यदि तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कसैलाई फेब्री रोग छ भने, तपाईंले सायद ग्यालाफोल्ड नामक औषधिको बारेमा सुन्नुभएको होला। यो फेब्री रोगको लागि पहिलो र एकमात्र मौखिक औषधि हो। फेब्री रोगको लागि अन्य उपचारहरू, जस्तै इन्जाइम रिप्लेसमेन्ट थेरापी, इंजेक्शनद्वारा दिइन्छ। ग्यालाफोल्ड एक प्रकारको "चैपेरोन" थेरापी हो जुन पूर्ण रूपमा फरक तरिकाले काम गर्दछ। यो सबै प्रकारका फेब्री रोगको लागि काम गर्दैन। यद्यपि, यो रोग निम्त्याउने जीनमा निश्चित उत्परिवर्तन भएका मानिसहरूका लागि धेरै उपयोगी हुन सक्छ।
फेब्री रोग के हो? ग्यालाफोल्डले कसरी काम गर्छ?
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, फेब्री रोग एक दुर्लभ आनुवंशिक अवस्था हो जुन आमाबाबुबाट बच्चामा सर्छ। फेब्री रोग भएका व्यक्तिहरूको शरीरमा अल्फा-ग्यालेक्टोसिडेज ए (अल्फा-ग्याल) नामक इन्जाइम हुन्छ। तर यो इन्जाइमले राम्रोसँग काम गर्दैन। यो किनभने जीनमा उत्परिवर्तन हुन्छ जसले यसलाई यो इन्जाइम बनाउन भन्छ।
अल्फा-गल हाम्रो शरीरका धेरै कोषहरूमा पाइने एक धेरै महत्त्वपूर्ण इन्जाइम हो। यसको मुख्य काम GL-3 नामक बोसोयुक्त पदार्थलाई तोड्नु हो। त्यसैले, जब यो इन्जाइमले राम्रोसँग काम गर्दैन, GL-3 नामक पदार्थ शरीरको कोषहरू भित्र जम्मा हुन थाल्छ। समयसँगै, यो जम्मा हुँदा शरीरका महत्त्वपूर्ण भागहरू जस्तै मिर्गौला , मुटु , छाला, मस्तिष्क र स्नायु प्रणालीमा गम्भीर क्षति पुग्न सक्छ।
फेब्री रोगका दुई मुख्य प्रकारहरू छन्।
| रोगको प्रकार (प्रकार) | विवरण र लक्षणहरू |
|---|---|
| क्लासिक प्रकार | यो रोगको सबैभन्दा गम्भीर रूप हो। लक्षणहरू सामान्यतया बाल्यकालमा देखा पर्छन्। तपाईंले हात र खुट्टामा जलन र सुन्निने, पेट र पाचन समस्याहरू, र नाभि र घुँडा बीचको छालामा रातो-बैजनी दागहरू जस्ता दुखाइ अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ। केही व्यक्तिहरूले पसिना कम हुने, सुख्खा छाला र गर्मीप्रति अत्यधिक संवेदनशीलता पनि अनुभव गर्न सक्छन्। |
| ढिलो सुरु हुने प्रकार | यो फेब्री रोगको सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यो क्लासिक रूप भन्दा हल्का छ। यद्यपि यो रोग जन्मदेखि नै हुन्छ, लक्षणहरू बाल्यकालमा देखा पर्दैनन्। बरु, लक्षणहरू ३० वर्ष वा पछि देखा पर्न थाल्छन्। |
