"Porphyria" အကြောင်း ကြားဖူးလား။ ဒီရှားပါးရောဂါအကြောင်း ပြောကြရအောင်။

သင့်ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ဖြစ်ပေါ်နေသော အလွန်ရှုပ်ထွေးပြီး အံ့သြဖွယ်ကောင်းသော လုပ်ငန်းစဉ်တစ်ခုမှာ "Heme" ဟုခေါ်သောအရာတစ်ခု ထုတ်လုပ်ခြင်းဖြစ်သည်။ ဤ Heme သည် ကျွန်ုပ်တို့၏သွေး၏ အနီရောင်အတွက် တာဝန်ရှိပြီး ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက် အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ဆောင်ပေးသည့် ဟေမိုဂလိုဘင် ထုတ်လုပ်ရာတွင် မရှိမဖြစ်လိုအပ်ပါသည်။ ၎င်းသာမက ဤ Heme သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ဆဲလ်များအတွင်းရှိ အခြားအရေးကြီးသော လုပ်ငန်းဆောင်တာများစွာတွင် အထောက်အကူပြုပါသည်။ သို့သော် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဤ Heme ထုတ်လုပ်သည့် လုပ်ငန်းစဉ်သည် မှားယွင်းသွားနိုင်သည်။ ထိုအချိန်တွင် "Porphyria" ဟုခေါ်သော ရှားပါးရောဂါအုပ်စုနှင့် သက်ဆိုင်သည့် အခြေအနေများ ဖြစ်ပေါ်လာပါသည်။ စိတ်မပူပါနဲ့၊ ဒီအကြောင်းကို ရိုးရိုးရှင်းရှင်း ပြောကြရအောင်။

Porphyria ဆိုတာ အတိအကျ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် porphyria ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်မှာ heme ထုတ်လုပ်တဲ့ လုပ်ငန်းစဉ်ကို ထိခိုက်စေတဲ့ ရှားပါးရောဂါအုပ်စုတစ်စုအတွက် ဘုံအမည်ဖြစ်သည်။ ဒီလိုစဉ်းစားကြည့်ပါ၊ heme ပြုလုပ်ခြင်းဟာ ရှုပ်ထွေးတဲ့ အဆင့်ရှစ်ဆင့်ပါတဲ့ လုပ်ငန်းစဉ်တစ်ခုလိုပါပဲ။ ဒီအဆင့်တစ်ခုစီမှာ ကောင်းမွန်စွာအလုပ်လုပ်ဖို့ သီးခြားအင်ဇိုင်းရှစ်ခု လိုအပ်ပါတယ်။ အင်ဇိုင်းတွေဟာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ဓာတုဗေဒတုံ့ပြန်မှုတွေကို အရှိန်မြှင့်ပေးတဲ့ ပရိုတင်းတွေဖြစ်ပါတယ်။ "porphyrins" နဲ့ "porphyrin precursors" လို့ခေါ်တဲ့ ဓာတုပစ္စည်းတွေလည်း ဒီလုပ်ငန်းစဉ်မှာ ပါဝင်ပါတယ်။

အခု စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ ဒီအဆင့်ရှစ်ဆင့်ထဲက တစ်ခုခုမှာရှိတဲ့ အင်ဇိုင်းတစ်ခု ကောင်းကောင်းအလုပ်မလုပ်ရင် ဘာဖြစ်မလဲ။ အဲဒီမှာ ပြဿနာစပါတယ်။ ကွင်းဆက်တုံ့ပြန်မှုလိုပဲ၊ အဲဒီအင်ဇိုင်း အလုပ်မလုပ်တဲ့အခါ၊ porphyrins နဲ့ porphyrin precursors တွေဟာ ခန္ဓာကိုယ်ဆဲလ်တွေထဲမှာ စုပုံလာပါတယ်။ porphyria ရဲ့လက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေတာက ဓာတုပစ္စည်းတွေ စုပုံလာတာပါ။

"ဒီအင်ဇိုင်းက ဘာလို့ကောင်းကောင်းအလုပ်မလုပ်တာလဲ" လို့ သင်တွေးနေပါလိမ့်မယ်။ အများစုကတော့ အကြောင်းရင်းက မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုပါ။ ဆိုလိုတာက ဟီးမ်ထုတ်လုပ်တဲ့ လုပ်ငန်းစဉ်မှာပါဝင်တဲ့ အင်ဇိုင်းတစ်ခုကို ကုဒ်လုပ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇမှာ ပြောင်းလဲမှုတစ်ခုရှိပါတယ်။ porphyria လို့ခေါ်တဲ့ ဒီရောဂါဟာ မျိုးရိုးလိုက်တတ်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို မိသားစုဝင်တွေဆီ လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်ပါတယ်။ အဲဒီလိုဖြစ်လာရင် သူတို့မှာလည်း porphyria ရှိနိုင်တယ် ဒါမှမဟုတ် ရောဂါသယ်ဆောင်သူတွေ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

