मस्तिष्कलाई असर गर्ने एउटा दुर्लभ अवस्था: के तपाईंलाई PML बारे थाहा छ? (प्रोग्रेसिभ मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफ्यालोप्याथी - PML)

के तपाईंले कहिल्यै PML (प्रोग्रेसिभ मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफ्यालोप्याथी) भनिने अवस्थाको बारेमा सुन्नुभएको छ? तपाईं यो नामसँग परिचित नहुन सक्नुहुन्छ। कारण यो हो कि PML एक धेरै दुर्लभ संक्रमण हो जसले हाम्रो मस्तिष्कलाई असर गर्छ। यसमा के हुन्छ भने हाम्रो मस्तिष्कमा स्नायु कोषहरू वरिपरि सुरक्षात्मक आवरण, माइलिन उत्पादन गर्ने कोषहरू बिस्तारै नष्ट हुन्छन्। माइलिन तेल जस्तै पदार्थ हो। यसले मस्तिष्क र मेरुदण्ड (हाम्रो केन्द्रीय स्नायु प्रणाली) मा रहेका न्यूरोनहरूलाई जोगाउँछ। त्यसैले जब यो माइलिन हराउँछ, मस्तिष्कमा रहेको सेतो पदार्थ क्षतिग्रस्त हुन्छ।

PML नामको अर्थ के हो?

अब हेरौं PML नाममा भएका अक्षरहरूको अर्थ के हो। यो बुझ्दा तपाईंलाई रोगको बारेमा मोटामोटी जानकारी मिल्नेछ।

• P — प्रगतिशील: यसको अर्थ रोग बिस्तारै बिग्रँदै गइरहेको छ। यसको अर्थ समयसँगै लक्षणहरू बढ्न सक्छन्।
• M — बहुफोकल: यसको अर्थ यो रोग मस्तिष्कको एउटा क्षेत्रमा मात्र सीमित छैन, तर धेरै क्षेत्रहरूलाई असर गर्छ । यो मस्तिष्कको धेरै क्षेत्रहरूमा साना घाउहरू जस्तै हो।
• L — ल्युकोएन्सेफ्यालोप्याथी: यो शब्द अलि जटिल सुनिन्छ, होइन र? सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यसको अर्थ यो रोगले मुख्यतया मस्तिष्कमा रहेको माइलिन वा सेतो पदार्थलाई असर गर्छ ।

त्यसैले, PML ले मस्तिष्कलाई क्षति पुर्‍याउँछ। यो क्षतिले विभिन्न प्रकारका स्नायु समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ। उदाहरणका लागि, मानसिक कमजोरी, दृष्टि समस्या, र हिँड्न कठिनाई। PML एक प्रगतिशील रोग भएकोले, यो समयसँगै खराब हुन सक्छ। यद्यपि, केही मानिसहरूको लागि, प्रारम्भिक उपचारले रोगको प्रगतिलाई ढिलो गर्न सक्छ।

PML का प्रारम्भिक लक्षणहरू के के हुन्?

धेरै मानिसहरूको लागि, PML का लक्षणहरू धेरै सूक्ष्म रूपमा सुरु हुन्छन्। साथै, मस्तिष्कको कुन भाग संक्रमणबाट प्रभावित छ भन्ने आधारमा लक्षणहरू फरक हुन सक्छन्। यसलाई सोच्नुहोस् जब रूखको हाँगा मर्छ, त्यो हाँगाका अन्य सबै कार्यहरूले काम गर्न बन्द गर्छन्।

PML को पहिलो लक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• अनाड़ी वा समन्वयको अभाव
• बोल्न वा सोच्न गाह्रो हुनु
• शरीरमा कमजोरी महसुस हुनु

संक्रमण बढ्दै जाँदा, तपाईंले निम्न लक्षणहरू पनि अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ:

• डिमेन्सिया, स्मरणशक्तिमा कमी
• बोली गुम्नु
• दृष्टि गुम्नु
• व्यवहार र व्यक्तित्व परिवर्तनहरू

केही मानिसहरूलाई टाउको दुख्ने वा दौरा पनि लाग्न सक्छ, तर यो दुर्लभ छ। दुर्भाग्यवश, PML सामान्यतया समयसँगै खराब हुँदै जान्छ, रयो प्रायः घातक हुन सक्छ। यद्यपि, बिरामीको अन्तर्निहित चिकित्सा अवस्था र उपचारको प्रतिक्रियामा निर्भर गर्दै परिणामहरू फरक हुन सक्छन्।

PML के कारणले हुन्छ?