फेब्री रोग भएका व्यक्तिहरूको उमेर बढ्दै जाँदा, GL-3 तिनीहरूको कोषहरूमा जम्मा हुन जारी रहन्छ। यसले समयसँगै गम्भीर स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ। धेरै मानिसहरूमा मृगौला समस्याहरू विकास हुन्छन्, जसले अन्ततः मृगौला विफलता निम्त्याउन सक्छ। यो रोगले मुटु र रक्तनलीहरूलाई पनि क्षति पुर्याउन सक्छ, जसले गर्दा हृदयघात वा स्ट्रोकको जोखिम बढ्छ।
फेब्री रोगको उपचारको मुख्य लक्ष्य शरीरलाई एक कार्यशील 'अल्फा-गल' इन्जाइम प्रदान गर्नु हो। यद्यपि यसले पहिले नै भएको क्षतिलाई उल्टाउँदैन, यसले भविष्यमा हुने क्षतिलाई रोक्न मद्दत गर्दछ।
धेरै मानिसहरूलाई यसको लागि इन्जाइम रिप्लेसमेन्ट थेरापी (ERT) दिइन्छ। यसमा बाहिरबाट उत्पादन हुने राम्रोसँग काम गर्ने इन्जाइम शरीरमा इन्जेक्सन गर्नु समावेश छ। त्यसपछि शरीरले GL-3 लाई तोड्न त्यो इन्जाइम प्रयोग गर्न सक्षम हुन्छ।
यद्यपि, ग्यालाफोल्डले पूर्णतया फरक तरिकाले काम गर्छ। ग्यालाफोल्डमा सक्रिय तत्व 'मिगालास्ट्याट' नामक औषधि हो। यसले गर्ने काम भनेको बिरामीको आफ्नै शरीरमा रहेको 'अल्फा-ग्याल' इन्जाइममा जोडिन्छ, तर अस्थिर हुन्छ। कल्पना गर्नुहोस् कि तपाईंको शरीरमा रहेको 'अल्फा-ग्याल' इन्जाइम अलि 'सुन्निएको', 'अस्थिर' छ। त्यसैले, यो राम्ररी काम गर्न सक्दैन। ग्यालाफोल्ड नामक औषधिले गर्ने काम भनेको साथी जस्तै यो 'सुन्निएको' इन्जाइममा जोडिन्छ र यसलाई 'स्थिर' बनाउँछ। त्यसपछि त्यो इन्जाइमले आफ्नो काम राम्ररी गर्न सक्छ। यसलाई हामी "चैपेरोन थेरापी" भन्छौं।
के सबैले Galafold प्रयोग गर्न सक्छन्?
होइन। ग्यालाफोल्ड केवल ती व्यक्तिहरूमा मात्र प्रयोग गर्न सकिन्छ जसको जीनमा 'अल्फा-ग्याल' इन्जाइम बनाउने जीनमा एक विशेष प्रकारको अनुकूल उत्परिवर्तन छ। यस उत्परिवर्तनबाट उत्पादन हुने 'अल्फा-ग्याल' इन्जाइम अझै पनि काम गर्न सक्षम छ, तर यो राम्रोसँग काम गर्न धेरै अस्थिर छ। ग्यालाफोल्डले त्यो इन्जाइममा संलग्न हुन्छ, यसलाई स्थिर बनाउँछ र यसलाई काम गर्न लगाउँछ।
केही फेब्री बिरामीहरूले 'अल्फा-ग्याल' इन्जाइम बिल्कुलै उत्पादन गर्दैनन्, वा उत्पादन हुने इन्जाइमले काम गर्दैन। त्यस्ता व्यक्तिहरूको लागि ग्यालाफोल्ड कुनै कामको हुँदैन। किनभने शरीरमा यसलाई स्थिर बनाउन कुनै इन्जाइम हुँदैन। इन्जाइम रिप्लेसमेन्ट थेरापी (ERT) तिनीहरूको लागि बढी उपयुक्त हुन्छ।
त्यसकारण, तपाईंको डाक्टरले ग्यालाफोल्ड सिफारिस गर्नु अघि, तपाईंमा कस्तो प्रकारको आनुवंशिक उत्परिवर्तन छ भनेर ठ्याक्कै निर्धारण गर्न उहाँले विशेष आनुवंशिक परीक्षण गर्नुहुनेछ। यसले यो औषधि तपाईंको लागि लाभदायक छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्नेछ।
यो औषधि कसरी प्रयोग गर्ने?
