के तपाईंको बच्चालाई PKU (फेनिलकेटोनुरिया) छ? Sapropterin पाउडरको बारेमा कुरा गरौं!

कहिलेकाहीँ, हाम्रा बच्चाहरू र हामी आफैंले केही विशेष स्वास्थ्य अवस्थाहरूसँग बाँच्नु पर्छ, हैन र? त्यस्तै एउटा अवस्था फेनिलकेटोनुरिया (छोटकरीमा PKU पनि भनिन्छ) हो। यस अवस्थाको लागि दिइने औषधिहरू मध्ये एक Sapropterin हो। त्यसैले आज, Sapropterin नामक यो औषधिको बारेमा जानौं, जस्तै साथीसँग कुरा गर्दै।

यो औषधि के हो? (स्याप्रोप्टरिन भनेको के हो?)

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, स्याप्रोप्टरिन एक औषधि हो जसले फेनिलकेटोनुरिया वा PKU नामक अवस्था भएका मानिसहरूको शरीरमा फेनिलएलानिन नामक रसायनको अत्यधिक संचयलाई नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्दछ । याद गर्नुहोस्, हामीले खाने खानामा रहेका प्रोटिनका साना टुक्राहरूलाई एमिनो एसिड भनिन्छ? फेनिलएलानिन त्यस्तै एक एमिनो एसिड हो। PKU भएको व्यक्तिले यो फेनिलएलानिनलाई राम्ररी तोड्न सक्दैन, अर्थात्, यसलाई पचाउन र आवश्यकता अनुसार प्रयोग गर्न सक्दैन। त्यसपछि यो रगतमा जम्मा हुन्छ र समयसँगै मस्तिष्क र स्नायु प्रणालीलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ।

यो स्याप्रोप्टरिन औषधिले शरीरमा त्यो फेनिलालानिनलाई तोड्न मद्दत गर्छ। त्यसपछि, रगतमा यसको संचय कम हुन्छ। प्रायः, यो औषधिसँगै, डाक्टरहरूले विशेष आहार र कहिलेकाहीं व्यायाम गर्न सल्लाह दिन्छन्। किनभने, यस अवस्थामा, तपाईंले फेनिलालानिन भएको खानाको मात्रा सकेसम्म कम गर्नुपर्छ।

डाक्टरहरूले अन्य अवस्थाहरूको लागि पनि यो औषधि लेख्न सक्छन्, त्यसैले यदि तपाईंसँग कुनै प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो डाक्टर वा फार्मासिस्टलाई सोध्नु राम्रो हुन्छ।

तपाईं सामान्यतया यो औषधि फार्मेसीहरूबाट JAVYGTOR वा KUVAN ब्रान्ड नामहरूमा किन्न सक्नुहुन्छ।

यो औषधि लिनु अघि आफ्नो डाक्टरलाई भन्नु पर्ने कुराहरू

Sapropterin लिन सुरु गर्नु अघि, तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई यी कुराहरूको बारेमा निश्चित रूपमा बताउनुपर्छ। किनभने त्यसपछि मात्र उनीहरूले यो औषधि तपाईंको लागि सही छ कि छैन र तपाईंलाई कति दिने भनेर निर्धारण गर्न सक्छन्। यो जानकारी लुकाउँदा तपाईंलाई समस्या मात्र हुनेछ।

• के तपाईंलाई खानपानमा कुनै विकार छ? अर्थात्, एनोरेक्सिया (खान नखाएर तौल घटाउने मानसिक अवस्था) र बुलिमिया (धेरै खाने र त्यसपछि बान्ता हुने अवस्था) जस्ता अवस्थाहरू।
• के तपाईंलाई ज्वरो आएको छ?
• के तपाईंलाई कुनै संक्रमण छ?
• के तपाईंलाई मिर्गौला रोग छ?
• कलेजो रोगके त्यहाँ छ?
• के तपाईंलाई कुनै यस्तो अवस्था छ जसले तपाईंलाई दौरा परेको जस्तो महसुस गराउँछ ? वा पहिले पनि भएको थियो?
• के तपाईंलाई कहिल्यै स्याप्रोप्टरिन, अन्य औषधि, खाना, खाद्य रंग, वा संरक्षकहरूबाट एलर्जी भएको छ?
• यदि तपाईं गर्भवती हुनुहुन्छ वा गर्भवती हुने योजनामा ​​हुनुहुन्छ भने (यो धेरै महत्त्वपूर्ण छ)।
• यदि तपाईं स्तनपान गराउने आमा हुनुहुन्छ भने ।

यी कुराहरू लुकाएर डाक्टरलाई भन्नु तपाईंको आफ्नै स्वास्थ्यको लागि धेरै महत्त्वपूर्ण छ, हैन र?

