के तपाईंको रगतमा काँडा जस्तो रातो रक्त कोषहरू छन्? (Acanthocytosis) बारे जानौं!

के तपाईंले कहिल्यै आफ्नो रगतमा रातो रक्त कोषहरूको बारेमा सुन्नुभएको छ? सामान्यतया, तिनीहरू गोलाकार हुन्छन्, साना समतल बलहरू जस्तै। तर कहिलेकाहीं, यी रातो रक्त कोषहरूले आकार परिवर्तन गर्न सक्छन् र अनौठो, काँटेदार, काँटेदार आकार लिन सक्छन्। यस अवस्थाको लागि चिकित्सा शब्दलाई "(Acanthocytosis)" भनिन्छ। सोच्नुहोस्, ग्रीक शब्द "acan" को अर्थ काँटा, काँटा जस्तै केहि हो। "Cyte" को अर्थ कोष हो। त्यसैले, "काँटा जस्तै कोषहरू" यसको सरल अर्थ हो।

वास्तवमा, हामी सबैको रगतमा यी काँडेदार कोषहरू (एक्यान्थोसाइट्स) मध्ये केही हुन्छन्। यो सामान्यतया ठूलो समस्या होइन। तर, यदि तपाईंको रगतमा यी काँडेदार कोषहरू धेरै छन् भने, केही साना समस्याहरू उत्पन्न हुन थाल्छन्। के तपाईंलाई थाहा छ के हुन्छ? हामीसँग प्लीहा भनिने एउटा अंग छ। यसले हाम्रो रगत सफा गर्ने फिल्टर जस्तै काम गर्छ। प्लीहाले गर्ने काम भनेको रगतमा रहेका पुराना, क्षतिग्रस्त कोषहरू पहिचान गर्नु र तिनीहरूलाई नष्ट गर्नु हो। त्यसैले, जब ती काँडेदार रातो रक्त कोषहरू प्लीहाबाट जान्छन्, प्लीहाले सोच्दछ, "ओह, यी अलि गन्दा देखिन्छन्, तिनीहरू सामान्य कोषहरू जस्तो देखिँदैनन्।" त्यसपछि प्लीहाले यी काँडेदार कोषहरूलाई द्रुत गतिमा नष्ट गर्न थाल्छ। जब त्यसो हुन्छ, तपाईंको शरीरमा स्वस्थ रातो रक्त कोषहरूको संख्या घट्न सक्छ। यसलाई एनीमिया वा "हेमोलाइटिक एनीमिया" भनिन्छ। अर्थात्, रातो रक्त कोषहरूको बिग्रने कारणले हुने रगतको कमी। त्यति मात्र होइन, "एक्यान्थोसाइटोसिस" भनिने यो अवस्था धेरै अन्य रोगहरू र जटिलताहरूको लक्षण पनि हुन सक्छ। त्यसकारण, जब यी काँडेदार कोषहरू रगतमा भेटिन्छन्, यसले डाक्टरहरूलाई अन्य अन्तर्निहित रोगहरूको निदान गर्न पनि मद्दत गर्न सक्छ।

त्यसो भए, यो (एक्यान्थोसाइटोसिस)'' को कारणले हामीलाई कस्ता लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्?

जब तपाईंको प्लीहाले सिकल सेल रोगको कारणले रातो रक्त कोषहरूलाई द्रुत रूपमा नष्ट गर्छ, तब "हेमोलाइटिक एनीमिया" भनिने अवस्था हुन्छ। तपाईंले निम्न लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ:

• छाला र आँखा पहेँलो हुनु: हामी यसलाई "पहेँलो" पनि भन्छौं, जसरी केही मानिसहरूलाई पहेँलो ज्वरो आउँदा हुन्छ।
• अत्यधिक थकान महसुस हुनु: थकान मात्र होइन, जति सुते पनि थकित महसुस हुनु।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु: हल्का परिश्रम गर्दा पनि सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया)।
• छिटो मुटुको धड्कन: तपाईं स्थिर उभिरहेको बेला पनि तपाईंको छाती धेरै छिटो धड्किएको महसुस हुनु (ट्याकीकार्डिया)।
• पिसाबमा रगत: कहिलेकाहीँ पिसाब रातो वा गाढा खैरो (हेमेटुरिया) हुन सक्छ।
• पेट दुख्ने: यो प्रायः सुन्निएको प्लीहाको कारणले हुन्छ।

