के तपाईंको बच्चाको शरीरमा असामान्य गाँठागुठीहरू देखा पर्दैछन्? यो जटिल लिम्फेटिक विसंगतिहरू (CLA) हुन सक्छ!

कहिलेकाहीँ हामी हाम्रा बच्चाहरूको शरीरमा हुने साना परिवर्तनहरू देख्दा साँच्चै डराउँछौं, हैन र? विशेष गरी यदि हामीलाई ती चीजहरू के हुन् भनेर ठ्याक्कै थाहा छैन भने। आज हामी एउटा दुर्लभ तर धेरै महत्त्वपूर्ण अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन बारे सचेत हुनुपर्छ। यसलाई जटिल लिम्फ्याटिक विसंगतिहरू , वा छोटकरीमा (CLA) भनिन्छ। केही मानिसहरूले यसलाई पहिले (Lymphangiomatosis) पनि भन्ने गर्थे। त्यसैले तपाईंले यी दुवै नामहरू सुन्नुभएको होला।

पहिले, हेरौं, जटिल लिम्फेटिक एनोमलीज (CLA) के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, जटिल लिम्फेटिक एनोमलीज (CLA) एक दुर्लभ तर सम्भावित जन्मजात अवस्था हो जसमा बच्चामा बच्चाको लिम्फेटिक प्रणालीमा लिम्फेटिक विकृति वा लिम्फ्यान्जियोमा भनिने सौम्य ट्युमरहरू विकास हुन्छन्। यी ट्युमरहरू बच्चाको हड्डी, संयोजी तन्तु र अन्य अंगहरूमा बढ्न सक्छन्, जसले गर्दा क्षति हुन सक्छ।

सोच्नुहोस्, यदि हाम्रो बच्चा जन्मँदा यो अवस्था छ भने पनि, धेरैजसो समय लक्षणहरू तिनीहरू अलि ठूलो हुँदा, सायद केही वर्ष पछि देखा पर्न थाल्छन्। त्यसैले कहिलेकाहीं यो पहिचान गर्न धेरै ढिलो हुन्छ।

त्यसो भए, यो लिम्फ्याटिक प्रणाली के हो?

ठीक छ, अब तपाईं सायद सोच्दै हुनुहुन्छ कि लिम्फेटिक प्रणाली के हो। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो हाम्रो शरीरमा एउटा अद्भुत प्रतिरक्षा प्रणाली हो। यो हाम्रो देशका सिपाहीहरू जस्तै हो। यो लिम्फेटिक प्रणालीले हाम्रो शरीरलाई रोगहरू रोक्न र यदि छ भने लड्न मद्दत गर्छ। यो हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीको एक महत्त्वपूर्ण भाग हो।

लिम्फेटिक प्रणाली लिम्फेटिक भाँडा भनिने साना नलीहरू, लिम्फ नोडहरू जस्ता ग्रन्थीहरू र प्लीहा जस्ता अंगहरूको नेटवर्क मिलेर बनेको हुन्छ। यी लिम्फेटिक भाँडाहरू साना नलीहरू जस्तै हुन्। तिनीहरूले शरीरका तन्तुहरूबाट लिम्फ तरल पदार्थ सङ्कलन गर्छन्, यसलाई फिल्टर गर्छन्, सफा गर्छन्, र त्यसपछि रगतमा फर्काउँछन्। के यो अद्भुत काम होइन र?

