रक्तअल्पता, तर शरीरमा धेरै फलाम? सिडरोब्लास्टिक रक्तअल्पताको बारेमा कुरा गरौं

जब धेरैजसो मानिसहरूले 'एनिमिया ' शब्द सुन्छन्, उनीहरूलाई तुरुन्तै आइरनको कमीको याद आउँछ। त्यसैले उनीहरू सधैं थकित, सुस्त, चक्कर लाग्ने र कहिलेकाहीं निदाउन नसक्ने महसुस गर्छन्। तर के तपाईंलाई थाहा छ कि एनिमियाको केही अवस्थामा, वास्तवमा यसको विपरीत हुन्छ? आइरनको कमीको सट्टा, रक्त कोषहरूमा आइरन 'बढ्छ'। के यो अलि अनौठो लाग्दैन? आज हामी सिडरोब्लास्टिक एनिमिया भनिने यस्तै एउटा विशेष, तर धेरै सामान्य नभएको एनिमिया अवस्थाको बारेमा कुरा गर्दैछौं।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, सिडरोब्लास्टिक एनिमिया भनेको के हो?

यो बुझ्नको लागि, पहिले हाम्रो रगतलाई हेरौं। हाम्रो रगतमा रातो रक्त कोषहरू भित्र हेमोग्लोबिन भनिने प्रोटिन हुन्छ। यसको मुख्य काम भनेको हामीले सास फेर्दा फोक्सोमा आउने अक्सिजनलाई सोस्ने र शरीरभरि पुर्‍याउने हो। त्यसैले यो अक्सिजन हाम्रो शरीरको प्रत्येक कोष बाँच्नको लागि आवश्यक छ।

अब, यो हेमोग्लोबिन बनाउनको लागि, हाम्रो शरीरलाई निश्चित रूपमा खनिज 'आइरन' चाहिन्छ। सामान्यतया, शरीरमा आइरनको कमी हुँदा रक्तअल्पता हुन्छ। त्यसैले, यो हेमोग्लोबिन बनाउन असमर्थ हुन्छ।

कल्पना गर्नुहोस्, एउटा भान्साकोठामा भात पकाउनको लागि भात, पानी र नुन छ, तर भात पकाउने मेसिन बिग्रिएको छ। त्यसपछि तपाईं भात पकाउन सक्नुहुन्न। त्यस्तै हुन्छ। यस रोगमा, हेमोग्लोबिन बनाउन आवश्यक पर्ने तत्व, फलाम प्रशस्त मात्रामा हुन्छ। तर हेमोग्लोबिन बनाउन त्यो फलाम प्रयोग गर्ने कारखाना, हाम्रो रातो रक्त कोशिका, राम्रोसँग काम गर्दैन। त्यसैले प्रयोग नगरिएको फलाम यी दोषपूर्ण रातो रक्त कोशिकाहरू भित्र जम्मा हुन थाल्छ। हामी यी असामान्य कोशिकाहरूलाई "(साइडरोब्लास्ट)" भन्छौं जसले यसरी फलाम जम्मा गरेका छन्।

यो अवस्थाका लक्षणहरू के के हुन्?

यस रोगका लक्षणहरू अन्य रक्तअल्पता अवस्थाहरूसँग धेरै मिल्दोजुल्दो छन्, त्यसैले यो कहिलेकाहीं सजिलै भ्रमित हुन सक्छ। र यो रोग बिस्तारै विकसित हुने भएकोले, तपाईंलाई यो भएको थाहा पनि नहुन सक्छ। यी मुख्य लक्षणहरू हुन् जुन तपाईंले देख्न सक्नुहुन्छ।

सिडरोब्लास्टिक एनीमियाका मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

यो रोगलाई मुख्यतया दुई प्रकारमा विभाजन गर्न सकिन्छ।

१. वंशाणुगत सिडेरोब्लास्टिक एनीमिया

यो एकदमै दुर्लभ, आनुवंशिक अवस्था हो। अर्थात्, यो आमाबाबु मध्ये एकबाट जीन मार्फत बच्चामा सर्छ। यसको सबैभन्दा सामान्य प्रकार X-लिङ्क गरिएको सिडरोब्लास्टिक एनीमिया हो। यो हेमोग्लोबिन उत्पादनलाई असर गर्ने जीनमा उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। फलस्वरूप, शरीरले हेमोग्लोबिनको कमीलाई पूरा गर्न खानाबाट बढी फलाम अवशोषित गर्ने प्रयास गर्छ। गम्भीर अवस्थामा, यसले कलेजो जस्ता अंगहरूलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ। यो जन्मजात प्रकार सामान्यतया ३० वर्षको उमेर अघि निदान गरिन्छ।

२. पछि सुरु हुने प्रकार (प्राप्त सिडरोब्लास्टिक एनीमिया)

यो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। सबैभन्दा राम्रो पक्ष यो हो कि यो प्रायः निको हुन सक्छ । यद्यपि डाक्टरहरूलाई कहिलेकाहीं सही कारण थाहा हुँदैन, यो अवस्थाको लागि योगदान गर्ने धेरै मुख्य कारकहरू छन्:

• केही औषधिहरू: विशेष गरी क्षयरोगको लागि दिइने केही औषधिहरू।
• अत्यधिक मदिरा सेवन: लामो समयसम्म अत्यधिक मदिरा सेवन एक प्रमुख जोखिम कारक हो।
• विषाक्त रसायनहरू : सिसा जस्ता केही विषाक्त रसायनहरूको लामो समयसम्म सम्पर्कमा रहनु।
• अन्य रोगहरू: यो अवस्था प्रतिरक्षा विकार, ट्यूमर, वा चयापचय रोगहरू जस्ता अन्य रोगहरूको कारणले पनि हुन सक्छ।

यसको अतिरिक्त, दुवै प्रकारका रोगहरूले हेमोक्रोमेटोसिस भनिने अर्को अवस्था विकास गर्न सक्छन्, जसले शरीरमा अतिरिक्त फलाम जम्मा गर्छ।

यो रोगको ठ्याक्कै निदान कसरी गर्ने?

लक्षणहरू अन्य रक्तअल्पता अवस्थाहरूसँग मिल्दोजुल्दो भएकाले, यसको निदान गर्न अलि चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। त्यसैले आफ्नो शरीरको कुरा सुन्नु महत्त्वपूर्ण छ। यदि तपाईंसँग माथि सूचीबद्ध एक वा बढी लक्षणहरू छन् भने, कृपया आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्।

डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरूको बारेमा ध्यानपूर्वक सोध्नेछन्, तपाईंको जाँच गर्नेछन्, र त्यसपछि तपाईंलाई यो अवस्था छ कि छैन भनेर पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू आदेश दिनेछन्।

• रक्त परीक्षण: पूर्ण रक्त गणना र फलामको अध्ययन महत्वपूर्ण हुन्छ।
• परिधीय रक्त स्मीयर: यहाँ, हामीले पहिले कुरा गरेको कुनै असामान्य फलाम संचय गर्ने कोषहरू (साइडरोब्लास्टहरू) छन् कि छैनन् भनेर हेर्नको लागि माइक्रोस्कोपमुनि रगतको नमूना जाँच गरिन्छ।
• बोन म्यारो बायोप्सी: केही अवस्थामा, रोग पुष्टि गर्न बोन म्यारोको सानो नमूना लिन र परीक्षण गर्न आवश्यक पर्न सक्छ।
• अन्य परीक्षणहरू: आवश्यक परेमा, डाक्टरले एमआरआई स्क्यान वा आनुवंशिक परीक्षण पनि सिफारिस गर्न सक्छन्।

यसको उपचार कसरी गरिन्छ?

उपचारका विकल्पहरू तपाईंको जन्मजात प्रकार हो वा प्राप्त प्रकार हो भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

• कारणको उपचार: यदि तपाईंलाई यो प्रकारको अल्कोहल छ भने, पहिलो चरण भनेको कारण हटाउनु हो। उदाहरणका लागि, यदि कुनै औषधिले यो अवस्था निम्त्याइरहेको छ भने, तपाईंको डाक्टरले त्यो औषधि बन्द गर्नेछन् र अर्को औषधि लेखिदिनेछन्। यदि तपाईं धेरै मदिरा सेवन गर्नुहुन्छ भने, तपाईंले पूर्ण रूपमा रक्सी पिउन बन्द गर्नुपर्नेछ।
• भिटामिन B6: अध्ययनहरूले देखाएको छ कि भिटामिन B6, वा पाइरिडोक्सिन, दुवै प्रकारको अवस्थाको उपचारमा उपयोगी हुन सक्छ। तपाईंको डाक्टरले यो भिटामिनलाई पूरकको रूपमा लेख्न सक्नुहुन्छ।
• अतिरिक्त आइरन हटाउने: शरीरबाट अतिरिक्त आइरन हटाउन दिइने औषधिहरू छन्। डेफेरोक्सामाइन छालामुनि सुईको रूपमा दिइन्छ, र डेफेरासिरोक्स चक्कीको रूपमा दिइन्छ। यद्यपि, यी औषधिहरूले मिर्गौलालाई असर गर्न सक्छन्, त्यसैले तिनीहरूलाई डाक्टरको नजिकको निरीक्षणमा प्रयोग गर्नुपर्छ।
• रक्तक्षेपण: यदि तपाईंको शरीरले भिटामिन B6 उपचारमा प्रतिक्रिया दिँदैन भने, तपाईंको डाक्टरले रक्तक्षेपण सिफारिस गर्न सक्छन्। यद्यपि, यसको नकारात्मक पक्ष पनि छ। निरन्तर रक्तक्षेपण गर्दा, तपाईंको शरीरमा फलामको स्तर बढ्नेछ, जसले कलेजो क्षतिको जोखिम बढ्नेछ।
• बोन म्यारो प्रत्यारोपण: यो अन्तिम उपायको उपचार हो। यो गम्भीर अवस्थाहरूमा मानिन्छ जहाँ अन्य कुनै उपचारले निको पारेको छैन।