ဆီးက အရောင်ရင့်နေလား။ အချိန်တိုင်း မောပန်းနေလား။ PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

မနက်အိပ်ရာထတဲ့အခါ ဆီးအရောင်ပြောင်းသွားပြီး အနီရင့်ရောင်၊ အညိုရောင် ဒါမှမဟုတ် တစ်ခါတစ်ရံမှာ အနက်ရောင်ပြောင်းသွားတာမျိုး ကြုံရပါသလား။ ဒါမှမဟုတ် တစ်နေ့လုံး အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ မောပန်းနွမ်းနယ်နေပါသလား။ ဒါတွေက ကျွန်ုပ်တို့နေ့စဉ်ဘဝမှာ သိပ်အာရုံမစိုက်မိတဲ့ ပုံမှန်အရာတွေလို့ ထင်ရနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် တစ်ခါတလေမှာ ဒီသေးငယ်တဲ့လက္ခဏာတွေက ရှားပါးပေမယ့် ပြင်းထန်တဲ့ ကျန်းမာရေးအခြေအနေတစ်ခုကို ဖုံးကွယ်ထားနိုင်တာကြောင့် ဂရုစိုက်ဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ သွေးနဲ့ပတ်သက်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်တဲ့ PNH ဒါမှမဟုတ် (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) အကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ နာမည်က နည်းနည်းရှုပ်ထွေးပုံရပေမယ့် ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်ကြည့်ရအောင်။

PNH ဆိုတာ ဘာလဲ။ ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်ကြည့်ရအောင်။

ဒါဆိုရင် "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" ဒါမှမဟုတ် PNH ဆိုတာ ဘာလဲ။ တကယ်တော့ ဒါဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ သွေးရောဂါတစ်မျိုးပါ။ နာမည်ရဲ့ အဓိပ္ပာယ်ကို ကြည့်မယ်ဆိုရင်-

• "Paroxysmal" ဆိုသည်မှာ ရုတ်တရက်ဖြစ်ပေါ်လာခြင်း၊ ရုတ်တရက်ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းဟု အဓိပ္ပာယ်ရသည်။
• "ည" ဆိုသည်မှာ ညနှင့် သက်ဆိုင်သော အဓိပ္ပာယ်ဖြစ်သည်။
• "ဟေမိုဂလိုဘင်နျူရီးယား" ဆိုသည်မှာ ဆီးထဲတွင် "ဟေမိုဂလိုဘင်" ဟုခေါ်သော သွေးပရိုတင်းတစ်မျိုး ရှိနေခြင်းဖြစ်သည်။ ဤ "ဟေမိုဂလိုဘင်" ကြောင့် ကျွန်ုပ်တို့၏သွေးသည် အနီရောင်ဖြစ်ရသည်။ ထို့ကြောင့် ၎င်းကို ဆီးနှင့်အတူ စွန့်ထုတ်လိုက်သောအခါ ဆီး၏အရောင်သည် မှောင်မိုက်သွားပါသည်။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် PNH ဆိုတာ သင့်ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်က သင့်ရဲ့ သွေးနီဥတွေကို တိုက်ခိုက်ဖျက်ဆီးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ဆရာဝန်တွေက ဒါကို "သွေးနီဥများ ပျက်စီးခြင်း" ဒါမှမဟုတ် သွေးနီဥများ ပြိုကွဲခြင်းလို့ ခေါ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါရဲ့ အဓိကလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုက ညဘက် ဒါမှမဟုတ် မနက်စောစောမှာ ဆီးသွားတဲ့အခါ မည်းနက်တဲ့ အနီ/အညိုရောင် ဆီးသွားခြင်းပဲ ဖြစ်ပါတယ်။

သို့သော် ဤမည်းနက်သောဆီးသည် PNH ၏ လက္ခဏာတစ်ခုသာဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေကို ကောင်းစွာမကုသပါက သွေးအားနည်းရောဂါ ၊ နာတာရှည်ကျောက်ကပ်ရောဂါ သို့မဟုတ် သွေးကြောများတွင် သွေးခဲများ ကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောရောဂါများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ကံကောင်းထောက်မစွာ၊ PNH သည် သွေးဆဲလ်များကို ပျက်စီးခြင်းမှ ကာကွယ်ပေးသည့် ထိရောက်သောဆေးဝါးများ ယခုအခါ ရှိပါသည်။