ဒါပေမယ့် စိတ်မပူပါနဲ့။ ဒီရောဂါရှိမှန်း သိရင် ဆရာဝန်တွေက သင့်ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို စီမံခန့်ခွဲဖို့နဲ့ ကာကွယ်ဖို့တောင် ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။ ဒါက ဒီရောဂါတွေက သင့်ဘဝအပေါ် သက်ရောက်မှုကို လျှော့ချပေးနိုင်ပါတယ်။

porphyria အမျိုးအစားတွေ ရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ porphyria အမျိုးအစား ရှစ်မျိုးလောက်ရှိပါတယ်။ ဆရာဝန်တွေက သူတို့ကို "porphyrias" လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဆရာဝန်တွေက သင့်လက္ခဏာတွေနဲ့ အစောပိုင်းက ကျွန်တော်ပြောခဲ့တဲ့ အပိုဓာတုပစ္စည်းတွေ သင့်ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ ဘယ်နေရာမှာ စုပုံနေလဲဆိုတာကို အခြေခံပြီး သင့်မှာ porphyria အမျိုးအစားရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မယ်။

ယေဘုယျအားဖြင့် ဤ porphyria အမျိုးအစားများကို ၎င်းတို့၏ ရောဂါလက္ခဏာများအပေါ် အခြေခံ၍ အဓိကအုပ်စုနှစ်စု ခွဲခြားနိုင်သည်။

• Acute Porphyrias (တစ်ခါတစ်ရံ "Acute Hepatic Porphyrias" ဟုခေါ်သည်)
• အရေပြားပေါ်ဖီရီးယားရောဂါများ

ပြင်းထန်သော Porphyria ရောဂါများ

ဒီရောဂါအုပ်စုဟာ ပြင်းထန်တဲ့ အစာအိမ်နာကျင်မှုနဲ့ တခြားလက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ အချို့သော ပြင်းထန်တဲ့ porphyrias အမျိုးအစားတွေဟာ သင့်အရေပြားကို နေရောင်ခြည်ဒဏ်ကို ခံနိုင်ရည်မရှိစေပြီး အရေပြားအရည်ကြည်ဖုတွေကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။

စူးရှသော porphyria အမျိုးအစားအချို့ကို ဤတွင်ဖော်ပြထားသည်-

• Acute Intermittent Porphyria (AIP): ဤသည်မှာ အဖြစ်အများဆုံး acute porphyria အမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ရုတ်တရက် ပြင်းထန်သော ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုကို ဖြစ်စေနိုင်သော်လည်း နေရောင်ခြည် သို့မဟုတ် အရေပြားအရည်ကြည်ဖုများကို ဓာတ်မတည့်ခြင်း မရှိပါ။
• မျိုးရိုးလိုက်တတ်သော Coproporphyria (HCP): ရုတ်တရက် ဗိုက်အောင့်ခြင်းနှင့်အတူ သင့်အရေပြားသည် နေရောင်ခြည်နှင့် ဓာတ်မတည့်ခြင်းနှင့် အရည်ကြည်ဖုများ ထွက်လာနိုင်သည်။
• Variegate Porphyria (VP): ဤအခြေအနေတွင် ရုတ်တရက် ဗိုက်အောင့်ခြင်းနှင့်/သို့မဟုတ် အရေပြားအရည်ကြည်ဖုများ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ နေရောင်ခြည်နှင့်ထိတွေ့သောအခါ ၎င်းတို့သည် ပိုဆိုးနိုင်သည်။
• ALAD ချို့တဲ့ခြင်း porphyria: ALAD သည် "delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase" အင်ဇိုင်း၏ အတိုကောက်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် အလွန်ရှားပါးသော porphyria အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်ပြီး ကလေးဘဝတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ ပြသလေ့ရှိသည်။

အရေပြားပေါ်ဖီရီးယားရောဂါများ

ဒီရောဂါအုပ်စုဟာ နေရောင်ခြည်နဲ့ထိတွေ့တဲ့အခါ အရေပြားလက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေပါတယ်။ ဒါတွေထဲမှာ နာကျင်ခြင်း၊ အရေပြားအရောင်ပြောင်းခြင်း၊ ရောင်ရမ်းခြင်း နဲ့/သို့မဟုတ် အရည်ကြည်ဖုတွေ ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ်။ အရင်းခံအကြောင်းရင်းပေါ်မူတည်ပြီး တချို့လူတွေမှာ Cutaneous Porphyrias လို့ခေါ်တဲ့ အရေပြားမှာ အရည်ကြည်ဖုတွေ ထွက်လာနိုင်ပြီး တချို့ကတော့ အရည်ကြည်ဖုတွေ မထွက်လာပါဘူး။

အရည်ကြည်ဖုထွက်သော အရေပြား Porphyria အမျိုးအစားများ

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): ဤသည် porphyria ၏ အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားဖြစ်သည်။
• မွေးရာပါ သွေးနီဥများ စုပုံခြင်း (CEP): "သွေးနီဥများ စုပုံခြင်း" ဆိုသည်မှာ သင့်အရိုးတွင်းခြင်ဆီကို ရည်ညွှန်းသည်။ ဤရောဂါတွင် ပိုလျှံသော porphyrin များ စုပုံသည့် အဓိကနေရာဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်လည်း အလွန်ရှားပါးသော porphyria အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သည်။