यो औषधि कसरी प्रयोग गर्ने?

ठीक छ, अब यो औषधि कसरी प्रयोग गर्ने भनेर हेरौं। यो मौखिक औषधि हो। यो खानासँगै लिनुपर्छ। तपाईंले आफ्नो डाक्टरले दिएको प्रिस्क्रिप्शन लेबलमा दिइएका निर्देशनहरू पालना गर्नुपर्छ। तपाईंको डाक्टरले भनेको भन्दा बढी वा कम कहिल्यै नलिनुहोस्।

यो पाउडरको रूपमा आउँछ। तपाईंले यसलाई पानी वा स्याउको जुसमा घोलेर पिउनुपर्छ। तपाईंले कति पानी वा स्याउको जुस लिनुपर्छ भनेर आफ्नो डाक्टर वा फार्मासिस्टलाई सोध्नुहोस्। पाउडर चाँडै घुल्नु पर्छ, पूर्ण रूपमा पनि। तपाईंले औषधि घुलेको ३० मिनेट भित्र पिउनुपर्छ। त्यसभन्दा बढी समयसम्म नछोड्नुहोस्।

अर्को कुरा, तपाईं यो पाउडरको थोरै मात्रा स्याउको रस (जस्तै स्याउको रस) वा हलवामा पनि मिसाउन सक्नुहुन्छ। यदि तपाईंलाई त्यसो गर्न सहज लाग्छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई पनि सोध्नुहोस्।

सम्भव भएसम्म हरेक दिन एकै समयमा, समयमै औषधि लिनुहोस्। डाक्टरले भनेको भन्दा बढी नखानुहोस्। साथै, डाक्टरको सल्लाह बिना अचानक औषधि लिन बन्द नगर्नुहोस्। त्यसो गर्नाले तपाईंको अवस्था झनै खराब हुन सक्छ।

साना बच्चाहरूलाई यो औषधि कसरी दिने?

केही विशेष अवस्थामा, यो औषधि एक महिनासम्मका बच्चाहरूलाई पनि दिन सकिन्छ। यद्यपि, त्यहाँ विशेष सावधानीहरू छन्। अर्थात्, धेरै सावधानी अपनाउनुपर्ने कुराहरू छन्। त्यसैले, यस बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् र उनको निर्देशनहरू ठ्याक्कै पालना गर्नुहोस्। औषधिको मात्रा बच्चाको तौल अनुसार निर्धारण गरिन्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा: यो औषधि तपाईंको लागि मात्र हो। अरू कसैलाई नदिनुहोस्, यदि उनीहरूमा तपाईंको जस्तै लक्षणहरू छन् भने पनि। सबैको अवस्था फरक हुन्छ, त्यसैले डाक्टरसँग परामर्श नगरी यो औषधि कसैलाई दिनु राम्रो विचार होइन।

औषधिको अपोइन्टमेन्ट छुट्यो भने के गर्नुहुन्छ?

कृपया, यस्तो समयमा नआत्तिनुहोस्। यदि तपाईंले कुनै खुराक छुटाउनुभयो भने, सम्झने बित्तिकै लिनुहोस्। यद्यपि, यदि तपाईंको अर्को खुराक लिने समय लगभग भइसकेको छ (अर्थात्, केही घण्टा भित्र), छुटेको खुराक छोड्नुहोस् र निर्धारित समयमा अर्को खुराक लिनुहोस्। कहिल्यै पनि दोहोरो खुराक नलिनुहोस्।तपाईंले प्रति दिन तोकिएको मात्रा मात्र लिनु पर्छ। यदि तपाईंलाई यस बारे शंका छ भने, आफ्नो डाक्टर वा औषधि उत्पादकलाई सोध्नुहोस्।

यदि तपाईंले धेरै सेवन गर्नुभयो भने के गर्ने? (अति मात्रा)

यदि तपाईंलाई लाग्छ कि तपाईंले धेरै औषधि खानुभएको छ, वा तपाईंको बच्चाले गल्तिले धेरै औषधि खाएको छ भने, तुरुन्तै नजिकैको अस्पतालको आपतकालीन कक्षमा जानुहोस्। वा विष नियन्त्रण केन्द्रमा कल गर्नुहोस्। यसलाई आपतकालीन रूपमा व्यवहार गर्नुपर्छ, ढिलाइ नगर्नुहोस्।

