၅၀% လောက်ဟာ ဒီလက္ခဏာကို ခံစားရပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ အဓိကအားဖြင့် အကြောင်းရင်း ၃ ခုကြောင့် ဖြစ်ရပါတယ်-

• သွေးနီဥဆဲလ်များ ပြိုကွဲခြင်း။
• သွေးနီဥအရေအတွက် လျော့နည်းခြင်း (သွေးအားနည်းရောဂါကို ဖြစ်စေသည်)။
• သွေးကြော များတွင် သွေးခဲများ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း ။

သင့်ခန္ဓာကိုယ်တွင် ချို့ယွင်းနေသော သွေးဆဲလ်များ ပိုများလေ၊ ရောဂါလက္ခဏာများ ပိုမိုခံစားရလေဖြစ်သည်။ ဒီလိုမျိုး သွေးခဲရှိတယ်လို့ သံသယအနည်းငယ်ရှိရင်သင့်ဆရာဝန်ကို ချက်ချင်းအကြောင်းကြားပါ။ အထူးသဖြင့် အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း၊ စကားပြောရခက်ခဲခြင်း/အမြင်အာရုံခက်ခဲခြင်း၊ ရုတ်တရက်ပြင်းထန်သောခေါင်းကိုက်ခြင်း၊ ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း သို့မဟုတ် တက်ခြင်းတို့ကို ခံစားရပါ က အနီးဆုံးဆေးရုံ အရေးပေါ်ဌာန (ETU) သို့ အမြန်ဆုံးသွားပါ။

ရောဂါကို ဘယ်လိုတိကျစွာ ရောဂါရှာဖွေမလဲ။

သင့်ဆရာဝန်နှင့်သွားတွေ့သောအခါ သင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် ဆေးမှတ်တမ်းကို မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။ ထို့နောက် သင့်အား စစ်ဆေးပြီး သွေးစစ်ဆေးမှုအချို့ကို ညွှန်ကြားပေးပါလိမ့်မည်။ ၎င်းအတွက် ပြုလုပ်သော အဓိကစစ်ဆေးမှုမှာ flow cytometry ဟုခေါ်သော အထူးသွေးစစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် သင့်သွေးနီဥများတွင် ဤအကာအကွယ်ပရိုတင်းများရှိကြောင်း သေချာစေသည့်အရာဖြစ်သည်။ ထို့အပြင် သင့်သွေးဆဲလ်အရေအတွက် (သွေးပမာဏအပြည့်အစုံ) နှင့် သံဓာတ်ပမာဏကိုလည်း စစ်ဆေးပါသည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် အရိုးတွင်းခြင်ဆီနမူနာကိုလည်း လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

PNH အတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

PNH ကိုကုသရာမှာ အဓိကရည်ရွယ်ချက်နှစ်ခုရှိပါတယ်။ တစ်ခုက ရောဂါလက္ခဏာတွေကို သက်သာစေဖို့ဖြစ်ပြီး နောက်တစ်ခုက အန္တရာယ်ရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ (အထူးသဖြင့် သွေးခဲတွေ) ကို ကာကွယ်ဖို့ပါ။ သင်ရရှိမယ့် ကုသမှုက သင့်ရောဂါရဲ့ ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်ပါလိမ့်မယ်။

• နောက်ထပ်အာဟာရဓာတ်များ- သွေးအားနည်းရောဂါကို ထိန်းချုပ်ရန်အတွက် ဖောလစ်အက်ဆစ်နှင့် သံဓာတ် ဖြည့်စွက်ဆေးများ ပေးပါသည်။
• သီးခြားဆေးဝါးများ- သွေးနီဥများပြိုကွဲခြင်းကို ကာကွယ်ပေးသည့် Eculizumab (Soliris) နှင့် Ravulizumab (Ultomiris) ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများ ရှိပါသည်။ ၎င်းတို့ကို သွေးကြောထဲသို့ ထိုးသွင်းပေးပါသည်။ ၎င်းတို့တွင် သွေးအားနည်းရောဂါကို ထိန်းချုပ်ခြင်း၊ ပြင်ပသွေးသွင်းရန် လိုအပ်ချက်ကို လျှော့ချခြင်းနှင့် သွေးခဲခြင်းအန္တရာယ်ကို လျှော့ချခြင်း စသည့် အားသာချက်များ ရှိပါသည်။ Pegcetacoplan (Empaveli) သည် ဤရည်ရွယ်ချက်အတွက် အသုံးပြုသော နောက်ထပ်အသစ်ထွက်ဆေးဝါးတစ်ခုဖြစ်သည်။
• သွေးသွင်းခြင်း- သွေးအားနည်းရောဂါ ပြင်းထန်ပါက ကျန်းမာသူတစ်ဦးထံမှ သွေးလှူဒါန်းခြင်းဖြင့် ယာယီသက်သာမှု ရရှိနိုင်ပါသည်။
• သွေးကျဲဆေးများ- သွေးကျဲဆေးများကို သွေးခဲနိုင်ခြေမြင့်မားသူများကို ပေးပါသည်။
• ရိုးတွင်းခြင် ဆီ ပင်မဆဲလ် အစားထိုးကုသမှု : ဤသည်မှာ PNH ကို လုံးဝပျောက်ကင်းစေရန် တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်း ဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် ရောဂါရှိသော ရိုးတွင်းခြင်ဆီအား ဖယ်ရှားခြင်းနှင့် ကျန်းမာသူတစ်ဦး (များသောအားဖြင့် မောင်နှမတစ်ဦး) ထံမှ ပင်မဆဲလ်များ အစားထိုးခြင်း ပါဝင်သည်။ သို့သော် ၎င်းသည် အလွန်အန္တရာယ်များပြီး ရှုပ်ထွေးသော လုပ်ထုံးလုပ်နည်းတစ်ခုဖြစ်သောကြောင့် ရောဂါအလွန်ပြင်းထန်သော လူငယ်များအတွက်သာ အကြံပြုလေ့ရှိသည်။