यी लक्षणहरूका अतिरिक्त, तपाईंको शरीरमा यी स्केली कोषहरू बन्ने अन्तर्निहित रोगको आधारमा अन्य लक्षणहरू पनि देखा पर्न सक्छन्। केही व्यक्तिहरूको लागि विचार गर्नुहोस्:

• तौल घटाउने: यदि तपाईं सानो बच्चा हुनुहुन्छ भने, वृद्धि सुस्त हुन सक्छ।
• मांसपेशी गतिविधि समन्वय गर्न समस्याहरू: जस्तै सन्तुलन गुमाउनु (अट्याक्सिया)।
• नियन्त्रण गर्न नसकिने शरीरका अंगहरूको अनैच्छिक चाल: उदाहरणका लागि, आँखा झिम्क्याउनु वा घाँटी घुमाउनु (टिक)।
• सोच्न र सम्झन गाह्रो हुनु: तपाईंको दिमाग सुस्त भएको जस्तो महसुस हुनु (संज्ञानात्मक हानि)।
• पाचन समस्याहरू।
• पहेंलो दिसा: बोसो राम्ररी पचाउन नसक्दा यो हुन सक्छ (स्टीटोरिया)।
• गाढा रंगको पिसाब।

यदि तपाईंलाई यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू छन् भने, सकेसम्म चाँडो डाक्टरलाई भेट्नु राम्रो हुन्छ।

हाम्रो रगतमा यस प्रकारका काँडादार कोषहरू किन बन्छन्? कारणहरू के हुन्?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, (एक्यान्थोसाइटोसिस) को मुख्य कारण रातो रक्त कोषहरूको बाहिरी कोष झिल्ली, अर्थात् (कोष झिल्ली) मा पर्ने प्रभाव हो। यो कोष झिल्ली बोसो (लिपिड) र प्रोटिन मिलेर बनेको हुन्छ। त्यसैले, यदि यी आवश्यक घटकहरूलाई असर गर्ने कुनै रोग वा अवस्था छ भने, रातो रक्त कोषहरूको सामान्य गोलाकार आकार परिवर्तन हुन्छ र तिनीहरूले त्यो काँडा जस्तो आकार लिन थाल्छन्।

पहिले उल्लेख गरिएझैं, यी परिमार्जित स्टेम सेलहरू प्लीहाबाट जाँदा सजिलै फिल्टर हुँदैनन्। त्यसैले, प्लीहाले तिनीहरूलाई नष्ट गर्छ। कहिलेकाहीं, यी कोषहरूलाई नष्ट गर्नुको सट्टा, प्लीहाले तिनीहरूको केही मेरुदण्डलाई धमिलो बनाउँछ र तिनीहरूलाई रक्तप्रवाहमा फिर्ता पठाउँछ। यी परिमार्जित स्टेम सेलहरूलाई कहिलेकाहीं "(स्पर्श कोषहरू)" भनिन्छ।

यहाँ एक्यान्थोसाइटोसिसका केही मुख्य कारणहरू छन्:

