फाइब्रोसारकोमा: यो दुर्लभ क्यान्सरको बारेमा थप जानौं

तपाईंको शरीरमा, विशेष गरी तपाईंको खुट्टा वा हातमा नयाँ गाँठो वा ट्युमर देख्दा तपाईंलाई के लाग्छ? धेरैजसो समय, हामी यसलाई सामान्य ठान्छौं र यसलाई बेवास्ता गर्छौं। तर कहिलेकाहीँ, त्यति सानो कुरा पनि हामीले ध्यान दिनुपर्ने कुरा हुन सक्छ। आज, हामी एउटा धेरै दुर्लभ क्यान्सरको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन गाँठोको रूपमा देखा पर्न सक्छ। यसलाई फाइब्रोसारकोमा भनिन्छ।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, फाइब्रोसारकोमा भनेको के हो?

फाइब्रोसार्कोमा एक दुर्लभ प्रकारको क्यान्सर हो जुन नरम तन्तुहरूमा हुन्छ। चिकित्सा विज्ञानमा, हामी यसलाई सार्कोमा भन्छौं। अब तपाईं सोच्दै हुनुहुन्छ होला कि नरम तन्तु भनेको के हो। यो धेरै सरल छ। यो तन्तु हो जसले हाम्रो शरीरका विभिन्न भागहरूलाई जोड्छ र एकसाथ समात्छ। ठ्याक्कै भन्नुपर्दा, हाम्रो शरीरमा हड्डी र मांसपेशी जस्ता चीजहरूलाई जोड्ने टेन्डन र लिगामेन्ट जस्ता चीजहरू यी संयोजी तन्तुहरूसँग सम्बन्धित छन्।

फाइब्रोसारकोमा क्यान्सर प्रायः शरीर भित्रको गहिरो नरम तन्तुहरूमा विकास हुन्छ। यो खुट्टा (कम्मर वा तिघ्राको हड्डी वरिपरि), माथिल्लो हात, घुँडा वा धड़मा सबैभन्दा सामान्य हुन्छ। यो टाउको वा घाँटीमा पनि विरलै विकास हुन सक्छ। कहिलेकाहीँ, यो क्यान्सर हड्डी भित्र वा हड्डीहरूलाई ढाक्ने रेशादार संयोजी तन्तुमा पनि विकास हुन सक्छ।

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई यो निदान प्राप्त भयो भने, अब के हुन्छ भन्ने कुरा धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ। तपाईंको उमेर, क्यान्सरको आकार, र यो कहाँ अवस्थित छ भन्ने कुराले भूमिका खेल्नेछ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको निदानको आधारमा सबै कुरा व्याख्या गर्नेछन्।

यसका दुई मुख्य प्रकार छन्।

फाइब्रोसारकोमालाई दुई मुख्य प्रकारमा विभाजन गर्न सकिन्छ। यी दुई प्रकार एकअर्काबाट धेरै फरक छन्।

यो रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

फाइब्रोसारकोमाका लक्षणहरू देखा पर्न सामान्यतया केही समय लाग्छ। यी ट्युमरहरू शरीर भित्र गहिरो नरम तन्तुहरूमा विकास हुने भएकाले, ट्युमर नजिकैको स्नायु वा रक्तनलीलाई थिच्न पर्याप्त ठूलो नभएसम्म तपाईंले केही पनि याद नगर्न सक्नुहुन्छ।

यी सामान्यतया देखिने लक्षणहरू हुन्:

• पीडारहित वा थोरै पीडादायी नरम गाँठो: यो खुट्टा, पाखुरा वा धड़मा हुन सक्छ।
• झनझनाउने अनुभूति वा तीखो, छुरा प्रहार गर्ने पीडा: कहिलेकाहीँ हामी "पिन र सुई" भन्छौं। यो ट्युमर नजिकैको स्नायुमा दबाबको कारणले हुन सक्छ।
• असामान्य सुन्निने: ट्युमरले रक्तनलीहरूलाई संकुचित गर्दा यस प्रकारको सुन्निने समस्या हुन सक्छ।

यी लक्षणहरू अन्य, कम गम्भीर अवस्थाहरूसँग मिल्दोजुल्दो हुन सक्छन्, त्यसैले यी परिवर्तनहरू फाइब्रोसारकोमाको कारणले हो वा अर्को सामान्य, गैर-क्यान्सर (सौम्य) अवस्थाको कारणले हो भनेर डाक्टरले मात्र निश्चित रूपमा भन्न सक्छन्।

फाइब्रोसारकोमाको कारण र जोखिम कारकहरू के हुन्?