သင့်ဆရာဝန်က သင့်အတွက် အသင့်တော်ဆုံး ကုသမှုနည်းလမ်းကို ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မယ်။

ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ဂရုစိုက်ဖို့လည်း အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

PNH နှင့်အတူနေထိုင်သည့်အခါ ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ်ဂရုစိုက်ရန် ယခင်ကထက် ပိုအရေးကြီးပါသည်။

• ကောင်းမွန်သော အစားအစာ- အာဟာရပြည့်ဝသော အစားအစာများကို စားသုံးပါ။ သံဓာတ်ကြွယ်ဝသော အစားအစာများ (ဟင်းနုနွယ်ရွက်၊ အသား) နှင့် ဗီတာမင်စီ ကြွယ်ဝသော အစားအစာများ (လိမ္မော်သီး၊ လိမ္မော်သီး) စားသုံးခြင်းသည် ခန္ဓာကိုယ်မှ သံဓာတ်ကို ပိုမိုကောင်းမွန်စွာ စုပ်ယူနိုင်စေရန် ကူညီပေးသည်။
• လေ့ကျင့်ခန်း- မောပန်းနွမ်းနယ်မှုကြောင့် လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ရန် ခက်ခဲနိုင်ပါသည်။ မည်သည့်လေ့ကျင့်ခန်းများသည် သင့်အတွက် သင့်လျော်ကြောင်း သင့်ဆရာဝန်ကို မေးမြန်းပါ။
• ရောဂါပိုးများမှ သင့်ကိုယ်သင် ကာကွယ်ပါ - လက်ကို မကြာခဏ ဆေးကြောပါ။ လူစည်ကားသောနေရာများနှင့် ဖျားနာသူများရှိနေသော နေရာများကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။ ဖျားနာလာပါက ဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းပြသပါ။
• စိတ်ကျန်းမာရေး- ဒီလို ရှားပါးရောဂါတစ်ခု ရှိနေတယ်ဆိုတာ သိလိုက်ရတဲ့အခါ ဝမ်းနည်းတာ၊ ဒေါသထွက်တာနဲ့ စိုးရိမ်ပူပန်တာတွေ ခံစားရတာ ပုံမှန်ပါပဲ။ ဒီခံစားချက်တွေကို ယုံကြည်ရတဲ့သူ ဒါမှမဟုတ် အကြံပေးတစ်ယောက်နဲ့ ပြောပြတာက အတော်လေး စိတ်သက်သာရာ ရစေနိုင်ပါတယ်။
• ကိုယ်ဝန်ဆောင်ခြင်း- ကိုယ်ဝန်ဆောင်ရန်စီစဉ်နေသော အမျိုးသမီးတစ်ဦးဖြစ်ပါက ကိုယ်ဝန်မဆောင်မီ ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ။ PNH သည် ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်အတွင်း သင်နှင့် သင့်ကလေးအတွက် အန္တရာယ်များဖြစ်စေနိုင်သည်။

အိမ်သို့ယူဆောင်သွားရမည့် မက်ဆေ့ချ်

• PNH သည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ရှားပါးသွေးရောဂါတစ်ခုဖြစ်သော်လည်း မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းမဟုတ်ပါ။
• ဤရောဂါ၏ အဓိကနှင့် အန္တရာယ်အရှိဆုံး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာမှာ သွေးခဲများဖြစ်သည်။ ၎င်း၏ သတိပေးလက္ခဏာများ (ပြင်းထန်သော ခေါင်းကိုက်ခြင်း၊ ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း၊ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း) ကို အမြဲသတိပြုပါ။
• ၎င်းသည် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်နှင့် ဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ရန်အတွက် ယနေ့ခေတ်တွင် အလွန်ထိရောက်သော ကုသမှုများ ရှိပါသည်။
• PNH အတွက် အပြည့်အဝပျောက်ကင်းနိုင်သော တစ်ခုတည်းသော ကုသမှုမှာ အရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးကုသမှုဖြစ်သော်လည်း အန္တရာယ်များပြီး ရွေးချယ်ထားသော လူနာများအတွက်သာ သင့်လျော်ပါသည်။
• ဆရာဝန်နှင့် မှန်မှန်ဆက်သွယ်ပြီး သူ၏ညွှန်ကြားချက်များကို လိုက်နာရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria၊ PNH၊ ရှားပါးသွေးရောဂါများ၊ သွေးနီဥများ၊ hemoglobinuria၊ သွေးအားနည်းရောဂါ၊ သွေးခဲခြင်း၊ PNH လက္ခဏာများ၊ PNH ကုသမှု၊ အရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသမှု