के तपाईंलाई पनि बिना कारण बारम्बार ज्वरो आउँछ? के तपाईंलाई यससँगै अन्य समस्याहरू पनि छन्? यो पारिवारिक भूमध्य ज्वरो (FMF)'' हुन सक्छ!

के तपाईंलाई अचानक बिना पूर्वसूचना ज्वरो आउँछ? के तपाईंलाई पनि पेट दुख्ने, छातीमा कसिलोपन महसुस हुने वा जोर्नी दुख्ने समस्या छ? कहिलेकाहीँ यी लक्षणहरू केही दिनपछि हराउँछन्, केही समयपछि मात्र फेरि देखा पर्छन्? यस्तो हुँदा धेरै डराउनु सामान्य हो। आज हामी यी लक्षणहरू निम्त्याउने रोगको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं, जुन अलि अनौठो छ, तर जान्न धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

``पारिवारिक भूमध्य ज्वरो (FMF)` भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, पारिवारिक भूमध्य ज्वरो, वा छोटकरीमा FMF, हाम्रो जीनबाट आउने जीवनभरको अवस्था हो। यसमा के हुन्छ भने, कुनै स्पष्ट कारण बिना, हामीलाई अचानक ज्वरो आउँछ, र एकै समयमा, शरीरका विभिन्न भागहरूमा सूजन हुन्छ। ठ्याक्कै भन्नुपर्दा, यो हाम्रो आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीमा सानो समस्याको कारणले हुने कुरा हो। त्यसैले यसलाई अटोइन्फ्लेमेटरी रोग पनि भनिन्छ।

यसले मुख्यतया भूमध्यसागरीय देशहरूमा बस्ने मानिसहरूलाई असर गर्छ। यसले 'सेरस झिल्ली' भनिने पातलो झिल्लीहरू (यी क्षेत्रहरू जस्तै छातीको गुहा र पेटको गुहालाई ढाक्छ) को सूजन निम्त्याउँछ, जसलाई 'सेरोसाइटिस' भनिन्छ। यसले हाम्रो जोर्नीहरू ढाक्ने 'साइनोभियल झिल्लीहरू' को सूजन पनि निम्त्याउन सक्छ, जसलाई 'साइनोभाइटिस' भनिन्छ। लक्षणहरू सामान्यतया केही दिनसम्म रहन्छन् र त्यसपछि कम हुन्छन्।

FMF का लक्षणहरू के के हुन्?

FMF का लक्षणहरू सामान्यतया बाल्यकालमा, २० वर्षको उमेरभन्दा पहिले नै सुरु हुन्छन्। यी लक्षणहरू सुरुमा गम्भीर हुन सक्छन्, तर तपाईं बूढो हुँदै जाँदा बिस्तारै सुधार हुन सक्छन्। एक पटक तपाईंलाई यो रोग लागेपछि, तपाईंलाई हप्ता, महिना वा वर्षौंसम्म कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ। यद्यपि , प्रारम्भिक पहिचान र उपचारले लक्षणहरू कम गर्न र एमाइलोइडोसिस जस्ता दीर्घकालीन जटिलताहरूलाई रोक्न मद्दत गर्न सक्छ।

अब हेरौं यी लक्षणहरू के हुन्:

• ४०.६ डिग्री सेल्सियस (१०५ फरेनहाइट) सम्मको उच्च ज्वरो , कहिलेकाहीँ चिसो लाग्ने र काम्ने समस्या पनि हुन्छ।
• यो टाउको दुख्ने र घाँटी कडा हुने समस्यासँगै आउन सक्छ।
• पेट दुख्ने र फुल्ने (पेट फुल्ने)।
• पेटका मांसपेशीहरू कसिलो हुन्छन् र कब्जियत हुन सक्छ।
• छाती दुख्ने , जुन सास फेर्दा बढ्छ।
• जोर्नी दुख्ने र सुन्निने (प्रायः एउटा जोर्नीमा)।
• पुरुषहरूमा अण्डकोष सुन्निने र दुख्ने ।
• मांसपेशी दुख्ने , विशेष गरी शरीरको तल्लो भागमा।
• खुट्टामा रातो, उठेको छालाको घाउ विकास हुन सक्छ ।