यस औषधिसँग अन्तरक्रिया गर्न सक्ने अन्य औषधिहरू (अन्तर्क्रिया)

केही औषधिहरू छन् जुन Sapropterin सँग लिँदा राम्रोसँग काम नगर्न सक्छन् वा अन्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छन्। हामी यी अन्तरक्रियाहरू भन्छौं। त्यसैले, तपाईंले लिइरहनुभएको कुनै पनि औषधिको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई बताउनुहोस्।

• अवानाफिल `( अवानाफिल )`
• लेभोडोपा (पार्किन्सन रोगको लागि औषधि)
• मेथोट्रेक्सेट (क्यान्सर र गठिया जस्ता रोगहरूको लागि प्रयोग गरिने)
• पेमेट्रेक्स्ड
• पाइरिमेथामाइन (औलोको उपचार गर्न प्रयोग गरिने औषधि)
• सिल्डेनाफिल `(सिल्डेनाफिल)`
• टाडालाफिल `(टाडालाफिल)`
• भर्डेनाफिल

यस सूचीमा सबै औषधिहरू समावेश नहुन सक्छन्। त्यसैले, तपाईंले लिइरहनुभएको सबै औषधिहरू (भिटामिन, हर्बल उपचार, र आहार पूरकहरू सहित) बारे आफ्नो डाक्टरलाई बताउनुहोस्। यदि तपाईं धुम्रपान गर्नुहुन्छ, रक्सी पिउनुहुन्छ वा अवैध लागूपदार्थ प्रयोग गर्नुहुन्छ भने पनि आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्। केही चीजहरूले तपाईंको औषधिहरूसँग अन्तरक्रिया गर्न सक्छन्।

औषधि सेवन गर्दा ध्यान दिनुपर्ने कुराहरू

तपाईंले यो औषधि लिइरहँदा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थालाई नजिकबाट निगरानी गर्नेछन्। नियमित रूपमा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस् र नियमित रूपमा रगत परीक्षण गराउनुहोस्। यी रगत परीक्षणहरूले तपाईंको फेनिलालानिनको स्तर जाँच गर्छन् र औषधिले राम्रोसँग काम गरिरहेको छ कि छैन भनेर हेर्छन्। याद गर्नुहोस्, तपाईंको शरीरले यो औषधिलाई प्रतिक्रिया दिन ४ हप्तासम्म लाग्न सक्छ। त्यसैले आत्तिनु पर्दैन, धैर्य गर्नुहोस्।

यदि तपाईंको लक्षणहरूमा सुधार भएन वा तिनीहरू झन् खराब भए भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा यो हो कि यो औषधि लिँदा तपाईंले विशेष आहार पालना गर्नुपर्छ। तपाईंले फेनिलालानिन कम भएका खानेकुराहरू खानुपर्छ। यो PKU को लागि आवश्यक छ। आफ्नो आहारमा कुनै पनि परिवर्तन गर्नु अघि, आफ्नो डाक्टर वा आहारविद्/पोषणविद्सँग कुरा गर्न निश्चित हुनुहोस्। उनीहरूले तपाईंलाई तपाईंको लागि राम्रो हुने खानेकुराहरूको सूची र तपाईंको खाना कसरी तयार गर्ने भन्ने बारे सल्लाह दिन सक्छन्।

कल्पना गर्नुहोस्, नलिनी अक्काले आफ्नी छोरीलाई यो औषधि दिँदै गर्दा, जसलाई PKU छ, डाक्टरले भनेझैं आफ्नो खाना नियन्त्रण गरिरहेकी छिन्। खाना तयार गर्नु अघि, उनी सधैं फेनिलालानिन कम भएको खाना खोज्छिन्। जब उनी पसलमा जान्छिन्, उनी खानाको प्याकेटमा भएका लेबलहरू पढ्छिन्। यस अवस्थामा त्यस्तो हेरचाह आवश्यक छ।

यसको साइड इफेक्ट के हो?