ဒါကို ဘယ်သူက တီထွင်ဖန်တီးနိုင်မှာလဲ။

PNH သည် အလွန်ရှားပါးသောရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ စာရင်းအင်းများအရ လူ ၁ သန်းတွင် ၆ ဦးခန့်သည် ဤရောဂါကို နှစ်စဉ် အသစ်ရှာဖွေတွေ့ရှိကြသည်။ ဤအခြေအနေကို အသက် ၃၀ မှ ၄၀ အတွင်းရှိ အမျိုးသားနှင့် အမျိုးသမီး နှစ်ဦးစလုံးတွင် အများဆုံးတွေ့ရလေ့ရှိသည်။ သို့သော် အမျိုးသမီးများသည် အမျိုးသားများထက် PNH ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ အနည်းငယ်ပိုများသည်ဟုလည်း ဆိုကြသည်။

နောက်ထပ်အချက်တစ်ခုကတော့ တစ်ခါတစ်ရံမှာ တခြားရိုးတွင်းခြင်ဆီရောဂါတွေ၊ ဥပမာ (Aplastic Anemia) ဒါမှမဟုတ် (Myelodysplastic Syndrome) လိုမျိုး အခြေအနေတွေရှိသူတွေဟာ နောက်ပိုင်းမှာ PNH ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

ဟေမိုဂလိုဘင် ဆီးသွားခြင်း နှင့် သွေးပါသော ဆီးသွားခြင်း ကွာခြားချက်ကား အဘယ်နည်း။

ဒီစကားလုံးနှစ်လုံးကို ကြားတဲ့အခါ ( ရှုပ်ထွေးမှု) နည်းနည်း ရှုပ်ထွေးသွားသလို ခံစားရတယ်- ရှုပ်ထွေးမှု၊ ဒါက တမီးလ်ဘာသာစကားပါ၊ ကျွန်တော် ရှောင်သင့်တယ်။ ကျွန်တော် ပြန်ရေးပါရစေ- ဒီစကားလုံးနှစ်လုံးကို ကြားတဲ့အခါ နည်းနည်းရှုပ်ထွေးသွားနိုင်ပါတယ်။) ဒီစကားလုံးနှစ်လုံးကို ကြားတဲ့အခါ နည်းနည်းရှုပ်ထွေးသွားနိုင်ပါတယ်။ ဘာလို့လဲဆိုတော့ နှစ်ခုစလုံးမှာ ဆီးထဲမှာ သွေးလိုပုံပေါက်နေလို့ပါ။

• ဆီးထဲတွင် သွေးနီ ဥများ ရှိနေခြင်းဆိုသည်မှာ သင့်ဆီးထဲတွင် သွေးနီဥများ ရှိနေခြင်း ဖြစ်သည်။
• ဟေမိုဂလိုဘင်ဆီးရီးယား (ကျွန်ုပ်တို့၏ PNH တွင်တွေ့ရသည့်အရာ) သည် ဆီးထဲတွင် ဟေမိုဂလိုဘင်ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းတစ်မျိုးရှိနေခြင်းဖြစ်သည်။ သွေးနီဥများ ပြိုကွဲသွားသောအခါ ဤဟေမိုဂလိုဘင်ကို ထုတ်လွှတ်ပြီး ဆီးထဲသို့ ထည့်သွင်းသည်။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် တစ်ခုက ဆဲလ်တစ်ခုလုံးဆီသွားပြီး နောက်တစ်ခုက ဆဲလ်တွေ ပြိုကွဲသွားတဲ့အခါ ထွက်လာတဲ့ အနီရောင်အရာဆီ ရောက်သွားပါတယ်။

PNH ကို ဘာကြောင့်ဖြစ်တာလဲ။ ဘာကြောင့်ဖြစ်တာလဲ။

PNH ရဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက မျိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်တစ်ခုပါ။ ဒီမျိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုက သွေးဆဲလ်အမျိုးအစားနှစ်မျိုးဖြစ်တဲ့ သွေးနီဥနဲ့ သွေးဥမွှားတွေရဲ့ လုပ်ဆောင်ချက်ကို ထိခိုက်စေတယ်။ ဒါက ပြဿနာတွေ တစ်ခုပြီးတစ်ခု၊ တစ်ခါတစ်ရံ အသက်အန္တရာယ်ရှိတဲ့ အခြေအနေတွေအထိ ဖြစ်ပေါ်စေတဲ့ အဖြစ်အပျက်တွေ ကွင်းဆက်တစ်ခုကို စတင်စေပါတယ်။

ဒါအားလုံးဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အရိုးတွင်းခြင် ဆီကနေ စတင်ပါတယ်။ အရိုးတွင်းခြင်ဆီဟာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက သွေးစက်ရုံလိုပါပဲ။ ဒီနေရာမှာ ပင်မဆဲလ်တွေကို ဖန်တီးပါတယ်။ ဒီပင်မဆဲလ်တွေဟာ နောက်ပိုင်းမှာ သွေးနီဥ၊ သွေးဖြူဥနဲ့ သွေးဥမွှားတွေအဖြစ် ပြောင်းလဲသွားပါတယ်။

PNH တွင် "PIGA" ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု သို့မဟုတ် ပြောင်းလဲမှုသည် တစ်ခုတည်းသော ပင်မဆဲလ်တွင် ဖြစ်ပေါ်သည်။ ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသော ပင်မဆဲလ်သည် ကွဲပြားပြီး အလားတူချို့ယွင်းနေသော ပင်မဆဲလ်များကို ပိုမိုထုတ်လုပ်သည်။ ထို့နောက် ဤချို့ယွင်းနေသော ပင်မဆဲလ်များသည် ချို့ယွင်းနေသော သွေးနီဥများနှင့် သွေးဥမွှားများကို ထုတ်လုပ်သည်။

ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုက သွေးနီဥတွေကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်စေသလဲ။

ဒီလိုစဉ်းစားကြည့်ပါ- ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ဟာ ကျွန်ုပ်တို့နိုင်ငံရဲ့ ကာကွယ်ရေးတပ်ဖွဲ့နဲ့ တူပါတယ်။ ၎င်းရဲ့ အထူးတပ်ဖွဲ့တစ်ခုကို 'Complement System' လို့ခေါ်ပါတယ်။ သူတို့ရဲ့အလုပ်က ခန္ဓာကိုယ်ထဲကို ဝင်ရောက်လာတဲ့ ပိုးမွှားတွေနဲ့ ရောဂါပိုးတွေကို တိုက်ဖျက်ဖို့ပါ။ ဒါပေမယ့် တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဒီ '(Complement System)' မှာရှိတဲ့ ပရိုတင်းတွေဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကျန်းမာတဲ့ သွေးနီဥတွေကို မှားယွင်းစွာ တိုက်ခိုက်လာတတ်ပါတယ်။

ပုံမှန်ကျန်းမာသော သွေးနီဥတွင် ထိုကဲ့သို့သော တိုက်ခိုက်မှုများမှ ကာကွယ်ရန်အတွက် အကာအကွယ်ဒိုင်းကဲ့သို့သော ပရိုတင်းအလွှာတစ်ခုရှိသည် ။ အစောပိုင်းတွင် ဖော်ပြခဲ့သော PIGA မျိုးဗီဇသည် ဤအကာအကွယ်ဒိုင်းကို ပြုလုပ်ရာတွင် အထောက်အကူပြုသည်။ ထို့ကြောင့် PIGA မျိုးဗီဇသည် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲသွားသောအခါ ဤအကာအကွယ်ဒိုင်းကို ကောင်းမွန်စွာ မပြုလုပ်နိုင်ပါ။ ထို့နောက် အောက်ပါအတိုင်း ဖြစ်ပျက်ပါသည်။

၁။ တိုက်ခိုက်မှုနှင့် ပြိုကွဲခြင်း- သင့် "ဖြည့်စွက်စနစ်" သည် ဤခုခံကာကွယ်၍မရသော သွေးနီဥများကို တိုက်ခိုက်သောအခါ၊ ထိုဆဲလ်များသည် အလွယ်တကူ ပြိုကွဲပျက်စီးသွားကြသည်။ သွေးနီဥအတွင်းရှိ "ဟေမိုဂလိုဘင်" အားလုံး - ဆိုလိုသည်မှာ အောက်ဆီဂျင်သယ်ဆောင်သော အနီရောင်ပရိုတင်း - သည် သွေးထဲသို့ ထုတ်လွှတ်ခံရသည်။ ဆရာဝန်များက ၎င်းကို "လွတ်လပ်သော ဟေမိုဂလိုဘင်" ဟုခေါ်သည်။

၂။ သန့်ရှင်းရေးစနစ် ချို့ယွင်းခြင်း-ပုံမှန်အားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် "Haptoglobin" ဟုခေါ်သော ပစ္စည်းတစ်ခုရှိပြီး ၎င်းသည် ဤလွတ်လပ်သော ဟေမိုဂလိုဘင်ကို ဖမ်းယူဖယ်ရှားပေးသည်။ သို့သော် PNH တွင် ပြိုကွဲသွားသော သွေးနီဥအရေအတွက်သည် အလွန်များပြားသောကြောင့် ဤသန့်ရှင်းရေးအဖွဲ့သည် မလိုက်နိုင်ပါ။

၃။ နိုက်ထရစ်အောက်ဆိုဒ်ချို့တဲ့ခြင်း- ခန္ဓာကိုယ်သည် ဤပိုလျှံနေသော ဟေမိုဂလိုဘင်ကို စီမံခန့်ခွဲရန် အခြားနည်းလမ်းတစ်ခုကို အသုံးပြုပြီး ၎င်းမှာ နိုက်ထရစ်အောက်ဆိုဒ်ဟုခေါ်သော ဓာတုပစ္စည်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ သို့သော် ၎င်းလည်း လျင်မြန်စွာကုန်ဆုံးသွားပါသည်။ သင့်ခန္ဓာကိုယ်တွင် နိုက်ထရစ်အောက်ဆိုဒ် လုံလောက်စွာမရှိပါက သင့်ဝမ်းဗိုက်ကြွက်သားများ၊ အစာမျိုပြွန် (သင့်လည်ချောင်းမှ အစာအိမ်သို့ သွယ်တန်းထားသော ပြွန်) နှင့် ကျောကြွက်သားများတွင် ရုတ်တရက် ပြင်းထန်ပြီး နာကျင်သော ကြွက်တက်ခြင်းကို ခံစားရနိုင်သည်။

၄။ သွေးအားနည်းရောဂါ- တစ်ဖက်တွင်၊ သွေးနီဥများ ပျက်စီးသွားသောအခါ၊ အခြားတစ်ဖက်တွင်၊ သွေးနီဥအသစ်များ ထုတ်လုပ်ရန် အရိုးတွင်းခြင်ဆီအပေါ် ဖိအားများစွာ ရှိပါသည်။ သို့သော်၊ ၎င်းတို့ ပျက်စီးသွားသည့်နှုန်းအတိုင်း မထုတ်လုပ်နိုင်သောအခါ၊ ခန္ဓာကိုယ်ရှိ သွေးနီဥအရေအတွက် ကျဆင်းသွားပါသည်။ ၎င်းကို ကျွန်ုပ်တို့ သွေးအားနည်းရောဂါ ဟု ခေါ်ပါသည်။

၅။ ကျောက်ကပ်ပျက်စီးခြင်း- ဤပိုလျှံသော ဟေမိုဂလိုဘင်သည် ကျောက်ကပ်ကိုလည်း ထိခိုက်စေပါသည်။ PNH ရှိသူများသည် နာတာရှည်ကျောက်ကပ်ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ခြောက်ဆပိုများသည် ဟု ဆိုကြသည်။

၆။ ဆီးအရောင်ရင့်ခြင်း- နောက်ဆုံးအနေနဲ့ ဒီလွတ်လပ်တဲ့ ဟေမိုဂလိုဘင်ဟာ ဆီးကိုလည်း သက်ရောက်မှုရှိပါတယ်။ PNH ရောဂါရှိသူအများစုဟာ ညဘက် ဒါမှမဟုတ် မနက်စောစောမှာ ဆီးသွားတဲ့အခါ အရောင်ရင့်တဲ့ ဆီးကို သတိပြုမိနိုင်ပါတယ်။ အကြောင်းကတော့ ဆီးထဲမှာ ဟေမိုဂလိုဘင် ပါဝင်မှု မြင့်တက်လာပြီး ဆီးအရောင်ရင့်သွားလို့ပါ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် PIGA မျိုးဗီဇမှာ ချို့ယွင်းချက်ကြောင့် သွေးနီဥတွေရဲ့ အကာအကွယ်ဒိုင်း ပျောက်ဆုံးသွားပြီး ကိုယ်ခံအားစနစ်က ဖျက်ဆီးပစ်လိုက်တာကြောင့် ပြဿနာအမျိုးမျိုး ဖြစ်ပေါ်လာပါတယ်။

ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုက သွေးဥမွှားတွေကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်သလဲ။

သွေးဥမွှားများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏သွေးတွင် အရေးကြီးသောဆဲလ်အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် သွေးခဲများဖွဲ့စည်းခြင်းဖြင့် သွေးထွက်ခြင်းကိုရပ်တန့်ရန်ကူညီပေးသည်။ PIGA မျိုးဗီဇ၏ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် သွေးနီဥများပြုလုပ်သော ပင်မဆဲလ်များအပြင် သွေးဥမွှားများပြုလုပ်သော ပင်မဆဲလ်များကိုပါ သက်ရောက်မှုရှိသည်။

ဒါကြောင့် ချို့ယွင်းနေတဲ့ သွေးဥမွှားတွေဟာ ပုံမှန်ထက် သွေးခဲတွေ ပိုမိုဖြစ်ပေါ်စေပါတယ် ။ ဆိုလိုတာက သွေးခဲတွေဟာ မလိုအပ်တဲ့နေရာတွေ၊ သွေးကြောတွေထဲမှာ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ ဒါကို (Thrombosis) (thrombosis) လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါဟာ အလွန်အန္တရာယ်များပါတယ်၊ ဘာလို့လဲဆိုတော့ ဒီသွေးခဲတွေဟာ ဦးနှောက်၊ နှလုံး ဒါမှမဟုတ် အဆုတ်တွေကို ရောက်ရှိသွားရင် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်လို့ပါ။

PNH ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

PNH ဆိုတဲ့နာမည်ဟာ တစ်ခုတည်းသောလက္ခဏာ (ဆီးမည်းမည်း) ကနေ ဆင်းသက်လာပေမယ့်၊ PNH ရှိသူအများစုဟာ အလွန်အမင်း ပင်ပန်းနွမ်းနယ်မှုကြောင့် နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာတွေ လုပ်ဆောင်ဖို့ ခက်ခဲတာ ကြောင့် ဆရာဝန်နဲ့ အရင်ဆုံး ပြသကြပါတယ်။ ဒါဟာ အဖြစ်အများဆုံး ရောဂါလက္ခဏာပါပဲ။

အခြားလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-

• အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း (Dyspnea)
• ကျောက်ကပ်ပြဿနာများ (ဥပမာ- ဆီးသွားနည်းခြင်း၊ ခြေထောက်များ ရောင်ရမ်းခြင်း)
• အစာမျိုချရခက်ခဲခြင်း (Dysphagia)
• အစာမျိုပြွန်ကြွက်သားများ တောင့်တင်းခြင်း
• ဗိုက်အောင့်ခြင်း
• ကျောနာခြင်း
• အမျိုးသားများ လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းမှု ((Erectile Dysfunction))

အောက်ပါလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ ခံစားရပါက၊ အထူးသဖြင့် ဆီးအရောင်ပြောင်းလဲခြင်းနှင့်အတူ ဆရာဝန်နှင့် သေချာစွာ တိုင်ပင်သင့်သည်။

ဆရာဝန်တွေက PNH ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေကြသလဲ။ (ရောဂါရှာဖွေခြင်း)