အရည်ကြည်ဖုမထွက်သော အရေပြား Porphyria အမျိုးအစားများ

• Erythropoietic Protoporphyria (EPP) နှင့် X-linked Porphyria (XLP): ဤရောဂါများတွင် စုပုံနေသော ဓာတုပစ္စည်းမှာ "protoporphyrin" ဖြစ်သောကြောင့် ၎င်းတို့ကို "protoporphyrias" ဟုလည်း ခေါ်သည်။ "X-linked" ဆိုသည်မှာ X ခရိုမိုဆုန်းတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခု ရှိသည်ဟု ဆိုလိုသည်။
• အသည်းနှင့်သွေးနီဥများဆိုင်ရာ porphyria:ဒါဟာလည်း အလွန်ရှားပါးတဲ့ porphyria အမျိုးအစားတစ်ခု ဖြစ်ပါတယ်။

Porphyria ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

သင်ခံစားရသောလက္ခဏာများနှင့် ၎င်းတို့၏ကြာချိန်သည် သင်ခံစားနေရသော porphyria အမျိုးအစားပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် အလွန်ပျော့ပျောင်းသည် သို့မဟုတ် အလွန်ပြင်းထန်နိုင်သည်။ porphyria ရှိသူအချို့တွင် မည်သည့်လက္ခဏာမျှ မပြပါ။ သို့သော် အချို့ကိစ္စများတွင် ဤလက္ခဏာများသည် သင့်လျော်စွာ မကုသပါက အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။

ပြင်းထန်သော Porphyria ၏လက္ခဏာများ

ရုတ်တရက် porphyria များသည် ဟီမီ ရှေ့ပြေးပစ္စည်းများဖြစ်သည့် aminolevulinic acid (ALA) နှင့် porphobilinogen (PBG) များ မြင့်တက်လာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ ဤပစ္စည်းများသည် သင့်အာရုံကြောစနစ်၏ အလုပ်လုပ်ပုံကို သက်ရောက်မှုရှိသည်။ စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ သင့်ကြွက်သားများ ရွေ့လျားခြင်းမှ အစာချေဖျက်ခြင်းအထိ အရာအားလုံးကို အာရုံကြောစနစ်က ထိန်းချုပ်ထားသည်။ Porphyria သည် အာရုံကြောစနစ်ကို ချို့ယွင်းစေပြီး "တိုက်ခိုက်မှု" ပုံစံဖြင့် ရောဂါလက္ခဏာများကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။

ရုတ်တရက် porphyria သည် အောက်ပါလက္ခဏာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်-

• ပြင်းထန်သော ဗိုက်အောင့်ခြင်း
• ပျို့အန်ခြင်းနှင့် အန်ခြင်း
• ဝမ်းချုပ်ခြင်း
• ရင်ဘတ်၊ ကျော၊ လက်မောင်း နှင့်/သို့မဟုတ် ခြေထောက်များတွင် နာကျင်ခြင်း
• စိုးရိမ်ပူပန်မှု
• အိပ်မပျော်ခြင်း
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြောင်းလဲမှုများ ဥပမာ စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း၊ စိတ်လှုပ်ရှားခြင်းနှင့် အာရုံချောက်ချားခြင်း
• ကြိုးစားအားထုတ်မှု
• နှလုံးခုန်မြန်ခြင်း (Tachycardia)
• သွေးတိုးရောဂါ
• ထုံကျင်ခြင်း၊ တဆစ်ဆစ်နာကျင်ခြင်း (Paresthesia)
• ကြွက်သားအားနည်းခြင်း သို့မဟုတ် လေဖြတ်ခြင်း (၎င်းသည် အသက်ရှူရန်ကူညီပေးသော ကြွက်သားများကိုလည်း ထိခိုက်စေနိုင်သည်)
• တက်ခြင်း
• ဆီးအရောင်ရင့် သို့မဟုတ် အနီရောင် (porphyrins နှင့် အခြားဓာတုပစ္စည်းများသည် ဆီးအရောင်ကို ပြောင်းလဲစေနိုင်သည်)

သင့်တွင် မျိုးရိုးလိုက်သော coproporphyria "(HCP)" သို့မဟုတ် variegate porphyria "(VP)" ရှိပါက သင့်အရေပြားသည် နေရောင်ခြည်ကို အာရုံခံနိုင်စွမ်း နည်းပါးနိုင်ပါသည်။ နေရောင်ခြည်ထိတွေ့မှုသည် အရည်ကြည်ဖုများ၊ အရေပြားအရောင်ပြောင်းခြင်းနှင့်/သို့မဟုတ် အမာရွတ်ဖြစ်ခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။

