के तपाईंलाई आफ्नो शरीर भित्रबाट तपाईं विरुद्ध लडिरहेको जस्तो लाग्छ? यो एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम हुन सक्छ!

के तपाईंलाई कहिलेकाहीँ भित्रबाट केही कुराले सताएको जस्तो लाग्छ? तपाईंको जोर्नीहरू दुखेको हुन सक्छ, तपाईंलाई अलिकति सास फेर्न गाह्रो भएको महसुस हुन सक्छ, वा तपाईंले आफ्नो छालामा केही सानातिना परिवर्तनहरू पनि देख्न सक्नुहुन्छ। यी सबै भइरहेको कुरा भनेर बेवास्ता नगर्नुहोस्। कहिलेकाहीँ तिनीहरूको पछाडि अझ जटिल कथा हुन्छ। आज हामी एन्टिसिन्थेटेज सिन्ड्रोम भनिने दुर्लभ तर व्यवस्थापन गर्न सकिने अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं।

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम भनेको के हो? सरल भाषामा भन्नुपर्दा...

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। यसमा के हुन्छ भने हाम्रो शरीरभरि सूजन हुन्छ, अर्थात्, सूजन जस्तो अवस्था। यो वास्तवमा एक अटोइम्यून रोग हो। अब तपाईं सोध्दै हुनुहुन्छ कि अटोइम्यून रोग के हो।

कल्पना गर्नुहोस्, हाम्रो शरीरमा प्रतिरक्षा प्रणाली छ। यो हाम्रो देशको रक्षा गर्ने सेना जस्तै हो। यस प्रणालीमा रहेका कोषहरू र अंगहरूले हामीलाई रोग निम्त्याउने कीटाणु, ब्याक्टेरिया र भाइरसहरूबाट जोगाउँछन्। यद्यपि, अटोइम्यून रोगमा, यो प्रतिरक्षा प्रणाली बिग्रन्छ। यसले हाम्रा आफ्नै स्वस्थ कोषहरू र तन्तुहरूलाई "शत्रु" ठान्छ र तिनीहरूलाई आक्रमण गर्न थाल्छ। यो हाम्रो आफ्नै सेनाले हाम्रा आफ्नै घरहरूमा आक्रमण गरेको जस्तै हो। डाक्टरहरूले पनि अझै पनि यो किन हुन्छ भनेर ठ्याक्कै पत्ता लगाउन सक्दैनन्।

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोममा, हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीले हाम्रो शरीरको निम्न क्षेत्रहरूलाई असर गर्न सक्छ:

• मांसपेशीहरू
• जोर्नीहरू
• फोक्सो
• छाला
• रक्तनलीहरू

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको यदि तपाईंले कुनै नयाँ जोर्नी दुखाइ, छालामा परिवर्तन, वा सास फेर्न गाह्रो भएको देख्नुभयो भने, त्यसलाई बेवास्ता नगरी डाक्टरलाई भेट्नु हो।

यो रोग कति दुर्लभ छ?

यो (एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम) एकदमै दुर्लभ रोग हो। यो कति जनालाई छ भनेर ठ्याक्कै भन्न गाह्रो छ। किनभने प्रत्येक वर्ष धेरै कम संख्यामा मात्र केसहरू रिपोर्ट गरिन्छन्। कहिलेकाहीँ, यी लक्षणहरू अन्य रोगहरूको लक्षणहरूसँग मिल्दोजुल्दो हुन्छन्, र यो बेवास्ता हुन सक्छ।

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोमका लक्षणहरू के के हुन्?

तपाईंको शरीरमा प्रतिरक्षा प्रणाली कति राम्रोसँग काम गरिरहेको छ र यसले कति नराम्रोसँग क्षति पुर्‍याएको छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ, तपाईंलाई कस्ता लक्षणहरू देखा पर्छन्।

प्रायः, एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम भएका मानिसहरूमा लक्षणहरू हुन्छन् जुन धेरै अन्य अवस्थाहरूको संयोजन हुन्। तिनीहरू के हुन् भनेर हेरौं:

• मायोसाइटिस: यो मांसपेशीहरूको लामो समयसम्म हुने सूजन हो। यसले मांसपेशी दुखाइ र कमजोरी निम्त्याउँछ।यस्तो हुन्छ। कल्पना गर्नुहोस्, तपाईं यति कमजोर महसुस गर्नुहुन्छ कि तपाईं आफ्नो हात उठाउन पनि सक्नुहुन्न। कहिलेकाहीँ तपाईंको घाँटीका मांसपेशीहरू कमजोर हुन्छन्, जसले गर्दा खाना र पेय पदार्थ निल्न गाह्रो हुन्छ। हामी यसलाई डिस्फेजिया भन्छौं।

• "मेकानिकको हात": के यो नाम अलि अनौठो छैन र? यहाँ औंलाहरूको हत्केला र छेउको छाला बाक्लो र फुट्छ। यो दिनभरि तेल र तेलले काम गर्ने मेकानिकको हात जस्तो देखिन्छ।

• इन्टरस्टिशियल फोक्सो रोग (ILD): यो तब हुन्छ जब हाम्रो फोक्सोमा रहेका साना हावा थैलीहरू (अल्भियोली) र तिनीहरूको वरिपरिका रक्तनलीहरू बीचको तन्तु क्षतिग्रस्त हुन्छ। यसले सास फेर्न गाह्रो हुने (डिस्पनिया) , सुख्खा खोकी , थकान र छातीमा असुविधा हुन सक्छ। यो सिँढीबाट तल खसे जस्तै हो।

• पोलिआर्थराइटिस: यो तब हुन्छ जब एकै समयमा पाँच वा सोभन्दा बढी जोर्नीहरू प्रभावित हुन्छन्। यसले जोर्नीहरूमा दुखाइ, कठोरता र सुन्निने समस्या निम्त्याउँछ। बिहान उठ्दा तपाईंलाई कडा महसुस हुन सक्छ।

• रेनाउडको घटना (सेकेन्डरी रेनाउड सिन्ड्रोम): यसमा, औंला र औंलाहरूको रंग परिवर्तन हुन्छ (पहेंलो, त्यसपछि नीलो, त्यसपछि रातो) र सुन्न हुन्छ, विशेष गरी चिसोको सम्पर्कमा आउँदा। यो फ्रिजरबाट आइस क्यूब निकालेपछि तपाईंको औंलाहरू सुन्न भएको जस्तै हो।

• ज्वरो: केही मानिसहरूलाई शरीरमा कुनै संक्रमण बिना नै ज्वरो आउन सक्छ। यसको अर्थ यो प्रतिरक्षा प्रणालीको गतिविधिको कारणले गर्दा शरीरको तापक्रम बढ्छ।

✨ Hearing health Verified Partner

Medical grade state-of-the-art hearing aids

Advanced hearing aids designed for clear hearing and noise control in the ear.

Check Availability →

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम के कारणले हुन्छ?

यो रोगको सही कारण अझै थाहा छैन । तर डाक्टरहरूले पत्ता लगाएका छन् कि यो रोग लागेका धेरै मानिसहरूको रगतमा एक विशेष प्रकारको एन्टिबडी हुन्छ। यी एन्टिबडीहरूले उनीहरूको प्रतिरक्षा प्रणालीले उनीहरूलाई बचाउनुको सट्टा आफ्नै शरीरमा आक्रमण गरिरहेको संकेत गर्दछ। हामी यी (अटोएन्टिबडीहरू) भन्छौं, जसको अर्थ "स्व-एन्टिबडीहरू" हो।

अब हेर्नुहोस्, एन्टिबडीहरू प्रोटिन हुन् जसले हाम्रो शरीरमा कुनै नराम्रो कुरा प्रवेश गर्दा हामीलाई बचाउँछन्। तिनीहरू हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीले प्रयोग गर्ने रासायनिक संकेतहरू जस्तै हुन्। यी एन्टिबडीहरूले ब्याक्टेरिया र भाइरस जस्ता हानिकारक आक्रमणकारीहरूलाई "खतरा" को रूपमा चिन्ह लगाउँछन्। तर यदि तपाईंलाई अटोइम्यून रोग छ भने, तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले स्वस्थ तन्तुहरूलाई आक्रमण गर्ने एन्टिबडीहरू उत्पादन र रिलीज गर्दछ।

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम भएका मानिसहरूमा सामान्यतया अटोएन्टिबडीहरू हुन्छन् जसले tRNA सिन्थेटेसेस भनिने इन्जाइमहरूलाई आक्रमण गर्छन्। यी tRNA सिन्थेटेसेसहरू हाम्रो शरीरलाई राम्रोसँग काम गर्न आवश्यक पर्ने आवश्यक र उपयोगी इन्जाइमहरू हुन्।

हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीले यी अटोएन्टिबडीहरू किन बनाउन थाल्छ भन्ने कुरा अझै पनि रहस्य नै छ। यद्यपि, यदि तपाईंको रगतमा यी अटोएन्टिबडीहरूको प्रमाण छ भने, तपाईंलाई एन्टिसिन्थेटेज सिन्ड्रोम भएको धेरै सम्भावना हुन्छ।

यो यस्तै हो, कल्पना गर्नुहोस्, कसैले तपाईंको घर अगाडि पटाका पड्काउँछ। भोलिपल्ट बिहान जब तपाईं यसलाई हेर्नुहुन्छ, त्यहाँ पटाकाका टुक्राहरू र जमिनभरि जलेका बाटोहरू छरिएका छन्। तपाईंलाई पटाका कसले, कहिले पड्काएको थियो वा किन पड्काइएको थियो भन्ने ठ्याक्कै थाहा नहुन सक्छ। तर यो भएको प्रमाण छ। एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोममा, पटाका पड्काउँदा सुन्ने आवाज र कुकुरहरू डराउनुको सट्टा, तपाईंले पहिले कुरा गरेका लक्षणहरू अनुभव गर्नुहुन्छ।

यो रोग लाग्ने जोखिम कसलाई बढी हुन्छ?

एन्टिसिन्थेटेज सिन्ड्रोम जो कोहीलाई पनि हुन सक्छ। यद्यपि, महिला र ५० वर्षभन्दा माथिका मानिसहरूलाई यो रोग लाग्ने सम्भावना बढी हुन्छ। पुरुषको तुलनामा महिलाहरूलाई यो रोग लाग्ने सम्भावना लगभग दोब्बर हुन्छ।

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम कसरी निदान गरिन्छ?

डाक्टरले तपाईंको लक्षण, शारीरिक परीक्षण र अन्य धेरै परीक्षणहरूको आधारमा यो रोगको निदान गर्छन्।

तपाईंले अटोइम्यून रोगहरूमा विशेषज्ञ डाक्टरलाई भेट्नुपर्ने हुन सक्छ, जसलाई रुमेटोलोजिस्ट भनिन्छ। उनले तपाईंको जाँच गर्नेछन् र तपाईंका लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछन्। तपाईंले डाक्टरलाई तपाईंको लक्षणहरू के हुन्, तपाईंले तिनीहरूलाई पहिलो पटक कहिले देख्नुभयो, र कुनै कुराले तिनीहरूलाई अझ खराब बनाउँछ कि भनेर बताउनुपर्नेछ।

थप रूपमा, तपाईंलाई एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम छ भनी पुष्टि गर्न र समान लक्षणहरू निम्त्याउन सक्ने अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न तपाईंले धेरै परीक्षणहरू गर्नुपर्नेछ।

रोग निदान गर्न कस्ता परीक्षणहरू प्रयोग गरिन्छ?

कुनै पनि एकल परीक्षणले यसलाई निश्चित रूपमा पुष्टि गर्न सक्दैन। यसको निदान गर्नु सामान्यतया विभेदक निदान भनिने प्रक्रियाको भाग हो। यसको मतलब तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरूको कारण पत्ता लगाउन, अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न र अन्तमा तपाईंलाई एन्टिसिन्थेटेज सिन्ड्रोम भएको निदान गर्न धेरै परीक्षणहरू चलाउनेछन्। तपाईंले गर्न सक्ने केही परीक्षणहरू यस प्रकार छन्:

• रगत परीक्षण: तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले कसरी काम गरिरहेको छ भनेर जाँच गर्न र तपाईंमा अटोएन्टिबडीहरू छन् कि छैनन् भनेर हेर्न, जुन एन्टिसिन्थेटेज सिन्ड्रोमको संकेत हो। रगत परीक्षणले मांसपेशीहरू क्षतिग्रस्त हुँदा रगतमा निस्कने केही इन्जाइमहरूको बढेको स्तर पनि जाँच गर्न सक्छ।
• पिसाब विश्लेषण: मिर्गौलाको कार्य जाँच गर्न र पिसाबमा संक्रमण वा अन्य समस्याहरू छन् कि छैनन् भनेर जाँच गर्न जसले तपाईंको लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ।
• फोक्सोको कार्य परीक्षण: तपाईंको फोक्सो वा श्वासप्रश्वास प्रणाली प्रभावित छ कि छैन भनेर जाँच गर्नुहोस्।
• कम्प्युटेड टोमोग्राफी (CT) स्क्यान वा अन्य इमेजिङ परीक्षणहरू: शरीर भित्रका तन्तु र अंगहरूको तस्बिर लिनुहोस्।
• (इलेक्ट्रोमायोग्राफी - EMG):मांसपेशीको कार्य जाँच गर्नुहोस्।
• प्रभावित मांसपेशीहरूको चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ (MRI) स्क्यान : सूजन जाँच गर्न।
• बायोप्सी भनेको मांसपेशी वा फोक्सोको तन्तुको सानो टुक्रा लिने परीक्षण हो।

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोमको उपचार कसरी गरिन्छ?

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोमको कुनै उपचार छैन । यद्यपि, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई उपचारहरूको संयोजन फेला पार्न मद्दत गर्न सक्छन् जसले तपाईंको लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न, तपाईंको दैनिक जीवनमा तिनीहरूको प्रभाव कम गर्न र तपाईंको अंगहरूमा हुने क्षतिलाई कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

तपाईंलाई कस्तो प्रकारको उपचार चाहिन्छ भन्ने कुरा तपाईंको लक्षणहरू कहाँ छन् र कति गम्भीर छन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। यहाँ केही सबैभन्दा धेरै प्रयोग हुने उपचारहरू छन्:

• कोर्टिकोस्टेरोइडहरू: यी दुखाइ र सुन्निने कम गर्ने औषधिहरू हुन्। डाक्टरहरूले सामान्यतया इम्युनोसप्रेसेन्ट भनिने औषधिहरूसँगै कोर्टिकोस्टेरोइडहरू लेख्छन्।
• इम्युनोसप्रेसेन्टहरू: यी औषधिहरूले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई स्वस्थ कोषहरू र तन्तुहरूलाई आक्रमण गर्नबाट रोकेर काम गर्छन्। तपाईंलाई चाहिने औषधिको प्रकार कुन अंगहरू प्रभावित छन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। सबैभन्दा सामान्य इम्युनोसप्रेसेन्टहरू मेथोट्रेक्सेट, एजाथियोप्रिन र माइकोफेनोलेट हुन्। तपाईंलाई साइक्लोफोस्फामाइड, रितुक्सिमाब, वा ट्याक्रोलिमस पनि आवश्यक पर्न सक्छ।
• इन्टरस्टिशियल फोक्सो रोग (ILD) को उपचार: तपाईंलाई सास फेर्न सजिलो बनाउन औषधि दिइन सक्छ, वा यदि तपाईंलाई थप अक्सिजन चाहिन्छ भने अक्सिजन थेरापी दिइन सक्छ । तपाईंको श्वासप्रश्वास समस्याहरू व्यवस्थापन गर्न तपाईंले पल्मोनोलोजिस्टसँग काम गर्नुपर्नेछ।
• शारीरिक उपचार: एक भौतिक चिकित्सकले तपाईंको शरीरको गतिको दायरा सुधार गर्न मद्दत गर्न सक्छ। तिनीहरूले मांसपेशी-सम्बन्धित लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न सक्छन् वा तपाईंको फोक्सोलाई बलियो बनाउन सास फेर्ने अभ्यासहरू सुझाव दिन सक्छन्। तपाईंलाई पल्मोनरी पुनर्वास पनि आवश्यक पर्न सक्छ।

यदि मलाई एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम छ भने के हुन्छ?

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न सक्ने उपचारहरूको संयोजन फेला पार्न मद्दत गर्न सक्छन्।

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम एक पुरानो रोग हो। यसको अर्थ तपाईंले लामो समयसम्म (सम्भवतः तपाईंको सम्पूर्ण जीवनभर) लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्नुपर्नेछ।

के (Antisynthetase Syndrome) घातक हुन्छ?