यी लक्षणहरू केही घण्टा भित्र अचानक देखा पर्न सक्छन्। यद्यपि, सबैजनालाई यी सबै लक्षणहरू अनुभव हुँदैनन्।। ज्वरो सबैभन्दा सामान्य लक्षण हो। बाल्यकालमा, ज्वरो एक मात्र लक्षण हुन सक्छ। यो रोग सामान्यतया केही दिनसम्म रहन्छ।

FMF का प्रोड्रोमल लक्षणहरू

यो ज्वरो आउनुभन्दा केही दिन अगाडिदेखि नै केही मानिसहरूलाई साना लक्षणहरू महसुस हुन थाल्छन्। जसरी केही मानिसहरूले "माइग्रेन" हुनुभन्दा पहिले वा महिलाहरूले "महिनावारी" हुनुभन्दा पहिले महसुस गर्छन्। हामी यसलाई "प्रोड्रोमल लक्षणहरू " भन्छौं। जब तपाईंले यी महसुस गर्नुहुन्छ, तपाईंले "आह... अब त्यो समस्या आउँदैछ" भन्ने संकेत पाउनुहुन्छ।

यी संकेतहरू के हुन्?

• चिन्ता, बेचैनी
• चिडचिडापन
• टाउको दुखाइ
• वाकवाकी लाग्नु
• शरीर दुखाइ
• अस्वस्थता ( उत्साहको कमी, निर्जीवता )

यो `FMF` किन हुन्छ?

यो हाम्रो शरीरमा रहेको `MEFV` जीनमा हुने परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यो `MEFV` जीनले एक धेरै महत्त्वपूर्ण प्रोटिन, अर्थात् `pyrin` नामक प्रोटिन बनाउन मद्दत गर्छ। हाम्रो जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली - अर्थात्, अचानक संक्रमण जस्ता खतराहरू विरुद्ध काम गर्ने प्रतिरक्षा प्रणालीको भाग - यो `pyrin` प्रोटिनमा निर्भर गर्दछ। त्यसैले, जब `MEFV` जीनले `pyrin` राम्रोसँग बनाउन सक्दैन, त्यो प्रोटिन प्रतिरक्षा प्रणाली भित्र राम्रोसँग काम गर्न सक्दैन। त्यतिबेला यो समस्या हुन्छ।

`FMF` निम्त्याउने लगभग ३० आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरू (`भिन्नताहरू`) पहिचान गरिएका छन्। यी मध्ये, सबैभन्दा सामान्य `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` र `M694I` हुन्। यी भूमध्यसागरीय र मध्य पूर्वी मूलका जनसंख्यामा सबैभन्दा सामान्य छन्। उदाहरणका लागि:

• अरबहरू
• आर्मेनियालीहरू
• ग्रीकहरू
• इरानीहरू
• इटालियनहरू
• यहूदी मानिसहरू
• कुर्दहरू
• टर्कहरू

FMF का लागि ट्रिगरहरू

यद्यपि FMF प्रायः अचानक र कुनै स्पष्ट कारण बिना नै देखा पर्दछ, केही मानिसहरूको लागि यो निश्चित चीजहरूले गर्दा हुन्छ। केही मानिसहरूको लागि, यो अवस्था शारीरिक वा मानसिक तनावले गर्दा हुन सक्छ। मानिसहरू भन्छन् कि FMF निम्न कुराहरूले गर्दा हुन सक्छ:

• चिसोको सम्पर्कमा आउनु
• व्यायाम वा अत्यधिक थकान
• हालैको संक्रमण
• हालसालै भएको चोटपटक वा शल्यक्रिया
• गम्भीर तनाव (जीवनको प्रमुख समस्या जस्तै)
• महिलाहरूको मासिक धर्म वा डिम्ब निष्कासन हुने समय

FMF का सम्भावित जटिलताहरू

FMF को ज्वरो केही दिन पछि कम भए पनि, शरीरमा निरन्तर हुने सूजनले समयसँगै हाम्रो शरीरलाई असर गर्न सक्छ। त्यसैले डाक्टरहरूले यसको लागि निरन्तर उपचार सिफारिस गर्छन्। जब यस्तो निरन्तर सूजन प्रक्रिया हुन्छ, हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीमा ठूलो दबाब पर्छ र अन्य रोगहरू पनि लाग्न सक्छन्।

यसको सबैभन्दा गम्भीर जटिलता भनेको 'सेकेन्डरी एमाइलोइडोसिस' भनिने अवस्था हो । यसले मिर्गौला फेल पनि हुन सक्छ। त्यसैले यसबारे सावधान रहनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

अन्य जटिलताहरूमा पनि समावेश हुन सक्छ:

• स्प्लेनोमेगाली (स्प्लेनोमेगाली)
• बाँझोपन
• अन्य अटोइम्यून रोगहरू ('माध्यमिक अटोइम्यून रोग')

FMF कसरी निदान गरिन्छ?

डाक्टरले FMF कसरी निदान गर्छन्? उनीहरूले निम्न कुराहरू गर्छन्:

• तिनीहरूले तपाईंका लक्षणहरू, तिनीहरू कति पटक देखा पर्छन्, र तिनीहरू कति समयदेखि उपस्थित छन् भनेर ध्यानपूर्वक सुन्नेछन्।
• तिनीहरूले तपाईंको परिवारमा कसैलाई यो रोग लागेको छ कि छैन र तपाईंको आनुवंशिक सम्पदा के हो भनेर सोध्नेछन्।
• जब तपाईं बिरामी हुनुहुन्छ, तिनीहरूले तपाईंको शरीरमा कुनै सूजन वा जलन छ कि छैन भनेर जाँच गर्नेछन्।
• बिरामी हुँदा , सूजनको कुनै संकेत छ कि छैन भनेर हेर्न रगत परीक्षण गरिन्छ ।
• MEFV जीनमा उत्परिवर्तनहरू जाँच गर्न आनुवंशिक परीक्षण सिफारिस गरिन्छ , जसले प्रायः FMF निम्त्याउँछ।
• तिनीहरूले FMF को उपचारहरूमा तपाईंको प्रतिक्रिया कस्तो छ भनेर पनि हेर्नेछन्।

'FMF' को उपचार

FMF को मुख्य उपचार भनेको एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधि कोल्चिसिन हो। यसले सूजनमा संलग्न न्यूट्रोफिल भनिने सेतो रक्त कोषको गतिविधिलाई कम गरेर काम गर्छ। कोल्चिसिनले FMF फ्लेयरको आवृत्तिलाई रोक्न वा कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ, र जटिलताहरूको जोखिम कम गर्न सक्छ। FMF भएका ९०% भन्दा बढी मानिसहरू निको हुन्छन् । धेरैजसो मानिसहरूले आफ्नो बाँकी जीवनभर यो औषधि हरेक दिन खानुपर्छ।

यद्यपि, धेरै कम संख्यामा मानिसहरूले कोल्चिसिनबाट इच्छित परिणाम प्राप्त गर्दैनन्, वा अन्य स्वास्थ्य कारणहरूले गर्दा तिनीहरूले यो औषधि लिन सक्षम नहुन सक्छन्। त्यस्ता व्यक्तिहरूका लागि, डाक्टरहरूले अन्य प्रकारका औषधिहरू सुझाव दिन्छन्। ती मध्ये केही हुन्:

• `अनाकिन्रा` (`अनाकिन्रा`)
• `रिलोनासेप्ट`
• `कानाकिनुमब`

यदि तपाईंलाई `FMF` भयो भने के हुन्छ?