ပြင်းထန်သော porphyria မည်မျှကြာအောင် ကြာရှည်နိုင်သနည်း။

ဤကဲ့သို့သော တိုက်ခိုက်မှုသည် သုံးရက်မှ ခုနစ်ရက်အထိ ကြာမြင့်နိုင်သည်။ သို့သော် အထူးသဖြင့် ကုသမှုမခံယူပါက ၎င်းသည် ပိုမိုကြာရှည်နိုင်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများ လုံးဝပျောက်ကင်းရန် ရက်သတ္တပတ်မှ လပေါင်းများစွာ ကြာနိုင်သည်။ သင့်ဘဝတွင် တစ်ကြိမ် သို့မဟုတ် အနည်းငယ်သာ တိုက်ခိုက်မှုများ ဖြစ်နိုင်သည်။ သို့သော် အချို့လူများသည် တစ်နှစ်အတွင်း အကြိမ်များစွာ တိုက်ခိုက်မှုများ ဖြစ်နိုင်သည်။

ရုတ်တရက် porphyria သည် သွေးတိုးရောဂါ၊ ကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်ခြင်းနှင့် ရှားရှားပါးပါး အသည်းကင်ဆာကဲ့သို့သော ရေရှည်နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

အရည်ကြည်ဖုမထသော အရေပြားပေါ်ဖိုင်ရီးယားရောဂါ (EPP/XLP) ၏ လက္ခဏာများ

နေရောင်ခြည်နဲ့ထိတွေ့တဲ့အခါ အရေပြားဆိုင်ရာ porphyria တွေက အရေပြားလက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေပါတယ်။ ဒါမှာ အပြင်ဘက်က တိုက်ရိုက်နေရောင်ခြည်အပြင် ပြတင်းပေါက်တွေကနေတစ်ဆင့် ဝင်ရောက်လာတဲ့ နေရောင်ခြည်လည်း ပါဝင်ပါတယ်။ လူလုပ်အလင်းရောင်အမျိုးအစားအချို့ကလည်း လက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒီ porphyria အမျိုးအစားက ရုတ်တရက် ပြင်းထန်တဲ့ ဗိုက်အောင့်တာ ဒါမှမဟုတ် "တိုက်ခိုက်မှု" ရဲ့ ပုံမှန်လက္ခဏာတွေကို မဖြစ်စေပါဘူး။

နေရောင်ခြည်နဲ့ ဓာတ်မတည့်တဲ့အခါ အစပိုင်းမှာ စပ်ဖျဉ်းဖျဉ်း ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ နေရောင်အောက်ကနေ မြန်မြန်မထွက်ရင် ဆရာဝန်တွေက "phototoxic reaction" လို့ခေါ်တဲ့ အရေပြားရောဂါ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ အထူးသဖြင့် မျက်နှာ၊ လက်နဲ့ ခြေထောက်တွေမှာ ဒီလို အရေပြားလက္ခဏာတွေ ခံစားရနိုင်ပါတယ်။

• ယားယံခြင်း
• ထုံကျင်ခြင်း
• ရောင်ရမ်းခြင်း
• ထိခိုက်ခံရသောနေရာတွင် ပြင်းထန်သောနာကျင်မှု
• အရေပြားပေါ်တွင် ခရမ်းရောင်၊ အနီရောင် သို့မဟုတ် အညိုရောင် အစက်အပြောက်ငယ်များ (Petechiae)

ဤတုံ့ပြန်မှုများသည် အလွန်နာကျင်ပြီး များသောအားဖြင့် နှစ်ရက်မှ ငါးရက်အထိ ကြာမြင့်ပါသည်။ သင်သည် အိမ်တွင်း၌နေပြီး ထိခိုက်နေသောနေရာများကို အေးမြအောင် ကြိုးစားသင့်သည် (ဥပမာ၊ အဲယားကွန်းမှ အေးသောလေဖြင့်)။

အရေပြားပေါ်ရောင်ခြင်း၏ လက္ခဏာများ

Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

PCT ရှိသူများသည် အောက်ပါလက္ခဏာများ ခံစားရနိုင်သည်-

• အရေပြား အရည်ကြည်ဖုများ (များသောအားဖြင့် လက်ဖဝါးများတွင်)
• အမာရွတ်များ
• အရေပြားအရောင်ပြောင်းခြင်း
• အရေပြားထူလာခြင်း
• အနည်းငယ်သော ဒဏ်ရာ သို့မဟုတ် ဖိအားဖြင့်ပင် အလွယ်တကူ စုတ်ပြဲသွားသော ကျိုးလွယ်သော အရေပြား
• အမွှေးအမျှင်များ အလွန်အကျွံပေါက်ခြင်း (များသောအားဖြင့် မျက်နှာ၊ နဖူးဘေး သို့မဟုတ် မေးစေ့ကဲ့သို့သော နေရာများတွင်)

မွေးရာပါ သွေးနီဥများ စုပုံရောဂါ (CEP)

ဒီပြင်းထန်တဲ့ porphyria ပုံစံဟာ မွေးပြီး မကြာခင်မှာပဲ ဒါမှမဟုတ် ဘဝရဲ့အစောပိုင်းမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ စပြလာပါတယ်။ ပထမဆုံးလက္ခဏာက အနီရောင်ဆီးပါ။ ကလေးရဲ့ အနှီးတွေက အနီရောင်စွန်းနေတာကြောင့် ဆရာဝန်တွေက ဆီးလမ်းကြောင်း ပိုးဝင်ခြင်း ရှိမရှိကို ဦးစွာစစ်ဆေးဖို့ သွေးဆောင်ခံရလေ့ရှိပါတယ်။