CLA दुई प्रकारका हुन्छन्: आइसोलेटेड र सिस्टमिक।

जटिल लिम्फेटिक विसंगतिहरूलाई दुई मुख्य प्रकारमा विभाजन गर्न सकिन्छ:

१. पृथक CLA: यो तब हुन्छ जब ट्युमरहरू बच्चाको शरीरको एक क्षेत्रमा सीमित हुन्छन्। उदाहरणका लागि, तिनीहरूले छातीको गुहालाई मात्र असर गर्न सक्छन्। यस अवस्थामा, फोक्सो र छातीको नरम तन्तु (मिडियास्टिनम) सबैभन्दा बढी प्रभावित हुन्छन्।

२. प्रणालीगत CLA: यस अवस्थामा, यी ट्युमरहरू बच्चाको शरीरमा धेरै ठाउँहरूमा हुन सक्छन्, जस्तै हड्डी, छाती र पेट।

यसरी, प्रभावित क्षेत्र अनुसार लक्षण र उपचार फरक हुन सक्छन्।

जटिल लिम्फेटिक एनोमलीज (CLA) का मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

CLA का चार मुख्य प्रकारहरू छन्। यद्यपि प्रत्येक प्रकारमा केही समान लक्षणहरू हुन्छन्, तिनीहरू फरक अवस्थाहरू हुन्। र तिनीहरूलाई निम्त्याउने जीन उत्परिवर्तनहरू पनि फरक हुन्छन्।

• सामान्यीकृत लिम्फेटिक एनोमाली (GLA):यो अवस्थाले सामान्यतया बच्चाको शरीरका विभिन्न भागहरूलाई असर गर्छ। उदाहरणका लागि, यी ट्युमरहरू हड्डी, प्लीहा, कलेजो, फोक्सो र छातीको नरम तन्तु (मिडियास्टिनम) मा हुन सक्छन्।
• कापोसिफर्म लिम्फ्यान्जियोमाटोसिस (KLA): यो CLA को सबैभन्दा गम्भीर र द्रुत रूपमा फैलिने प्रकार हो। KLA मा, बच्चाको शरीरभरि लिम्फ तरल पदार्थ बोक्ने लिम्फ्याटिक नलीहरू ठूलो हुन्छन्। यसले गर्दा तिनीहरूले आक्रमण गर्छन् र वरपरका अंगहरू, हड्डीहरू र तन्तुहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछन्।
• केन्द्रीय प्रवाह लिम्फ्याटिक एनोमाली (CCLA): CCLA भएका बच्चाहरूमा पनि लिम्फ नलीहरू बढेको हुन्छ। यद्यपि, CCLA मा, यी बढेको नलीहरू प्रायः धड़मा अवस्थित हुन्छन्। यसले पाचन प्रणालीलाई असर गर्न सक्छ र बच्चालाई शरीरबाट लिम्फ तरल पदार्थ राम्ररी निकाल्नबाट रोक्न सक्छ।
• गोरहम-स्टाउट रोग (GSD): गोरहम रोगको रूपमा पनि चिनिन्छ, यो अवस्थाले हड्डी भित्र लिम्फेटिक नलीहरूको गठनको कारणले गर्दा ठूलो मात्रामा हड्डी पग्लन्छ। यसलाई "हराएको हड्डी रोग" पनि भनिन्छ। यसले कुनै पनि हड्डीलाई असर गर्न सक्छ। यद्यपि, GSD भएका बच्चाहरूले प्रायः करङ, खोपडी, कलरबोन र पाठेघरको मेरुदण्डमा हड्डीको क्षति अनुभव गर्छन्।

यो CLA अवस्था कति सामान्य छ?

जटिल लिम्फेटिक विसंगतिहरू वास्तवमा एकदमै दुर्लभ अवस्था हुन्। किनभने तिनीहरू त्यति सामान्य छैनन्, कहिलेकाहीं डाक्टरहरूलाई तिनीहरूको सही निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ। त्यसकारण, यदि तपाईंलाई लक्षणहरू छन् भने, सकेसम्म चाँडो विशेषज्ञलाई भेट्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

यो CLA के कारणले हुन्छ?

डाक्टरहरू र अनुसन्धानकर्ताहरू अझै पनि CLA को कारण पत्ता लगाउने प्रयास गरिरहेका छन्। यद्यपि, हालैको अनुसन्धानले सुझाव दिन्छ कि यो अवस्था आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा सर्ने वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन र जन्म पछि हुने सोमाटिक जीन उत्परिवर्तन दुवैको कारणले हुन सक्छ। यसको अर्थ यो आनुवंशिक रूपमा जोडिएको छ।

CLA हुने जोखिम कसलाई छ?

