हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमको बारेमा तपाईंलाई जान्न आवश्यक पर्ने कुराहरू!

यदि तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कसैलाई कलेजोको रोग छ, वा तपाईंलाई आफैंलाई पनि यो अवस्था छ भने, यो अवस्थाको बारेमा सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ जसले कहिलेकाहीं सास फेर्न गाह्रो बनाउन सक्छ। हामी यसलाई हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम भन्छौं। नाम अलि जटिल लाग्न सक्छ, तर यसलाई सरल राखौं, हैन र? किनभने यो कलेजोबाट फोक्सोमा जाने समस्या हो।

हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम कलेजो रोगको एक दुर्लभ तर गम्भीर जटिलता हो जसले फोक्सोलाई असर गर्न सक्छ। "हेपाटो" शब्दको अर्थ "कलेजोसँग सम्बन्धित" हो। "पल्मोनरी" को अर्थ "फोक्सोसँग सम्बन्धित" हो। के तपाईंलाई थाहा छ हाम्रो कलेजो र फोक्सो रक्तनलीहरूद्वारा जोडिएका छन्?

अब कल्पना गर्नुहोस्, जब कसैलाई कलेजोको रोग हुन्छ, विशेष गरी सिरोसिस जस्तो अवस्था, जहाँ कलेजो कडा र खुम्चिन्छ, फोक्सोसँग जोडिएका केही रक्तनलीहरू अनावश्यक रूपमा फराकिलो हुन्छन्। बेलुन फुल्नु जस्तै। चिकित्सामा, हामी यसलाई "भासोडिलेसन" भन्छौं। जब रक्तनलीहरू यसरी फराकिलो हुन्छन्, फोक्सोमा रक्त प्रवाहको सामान्य ढाँचा परिवर्तन हुन्छ। कहिलेकाहीँ, रगत फोक्सोमा अक्सिजनसँग राम्ररी मिसिन सक्दैन, बरु सिधै तिनीहरूबाट जान्छ। यस्ता अनियमित रक्त प्रवाहलाई "शन्ट" भनिन्छ। फोक्सोमा रक्तनलीहरूको फराकिलोपन "भासोडिलेसन" को कारणले हुन्छ, र ती "शन्ट" को कारणले रगतमा अक्सिजनको स्तर घट्छ। हामी यसलाई "हाइपोक्सेमिया" भन्छौं। के तपाईंले बुझ्नुभयो?

यो अवस्थाले तपाईंलाई कसरी असर गर्छ? के तपाईंलाई सास फेर्न गाह्रो भइरहेको छ?

अब तपाईं सोच्दै हुनुहुन्छ होला, "ठीक छ, यसले मलाई कसरी असर गर्छ?" यसमा असर गर्ने मुख्य कुरा भनेको सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया) हो। यो अचानक आउँदैन, तर बिस्तारै बढ्दै जान्छ। केही मानिसहरूलाई सुरुमा यो धेरै याद नहुन सक्छ। तर समयसँगै, यो अवस्था यति गम्भीर हुन सक्छ कि स्थिर उभिएर पनि सास फेर्न गाह्रो हुन सक्छ।

केही मानिसहरूलाई बस्दा वा उभ्दा सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, तर सुत्दा राम्रो महसुस हुन्छ। अरूको लागि, यो उल्टो हुन्छ; सुत्दा सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, र बस्दा राम्रो महसुस हुन्छ। यद्यपि, समयसँगै यो सास फेर्न गाह्रो हुँदै जाने भएकोले, हामी यसलाई क्रोनिक रेस्पिरेटरी फेल्योर भन्छौं। यसको अर्थ सबै कुरा अचानक बन्द हुँदैन, तर बिस्तारै तपाईंको शरीरका अंगहरू र तन्तुहरूले पर्याप्त अक्सिजन पाउँदैनन्। हामी यसलाई हाइपोक्सिया भन्छौं।

यो एकदमै खतरनाक अवस्था हो। के तपाईंलाई थाहा छ? हाम्रो शरीरको लागि अक्सिजन आवश्यक छ। जब यो पूर्ण रूपमा हराउँछ, यसले मस्तिष्क र मुटु जस्ता महत्त्वपूर्ण अंगहरूलाई स्थायी क्षति पुर्‍याउन सक्छ। यदि राम्रोसँग उपचार गरिएन भने, यो अवस्था जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ।

हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम हुने सम्भावना कसलाई बढी हुन्छ?