ဆရာဝန်နဲ့ ပြသတဲ့အခါ သင့်ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေအကြောင်း မေးမြန်းပြီး စမ်းသပ်စစ်ဆေးပါလိမ့်မယ်။ ပြီးရင် သင့်မှာ PNH ရှိတယ်လို့ သံသယရှိရင် အတည်ပြုဖို့ စစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်နိုင်ပါတယ်။

၎င်းတို့အနက် အဓိကများမှာ-

• သွေးဥမွှားအရေအတွက် အပြည့်အစုံ (CBC w/diff): ၎င်းသည် သွေးအားနည်းရောဂါနှင့် သွေးဥမွှားအရေအတွက်နည်းခြင်း (thrombocytopenia) ကဲ့သို့သော အခြားသွေးပြဿနာများကို စစ်ဆေးပေးသည်။
• အခြေခံဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာ ပြား (BMP): ၎င်းသည် ကျောက်ကပ်လုပ်ဆောင်ချက်နှင့် နာတာရှည်ကျောက်ကပ်ရောဂါ၏ ရောဂါလက္ခဏာများကို စစ်ဆေးပေးသည်။
• ဆီးစစ်ခြင်း- ၎င်းသည် ဆီးထဲတွင် ဟေမိုဂလိုဘင်ရှိနေခြင်း (Hemoglobinuria) နှင့် သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်း (Hemosiderosis) ကဲ့သို့သော အရာများကို တွေ့ရှိနိုင်သည်။
• ရက်တီကူလိုဆိုက် အရေအတွက်- ရက်တီကူလိုဆိုက်များသည် မရင့်ကျက်သေးသော သွေးနီဥများဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့ကို အရိုးတွင်းခြင်ဆီသည် ကျန်းမာသော သွေးနီဥများကို ထုတ်လုပ်နေခြင်း ရှိ၊ မရှိ ကြည့်ရှုရန် ရေတွက်ပါသည်။
• ဟက်ပတိုဂလိုဘင် စစ်ဆေးခြင်း- ဤပရိုတင်းသည် ပြိုကွဲနေသော သွေးနီဥများမှ အညစ်အကြေးများကို ဖယ်ရှားပေးသည့် တာဝန်ရှိသည်။ ပမာဏနည်းခြင်းသည် သွေးနီဥ ပြိုကွဲမှု အလွန်အကျွံ ညွှန်ပြနိုင်သည်။
• Lactate Dehydrogenase (LDH) စစ်ဆေးခြင်း- LDH သည် သွေးနီဥများအတွင်းတွင် တွေ့ရှိရသော အင်ဇိုင်းတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ သွေးထဲတွင် ဤပမာဏ မြင့်မားခြင်းသည် သွေးနီဥများ ပျက်စီးနေကြောင်း ညွှန်ပြသည်။
• အသည်းလုပ်ဆောင်ချက်စစ်ဆေးခြင်း- ဤစစ်ဆေးမှုသည် သွေးနီဥများ ပြိုကွဲသွားသောအခါ ဘီလီရူဘင်ပမာဏကို တိုင်းတာသည်။

ဤစစ်ဆေးမှုများ၏ရလဒ်များအပေါ်အခြေခံ၍ ဆရာဝန်သည် PNH နှင့် ပတ်သက်၍ နောက်ထပ်သံသယများရှိပါက "Flow Cytometry" ဟုခေါ်သော အထူးသွေးစစ်ဆေးမှုတစ်ခုကို ညွှန်ကြားနိုင်သည်။ ၎င်းသည် PNH ရှိသည့် သွေးနီဥများကို တိကျစွာ ခွဲခြားသတ်မှတ်နိုင်သည်။

PNH အတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

အရင်တုန်းက PNH ကို အလွန်အန္တရာယ်များပြီး ကုသရခက်တဲ့ရောဂါတစ်ခုအဖြစ် သတ်မှတ်ခဲ့ကြပါတယ်။ အဲဒီအချိန်တုန်းက အဓိကကုသမှုကတော့ သွေးအားနည်းရောဂါကို ကုသဖို့ ပုံမှန်သွေးသွင်းခြင်းပါပဲ။ ဒါပေမယ့် PNH ရှိသူတွေဟာ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီးနောက် ၁၀ နှစ်ကနေ ၂၂ နှစ်အထိ အသက်ရှင်လေ့ရှိပါတယ်။ PNH ကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသဖို့ တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းကတော့ allogeneic stem cell transplant ခံယူခြင်းပါပဲ။ ဒါက လူတိုင်းလုပ်နိုင်တဲ့အရာ မဟုတ်ပါဘူး။

ဒါပေမယ့် အခု အခြေအနေက အရမ်းကွာခြားသွားပြီ!