जटिल लिम्फेटिक विसंगतिहरू जो कोहीलाई पनि असर गर्न सक्छन्। विशेष गरी, यस अवस्थाका लक्षणहरू सामान्यतया बाल्यकालको अन्त्यतिर वा किशोरावस्थामा देखा पर्छन्। त्यसैले, यो अवस्था जन्मको समयमा उपस्थित भए पनि, लक्षणहरू देखिन केही समय लाग्न सक्छ।

त्यसो भए, CLA का लक्षणहरू के के हुन्?

यो रोग लागेका बच्चापिच्छे लक्षणहरू फरक-फरक हुन सक्छन्। साथै, कुन अंग प्रणाली प्रभावित छ र कति गम्भीर छ भन्ने आधारमा लक्षणहरू फरक-फरक हुन्छन्। धेरैजसो समय, यो रोग बिस्तारै बढ्छ। त्यसकारण, हामी केही लक्षणहरूमा धेरै ध्यान नदिन सक्छौं, वा हामीलाई लाग्न सक्छ कि तिनीहरू अर्को रोगको कारणले हुन्।

यदि तपाईंको बच्चाको श्वासप्रश्वास प्रणाली प्रभावित छ भने:

यस समयमा, दम जस्तै लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्।

• लगातार खोकी लाग्नु।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु (सास फेर्न गाह्रो हुनु)।
• सास फेर्दा घरघराहट ( सिट्टी बज्ने आवाज )।

यदि तपाईंको बच्चाको कंकाल प्रणाली प्रभावित छ भने:

• हड्डी वा जोर्नीहरूमा दुखाइ।
• सानो लडेर पनि फ्र्याक्चर हुन सक्छ।
• हातखुट्टा सुन्निने।
• स्नायुको दबाबले गर्दा हुने दुखाइ वा कमजोरी।

यदि तपाईंको बच्चाको पाचन प्रणाली प्रभावित छ भने:

• पेट फुल्नु र पेट दुख्नु ।
• रक्तअल्पता र निरन्तर थकान।
• पखाला।
• खाना स्वादहीन छ।
• वाकवाकी र बान्ता।
• बिना कारण तौल घट्नु।

यदि तपाईंको बच्चाको मूत्र प्रणाली प्रभावित छ भने:

• पिसाबमा रगत (हेमेटुरिया)।
• ढाड दुख्ने ।
• बालबालिकामा उच्च रक्तचाप ।

यदि तपाईंको बच्चामा यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू छन् भने, कृपया चिकित्सा सल्लाह लिनुहोस्। यी लक्षणहरू CLA सँग सम्बन्धित छैनन्, तर परीक्षण गराउनु महत्त्वपूर्ण छ।

डाक्टरहरूले यो CLA अवस्था कसरी निदान गर्छन्?

CLA एउटा दुर्लभ अवस्था भएकोले र लक्षणहरू फरक-फरक हुने भएकाले, कहिलेकाहीं डाक्टरहरूलाई सही अवस्थाको निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ। यसले प्रायः बच्चाहरूको फोक्सो र हड्डीहरूलाई असर गर्ने भएकोले, तपाईंको बच्चाको डाक्टरले निम्न परीक्षणहरू गर्न सक्छन्:

• ब्रोंकोस्कोपी: श्वासनलीमा संक्रमण वा अन्य असामान्यताहरू जाँच गर्न।
• फोक्सोको कार्य परीक्षण: तपाईंको फोक्सो कति राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर मापन गर्नुहोस्।
• सम्पूर्ण शरीरको एमआरआई: प्रभावित अंगहरू, हड्डीमा घाउहरू, वा पेटमा तरल पदार्थ जस्ता चीजहरू जाँच गर्न।
• एक्स-रे: एमआरआईमा शंकास्पद वा घाइते देखिने हड्डीहरूको थप जाँच गर्न। छातीको एक्स-रेले फोक्सोमा असामान्यताहरू पनि हेर्न सक्छ।