यो भाग धेरै महत्त्वपूर्ण छ किनभने औषधिको पूर्ण लाभ प्राप्त गर्न, तपाईंले यसलाई सही रूपमा प्रयोग गर्न आवश्यक छ।
- कसरी लिने: ग्यालाफोल्ड एक क्याप्सुल हो। यो हरेक अर्को दिन , अर्थात्, हरेक अर्को दिन लिइन्छ।
- दिनको समय: यसलाई हरेक दिन एकै समयमा लिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंले पहिलो दिन बिहान ८ बजे लिनुभयो भने, तपाईंले अर्को दिन पनि बिहान ८ बजे लिनु पर्छ।
- सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा: यो औषधि खाली पेटमा खानुपर्छ। यसको अर्थ औषधि सेवन गर्नुभन्दा २ घण्टा अघि वा २ घण्टा पछिसम्म केही खानु हुँदैन।
- अर्को महत्त्वपूर्ण कुरा: साथै, चक्की खानुभन्दा २ घण्टा अघि र २ घण्टा पछिसम्म क्याफिन भएको कुनै पनि चीज (जस्तै चिया, कफी, केही सफ्ट ड्रिंक्स) नपिउनुहोस् । यस समयमा, तपाईं पानी, फाइबर नभएको फलफूल पेय पदार्थ, वा क्याफिन नभएको कार्बोनेटेड पेय पदार्थ पिउन सक्नुहुन्छ।
तपाईंको दिनहरू अलमलमा नपरोस् भनेर, यो औषधि विशेष प्याकेजमा आउँछ। यसलाई 'ब्लिस्टर कार्ड' भनिन्छ। यसमा दिनहरू चिन्ह लगाउने तरिका छ। तपाईंले औषधि लिने दिन ब्लिस्टर कार्ड निकाल्नुहुन्छ, र औषधि नखाने दिन, तपाईंले यसको ठाउँमा रहेको खाली घेरा निकाल्नुहुन्छ। यस तरिकाले, तपाईं हरेक दिन कार्ड चिन्ह लगाउन सक्नुहुन्छ र औषधि लिन आवश्यक पर्ने दिन छुटाउनुहुन्न।
के अन्य औषधिहरूसँग साइड इफेक्ट र समस्याहरू छन्?
ग्यालाफोल्ड लिने केही व्यक्तिहरूमा श्वासप्रश्वासको संक्रमण (रुघाखोकी, घाँटी दुख्ने) र पिसाब नलीको संक्रमणको जोखिम अलि बढी हुन सक्छ। संक्रमणबाट बच्ने उत्तम तरिका भनेको बारम्बार हात धुनु, बिरामी व्यक्तिहरूबाट टाढा रहनु र प्रशस्त पानी पिउनु हो।
सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने, यदि तपाईंलाई यो औषधिको कारणले हुन सक्ने कुनै पनि कष्टकर, असामान्य लक्षणहरू देखा परेमा, यसलाई आफैं सेवन गर्न कहिल्यै नछोड्नुहोस् । आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न नबिर्सनुहोस्।
यसको अतिरिक्त, हामीले पहिले छलफल गरेझैं, क्याफिनत्यसैले, ग्यालाफोल्ड कम प्रभावकारी हुन सक्छ। त्यसैले क्याफिन भएको चीजहरूसँग सावधान रहनुहोस्। तपाईंले लिइरहनुभएको अन्य कुनै पनि औषधि, भिटामिन, वा परम्परागत औषधिको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई जानकारी दिनु पनि धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
घर लैजाने सन्देश
- ग्यालाफोल्ड निश्चित प्रकारका फेब्री रोगको लागि एक विशेष मौखिक औषधि हो।
- यसले तपाईंको शरीरमा पहिले नै रहेको तर अस्थिर रहेको इन्जाइमलाई स्थिर बनाएर काम गर्छ र यसलाई काम गर्न लगाउँछ। यो तपाईंको लागि सही छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन तपाईंले आनुवंशिक परीक्षण गर्नुपर्छ।
- औषधि हरेक अर्को दिन, खाली पेटमा खानुपर्छ। औषधि सेवन गर्नुभन्दा २ घण्टा अघि र २ घण्टा पछि क्याफिनयुक्त पेय पदार्थहरू खानु र पिउनु हुँदैन।
- यो औषधिले तपाईंको हालको लक्षणहरू सुधार नगर्न सक्छ, तर यसले भविष्यमा रोगबाट हुने क्षतिलाई रोक्न मद्दत गर्नेछ।
- यदि तपाईंलाई कुनै साइड इफेक्ट वा समस्या छ भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्