• गम्भीर कलेजो रोग: स्पर कोषहरू प्रायः गम्भीर, कहिलेकाहीं जीवन-धम्की दिने, कलेजो रोगको संकेत हुन्। कलेजो रोग भएका केही मानिसहरूलाई स्पर सेल एनीमिया (SPA) भनिने अवस्था विकास हुन्छ। यसको अर्थ उनीहरूको रगतमा स्पर कोषहरू हुन्छन्, र उनीहरूमा रातो रक्त कोषहरूको संख्या पनि कम हुन्छ।
• एबेटालिपोप्रोटीनेमिया: यो एक धेरै दुर्लभ, आनुवंशिक रोग हो। अर्थात्, यो आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा वंशाणुगत रूपमा सर्छ। यो रोगले शरीरलाई बोसो र बोसोमा घुलनशील भिटामिनहरू (भिटामिन ए, डी, ई, के) राम्ररी अवशोषित गर्न असमर्थ बनाउँछ।
• न्यूरोआकान्थोसाइटोसिस: यो पनि एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार हो। यसले शरीरको चालहरू नियन्त्रण गर्न असमर्थता निम्त्याउँछ। उदाहरणहरूमा कोरिया-आकान्थोसाइटोसिस, म्याकलियोड सिन्ड्रोम, प्यान्टोथेनेट-किनेज सम्बद्ध न्यूरोडिजेनेरेसन (PKAN), र हन्टिङ्टन रोग-जस्तो २ समावेश छन्।

यी मुख्य कारणहरूका अतिरिक्त, केही अन्य अवस्थाहरूले पनि "एक्यान्थोसाइटोसिस" निम्त्याउन सक्छ:

• एनोरेक्सिया नर्भोसा भोक नलाग्ने कारणले हुने अवस्था हो।
• थाइराइड ग्रन्थिको कार्यमा कमी (हाइपोथाइराइडिज्म)।
• माइलोडिस्प्लास्टिक सिन्ड्रोम एक हड्डी मज्जा रोग हो।
• मिर्गौला रोग।
• प्लीहाको शल्यक्रियाद्वारा हटाउने (स्प्लेनेक्टोमी)।
• केही औषधिहरू (उदाहरणका लागि, कोलेस्ट्रोल कम गर्ने औषधिहरू जस्तै "स्टेटिन")।

डाक्टरहरूले एक्यान्थोसाइटोसिस कसरी निदान गर्छन्?

तपाईंको डाक्टरले परिधीय रक्त स्मीयर (PBS) गरेर एक्यान्थोसाइटोसिसको निदान गर्न सक्नुहुन्छ। यसमा तपाईंको रगतको सानो नमूना लिने र माइक्रोस्कोपमुनि हेर्ने समावेश छ। यसले यी असामान्य, काँडेदार कोषहरूको उपस्थिति स्पष्ट रूपमा देखाउनेछ।

त्यसपछि, यी सेबेशियस सिस्टहरू के कारणले गर्दा हुन्छन् भनेर पत्ता लगाउन, तपाईंले केही थप रगत परीक्षणहरू गर्नुपर्नेछ। यी हुन्:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• कलेजोको कार्य परीक्षणहरू
• मृगौला कार्य परीक्षणहरू
• थाइराइड हर्मोन परीक्षणहरू
• रगतमा बोसोको मात्रा परीक्षण (लिपिड प्यानल)
• आनुवंशिक परीक्षण: निश्चित वंशानुगत रोगहरूसँग सम्बन्धित आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूको जाँच गर्नुहोस्।

यसको अतिरिक्त, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको शरीर भित्रका तन्तु वा अंगहरूमा कुनै क्षति भएको छ कि छैन भनेर हेर्न इमेजिङ स्क्यान जस्ता परीक्षणहरू पनि सिफारिस गर्न सक्छन्।

यसको उपचार के के छन्?

एक्यान्थोसाइटोसिसको उपचार कारणमा निर्भर गर्दछ। धेरैजसो अवस्थामा, जब अन्तर्निहित अवस्थाको उचित उपचार गरिन्छ, रातो रक्त कोशिकाहरू सामान्यमा फर्कन्छन्।

सोच्नुहोस्, कलेजो रोग र न्यूरोआकान्थोसाइटोसिस जस्ता अवस्थाहरूको उपचार मुख्यतया लक्षणहरू नियन्त्रण गर्ने उद्देश्यले गरिन्छ। यी रोगहरू सामान्यतया पूर्ण रूपमा निको पार्न गाह्रो हुन्छन्। समयसँगै तिनीहरू झन् खराब हुँदै जान्छन्। यद्यपि, गम्भीर कलेजो रोगमा, कलेजो प्रत्यारोपण एक मात्र उपचार हो ।