अनुसन्धानले पत्ता लगाएको छ कि दीर्घकालीन कलेजो रोग भएका लगभग एक चौथाई, वा २५% मानिसहरूमा हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम विकास हुन्छ। यो अचानक, गम्भीर कलेजो विफलताको अवस्थामा पनि हुन सक्छ, जसलाई तीव्र कलेजो विफलता भनिन्छ, तर यो कम सामान्य छ।

धेरैजसो समय, यस्तो हुन्छ: कलेजोको सिरोसिसले कलेजोसँग जोडिएका रक्तनलीहरूमा चाप बढाउँछ। चिकित्सा विज्ञानमा, हामी यसलाई "पोर्टल हाइपरटेन्सन" भन्छौं। त्यो "पोर्टल हाइपरटेन्सन" अवस्थाले केही मानिसहरूमा फोक्सोमा रक्तनलीहरू फराकिलो बनाउँछ, जसले गर्दा यो हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम हुन्छ। यद्यपि, धेरै कम मात्रामा, "पोर्टल हाइपरटेन्सन" अन्य कारणहरूले गर्दा हुन सक्छ, जस्तै रगत जम्ने, र यो सिन्ड्रोम त्यसैबाट पनि हुन सक्छ।

यसको वास्तविक कारण के हो?

वास्तवमा, वैज्ञानिकहरूलाई अझै पनि ठ्याक्कै थाहा छैन किन पोर्टल हाइपरटेन्सन भनिने यो अवस्थाले केही मानिसहरूमा फोक्सोमा रक्तनलीहरू फराकिलो बनाउँछ (भासोडिलेसन)। यसको बारेमा धेरै सिद्धान्तहरू र विचारहरू छन्। यो किन सबैलाई हुँदैन, तर केही मानिसहरूलाई मात्र हुन्छ भन्ने कुरा पनि पूर्ण रूपमा स्पष्ट छैन। यो कलेजो रोगको गम्भीरतासँग प्रत्यक्ष रूपमा सम्बन्धित जस्तो लाग्दैन।

तर एउटा कुरा स्पष्ट छ। फोक्सोमा रक्तनली फुट्दा रगतमा अक्सिजनको मात्रा घट्छ (हाइपोक्सेमिया)। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, फोक्सोमा प्रवेश गर्ने हावाको मात्रा र फोक्सोबाट जाने रगतको मात्रा बीच असन्तुलन हुन्छ। यही कारणले गर्दा शरीरलाई आवश्यक पर्ने अक्सिजन प्राप्त हुँदैन।

लक्षणहरू के के हुन्? हामीले यो कसरी चिन्ने?

यदि हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमको अवस्था धेरै गम्भीर छैन भने, तपाईंले कुनै पनि लक्षणहरू देख्न सक्नुहुन्न। धेरै मानिसहरूले महसुस गर्ने पहिलो लक्षण, पहिले उल्लेख गरिएझैं , सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया) हो। यद्यपि, सास फेर्न गाह्रो हुनुका धेरै कारणहरू छन्। कलेजो रोग भएको व्यक्तिले विभिन्न तरिकाले सास फेर्न गाह्रो अनुभव गर्न सक्छ। त्यसैले, कहिलेकाहीं बिरामीहरू र डाक्टरहरूले यसलाई हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमको लक्षणको रूपमा तुरुन्तै पहिचान गर्न सक्दैनन्।

अवस्था बिग्रँदै जाँदा, तपाईंले अन्य लक्षणहरू पनि अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ जस्तै:

• प्लेटिप्निया: यो तब हुन्छ जब तपाईंलाई बस्दा वा उभ्दा सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, तर सुत्दा केही राहत महसुस हुन्छ।
• अर्थोप्निया: यो ठीक उल्टो छ। सुत्दा सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, तर बस्दा राम्रो हुन्छ।
• साइनोसिस: शरीरमा अक्सिजनको कमीको कारणले ओठ, नङ र कहिलेकाहीँ छालाको नीलो रंग देखिनु। यो एक देखिने लक्षण हो।
• मुक्का लगाइएका औंलाहरू:औंला वा औंलाका टुप्पाहरू ढोलकको टुप्पो जस्तै सुन्निएको र फुलिएको देखिन्छ। यो हाइपोक्सिमियाको अर्को संकेत हो।

यी लक्षणहरूका अतिरिक्त, तपाईंलाई कलेजो रोग र/वा पोर्टल उच्च रक्तचापमा सामान्य लक्षणहरू पनि हुन सक्छन्। उदाहरणका लागि:

• माकुराको एन्जियोमा: छाला मुनि देखा पर्ने साना, रातो, माकुरा जस्तो रक्तनलीहरू।
• फुलेको नसा: पेट वा अन्ननलीमा बढेको रक्तनली देखिन्छ।
• पहिलेको जठरांत्र रक्तस्रावको इतिहास।
• जलोदर (पेट सुन्निने)

डाक्टरहरूले यो कसरी निदान गर्छन्?