कुनै पनि औषधि जस्तै, Sapropterin ले केही मानिसहरूमा साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छ। यद्यपि, सबैलाई यो लाग्दैन। तिनीहरू के हुन् भनेर हेरौं।

तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई तुरुन्तै भन्नुपर्ने साइड इफेक्टहरू:

यदि तपाईंले यी मध्ये कुनै पनि लक्षण अनुभव गर्नुभयो भने, तपाईंले ढिलाइ नगरी आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुपर्छ। यी गम्भीर हुन सक्छन्।

• एलर्जी प्रतिक्रियाहरू: छालामा दाग, चिलाउने, छाला रातो हुनु, अनुहार, ओठ, जिब्रो वा घाँटी सुन्निने (यसले सास फेर्न पनि गाह्रो बनाउन सक्छ)।
• अति सक्रियता: बेचैनी, बेचैनी, अत्यधिक बोल्ने, र ध्यान दिन कठिनाई।
• अन्ननली वा पेटको सूजन: भोक नलाग्ने, घाँटी दुख्ने, दुख्ने वा निल्न गाह्रो हुने, छातीमा जलन हुने, वाकवाकी लाग्ने, बान्ता हुने, सुख्खा खोकी लाग्ने, रगत आउने वा टाँसिने दिसा हुने।

साइड इफेक्टहरू जसलाई सामान्यतया चिकित्सा सल्लाह आवश्यक पर्दैन, तर यदि तिनीहरू रहिरहेमा डाक्टरलाई रिपोर्ट गर्नुपर्छ:

यी सामान्यतया केही दिनमा कम हुन्छन्। तर यदि तिनीहरू रहिरहे, वा यदि तिनीहरूले तपाईंलाई सताउँछन् भने, आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस्।

• खोकी
• पखाला
• टाउको दुखाइ
• नाकबाट पानी बग्नु वा नाक बन्द हुनु
• घाँटी दुख्ने
• बान्ता हुनु

यस सूचीमा सबै साइड इफेक्टहरू समावेश नहुन सक्छन्। यदि तपाईंले अरू केही असामान्य देख्नुभयो भने, यसको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

औषधि कसरी भण्डारण गर्नुहुन्छ?

यो औषधिलाई राम्रोसँग भण्डारण गर्नु पनि धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

• यसलाई बालबालिका र घरपालुवा जनावरहरूको पहुँचबाट टाढा राख्नुहोस्।
• कोठाको तापक्रममा (२० देखि २५ डिग्री सेल्सियस, ६८ देखि ७७ डिग्री फरेनहाइट) भण्डार गर्नुहोस्। अत्यधिक गर्मी वा चिसोमा नपर्नुहोस्।
• यो औषधि जुन मूल कन्टेनरमा आएको थियो त्यहीं राख्नुहोस्।
• ओसिलोपन बाहिर निस्कनबाट रोक्नको लागि बोतललाई कडा रूपमा बन्द राख्नुहोस्।
• म्याद सकिएको औषधि प्रयोग नगर्नुहोस् र यसलाई सावधानीपूर्वक फाल्नुहोस्। यसलाई कसरी राम्रोसँग फाल्ने भन्ने बारे निर्देशनहरूको लागि तपाईं आफ्नो फार्मेसीलाई सोध्न सक्नुहुन्छ।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू

खैर, हामीले स्याप्रोप्टरिनको बारेमा धेरै कुरा गरेका छौं, हैन र? PKU भनिने अवस्थासँग बाँच्नु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ, तर यस्तो औषधि र उचित चिकित्सा सल्लाहको साथ, तपाईं र तपाईंको बच्चाले त्यो चुनौतीलाई पार गर्न सक्नुहुन्छ।

"याद राख्नुहोस्, यो औषधि डाक्टरले तोकेको मात्रामा र तोकिएको समयमा ठ्याक्कै लिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। साथै, विशेष आहार पालना गर्नु पनि आवश्यक छ।""यदि तपाईंले यी दुवै कुराहरू राम्ररी गर्नुभयो भने, तपाईं आफ्नो PKU अवस्थालाई राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न र स्वस्थ जीवन बिताउन सक्षम हुनुहुनेछ।"

यदि तपाईंसँग कुनै प्रश्न, चिन्ता, वा शंका छ भने, तिनीहरूलाई आफैंमा नराख्नुहोस्, तर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न नहिचकिचाउनुहोस्। उहाँहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न त्यहाँ हुनुहुन्छ। तपाईं यस यात्रामा एक्लै हुनुहुन्न, हामी सबै तपाईंसँगै छौं!

तपाईं र तपाईंको बच्चाको स्वास्थ्यलाभको कामना!

` स्याप्रोप्टरिन, स्याप्रोप्टरिन, पीकेयू, फेनिलकेटोनुरिया, फेनिलकेटोनुरिया, फेनिलअलानिन, फेनिलअलानिन, औषधि, बाल स्वास्थ्य, आनुवंशिक रोगहरू