यदि तपाईंलाई एबेटालिपोप्रोटीनेमिया भनिने आनुवंशिक अवस्था छ भने, तपाईंले अस्वस्थ बोसोको सेवन कम गर्नुपर्ने र पर्याप्त क्यालोरी प्राप्त गर्नुपर्ने हुन सक्छ। स्वस्थ रातो रक्त कोशिकाहरू निर्माण गर्न पर्याप्त भिटामिन (ए, डी, ई, के) प्राप्त गर्न तपाईंले भिटामिन सप्लिमेन्टहरू पनि लिनुपर्ने हुन सक्छ।

यदि एक्यान्थोसाइटोसिस एनोरेक्सिया वा हाइपोथायरायडिज्मको कारणले भएको हो भने, अन्तर्निहित अवस्थाको उपचार गर्दा सामान्यतया अवस्था सुधार हुन्छ। साथै, यदि यो निर्धारण गरियो कि कुनै औषधिले एक्यान्थोसाइटोसिस निम्त्याउँदैछ भने, औषधि बन्द गरेपछि यो अवस्था सामान्यतया हट्नेछ।

यदि मलाई यो अवस्था छ भने, म के आशा गर्नुपर्छ?

कतिपय अवस्थामा, एक्यान्थोसाइटोसिस भनिने अवस्था उपचारद्वारा पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ। यसको अर्थ रातो रक्त कोषहरू सामान्य अवस्थामा फर्कन्छन्।

यद्यपि, धेरैजसो समय, तपाईंको स्वास्थ्य परिणाम यी सेबेशियस ग्रन्थिहरूको वृद्धिको कारण के हो र तपाईंले यसको उपचार कति चाँडो सुरु गर्नुहुन्छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

उदाहरणका लागि, (न्यूरोआकान्थोसाइटोसिस) र (एबेटालिपोप्रोटीनेमिया) जस्ता रोगहरूले शरीरका तन्तुहरूलाई दीर्घकालीन क्षति पुर्‍याउन सक्छन्। यद्यपि, यदि रोगको निदान र उपचार प्रारम्भिक चरणमा गरियो भने,, लक्षणहरूको प्रगतिलाई ढिलो गर्न सक्छ।

सामान्यतया, यदि तपाईंलाई कलेजो रोगको साथ "(एक्यान्थोसाइटोसिस)" छ भने, यो अलि गम्भीर हुन सक्छ। माथि उल्लेखित "(स्पुर सेल एनीमिया)" भएका धेरै व्यक्तिहरू केही महिना भित्रै मर्छन्। त्यसकारण, तपाईंको अवस्थाको बारेमा जान्नको लागि उत्तम तरिका भनेको तपाईंको उपचार गर्ने डाक्टरबाट हो। उहाँले तपाईंको समग्र स्वास्थ्य र यी स्पर सेलहरूको कारण हेर्नुहुनेछ, र तपाईंलाई के भइरहेको छ भनेर व्याख्या गर्नुहुनेछ।

के यो (एक्यान्थोसाइटोसिस) हुनबाट रोक्ने कुनै उपाय छ?

वास्तवमा, यदि एक्यान्थोसाइटोसिस आनुवंशिक रोगको कारणले हुन्छ भने, यसलाई रोक्ने कुनै उपाय छैन। किनभने यो हामीले वंशानुगत रूपमा पाएको कुरा हो। यद्यपि, केही अन्य कारणहरूले गर्दा यो अवस्था विकास हुने जोखिम कम गर्न हामीले गर्न सक्ने कुराहरू छन्।