डाक्टरहरूले यो हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमलाई तीन मुख्य लक्षणहरू एकसाथ देखा पर्दा पहिचान गर्छन्:

१. पोर्टल हाइपरटेन्सन: यो प्रायः कलेजो रोगमा हुन्छ।

२. इन्ट्रापल्मोनरी भास्कुलर फैलावट: यसको अर्थ फोक्सो भित्रका रक्तनलीहरू फैलिएका हुन्छन्।

३. रगतमा अक्सिजनको मात्रा कम हुनु (हाइपोक्सिमिया) ।

धेरैजसो समय, जब तपाईंलाई यो "(हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम)" हुन्छ, तपाईंका डाक्टरहरूले पहिले नै पत्ता लगाइसकेका हुन्छन् कि तपाईंलाई कलेजोको रोग "(कलेजो रोग)" वा "(पोर्टल हाइपरटेन्सन") छ। अन्यथा, तपाईंको मेडिकल टोलीले पहिले कलेजोमा क्षति भएको छ कि छैन भनेर हेर्न विभिन्न स्क्यान र रगत परीक्षण गर्नेछ। त्यसपछि तिनीहरूले तपाईंको फोक्सोका नसाहरू हेर्नेछन् र तपाईंको रगतमा कति अक्सिजन छ भनेर मापन गर्नेछन्। यी परीक्षणहरूले स्पष्ट रूपमा देखाउन सक्छन् कि तपाईंको फोक्सोका रक्तनलीहरू "(भासोडिलेसन)" फराकिलो हुँदै गइरहेको छ, जसले तपाईंको रगतमा "(हाइपोक्सेमिया)" कम अक्सिजन निम्त्याउँदैछ।

यसको लागि कस्ता विशेष परीक्षणहरू गरिन्छ?

यो अवस्था पुष्टि गर्न डाक्टरहरूले धेरै परीक्षणहरू गर्छन्। ती मध्ये केही यस प्रकार छन्:

• पल्स अक्सिमेट्री: तपाईंले सायद यो पहिले नै गराइसक्नुभएको छ। यो एकदमै सरल, पीडारहित परीक्षण हो। तपाईंको औंलाको टुप्पोमा एउटा सानो क्लिप जस्तो उपकरण जोडिएको हुन्छ। यसले तपाईंको औंलाबाट प्रकाश पार्छ र अर्को छेउबाट निस्कने प्रकाशको मात्रा मापन गर्छ, जुन तपाईंको रगतमा कति अक्सिजन छ (अक्सिजन संतृप्ति) मापन गर्न प्रयोग गरिन्छ। यो एक आधारभूत परीक्षण हो।
• धमनी रक्त ग्यास (ABG): यदि पल्स अक्सिमेट्रीले तपाईंको रगतमा अक्सिजनको मात्रा कम भएको देखाउँछ भने, तपाईंले अर्को परीक्षण ABG गर्नु हुनेछ। यो अलि बढी विस्तृत छ। तपाईंको नाडीको धमनीबाट रगतको सानो नमूना लिइन्छ। तपाईंको रगतमा घुलनशील अक्सिजनको मात्रा (PaO2) निर्धारण गर्न रगतको नमूना परीक्षण गरिन्छ। यो तपाईंको फोक्सोले तपाईंको रगतमा अक्सिजन कति राम्रोसँग अवशोषित गरिरहेको छ भन्ने मापन हो।
• कन्ट्रास्ट इकोकार्डियोग्राफी:फैलिएको फुफ्फुसीय नसाहरू पत्ता लगाउन यो उत्तम रेडियोलोजिकल विधि हो। इकोकार्डियोग्राम एक अल्ट्रासाउन्ड हो। यसले तपाईंको मुटु र तपाईंको फोक्सोमा रहेका नसाहरूको तस्बिर लिन उच्च-फ्रिक्वेन्सी ध्वनि तरंगहरू प्रयोग गर्दछ। कन्ट्रास्ट-बृद्धि गरिएको अल्ट्रासाउन्डमा, नसाहरूलाई अझ देखिने बनाउनको लागि एक कन्ट्रास्ट एजेन्ट, एक विशेष तरल पदार्थ, शिरामा इन्जेक्ट गरिन्छ। जब तपाईंसँग कन्ट्रास्ट इकोकार्डियोग्राम हुन्छ, एक प्राविधिकले तपाईंको नसामा उत्तेजित नुनिलो घोल इन्जेक्ट गर्दछ। यो नुनिलो पानीमा साना हावाका बुलबुलेहरू थपेर बनाइएको घोल हो। त्यसपछि तिनीहरूले यी साना बुलबुलेहरू समयसँगै तपाईंको मुटुको दाहिने छेउबाट बायाँ छेउमा सर्छन् कि भनेर हेर्छन् (दायाँदेखि बायाँ कार्डियक शन्ट)। यसले तिनीहरूलाई "(हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम)" छ वा छैन भनेर बताउन सक्छ।