अनुसन्धानकर्ताहरू अझै पनि फाइब्रोसारकोमाको कारण के हो भन्ने कुरा निश्चित छैनन्। यद्यपि, यो विश्वास गरिन्छ कि कोषहरूमा हुने आनुवंशिक उत्परिवर्तनले भूमिका खेल्छ। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हाम्रो कोषहरूमा DNA मा परिवर्तनहरू हुन्छन्। यी परिवर्तनहरूले कोषहरूलाई छिटो र अनियन्त्रित रूपमा विभाजित गर्दछ, जसले गर्दा क्यान्सरयुक्त ट्युमरहरू बन्छ।

विशेष गरी बाल्यकालको फाइब्रोसारकोमामा एउटा सामान्य आनुवंशिक उत्परिवर्तन पहिचान गरिएको छ। यी मध्ये लगभग ९०% NTRK जीन परिवारमा समस्याहरूसँग सम्बन्धित छन्। जब यी जीनहरूले राम्ररी काम गर्दैनन्, क्यान्सरयुक्त ट्युमरहरू विकास हुन सक्छन्।

जोखिम बढाउने कारकहरू

अनुसन्धानकर्ताहरूले पत्ता लगाएका छन् कि केही वंशाणुगत अवस्थाहरूले फाइब्रोसारकोमा हुने जोखिम बढाउन सक्छ।

• पारिवारिक एडेनोमेटस पोलिपोसिस
• ली-फ्रामेनी सिन्ड्रोम
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ `(न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १)`
• नेभोइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिन्ड्रोम
• रेटिनोब्लास्टोमा
• ट्युबरस स्क्लेरोसिस
• वर्नर सिन्ड्रोम `(वर्नर सिन्ड्रोम)`

यसको अतिरिक्त, केहि अन्य चिकित्सा अवस्थाहरू यससँग सम्बन्धित हुन सक्छन्:

• हड्डीको इन्फार्क्शन (हड्डीमा रक्त प्रवाह कम हुँदा हड्डीका कोषहरूको मृत्यु)
• पुरानो हड्डी संक्रमण (क्रोनिक ओस्टियोमाइलिटिस)
• रेशादार डिस्प्लेसिया
• हड्डीको पेजेट रोग

वातावरण र तपाईंको विगतको चिकित्सा इतिहाससँग सम्बन्धित जोखिम कारकहरू पनि छन्:

• क्यान्सर भएको क्षेत्रमा पहिले नै विकिरण थेरापी गराएको।
• क्यान्सर भएको ठाउँमा गम्भीर जलन।
• थोरियम डाइअक्साइड, भिनाइल क्लोराइड, वा आर्सेनिक जस्ता केही रसायनहरूको सम्पर्कमा आउनु।
• शल्यक्रिया मार्फत शरीरमा घुसाइएका धातुका भागहरू (जस्तै क्रोमियम, कोबाल्ट, निकल) को सम्पर्कमा आउनु।

डाक्टरले यो कसरी निदान गर्छन्? (निदान)

फाइब्रोसारकोमाको निदान गर्न डाक्टरहरूले धेरै परीक्षणहरू गर्छन्। यी परीक्षणहरूबाट प्राप्त जानकारीले क्यान्सरको चरण र ग्रेड निर्धारण गर्दछ।

• एमआरआई स्क्यान (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ): यो फाइब्रोसारकोमा निदान गर्न प्रयोग गरिने सबैभन्दा सामान्य इमेजिङ परीक्षण हो। यसले ट्युमरको आकार र स्थान स्पष्ट रूपमा देखाउन सक्छ, र यसले रक्तनली वा स्नायुहरूलाई असर गरिरहेको छ कि छैन भनेर पनि देखाउन सक्छ।
• सीटी स्क्यान (कम्प्युटेड टोमोग्राफी स्क्यान): यसले तपाईंको नरम तन्तु र हड्डीहरूको त्रि-आयामिक (3D) छविहरू सिर्जना गर्न एक्स-रे र कम्प्युटरको श्रृंखला प्रयोग गर्दछ।
• बायोप्सी: यसमा ट्युमरबाट तन्तुको सानो टुक्रा (कोर सुई बायोप्सी) वा सम्पूर्ण ट्युमर (एक्सिजनल बायोप्सी) परीक्षणको लागि हटाउने समावेश छ। एक रोग विशेषज्ञले प्रयोगशालामा तन्तुको जाँच गर्छन् कि यसमा क्यान्सर कोषहरू छन् कि छैनन् भनेर हेर्न।
• इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC): यो एक विशेष प्रयोगशाला परीक्षण हो जसले ट्युमर फाइब्रोसारकोमा हो वा अर्को प्रकारको नरम तन्तुको क्यान्सर हो भनेर पुष्टि गर्न एन्टिबडी भनिने प्रोटिनहरू प्रयोग गर्दछ।

क्यान्सरको चरण कसरी निर्धारण गरिन्छ?