ကံကောင်းထောက်မစွာ၊ PNH အတွက် အလွန်ထိရောက်ပြီး ပစ်မှတ်ထားကုထုံးများ ရှိနေပြီဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့ကို complement inhibitors များဟုခေါ်သည်။ဒီဆေးဝါးတွေရဲ့ လုပ်ဆောင်ချက်ကတော့ "Complement System" ကို သွေးနီဥတွေကို တိုက်ခိုက်ဖျက်ဆီးခြင်းကနေ ရပ်တန့်စေပါတယ်။

လေ့လာမှုများအရ ဤကုသမှုအသစ်များကို ခံယူသော PNH လူနာများသည် PNH မရှိသူတစ်ဦးကဲ့သို့ ပုံမှန်သက်တမ်းကို နေထိုင်နိုင်ကြောင်း ပြသထားသည်။ ၎င်းသည် အမှန်တကယ်ပင် ကြီးမားသော အောင်မြင်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။

ကုသမှုရဲ့ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေ ရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ ဒီ (Complement Inhibitors) ဆေးတွေမှာ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတချို့ ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ တချို့လူတွေမှာ ခေါင်းကိုက်ခြင်းနဲ့ ပျို့အန်ခြင်းလိုမျိုး ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် သတင်းကောင်းကတော့ ဒီဘေးထွက်ဆိုးကျိုးအများစုဟာ ကုသမှုစတင်ပြီး ရက်အနည်းငယ်အတွင်းမှာ ပျောက်သွားတတ်ပါတယ်။ သင့်ဆရာဝန်က ဒီအကြောင်း ပိုမိုပြောပြပါလိမ့်မယ်။

PNH ကို ကာကွယ်လို့ရပါသလား။ ပျောက်ကင်းအောင် ကုသလို့ရပါသလား။

PNH သည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ရသောကြောင့် ၎င်းကို ကာကွယ်ရန် နည်းလမ်းမရှိပါ။

ကုသမှုအပိုင်းမှာ "Complement Inhibitor" ဆေးဝါးအသစ်တွေက PNH ကြောင့်ဖြစ်တဲ့ သွေးနီဥနဲ့ သွေးဥမွှားတွေ ပျက်စီးမှုကို ရပ်တန့်စေနိုင်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက ရောဂါကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပါတယ်။ PNH လူနာအများစုဟာ သွေးအားနည်းရောဂါလိုမျိုး အခြေအနေတွေအတွက် အပိုကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။ အစောပိုင်းက ဖော်ပြခဲ့သလိုပဲ "ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု" ဖြစ်နိုင်ပေမယ့် အလွန်ရှုပ်ထွေးတဲ့ ကုသမှုတစ်ခုပါ။ လက်ရှိဆေးဝါးတွေနဲ့ ဒီရောဂါကို ကောင်းကောင်းထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး လူတွေဟာ ပုံမှန်ဘဝကို နေထိုင်နိုင်ပါတယ်။

PNH ရောဂါရှိသူတစ်ယောက်အနေနဲ့ ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ဘယ်လိုဂရုစိုက်သင့်လဲ။

ကုသမှုခံယူပြီးသော်လည်း PNH ရှိပါက သွေးခဲခြင်းကို ကာကွယ်ရန် ခြေလှမ်းများ လှမ်းရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်-