CEP ရဲ့ တခြားလက္ခဏာတွေကတော့ -

• နေရောင်ခြည် သို့မဟုတ် ဖလိုရိုဆင့်အလင်းရောင် အနည်းငယ်ထိတွေ့ရုံဖြင့်ပင် အရေပြားတွင် ပြင်းထန်စွာ အရည်ကြည်ဖုများ ထွက်ခြင်း
• အရည်ကြည်ဖုများ ပိုးဝင်ပြီး အရိုးပိုးဝင်ခြင်းနှင့် အရိုးပျက်စီးခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေသည်
• မျက်နှာ၏ အချို့သော အစိတ်အပိုင်းများ (နားရွက်နှင့် နှာခေါင်းအရိုးနု) ဆုံးရှုံးခြင်း
• သွားများ မီးခိုးရောင်သန်းလာခြင်း
• သွေးအားနည်းရောဂါ - ဆိုလိုသည်မှာ သွေးထဲတွင် သွေးနီဥများ ချို့တဲ့ခြင်းဖြစ်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် သွေးသွင်းရန် လိုအပ်ပါသည်။
• သရက်ရွက်ကြီးခြင်း
• သွေးဥမွှားအရေအတွက်နည်းခြင်း (`(သွေးဥမွှားအရေအတွက်နည်းခြင်း)`)

porphyria ရောဂါရဲ့ အကြောင်းရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။

မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုကို အမွေဆက်ခံလိုက်ရုံနဲ့ porphyria ရဲ့လက္ခဏာတွေ ခံစားရလိမ့်မယ်လို့ မဆိုလိုပါဘူး။porphyria နှင့်ဆက်စပ်သော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများရှိသူအများစုတွင် ရောဂါလက္ခဏာများမရှိပါ။ ဆိုလိုသည်မှာ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုတစ်ခုတည်းဖြင့် ရောဂါရှာဖွေခြင်းကို အတည်မပြုနိုင်ပါ။ သင့်ရောဂါလက္ခဏာများသည် acute porphyria ကြောင့်ဖြစ်မဖြစ် သေချာသိရန် တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းမှာ ALA နှင့် PBG အဆင့်များအတွက် သင့်ဆီးကိုစစ်ဆေးခြင်းဖြစ်သည်။

ဟော်မုန်းများ၊ အချို့သောဆေးဝါးများနှင့် သင်စားသုံးသောအစားအစာများကဲ့သို့သော အခြားအချက်များသည် ရုတ်တရက်ဖြစ်ပွားခြင်းတွင် အခန်းကဏ္ဍတစ်ခုမှ ပါဝင်နိုင်သည်ဟု ကျွမ်းကျင်သူများက ယုံကြည်ကြသည်။ သင်သည် ရုတ်တရက် porphyria နှင့်ဆက်စပ်သော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုဖြင့် မွေးဖွားလာခဲ့ပါက ဤအခြားအချက်များသည် တိုက်ခိုက်မှုများကို ဖြစ်နိုင်ခြေပိုများစေနိုင်သည်။

ဤကဲ့သို့သော တိုက်ခိုက်မှုများကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည့်အရာများမှာ-

• အမျိုးသမီးလိင်ဟော်မုန်းပမာဏ မြင့်တက်လာခြင်း (ဥပမာ၊ လစဉ်ရာသီလာချိန်၏ luteal အဆင့်တွင်)
• အချို့သောဆေးဝါးများ (ဥပမာ- အိပ်ဆေး၊ သန္ဓေတားဆေး)
• အလွန်အကျွံသောက်ခြင်း
• ဆေးလိပ်သောက်ခြင်း
• ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ် စားသုံးမှုနည်းခြင်း (ဥပမာ၊ အစာရှောင်နေချိန် သို့မဟုတ် အထူးအစားအစာကို စားသုံးနေချိန်တွင်)

Porphyria Cutanea Tarda (PCT) ၏ အကြောင်းရင်းများ

PCT သည် အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင် ဖြစ်လေ့ရှိသော porphyria အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်ပြီး အခြား porphyria အမျိုးအစားများနှင့် အနည်းငယ်ကွာခြားသည်။ ဆရာဝန်များက ၎င်းကို "ရယူထားသောအကြောင်းရင်းများ" ဟုခေါ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုမရှိလျှင်ပင် ဤအခြေအနေကို ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

ပုံမှန်အားဖြင့် ဟီမီထုတ်လုပ်မှုကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေသည့် အန္တရာယ်အချက် နှစ်ခု သို့မဟုတ် နှစ်ခုထက်ပိုသောအချက်များ ပေါင်းစပ်လေ့ရှိသည်။ ထိုအချက်များတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

• အီစထရိုဂျင်သုံးစွဲမှု (ဥပမာ၊ မွေးဖွားမှုထိန်းချုပ်ဆေးပြား သို့မဟုတ် ဟော်မုန်းအစားထိုးကုထုံး)
• အလွန်အကျွံသောက်ခြင်း
• ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း သံဓာတ်ပမာဏ များလာခြင်း (သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်း / သွေးနီဥများ ရောင်ခြင်း)
• စီပိုးကူးစက်ခြင်း
• HIV ကူးစက်မှု
• ဆေးလိပ်သောက်ခြင်း