कहिलेकाहीँ डाक्टरहरूले लिम्फ नोड्स र तन्तुको सानो नमूना लिन्छन् (बायोप्सी) र माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गर्छन्। यो परीक्षणले CLA को निश्चित रूपमा निदान गर्न सक्छ, तर यसले कहिलेकाहीँ जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ, जस्तै फोक्सो वरिपरि लिम्फ तरल पदार्थको संग्रह (chylothorax)। यस कारणले गर्दा, डाक्टरहरू प्रायः निदान गर्न कम आक्रामक परीक्षणहरूमा भर पर्छन्।

CLA को उपचार कसरी गरिन्छ?

CLA ले बच्चाको शरीरको धेरै भागहरूलाई असर गर्न सक्ने भएकोले, डाक्टरहरूले सँगै काम गर्छन्, अर्थात्, तिनीहरूले बच्चाको लागि उपयुक्त उपचार योजना बनाउन बहु-अनुशासनात्मक दृष्टिकोण प्रयोग गर्छन्। CLA को उपचार गर्दा, मुख्य ध्यान बच्चाको लक्षणहरू नियन्त्रणमा हुन्छ। यो गर्न, तपाईंले निम्न कुराहरू गर्न सक्नुहुन्छ:

• हड्डी प्रत्यारोपण: GSD जस्ता अवस्थाहरूमा हड्डीको क्षतिको लागि।
• उच्च-प्रोटिन आहार वा नसामा दिइने पोषण (कुल प्यारेन्टरल पोषण वा TPN)।
• स्क्लेरोथेरापी: ट्युमर वा लिम्फ नलीहरूलाई साँघुरो वा निष्क्रिय पार्न।
• शल्यक्रिया: लिम्फ तरल पदार्थको प्रवाहलाई सहज बनाउन ट्युमर हटाउन वा साना ट्यूबहरू (शन्टहरू) घुसाउन।
• विकिरण थेरापी वा केमोथेरापी: क्यान्सर नभएका ट्युमरहरूलाई कम गर्न (यी धेरै गम्भीर, ज्यान जोखिममा पार्ने अवस्थामा मात्र प्रयोग गरिन्छ)।

हालसालै, यो अवस्था निम्त्याउने आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूलाई लक्षित गर्ने लक्षित उपचारहरू पनि प्रयोग गरिएको छ। यी उपचारहरू CLA को लागि पहिलो-लाइन उपचारको रूपमा पनि प्रभावकारी देखाइएको छ।

के जटिल लिम्फेटिक एनोमलीज (CLA) लाई रोक्न सकिन्छ?

दुर्भाग्यवश, छैन । CLA गर्भावस्थामा हुन्छ, र यसको सही कारण अज्ञात छ। त्यसैले, तपाईंको बच्चालाई यो अवस्था हुनबाट रोक्न तपाईंले गर्न सक्ने केही थिएन।

CLA का सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

CLA ले तपाईंको बच्चालाई निम्न कारणले जोखिममा पार्न सक्छ:

• जलोदर: पेटमा तरल पदार्थ जम्मा हुनु।
• हड्डी भाँचिएको।
• काइलोथोराक्स र काइलोपेरिकार्डियम: फोक्सो (प्लुरा) वा मुटु (पेरिकार्डियम) वरिपरिको थैलीलाई ढाक्ने झिल्लीमा लिम्फ तरल पदार्थ र बोसो भएको दुध जस्तो तरल पदार्थ (काइल) को संग्रह।
• फोक्सो / न्युमोथोरक्स भत्किएको।
• कलेजो फेल हुनु।
• पक्षाघात।
• पेरिकार्डियल इफ्युजन।
• फुफ्फुस बहाव र कार्डियोजेनिक फुफ्फुसीय सूजन।

यी मध्ये केही जटिलताहरू धेरै गम्भीर हुन सक्छन्, त्यसैले लक्षणहरू बारे सचेत रहनु र आफ्नो डाक्टरको निर्देशनहरू पालना गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

CLA भएको व्यक्तिको भविष्य के हुन्छ?