FMF को कुनै उपचार नभए पनि, औषधिले यसलाई राम्रोसँग व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ । धेरै मानिसहरूको लागि, औषधि लिन थालेपछि ज्वरो र शरीर दुखाइ लगभग पूर्ण रूपमा गायब हुन्छ। अरूको लागि, फ्लेयर-अपको आवृत्ति र आवृत्ति कम हुन्छ। यद्यपि, यी औषधिहरूले राम्रोसँग काम गर्नको लागि, लक्षण नभए पनि, तिनीहरूलाई नियमित रूपमा लिनुपर्छ।। बिरामी भएको बेला यो औषधि सेवन गर्नाले तुरुन्तै रोग रोकिँदैन। यो औषधिले रोग हुनबाट मात्र रोक्छ।

के FMF लाई रोक्न सकिन्छ?

धेरै मानिसहरूलाई थाहा पनि हुँदैन कि उनीहरूसँग FMF गराउने जीन भेरियन्ट छ। FMF प्राप्त गर्न, तपाईंले आफ्नो आमा र बुबा दुवैबाट जीन भेरियन्टको दुई प्रतिलिपि लिनु पर्छ। यदि तपाईंसँग एउटा मात्र प्रतिलिपि छ भने, तपाईंमा FMF को लक्षणहरू देखिने छैनन्। तर तपाईं त्यो जीन भेरियन्ट आफ्ना बच्चाहरूलाई पनि पठाउन सक्नुहुन्छ। यदि तपाईंको पार्टनरमा पनि त्यो जीन भेरियन्ट छ भने, तपाईंका बच्चाहरूलाई FMF हुन सक्छ। आनुवंशिक परीक्षणले तपाईंलाई जीन भेरियन्टको वाहक हो कि होइन भनेर पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छ।

प्राचीन कालदेखि नै यस्ता बारम्बार ज्वरो आउने रिपोर्टहरू आइरहेका छन्। सायद 'FMF' भनिने यो रोग पनि उत्तिकै पुरानो हो। केही अनुसन्धानकर्ताहरू सोच्छन् कि यो अवस्था त्यतिबेला व्यापक रूपमा फैलिएको 'क्षयरोग' जस्ता प्रमुख संक्रमणहरूसँग लड्न मद्दत गर्ने तरिकाको रूपमा उत्पन्न भएको हुन सक्छ। वास्तवमा, शरीरमा सूजन हुनुका केही फाइदाहरू छन्, तर जब यो धेरै हुन्छ तब मात्र यो समस्याग्रस्त हुन्छ। सौभाग्यवश, अब यो अवस्था नियन्त्रण गर्न राम्रो औषधिहरू छन्। त्यसैले यदि तपाईंलाई 'FMF' छ भने पनि, तपाईं सामान्य जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ।

तपाईंले सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा! (घर लैजानुहोस् सन्देश)

ठीक छ, अब तपाईंले आज हामीले कुरा गरेको 'FMF' को बारेमा राम्रोसँग बुझ्नुभएको छ। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने यदि तपाईं वा तपाईंको परिवारमा कसैलाई बिना कारण ज्वरो, पेट दुख्ने, जोर्नी दुख्ने, आदि छ भने, यसलाई केवल रुघाखोकी भनेर नखानुहोस्, तर के भइरहेको छ भनेर ठ्याक्कै पत्ता लगाउन डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। यदि तपाईंले रोग पहिचान गर्नुभयो र चाँडै उपचार सुरु गर्नुभयो भने, तपाईं धेरै जटिलताहरू रोक्न सक्नुहुन्छ र सामान्य जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। याद राख्नुहोस्, तपाईंको डाक्टरले तोकेको औषधि निर्देशन अनुसार प्रयोग गर्नु पनि धेरै महत्त्वपूर्ण छ। तपाईंसँग हुन सक्ने कुनै पनि प्रश्न वा चिन्ताको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न नबिर्सनुहोस्।

` FMF, पारिवारिक ज्वरो सिन्ड्रोम, बारम्बार ज्वरो, पेट दुख्ने, जोर्नी दुख्ने, आनुवंशिक रोगहरू, कोल्चिसिन, एमाइलोइडोसिस