ဆရာဝန်တွေက ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေကြလဲ။

ဆရာဝန်များသည် သင့်အား ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးခြင်းနှင့် ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်ခြင်းဖြင့် porphyria ရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေပါသည်။ သင်သည် အောက်ပါစစ်ဆေးမှုများထဲမှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

• သွေးစစ်ဆေးမှုများ
• ဆီးစစ်ဆေးမှုများ
• ဝမ်းစစ်ဆေးမှုများ

သင့်ဆရာဝန်က သင်ဘာတွေစစ်ဆေးဖို့လိုအပ်လဲ၊ စစ်ဆေးမှုတစ်ခုချင်းစီမှာ ဘာတွေရှာတွေ့နိုင်လဲဆိုတာကို ရှင်းပြပေးပါလိမ့်မယ်။ သင့်ဆရာဝန်က သင်နဲ့ သင့်မိသားစုဝင်တွေအတွက် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုကိုလည်း အကြံပြုနိုင်ပါတယ်။ ဒါက porphyria ကိုဖြစ်စေနိုင်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကို ဖော်ထုတ်နိုင်ပါတယ်။

porphyria ကို ဘယ်လိုကုသသလဲ။

ကုသမှုရွေးချယ်စရာများသည် သင်ခံစားနေရသော porphyria အမျိုးအစားနှင့် ၎င်းသည် သင့်အပေါ် မည်သို့သက်ရောက်မှုရှိသည်ပေါ် မူတည်ပါသည်။ သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်ရောဂါအခြေအနေအတွက် အကောင်းဆုံးကို ရှင်းပြပေးပါလိမ့်မည်။ သင်မျှော်လင့်နိုင်သော အထွေထွေအချက်အချို့ကို ဖော်ပြပေးလိုက်ပါတယ်။

ပြင်းထန်သော Porphyria များကို ကုသခြင်း

သင့်တွင် ပြင်းထန်သော porphyria ရှိပါက "တိုက်ခိုက်မှု" ဖြစ်ပေါ်လာသည့်အခါ ကုသမှုအတွက် ဆေးရုံတက်ရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ဆေးရုံတွင် ဆရာဝန်များသည် အောက်ပါတို့မှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ လုပ်ဆောင်ပေးပါမည်။

• ALA နှင့် PBG အဆင့်ကို လျှော့ချရန် ဆေးဝါးပေးခြင်း (hemin infusion)
• နာကျင်မှု၊ ပျို့အန်ခြင်းနှင့်/သို့မဟုတ် ၀က်ရူးပြန်ရောဂါအခြေအနေကို စီမံခန့်ခွဲရန် ဆေးဝါးများပေးခြင်း
• IV (သွေးကြောထဲ) အရည်များ ထိုးပေးခြင်း
• သင့် electrolyte ပမာဏကို စောင့်ကြည့်ပြီး လိုအပ်ပါက ပြန်လည်ဖြည့်တင်းခြင်း
• သင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာအခြေအနေပြောင်းလဲမှုများကို အာရုံစိုက်ခြင်း

အနာဂတ်မှာ ဖြစ်ပွားမှုတွေကို ကာကွယ်ဖို့အတွက် ဆရာဝန်က givosiran လို့ခေါ်သော ဆေးတစ်မျိုးကို ညွှန်းနိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာ ALA နဲ့ PBG အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်မှုကို ရပ်တန့်စေတဲ့ လစဉ်ထိုးဆေးတစ်မျိုးပါ။

အောက်ပါကဲ့သို့သော လှုံ့ဆော်ပေးသည့်အချက်များကိုလည်း ရှောင်ရှားရန် လိုအပ်ပါသည်-

• ဆေးဝါးအချို့
• အစာရှောင်ခြင်းနှင့် ကယ်လိုရီကန့်သတ်နည်းအချို့
• အရက်သောက်သုံးမှု
• ဆေးရွက်ကြီးသုံးစွဲမှု
• နေရောင်ခြည်ထိတွေ့မှု (VP သို့မဟုတ် HCP ရှိပါက)

အရေပြားပေါ်ဖိုင်ရီးယားများကို ကုသခြင်း

ဘယ်လို Cutaneous Porphyria အမျိုးအစားဖြစ်ပါစေ၊ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ကာကွယ်ဖို့အတွက် သင့်အသားအရေကို ကာကွယ်ဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။ နေရောင်ကာခရင်မ်တစ်ခုတည်းနဲ့ မလုံလောက်ပါဘူး။ အကောင်းဆုံးလုပ်ရမှာက နေရောင်ခြည်ထဲမှာ မနေဖို့ပါပဲ။ နေရောင်အောက်မှာ မဖြစ်မနေနေရမယ်ဆိုရင် နေရောင်ခြည်ကာကွယ်ပေးတဲ့ အဝတ်အစားတွေ ဝတ်ဆင်ပါ။ ဆရာဝန်က သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးကို အကြံပေးပါလိမ့်မယ်။ လူလုပ်အလင်းရောင်အချို့ကိုလည်း ရှောင်ဖို့ လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။