जटिल लिम्फेटिक एनोमलीज (CLA) को कुनै उपचार छैन । तपाईंको बच्चाको भविष्य शरीरको कुन प्रणाली प्रभावित छ र लक्षणहरू कति गम्भीर छन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

CLA भएका मानिसहरूमा फुफ्फुसीय बहाव मृत्युको प्रमुख कारण हो। यद्यपि, उचित उपचार र व्यवस्थापनको साथ, बच्चालाई सामान्य जीवन बिताउन मद्दत गर्न सकिन्छ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंको बच्चामा यी मध्ये कुनै पनि लक्षणहरू छन् भने, तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुहोस्:

• पेट वा आन्द्रामा दुखाइ।
• पिसाबमा रगत आएमा।
• लगातार खोकी लाग्नु, घरघराहट हुनु वा सास फेर्न गाह्रो हुनु।
• अस्पष्ट वाकवाकी, थकान, वा तौल घट्नु।

यदि तपाईंलाई यी मध्ये कुनै पनि छ भने, कृपया ढिलाइ नगरी डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।

मैले डाक्टरलाई के सोध्नु पर्छ?

तपाईं आफ्नो बच्चाको डाक्टरलाई यस्ता प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

• यो अवस्थाले मेरो बच्चाको शरीरको कुन भागलाई असर गरेको छ?
• मेरो बच्चाको लागि कस्ता उपचार विकल्पहरू उपलब्ध छन्?
• के मेरो बच्चालाई शल्यक्रिया चाहिन्छ?
• के मलाई जटिलताका लक्षणहरू बारे सचेत हुनुपर्छ?

यी प्रश्नहरू सोध्नु र परिस्थितिको स्पष्ट बुझाइ प्राप्त गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

अन्तमा, म भन्नै पर्छ...

जब तपाईंले आफ्नो बच्चालाई CLA (लिम्फ्यान्जियोमाटोसिस) भएको थाहा पाउनुहुन्छ, यसले उनीहरूको स्वास्थ्य र भविष्यलाई कसरी असर गर्छ भनेर डराउनु र चिन्तित हुनु सामान्य हो। हामीमध्ये धेरैले यो रोगको बारेमा पहिले कहिल्यै नसुनेका हुन सक्छौं। र यसलाई रोक्नको लागि तपाईंले गर्न सक्ने केही पनि छैन।

तपाईंको बच्चालाई मद्दत गर्ने पहिलो चरण भनेको यो रोग, यसका लक्षणहरू र उपचारहरूको बारेमा राम्रोसँग जानकारी हुनु हो। लिम्फेटिक प्रणाली रोगहरूमा विशेषज्ञ डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। उनीहरूले तपाईंका प्रश्नहरूको जवाफ दिन सक्छन् र तपाईंको बच्चालाई आवश्यक पर्ने विशेष चिकित्सा हेरचाह प्रदान गर्न सक्छन्।

CLA को कुनै उपचार नभए पनि, उचित उपचार र व्यवस्थापनले तपाईंको बच्चालाई खुशी र स्वस्थ जीवन बिताउन मद्दत गर्न सक्छ। त्यसैले, बलियो रहनुहोस् र आफ्नो बच्चाको लागि सक्दो राम्रो गर्नुहोस्।

` जटिल लिम्फेटिक विसंगतिहरू, लिम्फ्याङ्गियोमाटोसिस, लिम्फ्याटिक प्रणाली रोगहरू, बाल्यकालको ट्यूमर, ओस्टियोमालेसिया, फुफ्फुसीय लक्षणहरू, दुर्लभ बाल्यकालका रोगहरू