• मदिरा सेवनबाट बच्नुहोस् वा सीमित गर्नुहोस्: यसले मदिरासँग सम्बन्धित कलेजो रोगलाई रोक्न मद्दत गर्न सक्छ।
• पौष्टिक खाना खानुहोस्: रातो रक्त कोशिका बनाउन तपाईंको शरीरलाई सही पोषक तत्वहरू प्राप्त गर्न आवश्यक छ। यदि तपाईंलाई आफ्नो लागि सही खाना छनौट गर्न मद्दत चाहिन्छ भने, आहार विशेषज्ञसँग परामर्श गर्नुहोस्।
• चाँडै उपचार गर्नुहोस्: सेबेशियस सिस्ट निम्त्याउने केही अवस्थाहरू उपचार नगरिएमा चाँडै गम्भीर हुन सक्छन्। त्यसैले, लक्षणहरू देखा पर्ने बित्तिकै डाक्टरलाई भेट्नु, अवस्थाको निदान गर्नु र उपचार सुरु गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

म कसरी आफ्नो स्वास्थ्यको ख्याल राख्न सक्छु?

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको तपाईंको एक्यान्थोसाइटोसिस निम्त्याउने अन्तर्निहित अवस्थाको लागि तपाईंको डाक्टरले तोकेको उपचार पालना गर्नु हो।

यदि तपाईंलाई एक्यान्थोसाइटोसिस भनिने आनुवंशिक अवस्था छ भने, आनुवंशिक परामर्श लिने विचार गर्नुहोस्। एक आनुवंशिक परामर्शदाताले तपाईंलाई यो अवस्थाले तपाईं र तपाईंको परिवारलाई कसरी असर गर्न सक्छ, र तपाईंले आनुवंशिक उत्परिवर्तनलाई आफ्ना बच्चाहरूमा सर्ने सम्भावनाको बारेमा सल्लाह दिन सक्नुहुन्छ।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

जब तपाईं डाक्टरलाई भेट्न जानुहुन्छ, यस्ता प्रश्नहरू सोध्न नहिचकिचाउनुहोस्:

• के म मेरो रगतमा यी काँडेदार कोषहरू (एक्यान्थोसाइट्स) भएकोमा चिन्तित हुनुपर्छ?
• यसको कारण पत्ता लगाउन मलाई अरू के कस्ता परीक्षणहरू गर्न आवश्यक पर्दछ?
• तपाईं मलाई कस्तो प्रकारको उपचार सुझाव दिनुहुन्छ?
• यी उपचारहरूबाट म कस्तो प्रकारको नतिजाको आशा गर्न सक्छु?
• के म आनुवंशिक सल्लाहकारलाई भेट्नुपर्छ?

अन्तमा, म भन्न चाहन्छु... (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

जब डाक्टरहरूले तपाईंको निदान गर्छन्, तिनीहरूले तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरूको उपस्थिति पनि हेर्छन्। यदि तपाईंलाई "(एक्यान्थोसाइटोसिस" भएको निदान गरिएको छ भने, यसको अर्थ तपाईंको रगतमा केही असामान्य रातो रक्त कोशिकाहरू छन् भन्ने हो। चिन्ता नगर्नुहोस्। कहिलेकाहीँ, उपचारले तपाईंको रातो रक्त कोशिकाहरूलाई सामान्यमा ल्याउन सक्छ। वा, यसले अन्तर्निहित रोगलाई नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छ। यद्यपि, कहिलेकाहीँ, तपाईंको रगतमा एक्यान्थोसाइटहरू हुनु गम्भीर कलेजो रोग जस्ता गम्भीर अवस्थाको संकेत हुन सक्छ। त्यसकारण, "(एक्यान्थोसाइटोसिस)" ले तपाईंको स्वास्थ्यलाई कसरी असर गर्छ भनेर ठ्याक्कै व्याख्या गर्न तपाईंको डाक्टर उत्तम व्यक्ति हुन्। यदि तपाईंले उनले भनेको कुरा सुन्नुभयो र उपचारलाई ठ्याक्कै पालना गर्नुभयो भने, अवस्था प्रायः नियन्त्रण गर्न सकिन्छ।