EPP/XLP အတွက် ကုသမှု

သင့်ဆရာဝန်က afamelanotide လို့ခေါ်တဲ့ ဆေးတစ်မျိုးကို ညွှန်းပေးနိုင်ပါတယ်။ ဒါက အလွန်သေးငယ်တဲ့ implant တစ်ခုပါ။ သင့်ဆရာဝန်က သင့်ဝမ်းဗိုက်ရဲ့ အရေပြားအောက်မှာ ထည့်ပေးပါလိမ့်မယ်။ implant ကနေ ထွက်လာတဲ့ ဆေးက နေရောင်ခြည်ထိတွေ့မှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ နာကျင်ကိုက်ခဲမှုတွေကို လျော့ပါးစေဖို့ ကူညီပေးပါလိမ့်မယ်။ သင့်ဆရာဝန်က သင့်အသည်းလုပ်ဆောင်ချက်ကိုလည်း မှန်မှန်စောင့်ကြည့်ပြီး ဗီတာမင် D အဆင့် မနည်းဘူးဆိုတာ သေချာစေပါလိမ့်မယ်။

EPP/XLP ရှိသူများသည် သည်းခြေကျောက်တည်နိုင်ခြေ ပိုများပါသည်။ EPP/XLP လူနာအချို့တွင်လည်း အသည်းမူမမှန်မှုများ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။ ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် အသည်းပျက်စီးခြင်း ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။ ၎င်းအတွက် အသည်းအစားထိုးကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပြီး တစ်ခါတစ်ရံတွင် အရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

PCT အတွက် ကုသမှု

ဆရာဝန်က အောက်ပါတို့ကို ညွှန်ကြားနိုင်ပါတယ်-

• သွေးထုတ်ခြင်း : ပုံမှန် သွေးအနည်းငယ်ကို ဖယ်ရှားခြင်းဖြင့် ခန္ဓာကိုယ်မှ အပိုသံဓာတ်ကို ဖယ်ရှားပေးပါသည်။ သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်းက ဟီးမ်ထုတ်လုပ်မှုကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေပါက ၎င်းသည် အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။
• ဟိုက်ဒရောက်စီကလိုရိုကွင်းဆေးပမာဏနည်း- ဤဆေးသည် သင့်ခန္ဓာကိုယ်မှ ပိုလျှံနေသော porphyrin များကို ဖယ်ရှားရန် ကူညီပေးသည်။ ၎င်းတို့ကို သင့်ဆီးထဲတွင် စွန့်ထုတ်သည်။

CEP ကုသမှု

အရည်ကြည်ဖုများထွက်ခြင်းနှင့် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ကာကွယ်ရန်အတွက် နေရောင်ခြည်နှင့် မီးချောင်းများမှ သင့်ကိုယ်သင် ကာကွယ်ရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ အရည်ကြည်ဖုများထွက်ပါက ပဋိဇီဝဆေးခရင်မ်များ လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း ပြင်းထန်ပါက ပါးစပ်ဖြင့် သို့မဟုတ် IV ပဋိဇီဝဆေးများ လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

သွေးသွင်းရန် လိုအပ်ခြင်း ရှိ၊ မရှိ ဆုံးဖြတ်ရန် သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်ဟေမိုဂလိုဘင်ပမာဏကို မှန်မှန်စောင့်ကြည့်ပါလိမ့်မည်။ အပြင်းထန်ဆုံးအခြေအနေများတွင် အရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် ရောဂါကို ကုသရန် တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းဖြစ်သည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

porphyria ရောဂါရှိတဲ့အခါ ဆရာဝန်နဲ့ ပုံမှန်စစ်ဆေးမှု (နောက်ဆက်တွဲစစ်ဆေးမှုများ) ဟာ သင့်ဘဝရဲ့ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ဖြစ်လာပါလိမ့်မယ်။ ဆရာဝန်က ချိန်းဆိုမှုတွေကို ဘယ်အချိန်မှာ လာဖို့လိုအပ်တယ်ဆိုတာ ပြောပြပါလိမ့်မယ်။ ဒီချိန်းဆိုမှုတွေက ရောဂါက သင့်ခန္ဓာကိုယ်ကို ဘယ်လိုအကျိုးသက်ရောက်နေလဲဆိုတာ စောင့်ကြည့်ဖို့နဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေရဲ့ လက္ခဏာတွေကို ရှာဖွေဖို့အတွက် အရေးကြီးပါတယ်။ တခြားအင်္ဂါတွေရဲ့ လုပ်ဆောင်ချက်ကို စစ်ဆေးဖို့အပြင် သွေးနဲ့ ဆီးစစ်ဆေးမှုတွေကို ပုံမှန်လုပ်ဖို့ လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။

porphyria ရောဂါရှိသူတစ်ယောက် ဘယ်လိုအနာဂတ်မျိုးကို မျှော်လင့်နိုင်မလဲ။

သင့်ရဲ့အမြင်ဟာ အောက်ပါအချက်တွေပေါ်မှာ မူတည်ပါတယ်-

• သင့်တွင်ရှိသော porphyria အမျိုးအစား
• မင်းအပေါ် ဘယ်လောက်ထိ ထိခိုက်စေခဲ့လဲ
• ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ ရှုပ်ထွေးမှုတိုင်းကို