• PNH ရှိသူတစ်ဦးသည် ခွဲစိတ်မှုခံယူရပါက လုပ်ထုံးလုပ်နည်းအတွင်း သွေးခဲခြင်းနှင့် သွေးထွက်လွန်ခြင်းအန္တရာယ်ရှိသည်။ ထို့ကြောင့် ဆရာဝန်များသည် ဤကိစ္စကို အထူးဂရုစိုက်ကြသည်။
• ကိုယ်ဝန်ဆောင်ခြင်းသည် PNH ရှိသော အမျိုးသမီးများအတွက် ၎င်းတို့ကိုယ်တိုင်နှင့် ၎င်းတို့၏ မမွေးသေးသောကလေး နှစ်မျိုးလုံးအတွက် ကျန်းမာရေးအန္တရာယ်များ ဖြစ်စေပါသည်။ ထို့ကြောင့် ကိုယ်ဝန်ဆောင်ခြင်းမပြုမီနှင့် ကိုယ်ဝန်ဆောင်နေစဉ်အတွင်း အထူးကုဆရာဝန်၏ ကြီးကြပ်မှုအောက်တွင် ရှိနေရန် အရေးကြီးပါသည်။

သင့်ဆရာဝန်က သင့်လူနေမှုပုံစံမှာ ပြောင်းလဲမှုတွေလုပ်ဖို့ လိုအပ်တယ်၊ အာရုံစိုက် ရမယ့်အရာတွေကို အကြံပေးပါလိမ့်မယ် ( အာရုံစိုက်ပါ ၊ ဒါက သက္ကတ/မလေးရာလမ်ပါ၊ ကျွန်တော် ရှောင်သင့်ပါတယ်။ ကျွန်တော် ပြန်လည်ပြောဆိုပါရစေ- သင့်လူနေမှုပုံစံမှာ ပြောင်းလဲမှုတွေလုပ်ဖို့ လိုအပ်တယ်၊ အာရုံစိုက်ရမယ့်အရာတွေ။) သင့်လူနေမှုပုံစံမှာ ပြောင်းလဲမှုတွေလုပ်ဖို့ လိုအပ်တယ်၊ အာရုံစိုက်ရမယ့်အရာတွေကို အကြံပေးပါလိမ့်မယ်။ အဲဒီအကြံဉာဏ်ကို လိုက်နာဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

နောက်ဆုံးအနေနဲ့ အရေးကြီးဆုံးအချက် (အိမ်ယူသွားရမယ့် မက်ဆေ့ချ်)

PNH သို့မဟုတ် "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" သည် ရှားပါးသော်လည်း ပြင်းထန်နိုင်သည့် သွေးရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ လွန်ခဲ့သော အနှစ် ၂၀ ခန့်က ဝေဒနာရှင်များသည် ကုသမှုရွေးချယ်စရာများ အကန့်အသတ်ရှိပြီး အနာဂတ်မှာ မသေချာမရေရာဖြစ်ခဲ့သည်။

ဒါပေမယ့် ဒီနေ့မှာတော့ အခြေအနေက လုံးဝကွဲပြားသွားပါပြီ။ ခေတ်မီကုသမှုအသစ်တွေကြောင့် PNH ရှိသူတွေဟာ သူတို့ရဲ့သွေးဆဲလ်တွေကို ထိန်းသိမ်းနိုင်ပြီး ပြင်းထန်တဲ့နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေကို ရှောင်ရှားနိုင်ပြီး ကျန်းမာတဲ့ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်နိုင်ပါတယ်။

PNH ရောဂါရှိကြောင်း စစ်ဆေးတွေ့ရှိရင် စိတ်မပူပါနဲ့။ ဆရာဝန်က သင့်အတွက် အကောင်းဆုံး ကုသမှုနည်းလမ်းတွေကို ရှင်းပြပေးပါလိမ့်မယ်။ ကုသမှုက PNH ကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် မကုသနိုင်ပေမယ့် ရောဂါကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ ကျန်းမာရေးပြဿနာတွေကို ကာကွယ်ပေးနိုင်ပြီး ကျန်းမာတဲ့ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်နိုင်အောင် ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။ အရေးကြီးဆုံးကတော့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာရင် အမြန်ဆုံး ဆေးကုသမှုခံယူပြီး ညွှန်ကြားထားတဲ့အတိုင်း ကုသမှုကို အတိအကျ လိုက်နာဖို့ပါပဲ။