यो कसरी उपचार गरिन्छ?

हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमको लागि हालको एक मात्र उपचार पूरक अक्सिजन हो। अक्सिजन थेरापीमा तपाईंको शरीरलाई मद्दत गर्न १००% अक्सिजन सास फेर्नु समावेश छ। तपाईंले अस्पतालको प्रेसराइज्ड चेम्बरबाट अक्सिजन लिनुपर्ने हुन सक्छ, जसलाई हाइपरबेरिक अक्सिजन थेरापी भनिन्छ। वा, तपाईंलाई घर लैजान सकिने उपकरण दिइन सक्छ, जस्तै अक्सिजन मास्क। अक्सिजनले लक्षणहरू कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ, विशेष गरी सास फेर्न गाह्रो हुने, र तपाईंको शरीरको तन्तुहरूलाई आवश्यक पर्ने अक्सिजन प्रदान गरेर राम्रोसँग काम गरिरहन सक्छ।

के हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम दोहोरिन्छ? के यो पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ?

यो हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमको एक मात्र उपचारात्मक उपचार भनेको कलेजो प्रत्यारोपण हो । हो, तपाईंले मलाई सही सुन्नुभयो। सफल कलेजो प्रत्यारोपण पछि, फोक्सोमा रक्तनलीहरूको चौडापन (भासोडिलेसन) र रगतमा अक्सिजनको कमी (हाइपोक्सिमिया) बिस्तारै उल्टो हुन्छ। यसको मतलब यो राम्रो हुँदै जान्छ। तपाईंको फोक्सोको कार्य सामान्यमा फर्कन लगभग छ देखि बाह्र महिना लाग्छ।

यद्यपि, सबैजना कलेजो प्रत्यारोपणको लागि योग्य हुँदैनन्। यसको विभिन्न कारणहरू छन्। यदि तिनीहरू योग्य भए पनि, कहिलेकाहीं उनीहरूले कलेजो प्राप्त गर्न लामो समय पर्खनु पर्छ। त्यसैले यो रिकभरी समय विरुद्धको दौड जस्तै हो।

के यो घातक छ? बाँच्ने समयको बारेमा के हो?

यदि तपाईंलाई हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम छ भने, तपाईंलाई पहिले नै पुरानो कलेजो रोग भएको हुन सक्छ। अन्तिम चरणको कलेजो रोग एक अवस्था हो जुन कलेजो प्रत्यारोपण बिना घातक हुन सक्छ। हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम यससँग आउने साइड इफेक्ट र जटिलताहरू मध्ये एक मात्र हो। धेरै मानिसहरू हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमबाट मर्दैनन्, जुन अक्सिजनको कमी (हाइपोक्सिमिया) हो, तर यसले उनीहरूको समग्र स्वास्थ्यमा पनि योगदान पुर्‍याउँछ र उनीहरूको आयु छोटो बनाउँछ।

हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम भएको व्यक्ति कति समयसम्म बाँच्न सक्छ भन्ने कुरा धेरै कुराहरूमा निर्भर गर्दछ। यसमा तपाईंको कलेजोको रोग कति गम्भीर छ, तपाईंको समग्र स्वास्थ्य, र तपाईंलाई अन्य चिकित्सा अवस्थाहरू छन् कि छैनन् भन्ने कुरा समावेश छ। औसतमा, कलेजोको सिरोसिस भएको तर हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम नभएको व्यक्ति कलेजो प्रत्यारोपण बिना लगभग सात वर्षसम्म बाँच्न सक्छ। यद्यपि, सिरोसिस र हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम भएको व्यक्तिको लागि, कलेजो प्रत्यारोपण बिना औसत आयु लगभग दुई वर्षमा घटाउन सकिन्छ।