डाक्टरहरूले क्यान्सर कति टाढा फैलिएको छ र कति गम्भीर छ भनेर निर्धारण गर्न चरणहरूमा वर्गीकरण गर्छन्। यसले ट्युमरको आकार, यसको स्थान र यो फैलिएको छ कि छैन भन्ने कुरालाई ध्यानमा राख्छ। तिनीहरूले क्यान्सरको "ग्रेड" पनि हेर्छन्। माइक्रोस्कोपमुनि हेर्दा क्यान्सर कोषहरू कति असामान्य देखिन्छन् भन्ने कुरा यही हो। असामान्य देखिने कोषहरूलाई "उच्च-ग्रेड" क्यान्सर मानिन्छ, जुन बढी आक्रामक हुन सक्छ।

तपाईंको क्यान्सरको चरणमा निर्भर गर्दै, उपचार पछिको परिणाम के हुनेछ भनेर तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई व्याख्या गर्नेछन्।

यसको उपचार के के छन्?

फाइब्रोसारकोमाको उपचार तपाईंको समग्र स्वास्थ्य, तपाईंको प्राथमिकता र क्यान्सरको प्रकार सहित धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ।

वयस्क-प्रकारको फाइब्रोसारकोमाको उपचार

• शल्यक्रिया: यस प्रक्रियामा, डाक्टरहरूले क्यान्सर भएको ट्युमर र यसको वरिपरिको थोरै मात्रामा स्वस्थ तन्तु हटाउँछन् ताकि कुनै पनि क्यान्सर कोषहरू बाँकी नराखियोस्।
• विकिरण थेरापी: ट्युमरलाई साँघुरो पार्न वा शल्यक्रिया पछि बाँकी रहेका क्यान्सर कोषहरूलाई नष्ट गर्न शल्यक्रिया गर्नुअघि विकिरण थेरापी दिन सकिन्छ।
• केमोथेरापी:केही डाक्टरहरूले यो उपचार सिफारिस गरे तापनि, वयस्कहरूमा सुरु हुने फाइब्रोसारकोमाको लागि यो धेरै सफल भएको छैन। यस प्रकारको क्यान्सरले प्रायः केमोथेरापीमा राम्रो प्रतिक्रिया दिँदैन।

शिशु फाइब्रोसारकोमाको उपचार

• शल्यक्रिया: बालबालिकामा, ट्युमरको शल्यक्रियाद्वारा हटाउनाले प्रायः रोग पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ।
• विकिरण र/वा केमोथेरापी: यी उपचारहरू शल्यक्रिया अघि ट्युमरहरू कम गर्न वा पछि बाँकी रहेका कोषहरू नष्ट गर्न प्रयोग गरिन्छ। वयस्क रूपको विपरीत, धेरैजसो बाल्यकालको फाइब्रोसारकोमाले केमोथेरापीमा धेरै राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छन्।
• लक्षित थेरापी: यो उपचारले `NTRK` जीनको समस्याका कारण कोषहरूलाई द्रुत रूपमा विभाजन हुनबाट रोक्न सक्छ। यसले ट्युमरलाई साँघुरो बनाउन सक्छ र शल्यक्रियालाई सजिलो बनाउन सक्छ।

उपचार पछिको अवस्था कस्तो छ? (पूर्वानुमान)

शिशु फाइब्रोसारकोमाको नतिजा धेरै राम्रो हुन्छ। यी मध्ये धेरैजसो शल्यक्रिया, विकिरण, केमोथेरापी, वा लक्षित थेरापीको संयोजनले पूर्ण रूपमा निको पार्न सकिन्छ। १० वर्षको बाँच्ने दर लगभग ९०% छ। यदि शल्यक्रियाले क्यान्सरका सबै निशानहरू सफलतापूर्वक हटाउन सक्छ भने, त्यो संख्या १००% नजिक पुग्छ।