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम सामान्यतया घातक हुँदैन । यो रोग भएका व्यक्तिहरूको आयु सामान्यतया उल्लेखनीय रूपमा प्रभावित हुँदैन। धेरै मानिसहरू आफ्नो बाँकी जीवनभर यो रोगसँग बाँच्छन्, तर तिनीहरूले उपचारद्वारा आफ्ना लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सक्छन्।

यद्यपि, यदि तपाईंलाई गम्भीर इन्टरस्टिसियल फोक्सोको रोग छ वा तपाईंको श्वासप्रश्वास प्रणालीलाई असर गर्ने अर्को जटिलता छ भने, यो घातक हुन सक्छ। तर यो धेरै दुर्लभ छ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई के आशा गर्ने भनेर बताउनुहुनेछ, र कुन परिवर्तनशील लक्षणहरू गम्भीर श्वासप्रश्वास जटिलताको प्रारम्भिक संकेत हुन सक्छन्।

के म एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम विकास हुनबाट रोक्न सक्छु?

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोमलाई रोक्ने कुनै उपाय छैन , किनकि विज्ञहरू यसको कारण के हो वा जोखिम के ले बढाउँछ भन्ने कुरा निश्चित छैनन्।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा, विशेष गरी यदि तिनीहरू झन् खराब भएमा, डाक्टरलाई भेट्नुहोस् । यदि तपाईंलाई लाग्छ कि तपाईंको लक्षणहरू पहिले जस्तै नियन्त्रणमा छैनन्, वा यदि तपाईंको लक्षणहरूले तपाईंको दैनिक गतिविधिहरू गर्न गाह्रो बनाइरहेको छ भने, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

म कहिले आकस्मिक कक्षमा जानुपर्छ?

यदि तपाईंलाई यी मध्ये कुनै पनि लक्षणहरू छन् भने, तुरुन्तै आपतकालीन कोठामा जानुहोस् वा 911 (वा तपाईंको स्थानीय आपतकालीन नम्बर) मा कल गर्नुहोस् :

• अचानक सास फेर्न गाह्रो हुनु।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु (सास फेर्न गाह्रो भएको जस्तो महसुस हुनु)।
• छाला, ओठ, वा नङको नीलो रंग (साइनोसिस)।
• छाती दुख्नु वा भारीपन हुनु।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

• के मलाई एन्टिसिन्थेटेज सिन्ड्रोम वा अर्को अटोइम्यून रोग छ?
• मैले कस्ता प्रकारका परीक्षणहरू गर्नुपर्नेछ?
• मेरा लक्षणहरू नियन्त्रण गर्ने उत्तम उपचारहरू के के हुन्?
• के मलाई शारीरिक थेरापी वा श्वासप्रश्वास पुनर्वासको आवश्यकता पर्नेछ?
• फोक्सोको गम्भीर जटिलताहरूको लागि म कति जोखिममा छु?

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोमका अन्य नामहरू के के हुन्?

डाक्टरहरूले कहिलेकाहीं एन्टिसिन्थेटेज सिन्ड्रोमलाई अन्य नामले बोलाउँछन्। उदाहरणका लागि:

• (एन्टीसिन्थेटेज डेफिसिएन्सी सिन्ड्रोम)
• (एएस सिन्ड्रोम)
• (एन्टि-जो१ सिन्ड्रोम)

यी सबै एउटै अवस्थाका फरक-फरक नाम हुन्।

अन्तमा, के सम्झने (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम एउटा दुर्लभ अवस्था हो जसमा तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले तपाईंलाई बचाउनुको सट्टा तपाईंको शरीरमा आक्रमण गर्छ। तपाईंको दैनिक जीवनमा तपाईंको लक्षणहरूको प्रभावलाई कम गर्न मद्दत गर्ने उपचारहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

अटोइम्यून रोगसँग बाँच्नु धेरै निराशाजनक हुन सक्छ - यसले तपाईंको शरीरले तपाईंलाई धोका दिइरहेको जस्तो महसुस गर्न सक्छ। यदि तपाईंलाई आफ्नो जीवनमा हुने परिवर्तनहरूमा समायोजन हुन वा अवस्थासँग सामना गर्न मद्दत चाहिन्छ भने, मानसिक स्वास्थ्य परामर्श प्राप्त गर्ने तरिकाहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। दुःखी र निराश महसुस गर्नु सामान्य हो, तर तपाईंले एक्लै यसबाट गुज्रनु पर्दैन।

एन्टीसिन्थेटेज सिन्ड्रोम, अटोइम्यून रोग, मायोसाइटिस, इन्टरस्टिशियल फोक्सो रोग, रेनाउडको घटना, अटोएन्टिबडीहरू, जोर्नी दुखाइ, मांसपेशी कमजोरी