केही मानिसहरूलाई हल्का हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम हुन सक्छ, जुन कलेजो रोग जत्तिकै गम्भीर हुँदैन। तिनीहरू सहायक थेरापीको साथ लामो समयसम्म बाँच्न सक्षम हुन सक्छन्। साथै, यदि तिनीहरूको रोग गम्भीर छ भने केही मानिसहरू कलेजो प्रत्यारोपणबाट बाँच्न सक्दैनन्। सफल कलेजो प्रत्यारोपण भएका हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम भएका मानिसहरूको लागि औसत पाँच वर्षको बाँच्ने दर लगभग ७०% छ। यो कलेजो प्रत्यारोपण पछिको समग्र बाँच्ने दर (७५%) भन्दा थोरै कम हो।

कलेजो रोगले सबैलाई फरक-फरक रूपमा असर गर्छ। हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम एक दुर्लभ र सम्भावित घातक अवस्था हो जुन हुन सक्छ। यो तपाईं वा तपाईंको नजिकको कसैलाई नभएसम्म तपाईंले यसको बारेमा सुन्नुभएको नहुन सक्छ।

धेरै मानिसहरूमा कम वा कुनै लक्षणहरू हुँदैनन्। तर केहीका लागि, विशेष गरी पहिले नै कमजोर स्वास्थ्य भएकाहरूका लागि, यो "अन्तिम पराल" जस्तो महसुस हुन सक्छ। कलेजो रोग जस्तै, हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम (HPS) समयसँगै खराब हुँदै जान्छ। यदि तपाईं पहिले नै कलेजो प्रत्यारोपणको प्रतीक्षा सूचीमा हुनुहुन्छ भने, HPS पत्ता लाग्दा तपाईंलाई सूचीमा माथि सारिनेछ। यो किनभने डाक्टरहरूलाई थाहा छ कि यो अवस्थाले तपाईंको आयु घटाउन सक्छ र तपाईंको जीवनको गुणस्तर घटाउन सक्छ - र उनीहरूलाई थाहा छ कि कलेजो प्रत्यारोपणले यसलाई निको पार्न सक्छ। यसैबीच, निरन्तर अक्सिजन थेरापीले तपाईंलाई केही राहत पाउन र लामो समयसम्म बाँच्न मद्दत गर्न सक्छ।

अन्तमा, तपाईंले सम्झनु पर्ने केही महत्त्वपूर्ण कुराहरू

त्यसैले, मलाई आशा छ कि तपाईंले हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमको बारेमा हामीले छलफल गरेको कुराबाट केही स्पष्टता प्राप्त गर्नुभएको छ। यी बुँदाहरू मनमा राख्नुहोस्:

• यो कलेजो रोगको दुर्लभ तर सम्भावित गम्भीर जटिलता हो।
• मुख्य लक्षण भनेको सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया) हो, विशेष गरी कलेजो रोग भएको व्यक्तिमा।
• यदि कलेजो रोग भएको व्यक्तिलाई सास फेर्न गाह्रो भइरहेको छ भने, यो अवस्था (हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम) पनि शंकास्पद हुनुपर्छ र डाक्टरलाई यसको बारेमा बताउनुपर्छ।
• कलेजो प्रत्यारोपण हाल उपलब्ध एक मात्र उपचारात्मक उपचार हो।
• त्यो उपचार उपलब्ध नभएसम्म, अक्सिजन थेरापीले लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र जीवन कायम राख्न मद्दत गर्न सक्छ।
• यदि तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कसैलाई यी लक्षणहरू छन् भने, सल्लाहको लागि तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। किनभने, यदि सुरुमै पहिचान भयो भने, व्यवस्थापन गर्न र थप उपचारको योजना बनाउन सजिलो हुन्छ। आत्तिनु पर्दैन, तर सचेत हुनु उत्तम हुन्छ।

` हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम, कलेजो रोग, फोक्सोको रोग, सास फेर्न गाह्रो हुनु, अक्सिजनको कमी, सिरोसिस, कलेजो प्रत्यारोपण