वयस्कहरूमा देखिने फाइब्रोसारकोमाको अवस्था बढी जटिल हुन्छ। प्रायः, यी ट्युमरहरू स्नायु वा रक्त प्रवाहलाई असर गर्न पर्याप्त ठूलो भएपछि निदान गरिन्छ। कुनै पनि क्यान्सर जस्तै, प्रारम्भिक पहिचानले राम्रो परिणाम निम्त्याउँछ। एक पटक क्यान्सर बढेपछि, यसको उपचार गर्न गाह्रो हुन्छ। उपचार पछि लगभग आधा बिरामीहरूलाई फेरि रोग लाग्न सक्छ।

यदि तपाईंलाई यो अवस्था छ भने, तपाईं आफ्नो ख्याल कसरी राख्नुहुन्छ?

क्यान्सर भएको पत्ता लाग्दा धेरै मानिसहरू असहाय महसुस गर्छन्। यी भावनाहरूसँग व्यवहार गर्ने एउटा उत्तम तरिका भनेको उपचारको समयमा र पछि आफ्नो ख्याल राख्नु हो। यहाँ तपाईंले गर्न सक्ने केही कुराहरू छन्:

• आफ्नो फलो-अप योजना बुझ्नुहोस्: रिकभरीको समयमा र फलो-अप अपोइन्टमेन्टहरूमा के आशा गर्ने भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।
• चिन्ता व्यवस्थापन गर्नुहोस्: क्यान्सर पुनरावृत्तिको प्रारम्भिक पहिचानको लागि उपचार पछि नियमित जाँचहरू महत्त्वपूर्ण छन्। तर यसले चिन्ता पनि निम्त्याउन सक्छ। यसको बारेमा सल्लाहकारसँग कुरा गर्नुहोस्।
• मद्दतको लागि सोध्नुहोस्: तपाईंको उपचारको क्रममा तपाईंलाई निश्चित रूपमा मद्दत चाहिन्छ। तपाईंका प्रियजनहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न पर्खिरहेका हुन सक्छन्। तपाईं कसरी मद्दत गर्न सक्नुहुन्छ भनेर उनीहरूलाई भन्नुहोस्।
• राम्रो स्वास्थ्य बानीहरूमा ध्यान दिनुहोस्: पौष्टिक खाना खानु, पर्याप्त व्यायाम गर्नु र राम्रो निद्रा लिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
• आराम गर्नुहोस्:क्यान्सर र क्यान्सरको उपचारले तपाईंलाई धेरै थकित महसुस गराउन सक्छ। उपचारको क्रममा सकेसम्म धेरै आराम गर्ने योजना बनाउनुहोस्।
• तनावसँग लड्नुहोस्: ध्यान, आराम अभ्यास, र गहिरो सास फेर्ने अभ्यास जस्ता कुराहरूले तनाव कम गर्न मद्दत गर्न सक्छन्।

कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

उपचार पछि, तपाईंले सामान्यतया पहिलो दुई वर्षसम्म प्रत्येक तीन महिनामा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहुनेछ र त्यसपछि चार देखि पाँच वर्षको लागि अलि लामो अन्तरालमा। यदि फाइब्रोसारकोमा दोहोरियो भने, जुन सामान्यतया पहिलो पाँच वर्ष भित्र हुन्छ, यो तालिकाले कुनै पनि पुनरावृत्ति चाँडै पत्ता लगाउन मद्दत गर्नेछ।

नयाँ गाँठो वा नयाँ दुखाइ देखा पर्दा तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सम्पर्क गर्नुपर्छ।

तपाईंलाई कहिले आपतकालीन उपचार एकाइ (ETU) मा जान आवश्यक छ?

धेरै क्यान्सर उपचारहरूले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई असर गर्छ, जसले गर्दा तपाईंको संक्रमणको जोखिम बढ्छ। यहाँ केही लक्षणहरू छन् जुन उपचारको क्रममा तपाईंलाई आपतकालीन विभाग (ETU) मा जान आवश्यक पर्न सक्छ:

• ३८.३ डिग्री सेल्सियस (१००.४ फरेनहाइट) वा सोभन्दा बढी ज्वरो आउनु।
• चिसो र काम्ने महसुस हुनु।
• खकार सहितको खोकी।
• पेट दुख्ने।
• लगातार पखाला लाग्नु।
• लगातार वाकवाकी र बान्ता हुनु।