PML JC भाइरस (JCV) नामक भाइरसको कारणले हुन्छ। यो भाइरसको नाम पहिलो पटक भाइरसबाट संक्रमित व्यक्तिको नामको पहिलो अक्षर (जोन कनिङ्घम) बाट राखिएको हो। यो भाइरसलाई मानव पोलियोमाभाइरस २ पनि भनिन्छ।

अचम्मको कुरा के छ भने, लगभग ८५% वयस्कहरूको शरीरमा JC भाइरस हुन्छ। तर विज्ञहरू अझै पनि यो भाइरस मानिसहरूमा कसरी सर्छ भन्ने कुरा निश्चित छैनन्। बच्चाहरूलाई खाना वा पानी मार्फत यो भाइरस लाग्न सक्छ भन्ने केही प्रमाणहरू छन्। पिसाब परीक्षणमा पनि यो भाइरस फेला परेको छ। त्यसैले, यो पिसाब-मौखिक प्रदूषण मार्फत सर्ने सम्भावना छ।

यद्यपि, धेरै मानिसहरूको शरीरमा JC भाइरस भए पनि, यो सक्रिय हुँदैन, यो केवल सुषुप्त अवस्थामा रहन्छ। त्यसैले, कुनै लक्षणहरू देखा पर्दैन। यद्यपि, कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली भएको व्यक्तिमा, यो भाइरस शरीरमा सक्रिय हुन सक्छ र PML मा विकास हुन सक्छ। यो एक सुतेको शत्रु जस्तै हो जुन हामी कमजोर हुँदा उठ्छ र हामीलाई आक्रमण गर्छ।

यो रोग लाग्ने जोखिम कसलाई बढी हुन्छ?

PML सामान्यतया धेरै कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली भएका मानिसहरूमा मात्र हुन्छ। यदि तपाईंसँग निम्न मध्ये कुनै पनि अवस्था छ भने तपाईंलाई यो रोग लाग्ने जोखिम पनि हुन सक्छ:

• एचआईभी/एड्स संक्रमण
• रक्त र अस्थि मज्जाको क्यान्सर, उदाहरणका लागि, ल्युकेमिया
• लिम्फेटिक प्रणालीको क्यान्सर, उदाहरणका लागि, लिम्फोमा वा हजकिन रोग
• रुमेटोइड गठिया, मल्टिपल स्क्लेरोसिस (एमएस), वा लुपस जस्ता अटोइम्यून रोगहरू

साथै, यदि तपाईं अंग दाता प्राप्तकर्ता हुनुहुन्छ र आफ्नो शरीरले अंग अस्वीकार गर्नबाट रोक्नको लागि इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिहरू लिइरहनुभएको छ भने, तपाईं पनि जोखिममा पर्न सक्नुहुन्छ।

डाक्टरहरूले PML कसरी निदान गर्छन्?

तपाईंको डाक्टरले पहिले तपाईंको जाँच गर्नेछन् र तपाईंका लक्षणहरू ध्यानपूर्वक सुन्नेछन्। त्यसपछि, तिनीहरूले तपाईंको मस्तिष्क र मेरुदण्डको जाँच गर्ने धेरै परीक्षणहरू गरेर PML पुष्टि गर्न सक्छन्। तपाईंले निम्न परीक्षणहरू गर्नुपर्ने हुन सक्छ:

• ब्रेन एमआरआई स्क्यान: यसले मस्तिष्कको सेतो पदार्थमा घाउहरूको तस्बिर लिन सक्छ। यो मस्तिष्क भित्र हेर्ने क्यामेरा जस्तै हो।
• स्पाइनल ट्याप/लुम्बर पन्चर: यसमा तपाईंको मस्तिष्क र मेरुदण्ड वरिपरि रहेको सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) को सानो नमूना लिनु समावेश छ। यसले JC भाइरसको उपस्थिति जाँच गर्न सक्छ।
• मस्तिष्क बायोप्सी: यो धेरै विरलै गरिन्छ। यो निदान पुष्टि गर्न गाह्रो हुँदा मात्र गरिन्छ।

PML कसरी उपचार गरिन्छ?

पीएमएलको उपचारको मुख्य उद्देश्य तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई बलियो बनाउनु हो। याद राख्नुहोस्, हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा कमजोर हुँदा रोगहरू हुन्छन्। त्यसैले, सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा त्यो प्रतिरक्षालाई फेरि बलियो बनाउनु हो।

• उदाहरणका लागि, यदि तपाईंलाई एड्स छ भने, तपाईंलाई एन्टिरेट्रोभाइरल थेरापी (ART) दिइन सक्छ। यी औषधिहरूले तपाईंको शरीरमा HIV को मात्रा घटाएर काम गर्छन्। यो उपचारले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई केही हदसम्म काम गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
• केही मानिसहरूलाई प्लाज्मा एक्सचेन्ज भनिने उपचारबाट पनि फाइदा हुन सक्छ। यो उपचारले तपाईंको रगतबाट केही इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिहरू हटाउँछ। यो उपचारले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई JC भाइरसको कार्य बढाएर लड्न पनि मद्दत गर्न सक्छ।

वैज्ञानिकहरूले हाल PML को उपचार गर्न धेरै नयाँ औषधिहरूको परीक्षण गरिरहेका छन्। अमेरिकी खाद्य तथा औषधि प्रशासन (FDA) ले केही मानिसहरूलाई यी औषधिहरू प्रयोग गर्न विशेष अनुमति दिएको छ, तर परिणामहरू मिश्रित छन्।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई थाहा छ कि तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर छ र तपाईंलाई बिस्तारै लक्षणहरू विकास हुँदैछन् जस्तो लाग्छ जुन तपाईंलाई लाग्छ कि प्रोग्रेसिभ मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफ्यालोप्याथी (PML) सँग सम्बन्धित हुन सक्छ, तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नु र जाँच गराउनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

जब तपाईं आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहुन्छ, तपाईं निम्न प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

• मलाई PML हुने जोखिम कति छ?
• यो जोखिम कम गर्न म केही गर्न सक्छु?
• PML मा कस्ता लक्षणहरू देखिएमा मैले ध्यान दिनुपर्छ?
• इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिहरू सेवन गर्दा के जोखिमहरू हुन्छन्?
• के मेरो अवस्थाको लागि अन्य उपचारहरू छन्?
• हालका उपचारहरूका जोखिम र फाइदाहरू के के हुन्?

यी प्रश्नहरू सोधेर, तपाईंले रोग र यसको उपचारको बारेमा राम्रोसँग बुझ्न सक्नुहुन्छ।

PML बिरामीको आयु कति हुन्छ?

यो कुरा गर्न साँच्चै गाह्रो विषय हो। PML एक प्रगतिशील रोग हो। यसको अर्थ समयसँगै लक्षणहरू झन् खराब हुँदै जान्छन्। PML भएको व्यक्तिको आयु संक्रमणको गम्भीरता र उनीहरूले पाउने उपचारमा निर्भर गर्दछ। निदान पछि पहिलो केही महिना भित्र ३०% देखि ५०% मानिसहरूको मृत्यु हुन्छ। लामो समयसम्म बाँच्ने मानिसहरूमा लक्षणहरू देखिन जारी रहन्छन् र ती लक्षणहरू झन् खराब हुँदै जान्छन्। यी लक्षणहरूले गम्भीर समस्याहरू निम्त्याउन सक्छन्, जस्तै बोली गुमाउनु र दृष्टि गुमाउनु।

यद्यपि, नयाँ अध्ययनहरूले देखाएको छ कि एचआईभी संक्रमित पीएमएल भएका थोरै संख्यामा मानिसहरूले आफ्नो रोगलाई स्थिर गर्न सक्छन् र लामो समयसम्म बाँच्न सक्छन्। एचआईभी संक्रमणको उपचार गर्न एन्टिरेट्रोभाइरल थेरापी (एआरटी) को आगमन हुनुभन्दा पहिले, पीएमएल भएका मानिसहरूमध्ये केवल १०% एक वर्षभन्दा बढी बाँच्न सक्थे। तर अब, एआरटीको साथ, एक वर्षको बाँच्ने दर ५०% पुगेको छ। केही अवस्थामा, एआरटीले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई जेसी भाइरससँग लड्न मद्दत गर्न सक्छ।

के PML बाट पूर्ण रूपमा निको हुन सम्भव छ?

इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिहरू लिँदा PML विकास गर्ने व्यक्तिहरू औषधिहरू बन्द गरेपछि निको हुन सक्छन्। ART सँग सफलतापूर्वक उपचार गरेका व्यक्तिहरू पनि PML बाट निको हुन सक्छन्। यद्यपि, PML बाट बाँचेका ८०% मानिसहरूको लक्षणहरू फर्किँदैनन्। यो किनभने क्षतिग्रस्त क्षेत्रहरूमा नयाँ माइलिन उत्पादन हुँदैन। स्थायी स्नायु क्षति सामान्य छ। यद्यपि, PML निको भएको केही व्यक्तिहरू १५ वर्षसम्म बाँच्न सक्छन्।

प्लाज्मा एक्सचेन्ज गराइरहेकाहरूका लागि के अपेक्षाहरू छन्?

यदि तपाईंको PML लक्षणहरू इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिको कारणले सुरु भएको हो भने, तपाईंले त्यो औषधि लिन बन्द गरेपछि तपाईंका लक्षणहरू हराउन सक्छन्। तपाईंको शरीरबाट केही इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिहरू हटाउनको लागि तपाईं प्लाज्मा एक्सचेन्ज पनि गर्न सक्नुहुन्छ। प्लाज्मा एक्सचेन्जको लक्ष्य तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई बढाउनु हो। केही मानिसहरूको लागि, प्लाज्मा एक्सचेन्जले PML को प्रगतिलाई ढिलो गर्न र जीवन लम्ब्याउन सक्छ। यद्यपि, यसको फाइदाहरू अझै पूर्ण रूपमा बुझिएको छैन।

धेरै मानिसहरूमा औषधि बन्द गरेपछि वा प्लाज्मा एक्सचेन्ज प्राप्त गरेपछि पनि PML का लक्षणहरू देखिन सक्छन्। अरूलाई स्नायु सम्बन्धी समस्याहरू हुन सक्छन्। औषधि बन्द गर्नुका अन्य जोखिमहरू पनि छन्। त्यसैले, आफ्नो औषधिको बारेमा निर्णय गर्दा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

मलाई प्रोग्रेसिभ मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफ्यालोप्याथी (PML) हुने जोखिम छ कि छैन भनेर कसरी थाहा पाउने?

यदि तपाईंलाई रोग प्रतिरोधात्मक क्षमता कमजोर बनाउने कुनै स्वास्थ्य समस्या छ भने, PML हुने जोखिमको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

के अन्य चिकित्सा अवस्थाहरूले मलाई PML हुने जोखिम बढाउँछ?

मल्टिपल स्क्लेरोसिस (एमएस) वा क्रोहन रोग जस्ता रोग भएका व्यक्तिहरूले जेसी भाइरस संक्रमणको जोखिम बढाउने एचआईभी जस्ता अवस्थाहरू जाँच गर्न रगत परीक्षण पनि गर्नुपर्छ।

डाक्टरहरूले प्रायः एमएस वा क्रोहन रोगको उपचार गर्न नतालिजुमाब (टायसाब्रि®) नामक औषधि लेख्छन्। यो औषधिले पीएमएल हुने जोखिम बढाउन सक्छ।

यदि तपाईंसँग निष्क्रिय JC भाइरस छ र कुनै लक्षणहरू छैनन् भने पनि, तपाईं natalizumab लिन सक्षम हुन सक्नुहुन्छ। यद्यपि, जोखिम र फाइदाहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

प्रोग्रेसिभ मल्टिफोकल ल्युकोएन्सेफ्यालोप्याथी (PML) एक दुर्लभ मस्तिष्क संक्रमण हो जुन JC भाइरसको पुन: सक्रियताको कारणले हुन्छ। धेरैजसो मानिसहरूको शरीरमा JC भाइरस निष्क्रिय हुन्छ। यसले कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली नभएका मानिसहरूलाई कुनै हानि गर्दैन।

यदि तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर छ भने, PML का लक्षणहरू बारे सचेत हुनु र त्यसो गर्न आफ्नो डाक्टरसँग काम गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

यो रोग सामान्यतया समयसँगै झन् खराब हुँदै जान्छ। यद्यपि, त्यहाँ उपचारहरू छन् जसले रोगको प्रगतिलाई ढिलो गर्न र तपाईंको आयु लम्ब्याउन मद्दत गर्न सक्छ। त्यसैले, आशा नहार्नुहोस्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको सकेसम्म चाँडो चिकित्सा सल्लाह लिनु हो।

` पीएमएल, प्रोग्रेसिभ मल्टीफोकल ल्युकोएन्सेफ्यालोप्याथी, जेसी भाइरस, मस्तिष्क संक्रमण, प्रतिरक्षा प्रणाली, स्नायु रोगहरू, माइलिन