သင့်ဆရာဝန်က ရှေ့ဆက်ဘာတွေမျှော်လင့်ရမလဲဆိုတာနဲ့ ပတ်သက်ပြီး အတိကျဆုံးအကြံဥာဏ်ပေးနိုင်ပါတယ်။

Porphyria ရောဂါဟာ သင့်ရဲ့နေ့စဉ်ဘဝကို ကြီးမားတဲ့သက်ရောက်မှုရှိနိုင်ပါတယ်။ ပြင်းထန်တဲ့လက္ခဏာတွေက သင့်ရဲ့ပုံမှန်လုပ်ဆောင်မှုတွေကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေပြီး အလုပ်လုပ်ဖို့၊ မိသားစုကိုဂရုစိုက်ဖို့နဲ့ ဝါသနာတွေကို ပျော်ရွှင်စွာခံစားဖို့ ခက်ခဲစေနိုင်ပါတယ်။ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာရော၊ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပါ အလွန်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်နေနိုင်ပါတယ်။

သင့်ခံစားချက်ကို ဆရာဝန်အား ပြောပြပါ။ သူ သို့မဟုတ် သူမသည် သင့်အား ကူညီပေးနိုင်သော အရင်းအမြစ်များနှင့် အထောက်အပံ့အဖွဲ့များအကြောင်း ပြောပြနိုင်ပါသည်။ porphyria အသိုင်းအဝိုင်းများနှင့် ချိတ်ဆက်ခြင်းသည် သင့်အခြေအနေအကြောင်း ပိုမိုလေ့လာရန်နှင့် ၎င်းကို စီမံခန့်ခွဲရန် နည်းလမ်းများရှာဖွေရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။

porphyria ကဲ့သို့သော ရှားပါးရောဂါတစ်ခုနှင့် နေထိုင်ရခြင်းသည် အထီးကျန်ခြင်း၊ စိတ်ပျက်စရာကောင်းခြင်းနှင့် အလွန်ကြောက်စရာကောင်းခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ သင့်မိသားစုနှင့် သူငယ်ချင်းများသည် သင်မည်သို့ခံစားရသည်ကို နားလည်စေလိုပေမည်။ သင့် porphyria အကြောင်းကို အခြားသူများအား ရှင်းပြရပြီး အချို့သောအရာများကို အဘယ်ကြောင့် မလုပ်ဆောင်နိုင်သနည်းဟု မေးမြန်းရပေမည်။

ဘယ်နေရာမှာပဲရှိရှိ မင်းတစ်ယောက်တည်းမဟုတ်ဘူးဆိုတာ သိထားပါ။အခြားရောဂါများစွာနှင့် နှိုင်းယှဉ်ပါက porphyria သည် ရှားပါးသော်လည်း သင့်အားကူညီရန် စောင့်မျှော်နေသော ကြီးမားသောအသိုင်းအဝိုင်းတစ်ခုရှိပါသည်။ အွန်လိုင်း porphyria အထောက်အပံ့အဖွဲ့များတွင် ပါဝင်ပါ သို့မဟုတ် သင့်ဆရာဝန်အား သင့်အား တစ်ဖွဲ့သို့ ရည်ညွှန်းပေးရန် တောင်းဆိုပါ။ သင့်ခံစားချက်ကို နားလည်သောလူများကို ရှာဖွေခြင်းသည် ဘဝ၏ အတက်အကျများကို ကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းရန် ပိုမိုလွယ်ကူစေနိုင်ပါသည်။

ဒီကနေ ကျွန်တော်တို့ သင်ယူရမယ့် အရေးကြီးဆုံးအရာ (အိမ်ယူသွားရမယ့် သတင်းစကား)

Porphyria ရောဂါဟာ ရှုပ်ထွေးပြီး ရှားပါးတဲ့ရောဂါတစ်မျိုးပါ။ ဒါပေမယ့် ဒီရောဂါအကြောင်း သင်သိရှိပြီး ဆရာဝန်ရဲ့ အကြံဉာဏ်ကို လိုက်နာပြီး ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ပိုဆိုးစေမယ့်အရာတွေကို ရှောင်ကြဉ်မယ်ဆိုရင် ဒီရောဂါနဲ့အတူ အောင်မြင်စွာနေထိုင်နိုင်ပါတယ်။ သင့်ခန္ဓာကိုယ်၊ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို အာရုံစိုက်ပြီး ဆရာဝန်နဲ့ အချိန်မီပြသဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။ သင်တစ်ယောက်တည်း မဟုတ်ဘူးဆိုတာ မှတ်ထားပါ၊ အကူအညီတောင်းဖို့ ဘယ်တော့မှ တွန့်ဆုတ်မနေပါနဲ့။

` ပိုဖီရီးယား၊ ဟီးမ်၊ ပေါ်ဖီရင်၊ အင်ဇိုင်းများ၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ အရေပြားရောဂါများ၊ ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု